Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Badda-Chiari syndrom: Orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Budd-Chiari-syndrom är en ocklusion av venös utflöde med nedsatt levervenerna och en kan vara lokaliserade på nivån för det högra förmaket till små grenar av levervenerna. Manifestationen av skadan varierar från asymtomatiska till fulminant leversvikt. Diagnosen är baserad på ultraljud. Behandling av syndromet, innefattar Budd-Chiari symptomatisk medicinering ven och syftar till att återställa öppenheten av trombolys, dekompression och kringgå den långa antikoagulation.
[1]
Vad orsakar Budda-Chiari syndromet?
Ocklusion av små grenar av leveråter kombineras med ocklusiva sjukdomar i venerna. I västvärlden, är den främsta orsaken till Budd-Chiari syndrom trombos zon sammanflödet av lever vener i den nedre hålvenen. Viktiga etiologiska faktorer inkluderar trombotisk koagulopati (t ex protein C-brist eller S, antitrombin III, graviditet, användningen av orala preventivmedel), hematologiska störningar (t ex polycytemi, paroxysmal nattlig hemoglobinopatier, myeloproliferativa störningar), inflammatorisk tarmsjukdom, bindvävssjukdom och skada . Andra orsaker inkluderar infektion (t ex cystor, amöbainfektion) och tumörinvasion i hepatisk ven (t ex hepatocellulärt karcinom och njurcellscancer). Orsakerna till venös obstruktion är ofta okända. I Asien och Sydafrika, är orsaken ofta en membran obstruktion av nedre hålvenen ovanför levern, förmodligen uppstod som ett resultat av rekanalisering bildas under vuxen ålder, eller missbildning hos barn.
Konsekvenserna av venös ocklusion är ascites, portalhypertension och hypersplenism.
Symtom på Badd-Chiari-syndromet
Syndromets manifestation varierar från asymptomatisk till fulminant utveckling av leverinsufficiens eller levercirros. Akut ocklusion (klassisk, Budd-Chiari-syndrom) orsakar smärta i övre högra kvadranten av buken, illamående, kräkningar, mild gulsot, förstorad lever och smärtsamma, ascites. Med fullständig ocklusion av vena cava inferior utvecklar buken och nedre extremiteten svullnad med en uttalad förlängning av de ytliga venerna på buken från bäckenet till costal bågen. Subakutisk kurs (<6 månader) manifesteras av hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, blödning från åderbråck och hepateralt syndrom. I de flesta fall finns det en kronisk process (> 6 månader), åtföljd av trötthet, närvaron av slingriga ytliga vener i buken, hos vissa patienter, variceal blödning, ascites och dekompenserad cirros.
Var gör det ont?
Diagnos av Budd Chiari syndrom
Misstänkt Budd-Chiari-syndrom inträffar under utvecklingen hepatomegali, ascites, leverinsufficiens eller levercirros och kombinationen av avvikelser i leverfunktionstester med trombotiska riskfaktorer. Resultaten av Doppler ultraljud visar blodflödesstörningar och ocklusionsställen. Indikationer för CT och MR är icke-informativitet hos ultraljud. Om operationen är planerad är angiografi nödvändig. Laboratorietesterna är inte diagnostiska, men hjälper till att bedöma leverens funktionella tillstånd.
[2]
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Prognosen och behandlingen av Budd Chiari syndromet
I de flesta fall dör patienter med fullständig ocklusion av vener från leverfel i 3 år. Med ofullständig ocklusion är sjukdomsförloppet varierande.
Behandling för Badd-Chiari syndrom innefattar symptomatisk behandling av komplikationer (t.ex. Ascites, leverfel) och dekompression. Trombolys gör det möjligt att lysera akuta blodproppar och minska överbelastning av lever. Med membranös obstruktion av vena cava eller stenos i leveråren återställs utflödet genom perkutan transluminal ballongangioplasti med intraluminal stentning. Intrahepatisk transurulär stenting och många kirurgiska metoder för skakning ger också dekompression. I fallet med encefalopati tillämpas skakning generellt inte på grund av progressionen av leversvikt och försämring av leverens syntetiska funktion. Dessutom är bypass-kirurgi associerad med risk för trombos, särskilt vid hematologiska störningar. För att förhindra återfall är långvarig antikoagulant terapi ofta nödvändig. För att rädda en patients liv med fulminant former av sjukdomen eller dekompenserad levercirros kan levertransplantation utföras.