Barns infantil pyknocytos

För sjukdomar associerade med störd lipidmembranstrukturen av erytrocyter, hänför sig även barn infantila piknotsitoz som inte är resistent ärftliga sjukdomar och övergående till sin natur och har en gynnsam prognos.

Etiologin hos sjukdomen är okänd.

Det förmodas att infantil piknotsitoz - ett syndrom som observeras i ett antal stater: i för tidig efter hemolytisk anemi, njursvikt, hos nyfödda med brist på G-6-PD, vid infektioner, eventuellt med en brist på vitamin E.

Pyknocyten är en erytrocyt av oregelbunden form, intensivt färgad, med ett antal subulära bilagor, vanligtvis mindre än normalt erytrocyt.

Minsta graden av pyknocytos observeras hos barn under de första 3 månaderna av livet, och det är mest uttalat i för tidiga spädbarn. Det visade sig att fullfödda nyfödda innehåller 0,3-1,9% av pyknocyter, medan hos prematura barn finns 0,3-5,6% av pyknocyter. Hos vuxna överstiger deras antal inte 0,3%. Efter 3 månaders ålder minskar mängden pyknocyter kraftigt. Om det av någon anledning inte minskar och når 30-50% uppträder kliniska tecken på sjukdomen.

Kliniskt präglas pyknocytos av gulsot, anemi och splenomegali. Gulsot kan vara frånvarande fram till den tredje veckan av livet, och fenomenet anemi kan uppstå vid 1 månad. Svåraheten hos den hemolytiska processen är parallell med mängden pyknocyter i det perifera blodet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]