Orbitasjukdomar hos barn

Orbitala sjukdomar i barndomen kan vara förknippade med utvecklingsstörningar, men kan också förvärvas. Barn med förvärvad orbital patologi har vanligtvis besvär och symtom som är karakteristiska för vävnadstillväxt inuti orbitan. Patienter är oroliga för:

• minskad syn;
• begränsning av ögonglobens rörlighet;
• smärta och manifestationer av den inflammatoriska processen;
• exoftalmos.

Hos barn representeras orbitalsjukdomar huvudsakligen av strukturell patologi (inklusive cystor) och neoplasmer, medan hos vuxna har orbitalpatologi i 50 % av fallen ett inflammatoriskt ursprung, och strukturella störningar förekommer i mindre än 20 % av fallen.

Vid undersökning av ett barn med orbital patologi underlättar noggrann anamnes och adekvat undersökning differentialdiagnosen avsevärt. Viktiga faktorer inkluderar åldern då sjukdomen först manifesterade sig, lokaliseringen av det patologiska fokuset och hur länge orbitalproblemen har varit.

Oftalmologisk undersökning inkluderar:

• synskärpetest;
• bedömning av ögonrörelser;
• exoftalmometri;
• undersökning av spaltlampa;
• undersökning av elevens tillstånd (särskild uppmärksamhet ägnas åt afferenta pupillreaktioner);
• refraktionsstudie vid cykloplegi;
• undersökning av ögonbotten;
• allmän undersökning (av särskild betydelse vid misstänkt neurofibromatos, juvenilt xantogranulom och Langerhans cellhistiocytos).

De flesta barn med orbital patologi behöver neuroradiologisk undersökning, inklusive:

• standardröntgen;
• Röntgen av bihålorna;
• datortomografi (CT);
• magnetisk resonanstomografi (MRT).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Inflammatoriska processer i orbitan

Inflammatoriska sjukdomar i orbitan hos barn kan delas in i ospecifika (tidigare kallade pseudotumörer) och specifika, såsom sarkoidos och Wegeners granulomatos. Deras incidens ökar under det andra levnadsdecenniet, när orbitalpatologi hos barn börjar likna den hos vuxna.

Ospecifika inflammatoriska sjukdomar i orbita

Det är akuta och subakuta inflammatoriska processer av okänd etiologi, vars kliniska manifestationer beror på lokaliseringen av det inflammatoriska fokuset:

1. Idiopatisk inflammation i främre ögonhålan. Den vanligaste formen av ospecifik inflammatorisk process som förekommer i barndomen. Patologin är begränsad till främre ögonhålan och den angränsande ytan av ögongloben.

Manifestationer inkluderar:

• smärta;
• exoftalmos;
• svullnad i ögonlocken;
• samtidig konjunktivit;
• minskad syn;
• samtidig främre och bakre uveit.

2. Diffus idiopatisk orbital inflammation. Kliniskt liknar den främre orbitala inflammationen, men är vanligtvis allvarligare och kännetecknas av:
   • mer uttalad begränsning av ögonglobens rörlighet;
   • en mer signifikant minskning av synskärpan orsakad av ytterligare näthinneavlossning eller synnervsatrofi;
   • diffusa inflammatoriska förändringar i orbita.
3. Idiopatisk orbital myosit. Denna inflammatoriska sjukdom kännetecknas av:
   • smärta och begränsad rörlighet i ögongloben (vanligtvis uppstår pares av musklerna som är involverade i den patologiska processen);
   • dubbelseende;
   • ptos;
   • svullnad i ögonlocken;
   • konjunktivalkemos;
   • i vissa fall exoftalmos.

Neurologiska bildundersökningar avslöjar muskel- och senhypertrofi, vilket skiljer denna sjukdom från sköldkörtelrelaterade orbitalsjukdomar där senor inte är förstorade.

4. Idiopatisk inflammation i tårkörteln. En lättdiagnostiserad form av den inflammatoriska processen, som manifesterar sig;
   • smärta, svullnad och ömhet i övre ögonlocket;
   • ptos och "S-formad" deformation av det övre ögonlocket;
   • förskjutning av ögongloben nedåt och medialt;
   • kemos av konjunktiva i det övre temporala segmentet;
   • frånvaro av samtidig uveit.

Neurologiska avbildningsstudier visar ett inflammationsfokus lokaliserat i tårkörteln, där den intilliggande ytan av ögongloben ofta är involverad i processen.

Nästan alla former av ospecifik orbital inflammation svarar väl på steroidbehandling, även om främre orbital inflammation och diffus inflammation kan kräva en längre behandling än myosit eller idiopatisk tårkörtelinflammation.

Specifika inflammationer i orbitan

1. Wegeners granulomatos. Nekrotiserande granulomatös vaskulit som främst drabbar luftvägarna och njurarna. Sällsynt hos barn.
2. Sarkoidos. En granulomatös inflammatorisk sjukdom av okänd etiologi; kan orsaka infiltration av synnerven och extraokulära muskler, uveit och hypertrofi av tårkörteln. Det finns enstaka rapporter om denna patologi som förekommer i tonåren.
3. Tyreoideaorbitopati. Denna sjukdom är en vanlig orsak till exoftalmos hos äldre barn. I allmänhet är tyreoideaorbitopati mildare hos barn än hos vuxna. Således observeras optisk neuropati, allvarlig hornhinnepatologi och grova förändringar i ögats yttre muskler sällan i barndomen.

Histiocytos, patologi i det hematopoetiska systemet och lymfoproliferativa störningar

Patologi i orbita och synorgan förekommer i tre former av histiocytos.

1. Langerhans cellhistiocytos (histiocytos X). En sällsynt sjukdom som kännetecknas av lokal proliferation av patologiskt förändrade histiocyter i olika vävnader. Processen kan innefatta:
   • läder;
   • ben;
   • mjälte;
   • lever;
   • lymfkörtlar;
   • lungorna.

Det är vanligt att synorganet är involverat i den patologiska processen, och olika strukturer i ögongloben påverkas, inklusive:

• åderhinnan - oftast observerad hos barn under det första levnadsåret;
• synnerv, chiasm eller synnervskanal;
• III, IV, V och VI par av kranialnerver;
• omloppsbana - vanligtvis är parietal- och frontalbenen involverade i processen, med bildandet av destruktiva fokus.

I situationer som hotar synförlust förskrivs depomedron, steroider eller strålbehandling. Valet av läkemedel beror på vilka vävnader som är involverade i den patologiska processen. Vid isolerad skada på ett kroppssystem (till exempel skelettet) är prognosen gynnsam. Utsikterna försämras kraftigt vid generaliserade eller viscerala former av sjukdomen. Dödligheten för barn under två år (som är särskilt benägna att utveckla generaliserad skada) är 50-60%. Dödligheten är lägre hos äldre barn.

2. Andra former av histiocytos.

Juvenilt xantogranulom är en sjukdom av okänd etiologi, kännetecknad av patologisk proliferation. Det patognomoniska symptomet är hudskador. Synorganets inblandning i processen observeras hos färre än 5 % av patienterna och manifesteras av skador på iris, ciliarkroppen och åderhinnan. I typiska fall har irisskador utseendet av gulaktiga eller krämfärgade fokus och åtföljs av risk för spontan hyfem och sekundärt glaukom. Allmän administrering av steroidläkemedel är effektiv. Inblandning av orbita och epibulbärvävnader i den inflammatoriska processen är sällsynt.

3. Histiocytos i bihålorna.

Histiocytos i bihålorna är en sjukdom av okänd etiologi som främst drabbar barn och unga vuxna. Den kännetecknas av utbredd smärtfri lymfadenopati i nacken och associerade lesioner i orbita, övre luftvägar, spottkörtel, hud och skelett.

Orbitans mjukvävnader är involverade i den patologiska processen, utan att påverka dess benväggar. I vissa fall utvecklas progressiv exoftalmos och samtidig patologi i synnerven.

Höga doser av steroidläkemedel, allmän kemoterapi och strålbehandling förskrivs.

3. Leukemi.
4. Lymfom.