Infantil pyknocytos hos barn.

Sjukdomar orsakade av störningar i erytrocytmembranets lipidstruktur inkluderar även infantil pyknocytos, som inte är en ihållande ärftlig patologi och har en övergående natur och en gynnsam prognos.

Sjukdomens etiologi är okänd.

Det antas att infantil pyknocytos är ett syndrom som observeras vid ett antal tillstånd: hos för tidigt födda barn efter hemolytisk anemi, njursvikt, hos nyfödda med G-6-PD-brist, vid infektioner och eventuellt vid E-vitaminbrist.

En pyknocyt är en oregelbundet formad, intensivt färgad röd blodkropp med många taggiga utskott, vanligtvis mindre i storlek än en normal röd blodkropp.

Den lägsta graden av pyknocytos observeras hos barn under de första 3 månaderna i livet, och den är mest uttalad hos för tidigt födda barn. Det har fastställts att fullgångna nyfödda innehåller 0,3–1,9 % pyknocyter, medan för tidigt födda barn har 0,3–5,6 % pyknocyter. Hos vuxna överstiger deras antal inte 0,3 %. Efter 3 månaders ålder minskar antalet pyknocyter kraftigt. Om det av någon anledning inte minskar och når 30–50 %, uppstår kliniska tecken på sjukdomen.

Kliniskt kännetecknas pyknocytos av gulsot, anemi och splenomegali. Gulsot kan vara frånvarande fram till tredje levnadsveckan, och anemi kan uppstå vid 1 månads ålder. Svårighetsgraden av den hemolytiska processen är parallell med antalet pyknocyter i det perifera blodet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]