DIC hos barn

DIC-syndrom är en av de vanligaste orsakerna till hemorragiskt syndrom och blödningar och observeras hos 8–15 % av sjuka nyfödda.

I utvecklingen av olika patologiska tillstånd spelar DIC-syndrom en betydande roll. Denna ospecifika allmänna biologiska reaktion i kroppen sker som svar på penetrationen av tromboplastiska substanser i blodomloppet som aktiverar hemostas; den åtföljs av skarpa störningar i mikrocirkulationsbädden. Blödning vid DIC-syndrom kännetecknas av en ihållande natur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker DIC hos ett barn

Orsakerna till utvecklingen av DIC-syndrom hos barn är följande:

• allvarliga virus- och bakterieinfektioner (särskilt de som orsakas av gramnegativa och blandade mikroflorainfektioner);
• hypotermi;
• hypoxi/kvävning;
• acidos;
• chock, akut hypotoni;
• trauma och destruktiva organskador (allvarlig hemolys, leukolys, massivt trauma, brännskador, förstörelse av parenkymala organ, nekros).

I de allra flesta fall är den initierande mekanismen för DIC-syndrom hos nyfödda kardiovaskulär kollaps eller chock, följt av aktivering och skada på det vaskulära endotelet, vilket leder till ökat vaskulärt uttryck, frisättning av vävnadsfaktor i blodet, ökade mängder interleukiner 1, 6 och 8, trombocytaktiverande faktor och tumörnekrosfaktor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes

Överdriven aktivering av blodkoagulationssystemet orsakad av etiologiska faktorer leder till bildandet av utbredda tromber i små kärl och, som en konsekvens, till utveckling av mikrocirkulationsblockad av parenkymösa organ, deras ischemi, utarmning av reserver av plasmakoagulationsfaktorer och trombocyter. Överdriven aktivering av koagulation inducerar fibrinolys, vilket förvärrar blödningen. Med utarmning av koagulationsfaktorer kan trombocytbrist och utveckling av sekundär depression av fibrinolysen uppstå, riklig blödning och fullständig blodkoagulerbarhet. Således kan följande samband i patogenesen av DIC-syndrom hos barn identifieras:

• "proteolytisk utbrott" - överdriven bildning av trombin och plasmin i blodet, vasoaktiv effekt av kininer;
• systemisk endotelskada (acidos, endotoxikos, exotoxikos, etc.);
• hyperkoagulation i samband med aktivering av både intrinsiska och extrinsiska koagulationsvägar;
• blockering av mikrocirkulationen i de tidiga stadierna av DIC på grund av bildandet av lösliga fibrin-fibrinogenkomplex och utvecklingen av fibrinmikrotromber och sedan reologisk ocklusion av kapillärer (ökad blodviskositet, slam, blodproppar);
• hypoxi och cellförstörelse med dysfunktion i centrala nervsystemet, njurar, lungor, lever, hjärta - multipel organsvikt;
• koagulopati och trombocytopeni vid konsumtion med minskade blodnivåer av både prokoagulantia (faktorer I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) och naturliga antikoagulantia - hämmare av aktiva serinproteaser (antitrombin III, proteiner C, B, etc.);
• patologisk fibrinolys med en signifikant ökning av FDP, nedbrytning av fibrinogen, proteolys av faktorerna V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, förändringar i blodplättmembranets glykoproteiner, vilket stör både primär och sekundär hemostas, vilket leder till samtidig utveckling av trombos och ökad blödning. Nyföddas predisposition för utveckling av DIC-syndrom förklaras av det retikuloendoteliala systemets låga förmåga att avlägsna mellanliggande blodkoagulationsprodukter; leverns oförmåga att, vid behov, adekvat öka syntesen av prokoagulantia och antikoagulantia; svårigheter att upprätthålla adekvat perfusion i små kärl; sårbarhet och lätt skada på de flesta utlösande faktorer som leder till DIC-syndrom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symtom DIC hos ett barn

Kliniskt urskiljs tre faser av DIC-syndromutveckling hos barn.

1. Den första är hyperkoagulationsfasen. Den kliniska bilden domineras av symtomen på den underliggande sjukdomen, med tillägg av tecken på mikrocirkulationsstörningar: marmorering av huden, distal cyanos, stasfläckar, hypotermi, måttlig leverförstoring, mjälte, takykardi, sänkt blodtryck, takypné, minskad diures.
2. Den andra fasen är koagulopati och trombocytopati vid konsumtion. Petekier och blödningar från injektionsställen, blek hud och slemhinnor uppstår, vitala organs funktioner lider i form av akut lungcirkulationssvikt och akut njursvikt, hjärnödem, hjärtmuskelskada. Blödningar uppstår samtidigt, inklusive hjärnblödningar; lung- och gastrointestinal blödning.
3. Återhämtningsfas. Om den andra fasen inte leder till döden, går DIC-syndromet in i den tredje fasen – återhämtningen. Denna fas åtföljs av att blödningen upphör och de drabbade organens funktioner gradvis återställs.

DIC-syndrom hos barn är en allvarlig komplikation av svåra sjukdomar, vilket leder till döden i 30-50% av fallen.

[ 15 ]

Diagnostik DIC hos ett barn

Följande förändringar i laboratorieparametrar är typiska för hyperkoagulationsfasen:

• koagulationstid och blödningstid är normala eller något förkortade;
• trombocytantal inom normala gränser;
• PV förkortad;
• Thu förkortas;
• fibrinogennivån är förhöjd;
• PDF-filen ökad;
• positivt etanoltest.

Följande laboratorieparametrar är karakteristiska för konsumtionsfasen:

• blodkoagulationstiden och blödningstiden ökar;
• antalet blodplättar minskar;
• PV är förkortad eller normal;
• PTT ökade;
• fibrinogennivån är reducerad;
• PDF-filen ökad;
• etanoltestet är starkt positivt;
• anemi och uppkomsten av fragmenterade röda blodkroppar i blodutstryket.

I den tredje fasen återgår laboratorievärdena till det normala.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling DIC hos ett barn

Behandlingsåtgärdernas art och omfattning beror på fasen.

Hyperkoagulationsfas

Huvuduppmärksamhet bör ägnas åt adekvat behandling av den underliggande sjukdomen. Det är nödvändigt att fylla på basalcellskärlen genom infusionsbehandling med inkludering av färskfryst plasma (donator av plasmakoagulationsfaktorer och antitrombin III) med en hastighet av 10-20 ml/kg intravenöst via dropp, 10% glukoslösning i en volym som bestäms av det nyfödda barnets fysiologiska behov. Även trombocythämmande medlet pentoxifyllin (Trental) 0,1-0,2 ml av en 2% lösning i en 5% glukoslösning (långsamt via dropp, 2-4 gånger per dag) förskrivs. Enligt indikationer administreras proteashämmaren aprotinin med 25 000-50 000 IE intravenöst långsamt. Vid mikrocirkulationsblockad används monoaminoxidashämmaren dopamin [5-10 mcg/kg x min), intravenöst, via dropp].

Konsumtionsfas

Transfusioner av blodkoagulationsfaktor VIII krävs var 12:e timme, och vid behov transfusioner av röd blodkroppsmassa och trombocytkoncentrat. Syrebehandling, korrigering av acidos, uppvärmning av barnet, påfyllning av den cirkulerande blodvolymen och heparinbehandling krävs. Natriumheparin administreras (under kontroll av blodets koagulationstid!) intravenöst var 4-6:e timme eller subkutant var 8:e timme med en initial dos på 10-25 E/(kg x dag); vid behov ökas dosen till 50-150 E/(kg x dag).

Natriumheparin förskrivs endast efter transfusion av blodkoagulationsfaktor VIII och återställande av nivån av antitrombin III (kofaktor för heparinverkan) intravenöst via dropp eller mikrojet. Avbrytande av heparinbehandling är endast möjligt mot bakgrund av förskrivning av trombocythämmare (piracetam eller nikotinsyra, dipyridamol, etc.) och med en gradvis minskning av heparindosen.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Återhämtningsfas

Syndromisk terapi som syftar till att återställa nedsatta funktioner i organ och system är nödvändig. Trombolytiska läkemedel används extremt sällan, främst vid trombos i stora kärl.