Inflammation i ögonhålan

Idiopatisk orbital inflammation (tidigare pseudotumor i orbitan) är en sällsynt patologi som är en icke-neoplastisk, icke-infektiös, volumetrisk lesion i orbitan. Den inflammatoriska processen kan involvera vilken som helst eller alla mjukvävnader i orbitan.

Histopatologiskt sett är det en polymorf cellulär inflammatorisk infiltration som utvecklas till reaktiv fibros. Förloppet bestäms inte av dess kliniska och patologiska egenskaper. Hos vuxna är sjukdomen unilateral; hos barn kan den vara bilateral. Samtidigt engagemang av orbita och bihålor är sällsynt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom på orbital inflammation

Det manifesterar sig under 3:e till 6:e levnadsåren med akut rodnad, svullnad och smärta, vanligtvis på ena sidan.

Skyltar

• Kongestiv exoftalmos och oftalmoplegi.
• Nedsatt funktion av synnerven när inflammationen sprider sig till de bakre delarna av orbitan.

Flödet har flera varianter:

• Spontan remission efter några veckor utan konsekvenser.
• Långvarigt intermittent förlopp utan fullständig remission med episoder av exacerbation.
• Svårt, långvarigt förlopp, vilket leder till progressiv fibros i orbitalvävnaderna och slutligen till en "frusen" orbita, kännetecknad av oftalmoplegi, eventuellt kombinerad med ptos och försämrad syn på grund av synnervens inblandning i processen.

Akut dakryoadenit

Tårkörtelpåverkan förekommer i cirka 25 % av fallen av idiopatisk orbital inflammation. Dakryoadenit är dock oftare isolerad och försvinner spontant utan behandling.

Kliniska egenskaper

Det manifesterar sig som akut obehag i området kring tårkörteln.

Skyltar

• Ödem i den yttre delen av det övre ögonlocket leder till uppkomsten av en karakteristisk S-formad ptos och lätt nedåtriktad och inåtriktad dystopi.
• Smärta i området kring tårkörtelns fossa.
• Injektion av den palpebrala delen av tårkörteln och angränsande konjunktiva.
• En minskning av tårproduktionen kan observeras.

Differentialdiagnostik

1. Inflammation i tårkörteln observeras vid påssjuka, mononukleos och, mindre vanligt, bakteriell infektion.
2. En rupturerad dermoidcysta kan leda till inflammation i området kring tårkörteln.
3. Maligna tumörer i tårkörteln kan orsaka smärta, men debuten är vanligtvis inte akut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Hunt syndrom

Ett sällsynt tillstånd som är en granulomatös inflammation i sinus cavernös, fissuren orbitalis superior och/eller orbital apex. Det kliniska förloppet kännetecknas av remissioner och exacerbationer.

Det manifesterar sig som diplopi, åtföljt av smärta i den ipsilaterala orbita eller i den halva av huvudet som motsvarar smärtans plats.

Skyltar

• Exoftalmos, om förekommande, är inte uttalad.
• Förlamning av oculomotornerven, ofta med inre oftalmoplegi.
• Nedsatt känslighet längs trigeminusnervens första och andra gren.

Behandling: systemisk steroidbehandling.

Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos drabbar vanligtvis båda ögonhålorna och sprider sig från intilliggande bihålor eller nasofarynx. Orbitan drabbas mindre ofta initialt. Wegeners granulomatos bör övervägas i alla fall av bilateral orbitalinflammation, särskilt när den är associerad med bihåleinflammation. Detektion av antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar är ett mycket användbart serologiskt test.

Skyltar

• Exoftalmos, tecken på orbital kongestion och oftalmoplegi (ofta bilateral).
• Dakryoadenit och obstruktion av nasolakrimalgången.
• Associerad med sklerit och marginal ulcerös keratit.

Behandling

• Systemisk cyklofosfamid och steroider är mycket effektiva. I resistenta fall kan ciklosporin, azatioprin, antitymusglobulin eller plasmaferes vara effektiva.
• Vid allvarlig orbitalpåverkan kan kirurgisk dekompression av orbitan vara nödvändig.

Behandling av orbital inflammation

1. Observation vid relativt milt förlopp i hopp om spontan remission.
2. En biopsi kan krävas i ihållande fall för att bekräfta diagnosen och utesluta en tumör.
3. Systemisk steroidadministrering är effektiv hos 50–75 % av patienterna i måttliga till svåra fall. Initiala orala doser av prednisolon är 60–80 mg per dag, som trappas ner till fullständigt utsättande beroende på effektivitet och eventuellt återinsätts vid återfall.
4. Strålbehandling kan förskrivas om adekvat steroidbehandling inte är effektiv inom 2 veckor. Även lågdosstrålning (t.ex. 10 Gy) kan leda till långvarig och ibland permanent remission.
5. Cytostatika såsom cyklofosfamid 200 mg per dag används när steroid- och strålbehandling är ineffektiva.

Differentialdiagnostik

1. Bakteriell cellulit i orbitalregionen bör övervägas vid kraftig rodnad i orbitalvävnadens främre delar. En prövning med systemiska antibiotika kan krävas för att fastställa korrekt diagnos.
2. De akuta manifestationerna av endokrin oftalmopati kan likna idiopatisk orbital inflammation, men endokrin oftalmopati är vanligtvis bilateral, medan idiopatisk orbital inflammation vanligtvis är unilateral.
3. Systemiska sjukdomar som Wegeners granulomatos, periarterit nodosa, Waldenströms makroglobulinemi kan åtföljas av orbitalsymtom som liknar idiopatisk orbitalinflammation.
4. Maligna tumörer i orbita, särskilt metastatiska.
5. Bristning av en dermoidcysta kan leda till sekundär granulomatös inflammation med smärtsyndrom.