Desmoid hudtumör: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Desmoid hudtumör (syn.: abdominell desmoid, muskel-aponeurotisk fibromatos, desmoidfibrom) är en godartad tumör som utvecklas från muskelaponeuros.

Desmoid hudtumör uppstår vanligtvis hos kvinnor som har fött barn i åldern 30-50 år, vanligtvis efter en skada, och är huvudsakligen belägen i nedre delen av buken och i skuldergördeln. Den ser ut som en djup, ofta enstaka, tät nod. Med en lång existens kan den växa in i närliggande vävnader och organ och förstöra dem. I dessa fall kan det uppstå sår på huden. Det kan uppstå vid Gardners syndrom.

Patomorfologi hos desmoid hudtumör. Tumören består av fibroblaster som producerar kollagen och är arrangerade i buntar, där strukturer som liknar aponeuros uppstår. Som regel finns det inga atypiska kärnor och mitoser. Beroende på antalet celler skiljer vissa författare mellan fibromatösa och sarkomatösa varianter av desmoid. Den senare är rik på celler, nära fibrosarkom, men skiljer sig från den främst genom monomorfism, överflöd av kollagenfibrer och sällsynthet hos mitoser. Det kan finnas områden med slem eller förkalkning som har en tendens att penetrera in i den omgivande vävnaden, särskilt i muskler, med efterföljande destruktion.

Histogenes av desmoidtumör i huden. Desmoidtumör anses av de flesta författare vara en sann tumör, även om vissa forskare hävdar att det är hyperplasi av bindväv i analogi med ett keloidärr. Elektronmikroskopi avslöjar myofibroblaster, vilket tyder på att processen är baserad på atypisk proliferation av myofibroblaster.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]