Aneurysm i den uppåtgående aortan

Patologier i bröstaortan är ganska vanliga, och mer än hälften av fallen involverar en sådan störning som ett aneurysm i den uppåtgående aortan. Sjukdomen hotar allvarliga komplikationer som utvecklas i det naturliga förloppet av patologiska utvidgningar, och är associerad med hög dödlighet, komplexa tillvägagångssätt för behandling. Endast tidig upptäckt av problemet och snabb hjälp av kirurgen kan minska förekomsten av komplikationer och öka överlevnaden i denna patologi. [1]

Epidemiologi

Aneurysm i den uppåtgående aortan är en av de vanligaste aortapatologierna: incidensen är cirka 5-10 fall per hundratusen befolkning årligen. Samtidigt drabbar fler fall män (2,3 gånger fler). Riskerna ökar också beroende på ålder.

Stigande aneurysm diagnostiseras hos ungefär hälften av alla patienter med thoraxaortaaneurysm. Patologin är känd för frekventa hotfulla komplikationer som utvecklas mot bakgrund av dess naturliga förlopp, åtföljs av ökad dödlighet och terapeutiska svårigheter, kräver speciella kirurgiska färdigheter.

De vanligaste faktorerna som direkt påverkar sannolikheten för komplikationer är lokaliseringen och storleken av aneurysmet och förekomsten av bakgrundssjukdomar (särskilt bindvävspatologier). Studier visar att tillväxthastigheten för aneurysmal förstoring kan vara 1 mm per år (för en aortadiameter större än 35 mm). Om diametern överstiger 50 mm ökar tillväxthastigheten till 5 mm per år. Mot bakgrund av ökningen av utbuktningen ökar på sin vägg: sannolikheten för komplikationsbildning ökar kraftigt.

Ett brustet aneurysm blir den vanligaste dödsorsaken. Under en femårsperiod är denna siffra cirka 25-30%. Det enda sättet att minska förekomsten av komplikationer och förbättra överlevnaden är att upptäcka problemet så tidigt som möjligt och kirurgiskt ingripande i tid.

Orsaker stigande aortaaneurysm

Specialister talar om följande patogenetiska aspekter av utvecklingen av stigande aortaaneurysm:

• degenerativa processer i artären;
• bindvävspatologier;
• Bikuspidal aortaklaff, aortaklaffpatologier;
• infektiösa inflammatoriska processer;
• traumatiska kärlskador.

Bland de vanligaste genetiskt associerade orsakerna:

• Marfans syndrom;
• Loeys-Dietz syndrom;
• Ehlers-Danlo syndrom;
• Takayasus sjukdom (ospecifik aortoarterit).

Andra möjliga grundorsaker inkluderar:

• ateroskleros;
• syfilis;
• kirurgiska ingrepp (kateteriseringsställen eller suturlinjer i den uppåtgående aortan är i riskzonen).

Riskfaktorer

De vanligaste riskfaktorerna för bildning av stigande aortaaneurysm inkluderar:

• ökat blodtryck;
• åldersrelaterade förändringar i blodkärlen;
• rökning, kokainberoende (enligt flera uppgifter). [2]

Exponering av aortaväggar för stressfaktorer, deras skador och försämrad töjbarhet leder till gradvis aneurysmbildning.

Degenerativa förändringar i aortaväggen med bevarande av normal klaffmekanism och tecken på aortainsufficiens på grund av störd stereometri av artärrotskelettet anses vara den grundläggande etiologiska faktorn i utvecklingen av stigande patologi. Sådan utveckling av aortainsufficiens gynnar bevarandet av naturlig aortaklaff under rekonstruktiv aortakirurgi.

Patogenes

Hittills är processerna för aneurysmbildning i den uppåtgående aortan inte helt klara. Tydligen har proteolytiska enzymer, de så kallade matrismetalloproteinaserna, som tillhör den proteasfamilj som upprätthåller bindvävens homeostas, en viktig patogenetisk betydelse. De grundläggande metalloproteinaserna som identifieras i den stigande aortan är gelatinas-A och gelatinas-B, som klyver typ IV-kollagen, elastin och fibrillärt kollagen. Dessa metalloproteinaser produceras av individuella cellulära strukturer - i synnerhet glatta muskelceller. Deras aktivitet styrs av vävnadshämmare av TIMPs - i synnerhet TIMP-1, som bildar en irreversibel koppling med matrismetalloproteinaser och produceras av fibroblaster och glatta muskelceller.

En annan möjlig patogenetisk mekanism beror på degenerering av media. Den histopatologiska bilden representeras av Erdheims sjukdom, eller cystisk medianekros. Överträdelsen diagnostiseras mot bakgrund av åldersrelaterade förändringar i artärkärlet, eller bindvävspatologier, bikuspidal aortaklaff. Ökat intraaortatryck medför förtunning av intima, nedbrytning av extracellulär matris, ansamling av proteoglykaner, skada och förlust av elastiska fibrer, nekros av glatta muskelceller. Som ett resultat blir aortan oelastisk och dess lumen vidgas.

Enligt experter är det troligt att båda patogenetiska mekanismerna är involverade i bildandet av stigande aneurysmer. En speciell roll spelas av ärftliga bindvävspatologier - detta är en stor grupp av störningar, som bland annat består av differentierade och odifferentierade syndrom (dysplastiska fenotyper). [3]

Symtom stigande aortaaneurysm

En aneurysm i det uppåtgående segmentet visar sig inte alltid på samma sätt. Det beror främst på utbuktningens storlek och dess exakta lokalisering. Hos vissa patienter finns det ingen klinisk bild alls - åtminstone fram till utvecklingen av en komplikation i form av aneurysmisbrott, även om detta är en annan diagnos. De vanligaste klagomålen är följande:

• bröstsmärta (hjärt- eller bröstsmärtor) på grund av trycket från aneurysmutbuktningen på närliggande strukturer, såväl som blodflödestrycket på den skadade kärlväggen;
• dyspné som tenderar att förvärras gradvis;
• Känslan av ett hjärtslag (hjärtat "bultar");
• yrsel;
• anfallsliknande huvudvärk (särskilt med stora aneurysm);
• svullnad i ansiktet och överkroppen (orsakad av utvecklingen av superior vena cava syndrom).

När den patologiska processen sprider sig till aortabågen ansluter sig också andra tecken:

• svårigheter att svälja på grund av kompression av matstrupen;
• heshet, hosta, som orsakas av kompression av den återkommande nerven;
• ökad salivutsöndring, minskad hjärtfrekvens;
• lungstockning, ensidiga inflammatoriska processer i lungorna.

Första tecknen

Aneurysm i den stigande sektionen ökar långsamt, och ofta är denna process asymptomatisk, vilket avsevärt komplicerar snabb upptäckt av sjukdomen. Många fall av små patologiska utvidgningar brister inte under livet. Men risken för bristning ökar om utbuktningen är benägen att konstant öka, så det är viktigt att vara uppmärksam på eventuella ogynnsamma tecken på patologi, särskilt:

• oförklarliga bröstsmärtor;
• oförklarlig ryggsmärta (främst mellan skulderbladen).

Om det finns obehag i bröstet, obehagliga känslor i hjärtområdet, om de närmaste släktingarna hade fall av liknande sjukdomar eller bindvävspatologier, är det nödvändigt att besöka en läkare utan dröjsmål för en grundlig diagnos.

Formulär

För närvarande används uppdelningen av stigande aortaaneurysm enligt Belov:

1. Annuloaortisk patologisk dilatation.
2. Supraannulära patologiska expansioner.
3. Supravalvar, eller supracommissural extensions.

Utöver detta, framstående:

1. sant aneurysm, där alla lager av artärväggen sträcks;
2. dissekera aneurysm (orsakad främst av ärftliga bindvävsavvikelser, arteriell förkalkning, inflammatoriska processer);
3. Ett falskt aneurysm, där det finns en påstådd väggutbuktning på grund av ansamling av delvis levrat blod på den yttre kärlytan som ett resultat av en traumatisk skada.

• Ett dissekerande aneurysm i den uppåtgående aortan är en komplikation av ett befintligt aneurysm där blod tränger in mellan skikten av aortaväggarna och helt dissekerar dem. Aneurysm i den uppåtgående aorta med tecken på avlossning måste behandlas omedelbart, eftersom det är ett tillstånd som bokstavligen hotar patientens liv: som ett resultat av dissektion spricker artärväggen, det finns en snabb och massiv blodförlust, vilket leder till döden.
• När vi talar om kombinerad aneurysmal patologi menar vi vanligtvis att den patologiska förstoringen har påverkat inte en utan två eller flera delar av artären samtidigt. Sålunda är aneurysmer i aortaroten och aorta ascendens vanliga: aorta-fibrösa ringen, aortaklaffarna, valsalvas båge och bihålor, schno-tabular junction upp till mynningen av den brachiocephalic stammen påverkas. I vissa fall påverkas den uppåtgående sektionen tillsammans med aortabågen.
• Beroende på konfigurationen kan aneurysm vara säckformade (sackulära) och spindelformade (fusiforma). Fusiforma aneurysm i den uppåtgående aortan har inte en tydlig hals och kan vara ganska stora utan att symtomen uppträder tidigt.

Komplikationer och konsekvenser

Den främsta och mest hotfulla komplikationen är ett brustet aneurysm i den uppåtgående bröstaortan, vilket leder till allvarliga och livshotande blödningar. De viktigaste tecknen på en sådan bristning kan vara:

• plötslig uppkomst av intensiv bröstsmärta;
• bestrålning av smärta i ryggen, extremiteterna;
• plötslig yrsel, generaliserad svaghet;
• sänka blodtrycksmätningar;
• depression av medvetande, takykardi;
• ökande domningar i extremiteterna, partiell förlamning.

Bland andra möjliga komplikationer är trombos och resulterande tromboembolism vanligare.

Postoperativa komplikationer är möjliga i form av övergående arytmier (supraventrikulära, ventrikulära), förmaksflimmer, blödningar, infektions- och inflammatoriska processer, ibland är dödlig utgång möjlig - i synnerhet som ett resultat av perioperativ hjärtinfarkt.

Diagnostik stigande aortaaneurysm

Diagnosen av ett stigande aneurysm börjar med insamling av anamnes och fysisk undersökning av patienten. Examinationen inkluderar:

• palpation av bröstområdet, bedömning av sannolikheten för bindvävsavvikelser;
• blodtrycksmätning;
• bedömning av neurologisk status (kontrollera muskulotendinösa och kutana reflexer);
• upptäckt av patologiska reflexer.

Det är möjligt att involvera subspecialister som hematologer, genetiker, neurologer, onkologer, immunologer.

Tester beställs som en del av allmänna laboratorieundersökningar:

• hemogram (bestämning av inflammatoriska markörer);
• allmän blod- och urinanalys (för att bedöma kroppens allmänna tillstånd);
• cytologisk undersökning av cerebrospinalvätska erhållen vid lumbalpunktion.

Instrumentell diagnostik spelar en viktig roll vid diagnos av ascendens aneurysm. Tidigare ansågs bröströntgen i kombination med aortografi vara huvudmetoden. För närvarande används invasiv aortografi sällan. Den har ersatts av tomografiska metoder och ekoCG. Icke desto mindre kan förekomsten av aneurysmal förstoring misstänkas redan på röntgenbilden. Bilden i två projektioner ger en typisk aortavisualisering av hjärtat, vilket blir en indikation för utförandet av andra klargörande diagnostiska procedurer. Andra tecken inkluderar:

• dilaterad aortaskugga (optimalt visualiserad i den vänstra sneda projektionen);
• lokaliserad dilatation i det uppåtgående segmentet av aorta;
• en förändrad skugga av den arteriella eller mediastinala konfigurationen, jämfört med värdena från den tidigare studien;
• trakeal indragning.

Ändå förblir "guldstandarden" i diagnostiska termer echoCG, vilket gör det möjligt att bedöma morfologin, funktionaliteten, etiologiska aspekterna av lesionen, hjärtkamrarnas tillstånd och kranskärlsfunktion.

Tomografiska procedurer (MRT, MSCT) hjälper till att noggrant undersöka utvidgningsområdet, för att bestämma den diametrala storleken, väggtjockleken, förhållandet till närliggande strukturer, tillståndet i kransartärerna, förekomsten av avlossning, tromber och längden på den drabbade segmentet. Tomografi gör det möjligt inte bara att korrekt diagnostisera, utan också att bestämma den kirurgiska taktiken och ytterligare utvärdera resultatet av operationen. [4]

Differentiell diagnos

När en patient med misstänkt ascendens aneurysm läggs in bör i första hand separata livshotande tillstånd såsom akut kranskärlssyndrom, lungemboli, aneurysmdissektion, spontan pneumothorax uteslutas. Alla dessa patologier har en akut debut och manifesteras av skarp smärta i bröstet, inte eliminerad av antianginala medel. Smärtan åtföljs av andningssvårigheter, cyanos, sänkt blodtryck upp till chock.

För differentialdiagnostik rekommenderas följande undersökningar:

• elektrokardiografi, ekokardiografi;
• bröströntgen och/eller datortomografi, magnetisk resonanstomografi;
• angiopulmonell angiografi;
• esophagogastroduodenoskopi.

Det finns många sjukdomar som uppvisar liknande symtom. Det är dock viktigt att överväga sannolikheten för en viss patologi beroende på ålder och information som erhållits under anamnestagningen.

Behandling stigande aortaaneurysm

Om diagnosen av en stigande aneurysm fastställs utan uppenbar utveckling av patologi, använder läkare konservativ taktik följt av noggrann övervakning av vaskulära kirurger och kardiologer. Specialister övervakar det allmänna tillståndet, blodtrycket och EKG-indikatorerna. Som terapeutiska metoder tillämpas:

• hypotensiv terapi - för att minska trycket av blodflödet på den drabbade aneurysmväggen;
• antikoagulerande terapi - för att förhindra bildandet av blodproppar och ytterligare vaskulär tromboembolism;
• minskning av kolesterolnivåer i blodet - genom att ta hypokolesterolemiska läkemedel och kostkorrigering.

Kirurgisk intervention tillämpas i närvaro av lämpliga indikationer (de beskrivs nedan), såväl som vid utveckling av livshotande tillstånd (bristning av en aneurysm, etc.).

Drogbehandling

Behandlingsregimen för stigande aneurysm väljs på individuell basis, baserat på resultaten av diagnostik. Förmodligen ordineras läkemedel:

• för att minska svårighetsgraden av symtomen;
• för att normalisera kolesterol- och fettmetabolismen i blodet;
• för allmän vaskulär förstärkning;
• för att normalisera cirkulationen;
• för att förbättra blodsammansättningen och normalisera blodkoagulationsprocesser.

Statiner, fibrater, nikotinater, etc. kan användas. Simvastatin, Rosuvastatin, Omacor, Fenofibrat, Enduracin, etc. ordineras som antiaterosklerotiska läkemedel. Var och en av dessa läkemedel har biverkningar, så använd dem inte självständigt: det är viktigt att konsultera en läkare som kommer att jämföra den fullständiga informationen om patientens tillstånd och den befintliga bilden av sjukdomen.

De vanligaste smärtstillande medlen för ascendens aortaaneurysm:

• Dexketoprofen - 25 mg tabletter - vid långvarig användning kan försämra njurfunktionen, bidrar till vätskeretention i kroppen. Regimen är individuell.
• Ibuprofen - 200-400 mg tabletter - kräver noggrann användning, eftersom det kan orsaka irritation och erosion av magslemhinnan, utveckling av allergisk reaktion (inklusive i form av bronkospasm).

De mest populära lösningarna för att sänka kolesterolkoncentrationerna i blodet:

• Simvastatin - förskrivet i en startdos på 5-20 mg, med en ytterligare ökning av mängden efter en månad. Tabletter tas på kvällen, en gång om dagen. Möjliga biverkningar: matsmältningsrubbningar, perifer neuropati, huvudvärk, yrsel, hudutslag.

Kombinationer av läkemedel som har en uttalad hypotensiv effekt, vilket gör att du kan kontrollera blodtrycket:

• RAAS-hämmare + diuretikum;
• Renin-angiotensin-systemhämmare + kalciumkanalblockerare;
• renininhibitor + angiotensin II-receptorblockerare;
• kalciumkanalblockerare + diuretikum;
• beta-adrenoblockerare + diuretikum;
• tiaziddiuretikum + kaliumsparande diuretikum;
• kalciumkanalblockerare + beta-adrenoblockerare.

Behandlingen bör vara konstant, med systematisk övervakning av läkare och vid behov med medicinkorrigering. Om konservativ terapi är ineffektiv, eller om det finns en hög risk för komplikationer, används kirurgi.

Kirurgisk behandling

Kirurger använder olika klaffbevarande tekniker och operationer i sin praktik. Låt oss överväga de vanligaste av dem.

• Suprakoronär protes av den uppåtgående aortan är lämplig för patienter med samtidig aortainsufficiens på grund av dilatation av sinotubular åsen. Metoden består av excision av den uppåtgående sektionen i nivå med krönet med ytterligare proximal anastomos med en syntetisk aortaprotes.
• Operativ aortaklaffresuspension (Wolfe) används vid dilatation av sinus icke-koronar eller aortadissektion med avancemang till sinus icke-koronar. Artären skärs i nivå med den sinotubulära åsen, och den icke-koronära sinus dissekeras. Om det finns en dissektion placeras U-formade suturer på cusps, vilket återsuspenderar aortaklaffen.
• Återimplantation av aortaklaff (David) eliminerar utvidgningen av klaffens fibrösa ring, utvidgning av sinus Valsalva och sinotubular junction. Under operationen återställs den störda stereometrin hos aortaroten och dess element, inklusive aortaklaffens fibrösa ring, stabiliseras. Detta hjälper till att förhindra dilatation av den fibrösa ringen och utvecklingen av återkommande uppstötningar.
• Remodellering av aortarot (Yacoub) innebär användning av en trippelbladig kronformad protes i enlighet med Valsalvas bihålor. Fixering av protesen är på sidorna längs med valvbågarna.
• Återimplantation av aortaroten i implantatet består i fullständig excision av aortaroten till nivån av aorta-ventrikulär förbindelse och mobilisering av det proximala segmentet av kransartärerna. Operationen möjliggör ombyggnad och förstärkning av aortarotväggen, stabilisering av klaffens fibrösa ring och sinotubulära ås, med bibehållen stereometri av aortarotelementen.

Indikationer för operation för ascendens aortaaneurysm

Det huvudsakliga indikativa kriteriet för att bedöma behovet av kirurgiskt ingrepp är aneurysmens diameter, eftersom den är korrelerad med riskerna för att aortakärlet lossnar eller brister. I allmänhet anses de grundläggande indikationerna vara följande:

• diameter storleken på artärroten är större än 50 mm;
• Närvaron av Marfans syndrom eller andra genetiska patologier (Turner, Ehlers-Danlo, bikuspidal aortaklaff, familjär aneurysm) även med mindre aortadiametrar;
• diameter expansion på mer än 5 mm per år;
• diameterstorlek av den uppåtgående sektionen eller roten större än 45 mm mot bakgrund av befintlig aortainsufficiens.

Kost för stigande aortaaneurysm

Kosten för en person som lider av en aneurysm i den uppåtgående aortan måste nödvändigtvis innehålla:

• alla typer av grönsaker, frukt, örter, bär;
• spannmål, frön, nötter;
• skaldjur;
• jungfru vegetabiliska oljor.

Bör uteslutas:

• rött kött, slaktbiprodukter, korvprodukter;
• snabba kolhydrater, godis, bakverk;
• fet mat, transfetter;
• salt, inlagd och rökt mat.

När du väljer mejeriprodukter är det bättre att föredra kefir med låg fetthalt, ryazhenka, naturlig yoghurt, keso, hårdost (fetthalt - upp till 45%). Frekvensen av måltider - 4-5 gånger om dagen, i portioner på 150-200 g. Det är viktigt att dricka tillräckligt med rent vatten. Kaffe och te är inte önskvärt. Det är tillåtet i stället för te att dricka ett avkok av nypon, infusion av kamomill eller melissa. Det rekommenderas absolut inte att äta för mycket!

Människor som följer en liknande kostregim minskar risken att utveckla aneurysmkomplikationer med cirka 30 %.

Förebyggande

Rekommendationer när det gäller att förebygga utvecklingen av stigande aneurysmer är särskilt viktiga för dem som har en ärftlig anlag för patologi eller en ogynnsam epidemiologisk miljö. För att bevara sin egen hälsa är det nödvändigt att följa en hälsosam livsstil, och detta gäller absolut alla människor, även de som inte är i riskzonen.

Kontrollera tillståndet i det vaskulära systemet kan uppnås genom sådana åtgärder som kostkorrigering, terapeutisk träning, korrekt arbete och vila, minska mängden salt i kosten, eliminera rökning, normalisering av kroppsvikten.

Det är viktigt att inse att att äta mat inte bara handlar om energimättnad eller njutning, utan också om införandet av olika ämnen i kroppen – både livsnödvändiga och potentiellt farliga. Vid hög risk att utveckla ett aneurysm av den ascendens aneurysm bör kraftigt minska andelen animaliskt fett i kosten. Det rekommenderas att ge företräde åt havsfisk, produkter med fiber. Det är inte önskvärt att menyn innehåller smör, lever, äggulor, ister. Men närvaron av havregryn, vegetabilisk olja, grönsaker, gröna är bara välkommen.

Många problem, inklusive utvecklingen av aneurysmala patologier, orsakas av aktiv och passiv rökning. Bara ett paket cigaretter dagligen ökar belastningen på det kardiovaskulära systemet med 5 gånger. Nikotin bidrar till en ökning av blodtrycket, påverkar blodets viskositet negativt, förvärrar förloppet av ateroskleros. En person som blev av med en dålig vana, minskar faktorn för dödligt utfall från hjärt-kärlsjukdomar med 30-40%, oavsett längden på rökning eller ålder. När det gäller alkoholhaltiga drycker bör deras konsumtion minimeras eller helt elimineras.

Det är viktigt att kontrollera kroppsvikten, undvika stressiga situationer och undvika hypodynami. Måttliga konditionsträningar stärker det kardiovaskulära systemet och enkla övningar kan utföras även hemma: andningsövningar, gå på plats eller springa på plats med högt upphöjda knän.

En annan obligatorisk förebyggande punkt är systematisk övervakning av blodtrycksindikatorer. Det är känt att hypertoni är en av de vanliga riskfaktorerna för utvecklingen av ascendens aneurysm och dess vidare dissektion.

Det är viktigt att se din läkare regelbundet:

• personer över 40 år;
• till rökare;
• patienter med diabetes, fetma, hypertoni, njursjukdom, ateroskleros;
• människor som lever under ogynnsamma miljöförhållanden;
• lever en passiv livsstil;
• som har en ärftlig predisposition för patologier i den kardiovaskulära apparaten.

Prognos

I avsaknad av nödvändiga terapeutiska åtgärder är prognosen för patienter med stigande aneurysm ogynnsam, eftersom det finns en hög risk för bristning av kärlväggarna eller trombos. Om patologin upptäcktes i tid och patienten genomgick lämplig operation, kan prognosen kallas mycket mer optimistisk.

För att förbättra det prognostiska resultatet rekommenderas patienter att genomgå regelbundna kontroller hos en kardiolog, neurolog. Det är lika viktigt att leda en hälsosam och måttligt aktiv livsstil, kontrollera blodkolesterolnivåerna, sluta röka, undvika hypodynami och överdriven fysisk ansträngning.

Om det finns förvärring av ärftlig anamnes - till exempel om någon av de anhöriga drabbats av ett aneurysm med eller utan bristning - är det nödvändigt att upprepa undersökningen två gånger per år (var sjätte månad), med obligatoriskt ultraljud av hjärnan, ultraljud av hjärtat.

Aneurysm i den uppåtgående aorta, som kännetecknas av intensiv förstoring, stor storlek, har den maximala risken för komplikationer och kan endast elimineras genom kirurgiskt ingrepp.