Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Familjär akrogeri (Gottrons syndrom): orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gottrons syndrom) är en sällsynt sjukdom som beskrevs 1941 av H. Gottron.
Orsakerna till och patogenesen för familjär akrogeri (Gottrons syndrom) är inte helt klarlagda. Sjukdomens utveckling beror till stor del på störningar i fibroblasternas struktur och funktion och kollagensyntesen, samt hypofysens nedsatta funktion. Det finns rapporter om familjära fall av sjukdomen. För närvarande anser många hudläkare att familjär akrogeri är en ärftlig bindvävssjukdom som överförs autosomalt recessivt.
Symtom på familjär akrogeri (Gottrons syndrom). Lesionerna uppträder antingen vid födseln eller under barnets första levnadsår. Sjukdomen är vanligare hos flickor. Till skillnad från andra hudatrofier observeras den patologiska processen huvudsakligen på händer och fötter, mer sällan i ansiktet (främst på näsan), hakan och öronen. Huden på baksidan av händer och fötter har ett senilt utseende: torr, tunn, rynkig (geroderma), gulaktig i färgen, genomskinlig, lätt skadad med bildandet av blåmärken och ärr. Förtunning av det subkutana fettet noteras i dessa områden. Fingrarna är koniskt tunna, händerna är små (akromikria), hakan är liten; dystrofi av tänder och naglar observeras sällan. Håret är vanligtvis oförändrat. Andra områden av huden är också oförändrade. Andra anomalier, förekomsten av poikiloderma-härdar, underutveckling av sekundära sexuella egenskaper beskrivs i litteraturen.
Fötternas nagelplattor är deformerade och utsatta för onykolys.
Histopatologi. Atrofi av dermis och, i mindre utsträckning, subkutan vävnad detekteras. Kollagenfibrer är oregelbundet placerade, degenerativt förändrade och deras antal är reducerat.
Differentialdiagnos bör ställas vid förvärvad gerodermi, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom och progeria i barndomen.
Behandling av familjär akrogeri (Gottrons syndrom) är symptomatisk. Det är nödvändigt att skydda mot mekaniska och fysiska faktorer. Patienter rekommenderas läkemedel som förbättrar trofismen (aktovegin, solkoseryl), krämer med vitamin A och F.
[ Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?