Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Familjeakrogeria (Gottrons syndrom): orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Familjacroheria (Gottrons syndrom) är en sällsynt sjukdom som beskrivits 1941 av N. Gottron.
Orsakerna och patogenesen av familjen akroheri (Gottrons syndrom) är inte fullständigt förstådda. I utvecklingen av sjukdomen spelas en viktig roll av störningen av strukturen och funktionen av fibroblaster och kollagensyntes, hypofunktion hos hypofysen. Det finns rapporter om familjefall av sjukdomen. För närvarande anser många dermatologer akrogei en familjär arvelig bindvävssjukdom som överförs av en autosomal recessiv typ.
Symptom på acrogeri-familjen (Gottrons syndrom). Foci av lesioner förekommer antingen vid födseln eller under de första åren av ett barns liv. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor. Till skillnad från andra hudatrofier observeras den patologiska processen huvudsakligen på händer och fötter, mindre ofta i ansiktet (oftast på näsan), hakan och öronen. Huden på baksidan och händerna på fötterna har en ålderdom: torr, tunn, rynkad (geradermia), gulaktig i färg, genomskinlig, lätt traumatiserad med bildandet av blåmärken och ärr. Tunnning av subkutant fett i dessa områden noteras. Fingrarna är koniskt tunna, borstarna är små (akromycria), hakan är liten; sällan observerade dystrofi hos tänderna och naglarna. Håret är vanligtvis inte ändrat. Andra hudområden förändras inte heller. I litteraturen beskrivs andra anomalier, närvaron av poikilodermfoci, och underutvecklingen av sekundära sexuella egenskaper.
Fotens nagelplattor deformeras, utsätts för onykolys.
Histopatologi. Upptäck atrofi av dermis, i mindre utsträckning - subkutan vävnad. Kollagenfibrer är ordnade felaktigt, degenererade och antalet av dem reduceras.
Differentiell diagnos bör utföras med förvärvat geradermi, Chernogubov-Ehlers-Danlo syndrom, barnprogeri.
Behandling av familjen akroheri (Gottrons syndrom) är symptomatisk. Det är nödvändigt att skydda mot effekterna av mekaniska och fysiska faktorer. Patienter rekommenderar droger som förbättrar troficitet (actovegin, solkoseryl), krämer med vitaminerna A och F.
[