Hyperkeratos follikulär och parafollikulär, penetrerar dermis: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Follikulär och parafollikulär hyperkeratos som penetrerar dermis (syn.: Kyrles sjukdom) är en sällsynt sjukdom med en ospecificerad arvstyp, kliniskt manifesterad som keratotiska papler, 3-4 mm till 1 cm stora, sällan mer, lokaliserade huvudsakligen på extremiteternas extensorytor. I mitten av varje element finns en konisk hyperkeratotisk plugg. En tendens till follikulär (i området kring hårsäckarnas trattar) lokalisering är karakteristisk. Papler kan slås samman och bilda polycykliska eller linjära, ofta vårtiga härdar.

Fall av sjukdomsutveckling under långtidsbehandling med D-penicillamin hos patienter med diabetes mellitus och njursvikt beskrivs.

Patomorfologi. Stora hyperkeratotiska proppar finns i epidermis fördjupningar och ibland i hårsäckarnas vidgade öppningar. I området kring hornproppen finns parakeratotiska celler och cellulärt detritus färgat med hematoxylin och eosin. Under hornproppen är det granulära lagret välutvecklat, med undantag för områden med parakeratos. På platser där det granulära lagret saknas observeras fokus av vakuoliserade dyskeratotiska celler i färska element. I gamla element är epidermis atrofisk, keratotiska massor penetrerar in i dermis, där en granulomatös reaktion med jätteceller av främmande kroppar sker. Kollagenfibrer med dystrofa fenomen, antalet elastiska fibrer ökar.

Histogenes. Närvaron av dyskeratotiska och parakeratotiska celler indikerar störningar i keratiniseringsprocessen, vilket uttrycks i snabb för tidig keratinisering av celler, som kan börja redan i de nedre raderna av det taggiga lagret och involvera cellerna i basala lagret i processen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]