Esthesioneuroblastom

Esthesioneuroblastom är den vanligaste icke-epiteliala maligna tumören. Den utvecklas från luktepitelet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom på esthesioneuroblastom

Tumören är lokaliserad i området kring den övre näsgången i cellerna i etmoidea labyrinten. Det är en mjukvävnadspolyp som ofta fyller hela näshalvan. Därför är dess första kliniska tecken andningssvårigheter genom motsvarande näshalva, serös-purulent och ofta blodig flytning från näsan. Tumören växer snabbt in i bihålorna, ögonhålan, skallbasen, hjärnans frontallob, metastaserar till lymfkörtlarna i halsen, mediastinum, lungorna, pleura och benen.

Beroende på spridningsvägarna för esthesioneuroblastom skiljer sig kliniska och anatomiska varianter:

• rhinologisk variant - spridning av tumören till de främre och mellersta cellerna i etmoidlabyrinten, in i orbita, maxillary sinus, näshålan;
• nasofaryngeal - tumörspridning till de bakre cellerna i etmoidlabyrinten, in i choana och nasofarynx;
• neurologisk - tumörspridning till skallbasen.

Differentialdiagnos av esthesioneuroblastom

I de tidiga stadierna är tumördiagnostik svår, och i detta fall differentieras den från kronisk etmoidit. När en tumör uppträder i den övre näsgången differentieras den från en polyp och andra godartade neoplasmer. I en utbredd process, när det finns förstörelse av intilliggande benstrukturer, utförs differentialdiagnostik med andra maligna neoplasmer i detta område.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av esthesioneuroblastom

Under lång tid fanns det en uppfattning att esthesioneuroblastom inte är känsligt för strålbehandling och läkemedelsbehandling. Utvecklingen av nya kemoterapiregimer i kombination med strålbehandling har möjliggjort en betydande klinisk effekt vid behandling av esthesioneuroblastom, ibland med fullständig regression av tumörprocessen.

Den huvudsakliga kemoterapibehandlingen är ASOR + cisplatin, som utförs på följande sätt: 1:a dagen - doxorubicin 40 mg/ml, vinkristin 2 mg, cyklofosfamid 600 mg/m² ^intravenöst, jet; på 4:e dagen administreras cisplatin i en dos av 100 mg/ ^m² mot bakgrund av en belastning av 0,9% natriumkloridlösning (2000 ml); från 1:a till 5:e dagen administreras prednisolon i en dos av 1 mg/kg oralt. Efter den första kemoterapikuren genomförs strålbehandling utan uppehåll, som utförs i två steg enligt det radikala programmet. Under pausen mellan de två strålbehandlingsstegen ges en upprepad kemoterapikur.

Kirurgisk behandling utförs med samma volym som vid utbredd cancer i maxillary sinus och näshålan och har sina egna egenskaper endast vid intrakraniell spridning. Eftersom den kribbriforma plattan i etmoideumbenet är ganska tunn sprider sig tumören ofta in i kranialhålan. I dessa fall har kraniofasciala resektioner utförts på senare år, där den borttagna vävnadsvolymen inte bara omfattar ansiktsbenen utan även den cerebrala delen av skallen. Åtkomst under operationer kombineras: extern - genom ansiktsvävnaden och intrakraniell. Den perikraniella fliken, som skyddas under detta snitt, separerar hjärnan från defekten i området kring näsan och bihålorna.

Prognos

Esthesioneuroblastom har en ogynnsam prognos. Femårsöverlevnaden överstiger inte 20–25 %. Under senare år, med utvecklingen av kemoradioterapibehandlingsmetoder, har det varit möjligt att öka 5årsöverlevnaden till 50–60 %.

[ 18 ], [ 19 ]