Dermatofibroma: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Dermatofibrom (syn.: histiocytom, angiofibroxantom, skleroserande hemangiom, fibroxantom, nodulär och subepidermal fibros) är en godartad tumör i bindväv i form av en långsamt växande smärtfri nod, en enda, mindre ofta multipel nodulär eller plackliknande formation med en diameter på cirka 1 cm, något förhöjd i mitten.

Orsakerna och patogenesen för dermatofibrom är inte klarlagda.

Symtom på dermatofibrom. I de flesta fall förekommer sjukdomen hos kvinnor. En rund tumörliknande formation uppträder, djupt inbäddad i huden. Tumören är en eller flera rörliga noder. Tumören är liten (från 2-3 mm till 1,0-1,5 cm), har en tät konsistens och en mörkbrun färg och sticker ut i form av en halvsfär ovanför hudytan. Tumören kan också, som om den vore lödd, dras in i huden så att dess övre pol är i samma nivå som hudytan. Subjektiva förnimmelser saknas.

Palpationen är tät, lätt att blanda, ytan är slät, ibland hyperkeratotisk, vårtig. Färgen är vanligtvis rödbrun, mer mättad hos äldre element. Det förekommer oftare hos unga kvinnor, främst på nedre extremiteterna. Multipla disseminerade små dermatofibrom kan kombineras med osteopoikilos (Buschke-Ollendorff syndrom)

Histopatologi. Histologiskt observeras kluster av mogna och unga kollagenfibrer arrangerade i olika riktningar, fibroblaster, histiocyter och ett överflöd av små blodkapillärer med ödematöst endotel. Flerkärniga Toutonceller är sällsynta.

Patomorfologi. Det stora antalet synonymer för dermatofibrom indikerar betydande variation i den histologiska bilden. I detta avseende skiljer vissa författare dermatofibromvarianter i separata nosologiska enheter. Detta gäller främst sådana varianter som angiofibroxantom och histiocytom. Enligt vår mening är det lämpligt att betrakta dessa tumörer som varianter av dermatofibrom, eftersom deras morfologiska egenskaper, såväl som histogenes, är likartade. De skiljer sig endast i dominansen av en eller annan komponent och graden av deras mognad.

Beståndsdelarna i alla varianter av dermatofibrom är fibroblastiska celler, fibrösa substanser och kärl. Beroende på dominansen av den ingående komponenten kan fibrösa och cellulära typer av tumörer urskiljas.

Den fibrösa typen kännetecknas av övervägande mogna och unga kollagenfibrer, belägna i olika riktningar, på sina ställen i form av tvinnade buntar och moiréstrukturer. Områden med ungt kollagen är färgade med hematoxylin och eosin i en ljusblå färg, fibrerna är belägna separat och inte i form av buntar. Cellerna är övervägande mogna (fibrocyter), men det kan också finnas unga former - fibroblaster. Tumören är ibland skarpt avgränsad från den omgivande dermis, ibland är dess gränser suddiga.

Den cellulära typen av dermatofibrom kännetecknas av närvaron av ett stort antal cellulära element, främst fibroblaster, omgivna av ett litet antal kollagenfibrer. Bland fibroblasterna finns histiocyter, ibland i form av bon. De är större än fibroblaster, deras kärnor är ovala, cytoplasman innehåller en betydande mängd lipider och hemosiderin. I vissa tumörer dominerar histiocyter, bland vilka finns (ibland i stort antal) Toutonceller. Dessa är stora celler med många kärnor, ibland grupperade, i en massiv cytoplasma. De perifera delarna av cytoplasman i dessa celler innehåller dubbelbrytande lipider, ibland kan typiska xantomatosa celler ses. I vissa fall dominerar de senare, belägna i form av bon bland de fibroblastiska elementen, i samband med vilka denna variant av dermatofibrom kallas fibroxantom. Stroma av fibromcelltypen består av ömtåliga, löst arrangerade kollagenfibrer, på ställen med närvaro av rytmiska strukturer.

I alla varianter av dermatofibrom finns kärl av olika kaliber med svullna endoteliocyter. I vissa fall finns kapillärkärl i stora mängder bland cellulära element och fibrösa strukturer, vilket ger vissa författare skäl att kalla en sådan tumör för ett skleroserande hemangiom. Ibland observeras, tillsammans med kapillärkärl, större kärl med kraftigt vidgade lumen, som har sprickbildning, belägna i bindväven, där kollagenfibrer bildar karakteristiska moiréstrukturer. Dubbelbrytande lipider finns i fibroblastiska element (angiofibroxantom enligt LK Apatenkos klassificering).

Histogenes. Alla ovan beskrivna histologiska varianter av dermatofibrom har en enda histogenes. Det noteras att tumörens fibroblastiska element har potential för fagocytos, så de innehåller ofta lipider och järn. Forskare har identifierat sur fosfatasaktivitet i fibroblaster av alla typer av dermatofibrom. Detta bekräftas också av elektronmikroskopidata. Således visade SG Carrington och RK Winkelmann (1972), som studerade dermatofibrom med en stor mängd lipider och hemosiderin, att fagocyterande celler har alla egenskaper hos fibroblaster: ovala kärnor, expanderat endoplasmatiskt retikulum och perinukleära arrangemang av fibrillära strukturer.

Differentialdiagnos. Dermatofibrom bör differentieras från lipom och pigmenterad nevus.

Behandling av dermatofibrom. Kirurgisk (elektroexcision) excision av tumören utförs. Kortikosteroider kan injiceras i lesionen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]