Behandling av generaliserad lipodystrofi

Behandling av patienter med generaliserat lipodystrofisyndrom kommer endast att vara framgångsrik när vi kan fastställa grundorsaken till sjukdomen i varje specifikt fall. För närvarande är behandlingen huvudsakligen symptomatisk. En lovande inriktning är kampen mot hyperinsulinemi. Det gör det möjligt att minska insulinresistens och hyperglykemi, avsevärt förbättra lipidmetabolismindex, något minska skelettmuskelhypertrofi, bromsa utvecklingen av hypertoni och myokardhypertrofi. I ett antal fall har behandling med parlodel framgångsrikt använts, vilket vid generaliserat lipodystrofisyndrom inte bara normaliserade prolaktinhalten i blodet, bidrog till att laktorea försvann hos patienter och återställde en normal menstruationscykel, utan också orsakade de ovan nämnda positiva förändringarna i den kliniska och metaboliska bilden av sjukdomen mot bakgrund av en minskning av insulinkoncentrationen i blodplasman. Insulinsekretion moduleras av den ventromediala hypotalamus, där hypotalamus effekt på insulinsekretion primärt är hämmande och medierad av dopaminerga mekanismer.

Kliniska tillstånd som åtföljs av endogen hyperinsulinemi är vanligtvis associerade med hypotalamisk insufficiens av dessa mekanismer, särskilt i den ventromediala hypotalamus. I detta avseende blir de tidigare okända effekterna av dopaminsynergisten parlodel på insulinsekretion hos patienter med generaliserat lipodystrofisyndrom tydliga.

Ett annat sätt att korrigera metabola störningar vid generaliserad lipodystrofi är användningen av kornitin, vars syntes i levern blockeras av överskott av insulin. Kornitin är nödvändigt för oxidationen av fettsyror med ett längre kolskelett, vilket är svårt vid hyperinsulinism. Långvarig användning av kornitin normaliserar kolhydrat- och lipidmetabolismen. Kosten för patienter med generaliserad lipodystrofi bör vara kalorisnål, helst med livsmedelstillsatser som innehåller kortkedjiga fettsyrarester. Sådana tillsatser inkluderar kokosolja, såväl som safflorolja. Oljan från dessa växter innehåller en stor mängd triglycerider med kortkedjiga fettsyrarester, vars oxidation sker utan insulinets inblandning.

Allt ovanstående tyder på att vidareutveckling av metoder för behandling av generaliserat lipodystrofisyndrom kräver gemensamma ansträngningar från biokemister, endokrinologer, genetiker och barnläkare för att slutligen klargöra patogenesen för denna sjukdom.

Prognos och arbetsförmåga

Livsprognosen är gynnsam. Enligt få litteraturdata är den naturliga varaktigheten av generaliserat lipodystrofisyndrom 35–50 år. I svåra fall av sjukdomen kan döden inträffa på grund av komplikationer (leverkoma, blödning från åderbråck i matstrupen, stroke, hjärtinfarkt).

Patienternas arbetsförmåga beror på sjukdomens svårighetsgrad, förekomsten av kardiovaskulära och neuroendokrina komplikationer och typen av kliniskt förlopp vid generaliserat lipodystrofisyndrom. Således, vid tidig manifestation av generaliserat lipodystrofisyndrom är arbetsförmågan praktiskt taget inte nedsatt; samtidigt, vid manifestationer av syndromet på grund av graviditet och förlossning, når funktionsnedsättningen 40%. I den allmänna gruppen av patienter med generaliserat lipodystrofisyndrom är antalet personer med funktionsnedsättningsgrupperna I och II i genomsnitt 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]