Eosinofil fasciit

Eosinofil fasciit är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av symmetrisk och smärtsam inflammation, svullnad och induration av huden i nedre och övre extremiteter.

Diagnos ställs baserat på biopsidata från hud och fascia. Behandlingen innebär användning av glukokortikoider.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker eosinofil fasciit

Orsaken till eosinofil fasciit är okänd. Det drabbar oftast medelålders män, men eosinofil fasciit kan även förekomma hos kvinnor och barn.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom eosinofil fasciit

Sjukdomens debut observeras ofta hos stillasittande individer efter att ha utfört tungt fysiskt arbete (till exempel efter att ha huggit ved). Smärta, svullnad och inflammation i hud och subkutana vävnader utvecklas, följt av deras kompaktering, vilket leder till en karakteristisk hudförändring av "apelsinskal", mest uttalad på extremiteternas främre ytor. Huden i ansiktet och bålen påverkas mer sällan. Efter induration och förtjockning av fascian utvecklas begränsat rörelseomfång i lederna i övre och nedre extremiteter; dessutom kan senor, synovialskidor och muskler vara involverade. Engagemang av fingrar och tår är inte typiskt för eosinofil fasciit. Muskelstyrkan påverkas vanligtvis inte, men artrit och muskelvärk, såväl som karpaltunnelsyndrom, kan utvecklas.

Trötthet och viktminskning är karakteristiska. Aplastisk anemi, trombocytopeni och lymfadenopati utvecklas ofta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik eosinofil fasciit

Eosinofil fasciit bör misstänkas när en patient uppvisar typiska manifestationer. Hudförändringarna bör differentieras från de vid systemisk skleros; den senare kännetecknas dock vanligtvis av Raynauds fenomen, engagemang av de distala extremiteterna, uppkomsten av telangiektasier och viscerala abnormiteter (t.ex. esofageal atoni), vilka inte observeras vid eosinofil fasciit.

Diagnosen ställs genom mikroskopisk undersökning av biopsier av förändrad hud och fascia, där biopsimaterialet innehåller muskelfibrer. Diagnosen stöds av förekomsten av fasciainflammation med eller utan eosinofiler.

Blodprover är vanligtvis inte tillförlitliga, men ett fullständigt blodstatus kan avslöja eosinofili (särskilt i sjukdomens aktiva initiala fas), och blodproteinelektrofores kan avslöja polyklonal hypergammaglobulinemi. Autoantikroppar detekteras vanligtvis inte. MR-resultat, även om de inte är specifika, kan fastställa förekomsten av fasciaförtjockning, åtföljd av en ökning av signalintensiteten i de ytliga musklerna, vilket korrelerar med inflammationens svårighetsgrad.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling eosinofil fasciit

De flesta patienter svarar snabbt på högdos prednisolon (oralt, 40–60 mg en gång dagligen, sedan trappas ned till 5–10 mg/dag allt eftersom symtomen avtar). Lågdos glukokortikoider kan fortsätta i 2 till 5 år. Trots sjukdomens varierande utfall försvinner eosinofil fasciit ofta spontant utan komplikationer. På grund av risken för hematologiska störningar rekommenderas dock övervakning av kliniska blodprovsparametrar.