Deformerande nasal polypos

Deformerande näspolypos är en särskild form av näspolypos, som förekommer främst hos unga människor, även kallad Vaquez syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsak till deformerande näspolypos

Orsaken till utvecklingen är inte helt klarlagd. Vid olika tidpunkter antogs det att grunden för denna sjukdom var en genetisk faktor, tuberkulos, syfilis, men ingen bekräftelse på detta hittades. I samband med utvecklingen av allergiläran dominerar teorin om infektiöst-allergiskt ursprung för deformerande näspolyper för närvarande, vilket stöds av konceptet om genetisk predisposition för denna sjukdom. Observationer av V. Racoveanu (1964) visade att om näspolyper upptäcks hos ett barn eller tonåring, där deras deformerande effekt på rhinoorbitalregionen börjar manifestera sig, och om dessa individer genomgår radikal enskild eller multipel borttagning av polyper, så avbryts eller observeras inte processen med deformation av näsan. Deformation av näsan observeras inte i fall där näspolyper uppträder efter 20 år. Tvärtom, hos barn som lider av näspolyper och som inte genomgick lämplig kirurgisk ingrepp i tid, fortskrider uppkomsten av näsdeformation, trots eventuella icke-kirurgiska behandlingsmetoder. Dessa och andra observationer gjorde det möjligt för V. Racoveanu (1964) att uttrycka sina antaganden om arten och orsakerna till deformerande näspolypos: hos barn och ungdomar skiljer det sig inte från näspolypos hos vuxna; den enda skillnaden är att vid deformerande näspolypos uppträder polyper i barndomen; deformerande näspolypos uppstår som ett resultat av mekaniskt tryck på böjliga, bräckliga formationer i näshålan hos barn och ungdomar; förekomsten av deformerande näspolypos underlättas också av neurovegetativa och metaboliska störningar som observeras hos dessa barn, vilket fördröjer processen för ossifikation av ansiktsskelettet och därmed förlänger effektiviteten av den komprimerande effekten av de växande polyposmassorna på näsvävnaderna.

Patologisk anatomi och patogenes

Vid deformerande näspolyper börjar intensiv polypbildning i tidig barndom och når sin kulmen mycket tidigt, när näsans och ansiktets vävnader ännu inte har konsoliderats. Polypmassorna fyller alla utrymmen som ligger på deras väg, och trycker delvis isär vävnaderna i näsryggen, överkäkens främre processer, näshålans inre formationer, fyller nästan alla bihålor, och främst etmoideumlabyrinten, och når sinus sfenoidum. På sin väg orsakar polypmassorna, som utövar tryck på unga utvecklande vävnader, deras hypotrofi, underutveckling och resorption. Alla resulterande förändringar får utseendet av polypös malign pansinusit, vars yttre tecken manifesteras av en ökning av näspyramiden i nivå med benbotten. Avsaknaden av nasal andning tvingar barn att ständigt vara med munnen öppen, vilket leder till störningar i utvecklingen av maxillofacialapparaten (mikrogeni, övre prognati, malocclusion).

Symtom på deformerande näspolypos

Patienter klagar vanligtvis över fullständig brist på näsandning, tryck i näsområdet och periodiska huvudvärk. Förekomsten av massiva, utvidgade polyper i näshålan och bihålorna leder till venös trängsel och störningar i lymfflödet, inte bara i rhinosinussystemet utan även i intrakraniella formationer, främst i hjärnans vensystem, vilket i sin tur kan leda till extern och intern hydrocephalus med alla därmed sammanhängande konsekvenser. Vid deformerande näspolypos, som ett resultat av kompression, uppstår atrofi av luktreceptorerna, därför är anosmi inte bara mekanisk, utan också neuroatrofisk och irreversibel.

Utvecklingen av deformerande näspolypos i barndomen på grund av intrakraniella cirkulationsstörningar och hydrocefalus leder till mentala och fysiska utvecklingsförseningar hos barn. Ett karakteristiskt drag för den lokala processen är dess progression, uttryckt i riklig tillväxt av polypformationer och konstant återkommande process, trots att de avlägsnas mycket noggrant. Polypbildningsprocessen kan pågå i åratal, årtionden och till och med en livstid, men den kompliceras aldrig av polypernas malignitet, trots att de avlägsnas upprepade gånger. Vid ett långt förlopp av deformerande näspolypos kan polypernas deformerande effekt nå extrema manifestationer i vuxen ålder. Komplikationer av deformerande näspolypos är desamma som vid vanlig näspolypos: infektiös-allergisk mono-, hemi- eller pansinusit, salpingootit, katarral eller purulent otit, etc. En viktig plats bland de avlägsna komplikationerna av deformerande näspolypos upptas av sekundära patologiska processer i nedre luftvägarna. Först bland dessa komplikationer är andningsstörningar orsakade av ett astmatiskt tillstånd, vars konsekvens kan vara kronisk bronkit, lunginflammation och deras komplikationer. Komplikationer från mag-tarmkanalen observeras också (aerofagi, tarmdistension, dyspeptiska störningar till följd av kronisk pyofagi, kolecystit, pankreatit, kronisk kolit).

Diagnos av deformerande nasal polypos

Diagnos av deformerande nasal polypos med en typisk klinisk bild orsakar inga svårigheter (anamnes, utseende, data från främre och bakre rhinoskopi, röntgenundersökningar, datortomografi eller magnetresonanstomografi). Deformerande nasal polypos bör differentieras från banal infektiös-allergisk nasal polypos, polypös rhinosinusit. Banala processer kännetecknas oftast av ensidiga lesioner, avsaknad av tecken på deformation av skelettet i den yttre näsan och motsvarande anamnes. Deformerande nasal polypos bör också differentieras från juvenilt angiofibrom i skallbasen, som kännetecknas av förekomst endast hos män, köttig röd färg, tät konsistens, ökad spontan blödning och blödning vid beröring med en sond.

Särskilt svårt är differentialdiagnostik vid maligna tumörer i etmoidea labyrinten (sarkom, cancer) i samband med näspolypos. V.I. Voyachek bevisade att bildandet av polyper runt tumören är en konsekvens av neurotrofiska störningar som uppstår under tumörens inverkan. Emellertid bör även här uppmärksamhet ägnas åt den ökade blödningen från dessa polyper och åt det faktum att även vid upprepad histologisk undersökning av polypvävnad detekteras maligna celler inte alltid och resultatet indikerar endast närvaron av vanliga näspolyper. Särskilda tecken på en malign tumör i näsan eller bihålorna är det tidiga uppkomsten av blodig-purulent flytning från näsan med en obehaglig rutten lukt, neuralgisk smärta i etmoidmaxillärregionen, samt karakteristiska data från röntgenundersökning (CT, MRI).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av deformerande näspolypos

Behandling av deformerande näspolypos består av två delar - grundläggande (allmän antiallergisk) och symtomatisk, som inkluderar medicinering (utskrivning av lugnande medel, smärtstillande medel och sömntabletter) och kirurgi, som i princip också är symtomatisk (palliativ) till sin natur. Det senare, om det påbörjas i tid, förhindrar dock i de allra flesta fall utvecklingen av deformationsprocessen, som upphör spontant vid patientens ålder över 20 år på grund av att ansiktsskelettets ben har utvecklats och konsoliderats.

Förebyggande av deformerande näspolypos

Förebyggande åtgärder består av tidig upptäckt av näspolyper hos barn, deras snabba borttagning, grundläggande antiallergisk behandling, sanering av infektionsfokus och först och främst kronisk etmoidit.