^

Hälsa

A
A
A

Esthesioneuroblastom

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Esthesioneuroblastom är den vanligaste icke-epiteliala maligna tumören. Den utvecklas från luktepitelet.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom på esthesioneuroblastom

Tumören är lokaliserad i området kring den övre näsgången i cellerna i etmoidea labyrinten. Det är en mjukvävnadspolyp som ofta fyller hela näshalvan. Därför är dess första kliniska tecken andningssvårigheter genom motsvarande näshalva, serös-purulent och ofta blodig flytning från näsan. Tumören växer snabbt in i bihålorna, ögonhålan, skallbasen, hjärnans frontallob, metastaserar till lymfkörtlarna i halsen, mediastinum, lungorna, pleura och benen.

Beroende på spridningsvägarna för esthesioneuroblastom skiljer sig kliniska och anatomiska varianter:

  • rhinologisk variant - spridning av tumören till de främre och mellersta cellerna i etmoidlabyrinten, in i orbita, maxillary sinus, näshålan;
  • nasofaryngeal - tumörspridning till de bakre cellerna i etmoidlabyrinten, in i choana och nasofarynx;
  • neurologisk - tumörspridning till skallbasen.

Vad behöver man undersöka?

Differentialdiagnos av esthesioneuroblastom

I de tidiga stadierna är tumördiagnostik svår, och i detta fall differentieras den från kronisk etmoidit. När en tumör uppträder i den övre näsgången differentieras den från en polyp och andra godartade neoplasmer. I en utbredd process, när det finns förstörelse av intilliggande benstrukturer, utförs differentialdiagnostik med andra maligna neoplasmer i detta område.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vem ska du kontakta?

Behandling av esthesioneuroblastom

Under lång tid fanns det en uppfattning att esthesioneuroblastom inte är känsligt för strålbehandling och läkemedelsbehandling. Utvecklingen av nya kemoterapiregimer i kombination med strålbehandling har möjliggjort en betydande klinisk effekt vid behandling av esthesioneuroblastom, ibland med fullständig regression av tumörprocessen.

Den huvudsakliga kemoterapibehandlingen är ASOR + cisplatin, som utförs på följande sätt: 1:a dagen - doxorubicin 40 mg/ml, vinkristin 2 mg, cyklofosfamid 600 mg/m² intravenöst, jet; på 4:e dagen administreras cisplatin i en dos av 100 mg/ mot bakgrund av en belastning av 0,9% natriumkloridlösning (2000 ml); från 1:a till 5:e dagen administreras prednisolon i en dos av 1 mg/kg oralt. Efter den första kemoterapikuren genomförs strålbehandling utan uppehåll, som utförs i två steg enligt det radikala programmet. Under pausen mellan de två strålbehandlingsstegen ges en upprepad kemoterapikur.

Kirurgisk behandling utförs med samma volym som vid utbredd cancer i maxillary sinus och näshålan och har sina egna egenskaper endast vid intrakraniell spridning. Eftersom den kribbriforma plattan i etmoideumbenet är ganska tunn sprider sig tumören ofta in i kranialhålan. I dessa fall har kraniofasciala resektioner utförts på senare år, där den borttagna vävnadsvolymen inte bara omfattar ansiktsbenen utan även den cerebrala delen av skallen. Åtkomst under operationer kombineras: extern - genom ansiktsvävnaden och intrakraniell. Den perikraniella fliken, som skyddas under detta snitt, separerar hjärnan från defekten i området kring näsan och bihålorna.

Prognos

Esthesioneuroblastom har en ogynnsam prognos. Femårsöverlevnaden överstiger inte 20–25 %. Under senare år, med utvecklingen av kemoradioterapibehandlingsmetoder, har det varit möjligt att öka 5årsöverlevnaden till 50–60 %.

trusted-source[ 18 ], [ 19 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.