Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Budd-Chiaris syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Budd-Chiari syndrom är en ocklusion med nedsatt venöst utflöde genom levervenerna, vilket kan lokaliseras i nivån från höger förmak till små grenar av levervenerna. Manifestationen av denna lesion varierar från asymptomatisk till fulminant leversvikt. Diagnosen baseras på ultraljud. Behandling av Budd-Chiari syndrom inkluderar symtomatisk läkemedelsbehandling och syftar till att återställa venös öppenhet genom trombolys, dekompressionsbypass och långvarig antikoagulantiabehandling.
[ 1 ]
Vad orsakar Budd-Chiari syndrom?
Ocklusion av små grenar av levervenerna är associerad med venösa ocklusiva sjukdomar. I västvärlden är den främsta orsaken till Budd-Chiari syndrom trombos i den nedre hålvenen (vena cava inferior) och ingången till levervenerna. De huvudsakliga orsakerna inkluderar trombotisk koagulopati (t.ex. protein C- eller S-brist, antitrombin III, graviditet, användning av p-piller), hematologiska störningar (t.ex. polycytemi, paroxysmal nattlig hemoglobinopati, myeloproliferativa sjukdomar), inflammatorisk tarmsjukdom, bindvävssjukdomar och trauma. Andra orsaker inkluderar infektioner (t.ex. hydatidcystor, amöbiasis) och tumörinvasion i levervenerna (t.ex. hepatocellulärt karcinom eller njurcellscancer). Orsaken till venös obstruktion är ofta okänd. I Asien och Sydafrika är orsaken ofta membranös obstruktion av den nedre hålvenen ovanför levern, troligen på grund av rekanalisering av en tromb som bildats i vuxen ålder eller en missbildning i barndomen.
Konsekvenserna av venös ocklusion är ascites, portalhypertension och hypersplenism.
Symtom på Budd-Chiari syndrom
Syndromets manifestation varierar från asymptomatisk till fulminant utveckling av leversvikt eller cirros. Akut ocklusion (klassiskt Budd-Chiari syndrom) manifesteras av smärta i övre högra kvadranten av buken, illamående, kräkningar, måttlig gulsot, förstorad och smärtsam lever, ascites. Vid fullständig ocklusion av nedre hålvenen utvecklas ödem i bukväggen och nedre extremiteterna med uttalad dilatation av de ytliga venerna i buken från bäckenet till revbenet. Subakut förlopp (< 6 månader) manifesteras av hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, blödning från åderbråck och hepatorenalt syndrom. I de flesta fall observeras en kronisk process (> 6 månader), åtföljd av trötthet, förekomst av slingrande ytliga bukvener, och hos vissa patienter blödning från åderbråck, ascites och dekompenserad levercirros.
Var gör det ont?
Diagnos av Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom misstänks när hepatomegali, ascites, leversvikt eller cirros utvecklas och när onormala leverfunktionstester kombineras med riskfaktorer för trombos. Dopplerultraljudsresultat visar blodflödesstörningar och ocklusionsområden. Indikationer för datortomografi och magnetresonanstomografi är icke-informativa ultraljudsundersökningar. Om kirurgi planeras är angiografi nödvändig. Laboratorietester är inte diagnostiska, men de hjälper till att bedöma leverns funktionella tillstånd.
[ 2 ]
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Prognos och behandling av Budd-Chiari syndrom
I de flesta fall dör patienter med fullständig venös ocklusion av leversvikt inom 3 år. Vid ofullständig ocklusion är sjukdomsförloppet varierande.
Behandling av Budd-Chiari syndrom inkluderar symtomatisk behandling av komplikationer (t.ex. ascites, leversvikt) och dekompression. Trombolys möjliggör lysering av akuta tromber och minskning av leverstockning. Vid membranös obstruktion av vena cava eller stenos i levervenerna återställs utflödet med hjälp av perkutan transluminal ballongangioplastik med intraluminal stentning. Intrahepatisk transjugulär stentning och många kirurgiska bypasstekniker ger också dekompression. Vid encefalopati används bypass vanligtvis inte på grund av progression av leversvikt och nedsatt leversyntetisk funktion. Dessutom är bypass förknippad med risk för trombos, särskilt vid hematologiska sjukdomar. Långvarig antikoagulantiabehandling är ofta nödvändig för att förhindra återfall. För att rädda livet på en patient med fulminanta former av sjukdomen eller dekompenserad levercirros kan en levertransplantation utföras.