Aneurysm i den uppåtstigande aortan

Patologier i thorakala aorta är ganska vanliga, och mer än hälften av fallen involverar en sådan sjukdom som ett aneurysm i aorta ascendens. Sjukdomen hotar med allvarliga komplikationer som utvecklas i det naturliga förloppet av patologiska dilatationer, och är förknippad med hög dödlighet och komplexa behandlingsmetoder. Endast tidig upptäckt av problemet och snabb hjälp från kirurgen kan minska förekomsten av komplikationer och öka överlevnadsgraden vid denna patologi. [ 1 ]

Epidemiologi

Aneurysm i den ascendenserande aorta är en av de vanligaste aortapatologierna: incidensen är cirka 5–10 fall per hundratusen invånare årligen. Samtidigt drabbar fler fall män (2,3 gånger fler). Riskerna ökar också beroende på ålder.

Ascenderande aneurysm diagnostiseras hos ungefär hälften av alla patienter med thorakala aortaaneurysm. Patologin är känd för frekventa hotfulla komplikationer som utvecklas mot bakgrund av dess naturliga förlopp, åtföljs av ökad dödlighet och terapeutiska svårigheter, kräver speciella kirurgiska färdigheter.

De vanligaste faktorerna som direkt påverkar sannolikheten för komplikationer är aneurysmets lokalisering och storlek samt förekomsten av bakgrundssjukdomar (särskilt bindvävspatologier). Studier visar att tillväxttakten för aneurysmförstoring kan vara 1 mm per år (för en aortadiameter större än 35 mm). Om diameterstorleken överstiger 50 mm ökar tillväxttakten till 5 mm per år. Mot bakgrund av ökningen av utbuktningen på dess vägg ökar sannolikheten för komplikationsbildning kraftigt.

Ett rupturerat aneurysm blir den vanligaste dödsorsaken. Över en femårsperiod är denna siffra cirka 25–30 %. Det enda sättet att minska förekomsten av komplikationer och förbättra överlevnaden är att upptäcka problemet så tidigt som möjligt och genomföra kirurgiskt ingrepp i tid.

Orsaker aortaaneurysm i uppåtstigande aorta

Specialister talar om följande patogenetiska aspekter av utvecklingen av ascenderande aortaaneurysm:

• Degenerativa processer i artären;
• Bindvävspatologier;
• Bikuspid aortaklaff, aortaklaffpatologier;
• Infektiösa inflammatoriska processer;
• Traumatiska kärlskador.

Bland de vanligaste genetiskt associerade orsakerna:

• Marfans syndrom;
• Loeys-Dietz syndrom;
• Ehlers-Danlos syndrom;
• Takayasus sjukdom (ospecifik aortoarterit).

Andra möjliga grundorsaker inkluderar:

• Åderförkalkning;
• Syfilis;
• Kirurgiska ingrepp (kateteriseringsställen eller suturlinjer i aorta ascendens är i riskzonen).

Riskfaktorer

De vanligaste riskfaktorerna för bildning av ascenderande aortaaneurysm inkluderar:

• Ökat blodtryck;
• Åldersrelaterade förändringar i blodkärlen;
• Rökning, kokainberoende (enligt flera data). [ 2 ]

Exponering av aortaväggar för stressfaktorer, deras skador och försämrade töjbarhet leder till gradvis aneurysmbildning.

Degenerativa förändringar i aortaväggen med bibehållen normal klaffmekanism och tecken på aortainsufficiens på grund av störd stereometri i artärrotskelettet anses vara den grundläggande etiologiska faktorn i utvecklingen av ascenderande patologi. Sådan utveckling av aortainsufficiens gynnar bevarandet av nativ aortaklaff under aortarekonstruktiv kirurgi.

Patogenes

Hittills är processerna för aneurysmbildning i aorta ascendens inte helt klarlagda. Tydligen har proteolytiska enzymer, de så kallade matrismetalloproteinaserna, som tillhör proteasfamiljen som upprätthåller homeostasen i bindväven, en viktig patogenetisk betydelse. De grundläggande metalloproteinaserna som identifierats i aorta ascendens är gelatinas-A och gelatinas-B, som klyver typ IV-kollagen, elastin och fibrillärt kollagen. Dessa metalloproteinaser produceras av individuella cellstrukturer - i synnerhet glatta muskelceller. Deras aktivitet kontrolleras av vävnadshämmare av TIMP - i synnerhet TIMP-1, som bildar en irreversibel koppling till matrismetalloproteinaser och produceras av fibroblaster och glatta muskelceller.

En annan möjlig patogenetisk mekanism beror på degeneration av median. Den histopatologiska bilden representeras av Erdheims sjukdom, eller cystisk medianekros. Störningen diagnostiseras mot bakgrund av åldersrelaterade förändringar i artärkärlet, eller bindvävspatologier, bikuspid aortaklaffen. Ökat intraaortatryck medför uttunning av intima, nedbrytning av extracellulär matrix, ansamling av proteoglykaner, skada och förlust av elastiska fibrer, nekros av glatta muskelceller. Som ett resultat blir aorta oelastisk och dess lumen vidgas.

Enligt experter är det troligt att båda de patogenetiska mekanismerna är involverade i bildandet av ascenderande aneurysmer. En särskild roll spelas av ärftliga bindvävspatologier – detta är en stor grupp av sjukdomar, som bland annat består av differentierade och odifferentierade syndrom (dysplastiska fenotyper). [ 3 ]

Symtom aortaaneurysm i uppåtstigande aorta

Ett aneurysm i det ascendenserande segmentet manifesterar sig inte alltid på samma sätt. Det beror huvudsakligen på utbuktningens storlek och dess exakta lokalisering. Hos vissa patienter finns det ingen klinisk bild alls - åtminstone inte förrän en komplikation i form av aneurysmruptur utvecklas, även om detta är en annan diagnos. De vanligaste besvären är följande:

• Bröstsmärta (hjärt- eller bröstsmärta) på grund av trycket från aneurysmbulan på närliggande strukturer, såväl som blodflödets tryck på den skadade kärlväggen;
• Dyspné som tenderar att bli gradvis värre;
• Känslan av hjärtslag (hjärtat "bultar");
• Yrsel;
• Krampliknande huvudvärk (särskilt vid stora aneurysmer);
• Svullnad i ansiktet och överkroppen (orsakad av utveckling av vena cava superior syndrom).

När den patologiska processen sprider sig till aortabågen, ansluter sig även andra tecken:

• Svårigheter att svälja på grund av kompression av matstrupen;
• Heshet, hosta, vilket orsakas av kompression av den återkommande nerven;
• Ökad salivproduktion, minskad hjärtfrekvens;
• Lungstockning, ensidiga inflammatoriska processer i lungorna.

Första tecken

Aneurysm i den ascendensa delen ökar långsamt, och ofta är denna process asymptomatisk, vilket i hög grad komplicerar den snabba upptäckten av sjukdomen. Många fall av små patologiska dilatationer brister inte under livet. Men riskerna för bristning ökar om utbuktningen tenderar att ständigt öka, så det är viktigt att vara uppmärksam på eventuella ogynnsamma tecken på patologi, i synnerhet:

• Oförklarliga bröstsmärtor;
• Oförklarlig ryggsmärta (främst mellan skulderbladen).

Om det finns obehag i bröstet, obehagliga känslor i hjärtområdet, om de närmaste släktingarna hade fall av liknande sjukdomar eller bindvävspatologier, är det nödvändigt att besöka en läkare utan dröjsmål för en grundlig diagnos.

Formulär

För närvarande används uppdelningen av ascenderande aortaaneurysmer enligt Belov:

1. Annuloortisk patologisk dilatation.
2. Supraannulära patologiska expansioner.
3. Supravalvar, eller suprakommissurala förlängningar.

Utöver detta utmärker sig:

1. Sann aneurysm, där alla lager av artärväggen är uttänjda;
2. Dissekerande aneurysm (orsakas huvudsakligen av ärftliga bindvävsavvikelser, arteriell förkalkning, inflammatoriska processer);
3. Ett falskt aneurysm, där det finns en påstådd väggutbuktning på grund av ansamling av delvis koagulerat blod på den yttre kärlytan till följd av en traumatisk skada.

• Ett dissekerande aneurysm i aorta ascendens är en komplikation av ett befintligt aneurysm där blod tränger in mellan lagren av aortaväggarna och dissekerar dem fullständigt. Aneurysm i aorta ascendens med tecken på avlossning måste behandlas akut, eftersom det är ett tillstånd som bokstavligen hotar patientens liv: som ett resultat av dissektion brister artärväggen, det sker snabb och massiv blodförlust, vilket leder till döden.
• När vi talar om kombinerad aneurysmatisk patologi menar vi vanligtvis att den patologiska förstoringen har påverkat inte en utan två eller flera delar av artären samtidigt. Således är aneurysmer i aortaroten och aorta ascendens vanliga: den aortafibrösa ringen, aortaklaffarna, Valsalvas klaffbåge och sinus, den schno-tabulära övergången upp till mynningen av truncus brachiocephalicus är drabbade. I vissa fall är den ascendens påverkade tillsammans med aortabågen.
• Beroende på konfigurationen kan aneurysmer vara säckformade (sackulära) och spindelformade (fusiforma). Fusiforma aneurysmer i aorta ascendens saknar tydlig hals och kan vara ganska stora utan tidiga symtom.

Komplikationer och konsekvenser

Den huvudsakliga och mest hotfulla komplikationen är en ruptur av aneurysm i den ascendenserande thorakala aorta, vilket leder till allvarlig och livshotande blödning. De viktigaste tecknen på en sådan ruptur kan vara:

• Plötslig uppkomst av intensiv bröstsmärta;
• Bestrålning av smärta i ryggen, extremiteter;
• Plötslig yrsel, generaliserad svaghet;
• Sänka blodtrycksavläsningarna;
• Medvetandeminskning, takykardi;
• Tilltagande domningar i extremiteterna, partiell förlamning.

Bland andra möjliga komplikationer är trombos och resulterande tromboembolism vanligare.

Postoperativa komplikationer är möjliga i form av övergående arytmier (supraventrikulära, ventrikulära), förmaksflimmer, blödningar, infektiösa och inflammatoriska processer, ibland är dödlig utgång möjlig - i synnerhet som ett resultat av perioperativ hjärtinfarkt.

Diagnostik aortaaneurysm i uppåtstigande aorta

Diagnosen av ett ascenderande aneurysm börjar med insamling av anamnes och fysisk undersökning av patienten. Undersökningen inkluderar:

• Palpation av bröstområdet, bedömning av sannolikheten för bindvävsavvikelser;
• Blodtrycksmätning;
• Bedömning av neurologisk status (kontrollera muskulotendösa och kutana reflexer);
• Detektion av patologiska reflexer.

Det är möjligt att involvera subspecialister såsom hematologer, genetiker, neurologer, onkologer, immunologer.

Tester beställs som en del av allmänna laboratorieundersökningar:

• Hemogram (bestämning av inflammatoriska markörer);
• Allmän blod- och urinanalys (för att bedöma kroppens allmänna tillstånd);
• Cytologisk undersökning av cerebrospinalvätska erhållen vid lumbalpunktion.

Instrumentell diagnostik spelar en viktig roll vid diagnosen av ascenderande aneurysm. Tidigare ansågs lungröntgen i kombination med aortografi vara den huvudsakliga metoden. För närvarande används invasiv aortografi sällan. Den har ersatts av tomografiska metoder och eko-CG. Ändå kan förekomsten av aneurysmförstoring misstänkas redan på röntgenbilden. Bilden i två projektioner ger en typisk aortavisualisering av hjärtat, vilket blir en indikation för utförande av andra klargörande diagnostiska procedurer. Andra tecken inkluderar:

• Dilaterad aortastugga (optimalt visualiserad i den vänstra sneda projektionen);
• Lokal utvidgning i aortas ascendenssegment;
• En förändrad skugga av den arteriella eller mediastinala konfigurationen, jämfört med värdena från den tidigare studien;
• Trakeal retraktion.

Icke desto mindre förblir "guldstandarden" i diagnostiska termer ekoCG, vilket möjliggör bedömning av morfologi, funktionalitet, etiologiska aspekter av lesionen, hjärtkamrarnas tillstånd och koronarfunktionen.

Tomografiska procedurer (MRI, MSCT) hjälper till att noggrant undersöka det utvidgade området, bestämma diameterstorlek, väggtjocklek, förhållande till angränsande strukturer, kranskärlens tillstånd, förekomst av avlossning, tromber och längden på det drabbade segmentet. Tomografi gör det möjligt att inte bara ställa en korrekt diagnos, utan också att bestämma den kirurgiska taktiken och ytterligare utvärdera resultaten av operationen. [ 4 ]

Differentiell diagnos

När en patient med misstänkt ascenderande aneurysm läggs in bör man i första hand utesluta enskilda livshotande tillstånd såsom akut koronarsyndrom, lungemboli, aneurysmdissektion och spontan pneumothorax. Alla dessa patologier har en akut debut och manifesteras av skarp smärta i bröstet som inte elimineras av antianginösa medel. Smärtan åtföljs av andningssvårigheter, cyanos och sänkt blodtryck upp till chock.

För differentialdiagnostik rekommenderas följande undersökningar:

• Elektrokardiografi, ekokardiografi;
• Lungröntgen och/eller datortomografi, magnetisk resonanstomografi;
• Angiopulmonell angiografi;
• Esofagogastroduodenoskopi.

Det finns många sjukdomar som uppvisar liknande symtom. Det är dock viktigt att beakta sannolikheten för en viss patologi utifrån ålder och information som erhållits under anamnestagning.

Behandling aortaaneurysm i uppåtstigande aorta

Om diagnosen ascenderande aneurysm ställs utan uppenbar progression av patologin, använder läkare konservativa metoder följt av noggrann övervakning av kärlkirurger och kardiologer. Specialister övervakar allmäntillstånd, blodtryck och EKG-indikatorer. När terapeutiska metoder tillämpas:

• Hypotensiv behandling - för att minska blodflödestrycket på den drabbade aneurysmväggen;
• Antikoagulantbehandling - för att förhindra bildandet av blodproppar och ytterligare vaskulär tromboembolism;
• Minskning av kolesterolnivåerna i blodet - genom att ta hypokolesterolemiska läkemedel och kostkorrigering.

Kirurgiskt ingrepp tillämpas vid lämpliga indikationer (de beskrivs nedan), såväl som vid utveckling av livshotande tillstånd (ruptur av aneurysm, etc.).

Läkemedelsbehandling

Behandlingsregimen för ascenderande aneurysm väljs individuellt, baserat på diagnostiska resultat. Förmodligen förskrivs läkemedel:

• För att minska symtomens svårighetsgrad;
• För att normalisera kolesterol i blodet och fettmetabolismen;
• För allmän kärlstärkande effekt;
• För att normalisera cirkulationen;
• För att förbättra blodsammansättningen och normalisera blodkoagulationsprocesser.

Statiner, fibrater, nikotinater etc. kan användas. Simvastatin, Rosuvastatin, Omacor, Fenofibrat, Enduracin etc. förskrivs som antiaterosklerotiska läkemedel. Var och en av dessa läkemedel har biverkningar, så använd dem inte separat: det är viktigt att konsultera en läkare som jämför fullständig information om patientens tillstånd med den befintliga bilden av sjukdomen.

De vanligaste smärtstillande medlen för ascenderande aortaaneurysm:

• Dexketoprofen - 25 mg tabletter - kan vid långvarig användning försämra njurfunktionen och bidra till vätskeretention i kroppen. Behandlingen är individuell.
• Ibuprofen - 200-400 mg tabletter - kräver försiktig användning, eftersom det kan orsaka irritation och erosion av magslemhinnan, utveckling av allergiska reaktioner (inklusive i form av bronkospasm).

De mest populära metoderna för att sänka kolesterolhalten i blodet:

• Simvastatin - ordineras i en startdos på 5-20 mg, med ytterligare ökning av mängden efter en månad. Tabletterna tas på kvällen, en gång om dagen. Möjliga biverkningar: matsmältningsstörningar, perifer neuropati, huvudvärk, yrsel, hudutslag.

Kombinationer av läkemedel som har en uttalad hypotensiv effekt, vilket gör att du kan kontrollera blodtrycket:

• RAAS-hämmare + diuretikum;
• Renin-angiotensin-systemhämmare + kalciumkanalblockerare;
• Reninhämmare + angiotensin II-receptorblockerare;
• Kalciumkanalblockerare + diuretikum;
• Betablockerare + diuretika;
• Tiaziddiuretikum + kaliumsparande diuretikum;
• Kalciumkanalblockerare + betablockerare.

Behandlingen bör vara konstant, med systematisk övervakning av en läkare och, vid behov, med korrigering av medicinering. Om konservativ behandling är ineffektiv, eller om det finns en hög risk för komplikationer, används kirurgi.

Kirurgisk behandling

Kirurger använder olika klaffbevarande tekniker och operationer i sin praktik. Låt oss titta på de vanligaste av dem.

• Suprakoronär protes av aorta ascendens är lämplig för patienter med samtidig aortainsufficiens på grund av dilatation av sinotubulära kammen. Metoden består av excision av den ascendensa delen i kammarens nivå med ytterligare proximal anastomos med en syntetisk aortaprotes.
• Operativ aortaklaffresuspension (Wolfe) används vid dilatation av den icke-koronära sinus eller aortadissektion med avancemang till den icke-koronära sinus. Artären skärs av i nivå med sinotubulära åsen och den icke-koronära sinus dissekeras. Om det finns en dissektion placeras U-formade suturer på kusparna, vilket resuspenderar aortaklaffen.
• Reimplantation av aortaklaffen (David) eliminerar dilatationen av klaffens fibrösa ring, dilatationen av Valsalvas sinus och den sinotubulära övergången. Under operationen återställs den störda stereometrin hos aortaroten och dess element, inklusive aortaklaffens fibrösa ring, stabiliseras. Detta bidrar till att förhindra dilatation av fibrösa ringen och utveckling av återkommande regurgitation.
• Aortarotsremodellering (Yacoub) innebär användning av en trebladig kronformad protes i enlighet med Valsalvas bihålor. Protesen fixeras på sidorna längs bågvalven.
• Reimplantation av aortaroten i implantatet består av fullständig excision av aortaroten till nivån för aorta-ventrikulär övergång och mobilisering av det proximala segmentet av kranskärlen. Operationen möjliggör ombyggnad och förstärkning av aortarotens vägg, stabilisering av klafffibrösa ringen och sinotubulära åsen, med bibehållen stereometri av aortarotens element.

Indikationer för kirurgi för ascenderande aortaaneurysm

Det viktigaste indikativa kriteriet för att bedöma behovet av kirurgiskt ingrepp är aneurysmets diameter, eftersom den är korrelerad med riskerna för lossning eller bristning av aortakärlet. I allmänhet anses de grundläggande indikationerna vara följande:

• Diameterstorleken på artärroten är större än 50 mm;
• Förekomst av Marfans syndrom eller andra genetiska patologier (Turner, Ehlers-Danlo, bikuspid aortaklaff, familjära aneurysmer) även med mindre aortadiametrar;
• Diameterutvidgning på mer än 5 mm per år;
• Diameterstorleken på den ascendens sektion eller rot större än 45 mm mot bakgrund av befintlig aortainsufficiens.

Kost för ascendens aortaaneurysm

Kosten för en person som lider av en aneurysm i den stigande aortan måste nödvändigtvis innehålla:

• Alla typer av grönsaker, frukter, örter, bär;
• Spannmål, frön, nötter;
• Skaldjur;
• Jungfruliga vegetabiliska oljor.

Bör uteslutas:

• Rött kött, slaktbiprodukter, korvprodukter;
• Snabba kolhydrater, sötsaker, bakverk;
• Fet mat, transfetter;
• Salt, inlagd och rökt mat.

När man väljer mejeriprodukter är det bättre att föredra kefir med låg fetthalt, rjazz, naturell yoghurt, keso, hårdost (fetthalt - upp till 45%). Måltidsfrekvensen - 4-5 gånger om dagen, i portioner om 150-200 g. Det är viktigt att dricka tillräckligt med rent vatten. Kaffe och te är inte önskvärt. Det är tillåtet att istället för te dricka ett avkok av nypon, infusion av kamomill eller citronmeliss. Det rekommenderas absolut inte att överäta!

Personer som följer en liknande kostplan minskar risken för att utveckla aneurysmkomplikationer med cirka 30 %.

Förebyggande

Rekommendationer för att förebygga utvecklingen av stigande aneurysmer är särskilt viktiga för dem som har en ärftlig predisposition för patologi eller en ogynnsam epidemiologisk miljö. För att bevara sin egen hälsa är det nödvändigt att följa en hälsosam livsstil, och detta gäller absolut alla människor, även de som inte är i riskzonen.

Kontroll av kärlsystemets tillstånd kan uppnås genom åtgärder som kostkorrigering, terapeutisk träning, korrekt arbete och vila, minskning av mängden salt i kosten, eliminering av rökning, normalisering av kroppsvikt.

Det är viktigt att inse att matkonsumtion inte bara handlar om mättnad eller njutning, utan också om att tillföra olika ämnen till kroppen – både livsviktiga och potentiellt farliga. Vid hög risk för att utveckla ett aneurysm i uppåtgående aneurysm bör andelen animaliska fetter i kosten kraftigt minskas. Det rekommenderas att föredra havsfisk och produkter med fiber. Det är inte önskvärt att menyn innehåller smör, lever, äggulor och ister. Men närvaron av havregryn, vegetabilisk olja, grönsaker och grönsaker är välkommen.

Många problem, inklusive utveckling av aneurysmatiska patologier, orsakas av aktiv och passiv rökning. Bara ett paket cigaretter dagligen ökar belastningen på hjärt-kärlsystemet med 5 gånger. Nikotin bidrar till en ökning av blodtrycket, påverkar blodets viskositet negativt och förvärrar förloppet av ateroskleros. En person som har slutat med en dålig vana minskar risken för dödlig utgång från hjärt-kärlsjukdomar med 30-40 %, oavsett rökningslängd eller ålder. När det gäller alkoholhaltiga drycker bör deras konsumtion minimeras eller elimineras helt och hållet.

Det är viktigt att kontrollera kroppsvikten, undvika stressiga situationer och undvika hypodynami. Måttliga konditionsövningar stärker hjärt-kärlsystemet, och enkla övningar kan utföras även hemma: andningsövningar, att gå på plats eller springa på plats med högt höjda knän.

En annan obligatorisk förebyggande punkt är systematisk övervakning av blodtrycksindikatorer. Det är känt att hypertoni är en av de vanligaste riskfaktorerna för utveckling av ascenderande aneurysm och dess vidare dissektion.

Det är viktigt att regelbundet besöka din läkare:

• Personer över 40 år;
• Till rökare;
• Patienter med diabetes, fetma, högt blodtryck, njursjukdom, åderförkalkning;
• Människor som lever under ogynnsamma miljöförhållanden;
• Att leva en passiv livsstil;
• Som har en ärftlig predisposition för patologier i hjärt-kärlsystemet.

Prognos

I avsaknad av nödvändiga terapeutiska åtgärder är prognosen för patienter med ascendens aneurysm ogynnsam, eftersom det finns en hög risk för bristning av kärlväggarna eller trombos. Om patologin upptäcktes i tid och patienten genomgick lämplig operation kan prognosen kallas mycket mer optimistisk.

För att förbättra prognosen rekommenderas patienter att genomgå regelbundna kontroller hos en kardiolog eller neurolog. Det är lika viktigt att leva en hälsosam och måttligt aktiv livsstil, kontrollera kolesterolnivåerna i blodet, sluta röka, undvika hypodynami och överdriven fysisk ansträngning.

Om det finns en försämring av den ärftliga historien – till exempel om någon av släktingarna drabbats av ett aneurysm med eller utan ruptur – är det nödvändigt att upprepa undersökningen två gånger om året (var sjätte månad), med obligatorisk ultraljud av hjärnan, ultraljud av hjärtat.

Aneurysm i den stigande aortan, som kännetecknas av intensiv förstoring, stor storlek, har maximal risk för komplikationer och kan endast elimineras genom kirurgiskt ingrepp.