Diagnos av feokromocytom (kromaffinom)

Mångfalden av kliniska manifestationer av fekromocytom har tvingat oss att leta efter de mest karakteristiska symtomen, vars närvaro skulle göra det möjligt att ställa en diagnos med största sannolikhet. Under det senaste decenniet har en triad av tecken föreslagits - takykardi, svettningar och huvudvärk. Faktum är att upptäckten av dessa symtom visade sig vara mycket specifik för kromaffinom - 92,8%, men förekomsten av alla tre tecken hos en patient förekommer endast i 6,6% av fallen. Den största sannolikheten för fekromocytom finns hos tunna eller smala patienter med kalla extremiteter och en lila-röd nyans av huden på händer, underarmar, fötter, smalben, i knäledsområdet, med uttalad svettning och ett krisförlopp av arteriell hypertoni, särskilt om deras historia inkluderar kortvariga episoder av en ökning av blodtrycket över 200/100 mm Hg. Art., åtföljd av en skarp huvudvärk, uttalad blekhet, svettningar, takykardi (sällan bradykardi), illamående och kräkningar, svaghet (symtomen anges i fallande ordning).

För närvarande råder det ingen tvekan om det diagnostiska värdet av kvantitativ bestämning av katekolaminer i blod och urin, men debatten om vad som är mer avgörande – studiet av katekolaminprekursorer eller produkter av deras metabolism – fortsätter. Vi anser att den mest exakta metoden för diagnostik och differentialdiagnostik av kromaffinom är studiet av 3-timmars utsöndring av adrenalin (A), noradrenalin (NA) och deras huvudmetabolit – vanillylmandelsyra (VMA) efter spontan eller provocerad hypertensiv kris. Bestämning av endast daglig utsöndring av katekolaminer och vanillylmandelsyra leder till falskt negativa slutsatser i nästan 25 % av fallen, vilket är en av de främsta källorna till diagnostiska fel.

Det bör särskilt betonas att studien av katekolaminer inte bör utföras mot bakgrund av patienter som tar dopegit. Som regel observeras i sådana fall en signifikant (ibland tiotals gånger) ökning av utsöndringsnivån av katekolaminer, medan utsöndringen av vanillylmandelsyra förblir inom det normala intervallet.

Vid långvarig behandling med dopegit, särskilt i höga doser, kan ökad utsöndring av adrenalin och noradrenalin kvarstå i en månad eller mer. 3-5 dagar före studien rekommenderas inte patienter att konsumera citrusfrukter, bananer, produkter som innehåller vanillin (choklad och vissa konfektyrprodukter), och det är inte önskvärt att ta analgin eller andra läkemedel som innehåller det. Med den fluorometriska metoden för att bestämma vanillylmandelsyra förvränger analgin avsevärt studiens resultat mot en falskt positiv diagnos.

Farmakologiska tester för diagnostik och differentialdiagnostik av feokromocytom baseras antingen på läkemedlens förmåga att stimulera tumörens utsöndring av katekolaminer eller att blockera den senares perifera vasopressoriska verkan. Faran med att utföra tester ligger i oförutsägbarheten av magnituden av det hyper- eller hypotensiva svaret. I litteraturen från tidigare år finns rapporter om allvarliga konsekvenser av farmakologiska tester, ibland dödliga utgångar. Att utföra provokativa tester vid misstänkt kromaffinom är indicerat för patienter med någon form av hypertoni med ett initialt systoliskt blodtryck på högst 150 mm Hg och normal eller något ökad daglig utsöndring av katekolaminer och vanillylmandelsyra. Ett test, till exempel, med histamin utförs genom snabb intravenös administrering av 0,1-0,2 ml av en 0,1% lösning i 2 ml fysiologisk natriumkloridlösning. Arteriellt tryck mäts var 30:e sekund under de första 5 minuterna och varannan minut under de följande 5 minuterna. Som regel observeras en minskning från det initiala systoliska och diastoliska blodtrycket med 5-15 mm Hg 30 sekunder efter administrering av histamin. Den största ökningen av blodtrycket observeras mellan 60 och 120 sekunder. Hos patienter med en tumör från kromaffinvävnad är ökningen av systoliskt blodtryck (82 ± 14) mm Hg och diastoliskt - (51 + 14) mm Hg, medan hos patienter med hypertoni av annan etiologi överstiger detta värde inte (31 ± 12) respektive (20 ± 10) mm Hg. Med tanke på möjligheten till en uttalad hypertensiv reaktion under ett provokativt test bör alfablockerande läkemedel alltid vara redo. Ett obligatoriskt villkor för att utföra tester är en studie av 3-timmars utsöndring av katekolaminer och vanillylmandelsyra efter dem, oavsett arten av förändringen i blodtryck under testet.

Förutom histamin har läkemedel som tyramin och glukagon en liknande stimulerande egenskap, men den senare, till skillnad från histamin, orsakar inte vegetativa reaktioner i form av värmevallningar och svettningar, och är därför mycket lättare att tolerera.

De vanligaste farmakologiska testerna som blockerar den perifera vasopressoriska effekten av katekolaminer inkluderar tester med rezhitin och tropafen. Intravenös administrering av 10-20 mg tropafen till en patient med kromaffinom vid tidpunkten för en attack minskar artärtrycket inom 2-3 minuter med minst 68/40 mm Hg, medan hos patienter med hypertoni av annan genes - med högst 60/37 mm Hg, därför används tropafen, utöver sitt diagnostiska värde, vid symptomatisk behandling av katekolaminkriser orsakade av tumörprocessen.

Topisk diagnostik av feokromocytom. Förekomsten av en katekolaminproducerande tumör, bevisad genom resultaten av kliniska och laboratoriestudier, utgör grunden för nästa steg i diagnostiken - att identifiera tumörens eller tumörernas lokalisering, med hänsyn till att i 10 % av fallen är bilateral eller extraadrenal lokalisering av kromaffinom möjlig. För topisk diagnostik är de största svårigheterna fall av extraadrenal lokalisering av neoplasmer. Det är känt att i 96 % av fallen är kromaffinom lokaliserat i bukhålan och retroperitonealrummet: från diafragman till det lilla bäckenet (binjurar, paraaorta, Zuckerkandls organ, aortaförgrening, urinblåsa, livmoderligament, äggstockar). I de återstående 4 % av fallen kan kromaffinom lokaliseras i brösthålan, halsen, hjärtsäcken, skallen, ryggmärgskanalen.

Palpation av bukhålan under kontroll av artärtryck i syfte att lokalisera fekromocytom har länge övergivits som den mest felaktiga och farliga diagnostiska metoden.

Konventionell röntgen eller fluoroskopi av bröstorganen i direkta och, vid behov, laterala och sneda projektioner gör det möjligt att identifiera eller utesluta den intratorakala lokaliseringen av fekromocytom.

Bland de invasiva metoderna användes binjuretomografi med gas (syre, lustgas, koldioxid) som infördes presakralt i det retroperitoneala utrymmet i stor utsträckning fram till relativt nyligen. För närvarande har den nästan förlorat sin betydelse, främst på grund av dess traumatiska natur, samt på grund av införandet av mer avancerade och säkrare forskningsmetoder i klinisk praxis. En annan nackdel med retropneumoperitoneografi är dess begränsning i att fastställa den metastatiska processen och identifiera neoplasmer med extraadrenal lokalisering. Exkretionsurografi kan fungera som ett betydande komplement till denna metod, vilket gör det möjligt att skilja njurens skugga från tumörens skugga, samt att detektera kromaffinom i Zuckerkandls organ genom dess karakteristiska avvikelse av vänster urinledare.

Arteriografiska metoder (aortografi, selektiv arteriografi av njur- och, om möjligt, binjurearterier) har inte funnit bred tillämpning på grund av den låga vaskulariseringen av de flesta neoplasmer.

Venkateterisering används huvudsakligen för att bestämma nivåerna av katekolaminer i blodprover längs olika utflödesvägar längs vena cava inferior och superior, vars maximala halt i blodet indirekt kan indikera den ungefärliga lokaliseringen av en fungerande tumör. När det gäller retrograd binjurevenografi utförs den vanligtvis till vänster och med stor svårighet till höger, dessutom kan retrograd injektion av kontrastmedel i tumören leda till en allvarlig hypertensiv kris under undersökningen.

Bland de icke-invasiva metoderna för topikal diagnostik av fekromocytom är de mest kända ekografi och datortomografi, vars parallella användning möjliggör bestämning av lokalisering, storlek, prevalens och malignitet (metastaser) av tumörprocessen hos nästan alla patienter före operation. Vissa svårigheter uppstår med ekografi hos patienter med återkommande fekromocytom och med neoplasmer upp till 2 cm i diameter, belägna i området kring vänster binjure, och felen är huvudsakligen av falskt positiv karaktär.

Nyligen har gammatopografi med metylbensylguanidin, bland de radiologiska metoderna för att studera binjurarna (kolesterol, gallium), i stor utsträckning införts i den dagliga praktiken. Metylbensylguanidin är, som visat sig i många studier, ett ämne som är tropiskt för kromaffinvävnad, vilket tillsammans med binjuretumörer gör det möjligt att identifiera neoplasmer med extraadrenal lokalisering, såväl som avlägsna metastaser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]