Eozinofilny fasciit

Eosinofil fasciit är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av symmetrisk och smärtsam inflammation, svullnad och induration av huden i de nedre och övre extremiteterna.

Diagnos fastställs av hud- och fasciabiopsi-data. Behandlingen reduceras till användning av glukokortikoider.

[1], [2]

Orsaker eosinofil fasciit

Orsakerna till eosinofil fasciit är okända. De vanligaste är medelålders män, men eosinofil fasciit kan också förekomma hos kvinnor och barn.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symtom eosinofil fasciit

Uppkomsten av sjukdomen observeras ofta hos personer som leder en stillasittande livsstil, efter att ha utfört tungt fysiskt arbete (till exempel efter splittring av ved). Smärtan, svullnaden och inflammationen i huden och subkutan vävnad utvecklas, följt av deras förtätning, vilket leder till en karakteristisk hudförändring i typen av "apelsinskal", mest uttalad på förbenets ytor. Ansikts och kroppens hud är mindre benägna att bli påverkad. Efter induktion och förtjockning av fascia utvecklas begränsningen av rörelsens volym i lederna av de övre och nedre extremiteterna; Dessutom kan processen innefatta senor, synoviala vaginer och muskler. Nedfallet av fingrar och fötter är inte typiskt för eosinofil fasciit. Muskels styrka lider vanligtvis inte, men utvecklingen av artrit och myalgi, liksom karpaltunnelsyndrom, är möjlig.

Typisk trötthet och viktminskning. Ofta utvecklar aplastisk anemi, trombocytopeni och lymfadenopati.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostik eosinofil fasciit

Eosinofil fasciit bör misstänks om patienten har typiska manifestationer. Hudförändringar bör differentieras med de i systemisk sklerodermi; det är emellertid vanligtvis karakteristiskt för Raynauds fenomen, lesion distala extremiteter, utseende telangiektasi och störningar i inre organ (t ex matstrupe atoni), som inte observeras när eosinofil fasciit.

Diagnos upprättas genom mikroskopi av biopsier av förändrad hud och fascia, och biopsiematerialet måste innehålla muskelfibrer. Till förmån för diagnosen indikeras närvaron av inflammation i fascia med eller utan eosinofiler.

Blod tester ger vanligen lite information, men en allmän översyn av blod eosinofili kan detekteras (speciellt i den aktiva initiala fasen av sjukdomen), blodproteiner under elektrofores avslöjade polyklonal hypergammaglobulinemi. Autoantikroppar detekteras vanligtvis inte. MRI resultat, även om de inte är specifika, tillåta att fastställa närvaron av förtjockad fascia, åtföljs av en ökning i intensiteten av ytan muskelsignal korrelerad med svårighetsgraden av inflammation.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling eosinofil fasciit

De flesta patienter svarar snabbt på behandling med höga doser prednisolon (oralt, 40-60 mg en gång om dagen, följt av en minskning till 5-10 mg / dag som manifestationerna av sjukdomsstoppet). Acceptera låga doser glukokortikoider kan variera i 2 till 5 år. Trots de olika resultaten av sjukdomen, stoppas eosinofil fasciit ofta oberoende, utan komplikationer. På grund av möjligheten att utveckla hematologiska störningar rekommenderas emellertid att övervaka parametrarna för ett kliniskt blodprov.