Dystrofi i ögat

Dystrofi ögat innefattar ett flertal degenerativa patologier som påverkar dess hornhinnan - en transparent del av det yttre skalet, näthinnan - ett inre skal med fotoreceptorcellerna och kärlsystemet i ögat.

Den viktigaste delen av ögonen är näthinnan, eftersom det är ett element som uppfattar den visuella analysatorens ljusimpulser. Även om det är möjligt att föreställa sig normal vision utan ett hälsosamt hornhinna - en ljusbrytande lins i ögat som ger minst två tredjedelar av sin optiska kraft. När det gäller ögonblodkärlen, kan det faktum att vaskulär ischemi väcker en signifikant försämring av synet tala om deras långt ifrån sista roll.

[1],

Orsaker till ögondystrofi

Nu i samma ordning kommer vi att överväga orsakerna till dystrofi i ögat.

Såsom är känt, är själva hornhinnan inga blodkärl, och dess metabolism i celler tillhandahålls kärlsystemet skänkeln (växande zonen mellan hornhinnan och senhinnan) och vätske - och okulär tår. Därför, under en lång tid trodde man att orsakerna till degeneration av hornhinnan - de strukturella förändringarna och minska öppenheten - enbart i samband med kränkningar av lokal metabolism och delvis innervation.

Nu erkänns och manifesteras den genetiskt bestämda naturen hos de flesta fall av hornhindegenerationer som överförs enligt den autosomala dominerande principen vid olika åldrar.

Till exempel, resultatet av mutationer eller gen KRT12 KRT3 gen, som ger syntes av keratiner i hornhinnans epitel - Messmann s korneal dystrofi. Orsaken till makulär korneal dystrofi ligger i CHST6 genmutationer, vilket orsakar avbrott av polymersyntesen av sulfaterade glykosaminoglykaner som hör till de korneala vävnader. En basalmembran dystrofi etiologi och Bowmans membran typ 1 (korneal dystrofi Reis-Byuklersa), granulat och gitter dystrofi associerad med felfunktioner TGFBI gen för tillväxtfaktor hornhinnevävnader.

För de främsta orsakerna till sjukdomen innefattar ögonläkare först biokemiska processer i membran i sina celler, förknippade med en åldersrelaterad ökning av lipidperoxidation. Det andra, avsaknaden av hydrolytiska lysosomala enzymer, vilket bidrar till ackumulering av partiklarna i den pigmenterade epitelet hos lipofuscin pigment, och som inaktiverar de fotokänsliga cellerna.

Betonar att sjukdomar som åderförkalkning och högt blodtryck - på grund av sin förmåga att destabilisera läget i hela hjärt-kärlsystemet - ökar risken för central retinal dystrofi i tre och sju gånger respektive. Enligt ögonläkare, spelar en viktig roll närsynthet (blizorurost) i utvecklingen av degenerativa retinopati, där sträckningen av ögongloben, en inflammation i koroidea, förhöjda kolesterolnivåer. Den brittiska journalen för oftalmologi 2006 rapporterade att rökning tre gånger ökar risken för att utveckla åldersrelaterad retinal dystrofi.

Efter grundforskningen under de senaste två decennierna har den genetiska etiologin av många dystrofiska förändringar i näthinnan uppenbarats. Autosomala dominanta mutationer provocera gen överexpression av transmembran-G-protein rodopsin - en nyckel visuella pigment stavfotoreceptorer (stavar). It mutationer av denna gen förklaras kromoprotein defekter fototransduktionkaskaden med pigment retinal dystrofi.

Orsakerna till sjukdomen kan vara associerad med kränkning av lokala blodcirkulationen och intracellulär metabolism vid hypertoni, ateroskleros, Chlamydia eller toxoplasmos uveit, autoimmuna sjukdomar (reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus), båda typerna av diabetes mellitus eller ögonskador. Dessutom finns det ett antagande om att problemen med blodkärlen i ögonen - en följd av kärlskador i hjärnan.

[2], [3]

Symtom på ögondystrofi

Oftalmiska symptom på hornhinnedystrofi inkluderar:

• smärtsamma känslor av varierande intensitet i ögonen;
• känsla av förorening av ögat (närvaro av ett främmande föremål);
• ögonens smärtsamma känslighet för ljus (fotofobi eller fotofobi)
• överdriven lakrimation
• hyperlimi av sclera;
• svullnad i hornhinnan;
• Minskar genomskinligheten i stratum corneum och reducerar synskärpa.

Med keratokonus finns det också en känsla av klåda i ögonen och visualisering av flera bilder av enskilda föremål (monokulär polyopi).

Man bör komma ihåg att retinaldystrofi utvecklas gradvis och i de första stadierna visar inga tecken på sig själv. Och symptomen som är karakteristiska för degenerativa retinala patologier kan uttryckas som:

• snabb ögonmattning
• tillfälliga brytningar av brytning (hypermetropi, astigmatism);
• minskning eller total förlust av kontrastkänslighet i synen;
• metamorfopsi (snedvridning av raka linjer och snedvridning av bilder);
• diplopi (fördubbling av synliga föremål);
• niktalopiya (nedsatt syn med minskad belysning och på natten);
• utseende före ögon på färgade fläckar, "flyger" eller ljusflampar (fotopsi);
• snedvridningar i uppfattningen av färg;
• frånvaro av perifer vision;
• boskap (utseendet i synfältet av områden som inte uppfattas av ögat i form av mörka fläckar).

Central retinal dystrofi (okänd, vitelliformnaya, fortskrider kon, makulär et al.) Med början utvecklas i människor med förändringar PRPH2 gen som kodar för tillhandahållande ljuskänslighet fotoreceptorceller (stavar och koner) 2 membranprotein peripherin.

Oftast gör sjukdomen sig efter 60-65 år. Enligt US National Eye Institute (National Eye Institute), ca 10% av befolkningen 66-74 år är en förutsättning för uppkomsten av ögonrelaterad makuladegeneration, och personer i åldern 75-85 år, denna sannolikhet ökar till 30%.

Egenheten hos central (makulär) dystrofi består i två kliniska former - icke-exudativ eller torr (80-90% av alla kliniska fall) och fuktig eller exudativ.

Torr retinaldystrofi kännetecknas av deponering av små gulaktiga kluster (drusar) under makula, i subretinala området. Skiktet av fotoreceptorceller i den gula fläcken på grund av ansamling av deponier (metaboliska produkter som inte delas på grund av en genetiskt bestämd brist på hydrolytiska enzymer) börjar atrofi och dö av. Dessa förändringar leder i sin tur till en snedvridning av synen, vilket är mest uppenbart i behandlingen. Oftast påverkas båda ögonen, även om allt kan börja med ett öga, och processen håller tillräckligt länge. Emellertid leder torr retinal dystrofi vanligtvis inte till en fullständig förlust av syn.

Vätska dystrofi i näthinnan anses vara en svårare form, eftersom det medför visuell nedsättning på kort tid. Och detta beror på det faktum att under samma faktorer börjar processen med subretinal neovaskularisering - tillväxten av nya onormala blodkärl under den gula fläcken. Skada på kärlväggarna åtföljs av frisättning av blodsartat transudat, som ackumuleras i makulärområdet och stör trofismen hos cellerna i retinal pigmentepitel. Visionen försämras avsevärt, i nio fall av tio år saknas en central vision.

Oftalmologer noterar att hos 10-20% av patienterna börjar åldersrelaterad retinal degenerering som torr och går sedan vidare till exudativ form. Åldersrelaterad makuladegenerering är alltid bilateral, medan i ett öga kan det finnas torrdystrofi och i andra våt. Sjukdomsförloppet kan vara komplicerat genom retinal avlägsnande.

Retinal dystrofi hos barn

Ett tillräckligt spektrum av sorter av degenerativa patologier i ögat representeras av retinal dystrofi hos barn.

Central retinal dystrofi hos barn - en medfödd missbildning i samband med mutation av gener. Först av allt, det Stargardts sjukdom (juvenil macular sjukdom, juvenil makuladegeneration) - en genetiskt orsakad sjukdom associerad med en defekt i ABCA4 genen ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. Statistik från Royal National Institute for the Blind (RNIB) tyder på att sjukdomen står för 7% av alla fall av macular degeneration i brittiska barn.

Denna patologi påverkar båda ögonen och börjar synas hos barn efter fem år. Det manifesterar sig i fotofobi, minskad central vision och progressiv färgblindhet - dyschromatopsi i grönt och rött.

Hittills är denna sjukdom obotlig eftersom optikern är atrofierad över tiden och prognosen är vanligtvis ogynnsam. Aktiva rehabiliteringssteg kan dock upprätthålla och behålla en vis nivå av visualisering (högst 0,2-0,1).

Med Bets sjukdom (macular macular degeneration), som också är medfödd, förekommer en fluidhaltig cystliknande formation i makulaens centrala fossa. Detta leder till en minskning av skärmens skärpa (suddiga bilder med mörkare områden) samtidigt som perifer syn hålls kvar. Patienter med Bets sjukdom har ofta nästan normal syn i många årtionden. Denna sjukdom är ärvd, och ofta kan familjemedlemmar inte veta att de har denna patologi.

Juvenil (X-kromosomal) retinos - uppdelning av skinnet i näthinnan följt av skada och nedbrytning av glasögonhuman - leder till förlust av central vision och i hälften av sidofallen. Frekventa tecken på denna sjukdom är strabismus och ofrivilliga ögonrörelser (nystagmus); Majoriteten av patienterna är pojkar. Vissa av dem behåller en tillräcklig procentuell synvinkel i vuxen ålder, medan andra har en signifikant försämring av synen i barndomen.

Pigment retinit innehåller flera ärftliga former av sjukdomen, vilket medför en gradvis minskning av synen. Allt börjar i ungefär tio år med barnets klagomål om synproblem i mörkret eller gränserna för sidosyn. Som oftalmologer betonar, utvecklar denna sjukdom mycket långsamt och leder extremt sällan till förlust av syn.

Lebers kongenitala amauros - en obotlig medfödd blindhet överförs av autosomalt recessivt, dvs att barnen är födda med denna sjukdom, bör den muterade genen RPE65 vara båda föräldrarna. [Mer information - när vi går till vår publikation Amavroz Leber].

Retinal dystrofi vid graviditet

Möjlig dystrofi i näthinnan under graviditeten hotar kvinnor med allvarlig myopi (över 5-6 dioptrar), eftersom formen på ögongloben deformeras. Och detta skapar förutsättningarna för utveckling av komplikationer i form av perifer vitreochorioretinal dystrofi, vilket kan orsaka brott och avlossning av näthinnan, särskilt vid förlossning. Det är därför som barnmorskor i sådana fall utför en cesarean leverans.

Hos gravida kvinnor med myopi - i avsaknad av komplikationer (gestos) - är retinalkärlen något trånga för att stödja blodcirkulationen i livmoder-placenta-fostrisystemet. Men när graviditeten är komplicerad av ökat blodtryck, svullnad i mjukvävnaden, anemi och nefrotiskt syndrom, är näthinnan avtagande mer uttalad, vilket medför problem med sin normala blodtillförsel.

Enligt ögonläkare är periferdystrofi oftast en följd av en minskning av volymen cirkulerande blod i alla ögonkonstruktioner (med mer än 60%) och en försämring av trofismen i deras vävnader.

Bland de vanligaste retinala patologier under graviditet observer: lattice dystrofi med gallring av näthinnan till den yttre övre delen av glaskroppsrummet pigmentet och de vita punktpartierna dystrofier i näthinnan till näthinnan epiteliala atrofi och degenerering av ögat med kärlen spasmer kapillärer och venoler. Ganska ofta händer retinoschisis näthinnan avgår från åderhinnan (utan fraktur eller brott på näthinnan).

Vad är ögatens dystrofi?

Om du följer anatomiska principen måste du börja med hornhinnan. Totalt, enligt den senaste internationella klassificeringen, är ögonhinnans dystrofi mer än två dussin arter - beroende på lokaliseringen av den korneala patologiska processen.

För ytlig eller endotelial dystrofi (i vilken amyloidavsättningar förekommer i hornhinneepitelet) inkluderar degenerering av det basala membranet, juvenil dystrofi Messmann s (Messmann s, Wilke syndrom), och andra. Dystrofi andra hornhinnelagret (så kallad Bowmans membran) inkluderar subepitelial dystrofi Thiel-Behnke, dystrofi reis-Buklera etc. Med tiden, de ofta kommer i ytskikt av hornhinnan, och vissa kan drabba ett mellanliggande skikt mellan stroma och endotel (Descemets membran) och endotel självt.

Korneal dystrofi med lokalisering i den tjockaste skikt sammansatt av koUagenfibrer, fibro och keratocyter, definieras som en stromal dystrofi, kan kotoroaya vara olika i morfologi skador: gitter, granulärt, kristallint, prickig.

Vid skada på hornhinnets inre skikt diagnostiseras endotelformerna av sjukdomen (Fuchsa, fläckig och bakre polymorfisk dystrofi etc.). Men med kejsarmen av dystrofi - keratokonus - degenerativa förändringar och deformation förekommer i alla lager i hornhinnan.

Dystrofi av näthinnan i den inhemska oftalmologi på platsen för händelsen är uppdelad i centrala och perifera och etiologi - förvärv och på grund av genetiskt. Det bör noteras att hittills med klassificeringen av makuladegeneration en hel del problem, vilket leder till flera variant terminologi. Det är bara ett mycket talande exempel: central retinal dystrofi ögat kan kallas ålder, senil, central korioretinal central chorioretinitis, central involutional, ålder makuladegeneration. Medan västerländska experter tenderar att kosta en enda definition - relaterad makuladegeneration. Detta är logiskt eftersom macula (macula Latin - spot) - en gul fläck (macula lutea) i den centrala delen av näthinnan, har en fördjupning-fotoreceptorer celler som omvandlar ljusexponering och färg till nervimpulser och skicka det till den visuella cranio nerver till hjärnan. Ålder retinal dystrofi (människor som är äldre än 55-65 år) är troligen den vanligaste orsaken till synnedsättning.

Perifer retinal dystrofi presenteras i en lista över "ändringar" som ger det i sin helhet är problematiskt när det gäller termin virrvarr. Detta pigment (tapetoretinalnoy eller retinitis pigmentosa) av kon-stav-, vitreoretinal Dystrophy Goldmann-Favre, Lebers medfödd amauros, Leffler-Wadsworth dystrofi, retinit vit prick (vit punkt), etc. Perifer dystrofi kan orsaka bristning och näthinneavlossning.

Slutligen degeneration av kärlen ögat blod, vilket kan påverka ögon artär och förgrening av från det centrala retinal artär och ven och venoler ögon. Först, mikroskopisk patologi manifesteras i aneurysmer (med förlängningar av väggarna gör en fråga) är extremt tunna retinala blodkärl, och senare kan utvecklas till proliferativ form när den som svar på vävnadshypoxi börjar neovaskularisation, dvs tillväxten av nya, sköra blodkärl onormalt. Av sig själva, att de inte orsakar några symtom, men om integritet väggarna bryts, då det finns allvarliga problem med synen.

Diagnos av ögondystrofi

I oftalmologiska kliniker utförs diagnos med hjälp av sådana metoder och tekniker som:

• visokontrastometri (bestämning av synskärpa);
• perimetri (visuell fältstudie);
• campimetri (bestämning av storleken på en blindplats och plats för boskap)
• Funktionell provning av det centrala synfältet med hjälp av Amsler-nätet;
• test av färgvision (tillåter att bestämma konceptens funktionella tillstånd);
• testa anpassning till mörkret (ger en objektiv bild av stavarnas funktion);
• oftalmoskopi (undersökning och bedömning av fundus villkor)
• elektrookulografi (ger en uppfattning om ögonrörelserna, näthinnans potential och ögatets muskler);
• Elektroretinografi (bestämning av funktionella tillstånd hos olika delar av näthinnan och den visuella analysatorn);
• fluorescerande angiografi (möjliggör visualisering av ögonblodkärlen och detekterar tillväxten av nya blodkärl och läckage från befintliga kärl);
• tonometri (mätning av nivå av intraokulärt tryck);
• US av inre strukturer i ögat i två utsprång;
• optisk skiktomografi (undersökning av ögonlocks strukturer).

För diagnostisering av korneal dystrofi ögonhornhinnan nödvändigtvis utföras inspektion med hjälp av en spaltlampa, pachymetri användning (för bestämning av hornhinnans tjocklek) skiaskopi (för att bestämma brytnings ögat), korneotopografiyu (för att bestämma graden av krökning av hornhinnans yta) och även konfokal biomikroskopi.

[4]

Behandling av dystrofi i ögat

Symtomatisk behandling av ögonhinnans dystrofi innefattar mediciner för att förbättra trofismen i dess vävnader:

Taufon - 4% ögondroppar baserade på taurin, vilket bidrar till återställandet av vävnader som skadas av degenerativa förändringar i hornhinnan. De bör injiceras under konjunktivitet - 0,3 ml en gång dagligen, behandlingsförloppet - 10 dagar, vilket upprepas om sex månader. Taufon i form av en injektionsvätska, lösning används i mer allvarliga fall.

Droppar Sulfaterade glykosaminoglykaner (Balarpan) på grund av innehållet i den naturliga komponenten i hornhinneströmmen aktiverar dess regenerering. Det ordineras två droppar i varje ögon på morgonen och på kvällen - i 30 dagar. Stimulera interstitiella energobmen och återhämtning av skadad korneal droppar Oftan Katahrom bestående av adenosintrifosfat (ATP komponent), nikotinsyra och enzymet cytokrom oxidas; rekommenderas av doktorsdosering - tre gånger om dagen för 1-2 droppar vid instillation, det vill säga i konjunktivssäcken (vippar huvudet tillbaka och drar något under det nedre ögonlocket).

Dessutom används magnetophores med Vita-Yodurol-droppar, vilka förutom nikotinsyra och adenosin innehåller magnesium- och kalciumklorider.

Behandling av retinal dystrofi

I början syftar läkemedelsbehandling till att stimulera lokal blodcirkulation - för att förbättra näring av vävnader (de ovan angivna droppen förskrivs).

Exempelvis utförs sådan behandling av retinal pigmentdystrofi två gånger per år, men enligt experter ger det oftast inte den önskade effekten. Det sista ordet är kvar för oftalmisk mikrokirurgi: operationer utförs för att sätta in en longitudinell flik av en av de sex oculomotoriska musklerna i ögonets vaskulära region.

Behandling av retinal dystrofi ögat, lokaliserade i gula fläcken område måste beakta inte bara etiologin av sjukdomen och relaterade sjukdomar och förvärrar den enskilde patienten, men också en form av patologi - torr eller exsudativ.

Antagna i inhemsk klinisk praxis, kan behandling av torr retinal dystrofi utföras med antioxidantläkemedel. En av dem är emoxipin (i form av 1% och ögondroppar och injektionslösning). Lösningen kan injiceras genom konjunktiva eller ögonområdet: en gång om dagen eller varannan dag varar den maximala behandlingsperioden en månad.

Vid behandling av retinala preparat dystrofi öga, neutralisera fria radikaler och förhindra skador på cellmembran, är antioxidanten enzymet superoxiddismutas används, en del av läkemedlet Erisod (i form av pulver för beredningen av droppar). Dessa droppar ska beredas på destillerat vatten och gräva i minst 10 dagar - två droppar tre gånger om dagen.

Vätskdystrofi i näthinnan behandlas med fotodynamisk terapi. Detta är en kombinerad icke-invasiv metod som syftar till att stoppa processen med neovaskularisering. För denna patient fotosensibiliziruschee Vizudin organ (verteporfin) injiceras intravenöst, som efter aktivering med kall röd laser, orsakar produktion av singlettsyre som förstör de snabbt prolifererande cellväggarna hos de onormala blodkärl. Som ett resultat dömer cellerna och det finns en stram ocklusion av nybildade kärl.

Ögonläkare används för behandling av exsudativ makulära degenerativa patologier typ läkemedel som blockerar protein VEGF-A (Vascular Endothelial Growth Factor), som produceras av kroppen för kärltillväxt. Hämma aktiviteten av proteinläkemedel, såsom ranibizumab (Lucentis), och natriumpegaptanib (Makugen)

Som injiceras i ögat glasögon i ögat 5-7 gånger under året.

En intramuskulär syntetiskt adrenokortikalt hormon Triamcinolonacetonid hjälper normalisera katabolismen av bindväv, minska nivån av membranproteiner delande celler och stoppa infiltration i vått retinal dystrofi.

Behandling av retinal dystrofi med laser

Man bör komma ihåg att laserbehandling inte kan återvända till normal vision eftersom det har ett annat syfte - att sakta sjukdomsprogressionen och minimera risken för att näthinnan lossnar. Ja, medan det är omöjligt att återuppliva döda celler-fotoreceptorer.

Därför kallas denna metod perifer profylaktisk laserkoagulation, och principen för dess verkan är baserad på koagulering av proteiner av retinala epitelceller. På detta sätt är det möjligt att stärka de patologiskt förändrade sektionerna av ögonhinnan och förhindra separation av det inre skiktet av ljuskänsliga stavar och kottar från pigmentepitelet.

Således behandlas ögonets perifera retinaldimetrofi med laserkoagulation. Och laserterapi för torrdystrofi syftar till att avlägsna avsättningar från ögans subretinala zon.

Dessutom förseglar laserkoagulationen koroidal neovaskularisering med makuladegenerering och minskar tillväxten av "flytande" blodkärl, vilket förhindrar ytterligare försämring av syn. Efter sådan behandling finns det ett ärr som skapar en permanent blindfläck i synfältet, men det är mycket bättre än en fast blindfläck istället för syn.

Förresten, inga alternativa medel för retinal dystrofi bör användas: de hjälper inte ändå. Så försök inte behandlas med infusion av lökskalv med honung eller lotion med avkok av kamomill och nässla ...

Vitaminer och näring vid retinal dystrofi

Mycket viktigt är de "rätt" vitaminerna för retinal dystrofi. De inkluderar alla vitaminerna i grupp B (särskilt B6-pyridoxin), liksom askorbinsyra (antioxidant), vitaminerna A, E och P.

Många ögonläkare rekommenderar att man tar vitaminkomplex för synen som innehåller luteinkarotenoid-naturliga gula enzymer. Det har inte bara starka antioxidantegenskaper, det minskar även bildningen av lipofuskin som är involverad i uppkomsten av central retinaldystrofi. Vår organism kan inte självständigt producera lutein, så det måste erhållas med mat.

Att äta med retinal dystrofi kan och bör hjälpa till att kämpa, och bäst av allt - för att förhindra ögatets dystrofi. Till exempel innehåller mestadels lutein spenat, persilja grönsaker, gröna ärtor, broccoli, pumpa, pistaschmandlar, äggulor.

Det är nödvändigt att i din diet inkludera färska frukter och grönsaker i tillräckliga mängder, friska omättade fetter av vegetabiliska oljor och hela korn. Och glöm inte fisken! Makrill, lax, sardiner, sill innehåller omega-3-fettsyror, vilket kan bidra till att minska risken för synförlust i samband med makuladegenerering. Dessa syror kan också hittas i ... Valnötter.

Prognos och förebyggande av ögondystrofi

Prognosen för ögondystrofi - på grund av denna patologins progressiva karaktär - kan inte anses vara positiv. Enligt utländska ögonläkare kommer dock retinal dystrofi inte ens att leda till fullständig blindhet. I nästan alla fall kvarstår en viss procentandel av vyn, mestadels perifer. Man måste också ta hänsyn till det faktum att du kan tappa syn, till exempel, med en allvarlig form av stroke, diabetes eller trauma.

Enligt amerikanska Academy of Ophthalmology, i USA, har bara 2,1% av patienterna med central retinaldyrofi fullständigt förlorat sin syn, medan resten har behållit en tillräcklig nivå av perifer vision. Och trots dess framgångsrika behandling kan makuladegenerering återkomma med tiden.

Förebyggande av ögondystrofi är ett hälsosamt sätt att leva på. Främja macular degenerering av öga maculae genom att konsumera stora mängder animaliska fetter, högt kolesterol och metaboliska störningar i form av fetma.

Rollen av oxidativ stress i retinala celler i utvecklingen av hennes dystrofi demonstrerar övertygande den ökade utvecklingshastigheten för patologi hos rökare och de som utsätts för UV-bestrålning. Därför råder läkare sina patienter att sluta röka och undvika exponering för hornhinnan med intensiv solljus, det vill säga med solglasögon och hattar.

Och äldre är användbara för att besöka ögonläkaren en gång per år, speciellt om det finns en dystrofi i ögat i familjens historia - näthinnan, hornhinnan eller kärlen.