Diagnos av feokromocytom (kromaffinom)

Mångfalden av kliniska manifestationer fehromotsitomy tvingas söka de mest karaktäristiska symtomen, vars närvaro skulle sannolikt diagnos. Under det senaste decenniet har det föreslagits triad av symtom - en takykardi, svettningar och huvudvärk. Faktum är att identifieringen av dessa symtom varit mycket specifika för chromaffinoma - 92,8%, men närvaro av alla tre tecken i en patient finns bara i 6,6% av fallen. Troligtvis fehromotsitomy finns i magra eller magra patienter med kalla extremiteter och en lila-röd nyans av huden på händer, armar, fötter, ben, i knäleden, med svår svettning och krisförloppet högt blodtryck, i synnerhet om en historia av dem märkta korta episoder ökning i blodtryck över 200/100 mm Hg. Art., Tillsammans med en kraftig huvudvärk, svår blekhet, svettning, takykardi (sällan bradykardi), illamående och kräkningar, svaghet (symtom ges i fallande ordning).

För närvarande finns det ingen tvekan om det diagnostiska värdet av kvantitativ bestämning av katekolaminer i blod och urin, men ändå inte stoppa tvisten att det är det mest avgörande - studien föregångare av katekolaminer och deras metaboliter. Den mest exakta metoden för diagnos och differentiell diagnos chromaffinoma studie vi tror att tre-timmars utsöndring av adrenalin (A), noradrenalin (NA) och dess huvudmetabolit - vanillylmandelsyra (ICH) efter spontan eller provocerad hypertensiv kris. Definiera bara den dagliga utsöndringen av katekolamin och vanillylmandelsyra resulterar i nästan 25% av falska negativa resultat, är det en av de viktigaste källorna till diagnostiska fel.

Det bör särskilt framhållas att studien av katekolaminer inte bör utföras mot bakgrund av patienter som får dopegit. I sådana fall detekteras i sådana fall en signifikant (ibland tiotals gånger) ökning av utsöndringsgraden av katekolaminer, medan utsöndringen av vanillylmandelinsyra förblir inom normalområdet.

Vid långvarig behandling med dopegit, speciellt i stora doser, kan ökad utsöndring av epinefrin och noradrenalin vara kvar i en månad eller mer. 3-5 dagar före studien rekommenderas inte patienter att använda citrusfrukter, bananer, produkter innehållande vanillin (choklad och vissa konfektprodukter), det är inte önskvärt att ta analgin eller andra läkemedel som det ingår i. Med den fluorometriska metoden för bestämning av vanillylmandelinsyraanalgin snedvrider signifikant resultaten av studien i riktning mot falsk positiv diagnos.

Farmakologiska tester för diagnos och differentialdiagnos av feokromocytom baseras antingen på läkemedlets förmåga att stimulera tumörsekretion av katekolaminer eller för att blockera den perifera vasopressor effekten av den senare. Risken för att utföra testerna är oförutsägbarheten för den hyper- eller hypotensiva reaktionens omfattning. I litteraturen från tidigare år finns rapporter om allvarliga följder av farmakologiska tester och ibland dödliga utfall. Genomförande av provocerande prover med misstanke om kromaffin är indicerat hos patienter med någon form av högt blodtryck med ett initialt systoliskt blodtryck som inte överskrider 150 mm Hg. Art. Och normal eller något förhöjd daglig utsöndring av katekolaminer och vanillylmandelinsyra. Provet, t ex med histamin, utförs genom snabb intravenös injektion av 0,1-0,2 ml av en 0,1% lösning i 2 ml fysiologisk natriumkloridlösning. Arteriellt tryck mäts var 30: e sekund under de första 5 minuterna och en minut senare för de kommande 5 minuterna. Som regel är det vid den 30: e sekunden efter administrering av histamin en minskning från det initiala systoliska och diastoliska artärtrycket med 5-15 mm Hg. Art. Den största ökningen av blodtrycket observeras mellan 60 och 120 sekunder. Hos patienter med tumör av kromaffinvävnad är ökningen i systoliskt blodtryck (82 ± 14) mm Hg. St och diastolisk - (51 + 14) mm Hg. , medan detta värde hos patienter med högt blodtryck av en annan etiologi inte överstiger (31 ± 12) och (20 ± 10) mm Hg. Art. Med tanke på möjligheten till en uttalad hypertensiv reaktion under ett provokerande test bör preparat av alfa-blockerande verkan alltid vara klar. Ett obligatoriskt villkor för att genomföra testerna är att studera 3-timmarsutskiljningen av katekolaminer och vanillylmandelinsyra efter dem, oberoende av förändringen av blodtrycket under testet.

Förutom histamin, stimulerande egenskaper har samma läkemedel såsom tyramin och glukagon, men till skillnad från den senare orsakar inte histamin autonoma reaktioner som värmevallningar och svettningar, dock tolereras betydligt enklare.

De vanligaste farmakologiska prover som blockerar perifer vasopressor effekten av katekolaminer inkluderar test med regimen och tropafen. Intravenös injektion av 10-20 mg tropafen till en patient med kromaffinom vid tidpunkten för en attack sänker blodtrycket i minst 2-3 minuter med minst 68/40 mm Hg. St., medan hos patienter med högt blodtryck av annan genesis - högst 60/37 mm Hg. Därför används förutom diagnostikvärdet tropafen vid symptomatisk behandling av katekolaminkriser på grund av tumörprocessen.

Aktuell diagnos av feokromocytom. Bevisas av resultaten av kliniska och laboratoriestudier närvaro kateholaminprodutsiruyuschego neoplasmen är en bas för nästa steg i diagnos - identifiera läget för tumören eller tumörer, med tanke på att 10% av den tillgängliga dubbelsidiga eller extraadrenal lokalisering chromaffinoma. För aktuell diagnos är de svåraste fallen fallen i binjurens neoplasma. Det är känt att i 96% chromaffinoma lokaliserad inom peritonealhålan och retroperitoneal utrymme från membranet till bäckenet (binjurar, para-aorta, organ Zuckerkandl bifurkation av aorta, blåsan, livmoder ligament, äggstockar). I de återstående 4% fall chromaffinoma kan placeras i brösthålan, halsen, hjärtsäcken, skallen, ryggradskanalen.

Palpation av bukhålan under kontroll av artärtrycket i syfte att lokalisera feromocytom har länge lämnats som den mest felaktiga och farliga metoden för diagnos.

Konventionella fluoroskopi eller röntgen av bröstkorgen i en rak linje, och eventuellt i sido och sneda vyer avslöjar eller eliminera intratorakala fehromotsitomy plats.

Bland de invasiva metoderna har binjurernas tomografi nyligen använts i stor utsträckning mot bakgrund av en gas (syre, kväveoxid, koldioxid) som är förinställd i retroperitonealutrymmet. För närvarande har det nästan förlorat sin betydelse, främst på grund av dess traumatiska karaktär, och också som ett resultat av införandet av mer avancerade och säkra metoder för forskning i klinisk praxis. En annan nackdel med retro-pneumoperitonografi är den begränsade karaktären av etableringen av en metastatisk process och detektering av neoplasmer av binjur-adrenal lokalisering. Ett viktigt komplement till den här metoden kan tjäna som utsöndrings urografi, vilket gör det möjligt att differentiera tumör från njuren skugga skugga, samt detektering kromaffin kropp Zuckerkandl genom dess karakteristiska avvikelse av den vänstra urinledaren.

Arteriografiska metoder (aortografi, selektiv arteriografi av renala och eventuellt binjurarterier) har inte använts i stor utsträckning på grund av låg vascularisering av de flesta tumörer.

Venös kateterisering används främst för att bestämma blodprover vid olika sätt att utflödet längs de övre och nedre ihåliga venösa katekolaminnivåer, baserat på den högsta halten i blodet kan indirekt bedöma den ungefärliga lokaliseringen fungerande tumörer. När det gäller den bakåtsträvande adrenal venografi, då det kan göras, som regel, till vänster och en hård rätt till samma bakåtsträvande tillförsel av kontrastmedel i tumören kan leda till allvarlig hypertensiv kris under studien.

Bland de icke-invasiva metoder för topisk diagnos fehromotsitomy största erkännande vi fått ekografi och datortomografi, vilket möjliggör parallell användning i nästan alla patienter före operation för att bestämma läge, storlek, förekomst och malignitet (metastatisk) cancer. Vissa svårigheter uppstår när ultraljud hos patienter med återfall fehromotsitomy och tumörer upp till 2 cm i diameter, som ligger i den vänstra binjuren och fel är oftast falskt positivt tecken.

Nyligen introduceras gamma-matografi med hjälp av metylbensylguanidin bland de radiologiska metoderna för att studera binjurarna (kolesterol, gallium). Sist, såsom visas av ett stort antal studier, är det den substans som hromaffinnoi tropic vävnader, vilket möjliggör, tillsammans med binjuretumörer utsöndrar neoplasm extraadrenal lokalisering, såväl som avlägsna metastaser.

[1], [2], [3], [4], [5]