Aneurysm i den uppåtgående aortan

Patologier i thorax aorta är ganska vanliga, och mer än hälften av fallen involverar en sådan störning som en aneurysm av den stigande aorta. Sjukdomen hotar allvarliga komplikationer som utvecklas i den naturliga kursen för patologiska dilationer och är förknippad med hög dödlighet, komplexa metoder för behandling. Endast tidig upptäckt av problemet och snabb hjälp av kirurgen kan minska förekomsten av komplikationer och öka överlevnaden i denna patologi. [1]

Epidemiologi

Aneurysm från den stigande aorta är en av de vanliga aortapatologierna: incidensen är cirka 5-10 fall per hundra tusen befolkning årligen. Samtidigt påverkar fler fall män (2,3 gånger mer). Riskerna ökar också beroende på ålder.

Stigande aneurysm diagnostiseras hos ungefär hälften av alla patienter med thorax aortaaneurysmer. Patologin är känd för ofta hotande komplikationer som utvecklas mot bakgrund av dess naturliga kurs, åtföljs av ökad dödlighet och terapeutiska svårigheter, kräver speciella kirurgiska färdigheter.

De vanligaste faktorerna som direkt påverkar sannolikheten för komplikationer är lokaliseringen och storleken på aneurysmen och närvaron av bakgrundssjukdomar (särskilt bindvävspatologier). Studier visar att tillväxthastigheten för aneurysmal utvidgning kan vara 1 mm per år (för en aortadiameter större än 35 mm). Om diametralstorleken överstiger 50 mm ökar tillväxttakten till 5 mm per år. Mot bakgrunden till ökningen av utbuktningen ökar på dess vägg: sannolikheten för komplikationer ökar bildningen kraftigt.

En bruten aneurysm blir den vanligaste dödsorsaken. Under en femårsperiod är denna siffra cirka 25-30%. Det enda sättet att minska förekomsten av komplikationer och förbättra överlevnadsgraden är att upptäcka problemet så tidigt som möjligt och snabb kirurgisk ingripande.

Orsaker stigande aortaaneurysm

Specialister talar om följande patogenetiska aspekter av utvecklingen av stigande aortaaneurysm:

• Degenerativa processer i artären;
• Bindvävspatologier;
• Bicuspid aortakalv, aortaklaffspatologier;
• Infektiösa inflammatoriska processer;
• Traumatiska vaskulära skador.

Bland de vanligaste genetiskt associerade orsakerna:

• Marfan syndrom;
• Loeys-Dietz syndrom;
• Ehlers-Danlo-syndrom;
• Takayasu-sjukdom (ospecifik aortoarterit).

Andra möjliga grundorsaker inkluderar:

• Ateroskleros;
• Syfilis;
• Kirurgiska ingrepp (kateteriseringsplatser eller suturlinjer i den stigande aorta är i riskzonen).

Riskfaktorer

De vanligaste riskfaktorerna för stigande aortaaneurysmbildning inkluderar:

• Ökat blodtryck;
• Åldersrelaterade förändringar i blodkärlen;
• Rökning, kokainberoende (enligt flera data). [2]

Exponering av aorta väggar för stressfaktorer, deras skada och nedsatt förlängbarhet ledde till gradvis aneurysmbildning.

Degenerativa förändringar i aortaväggen med bevarande av normal ventilmekanism och tecken på aortainsufficiens på grund av störd stereometri av arteriell rotskelett anses vara den grundläggande etiologiska faktorn i utvecklingen av stigande patologi. Sådan utveckling av aortainsufficiens gynnar bevarande av nativ aortaventil under aorta rekonstruktiv kirurgi.

Patogenes

Hittills är processerna för aneurysmbildning i den stigande aorta inte helt tydliga. Uppenbarligen har proteolytiska enzymer, de så kallade matrismetalloproteinaserna, som tillhör proteasfamiljen som upprätthåller homeostasen av bindväv, en viktig patogenetisk betydelse. De grundläggande metalloproteinaserna som identifierats i den stigande aorta är gelatinas-A och gelatinas-B, som klyver kollagen, elastin och fibrillar kollagen. Dessa metalloproteinaser produceras av enskilda cellstrukturer - i synnerhet glatta muskelceller. Deras aktivitet styrs av vävnadshämmare av TIMP - i synnerhet TIMP-1, som bildar en irreversibel koppling till matrismetalloproteinaser och produceras av fibroblaster och glatta muskelceller.

En annan möjlig patogenetisk mekanism beror på degeneration av media. Den histopatologiska bilden representeras av Erdheims sjukdom eller cystisk medianekros. Överträdelsen diagnostiseras mot bakgrund av åldersrelaterade förändringar i arteriellt kärl, eller bindvävspatologier, bicuspid aortaventil. Ökat intra-aortiskt tryck innebär tunnning av intima, nedbrytning av extracellulär matris, ackumulering av proteoglykaner, skador och förlust av elastiska fibrer, nekros av glatta muskelceller. Som ett resultat blir aorta inelastisk och dess lumen utvidgas.

Enligt experter är det troligt att båda patogenetiska mekanismer är involverade i bildandet av stigande aneurysmer. En speciell roll spelas av ärftliga bindvävspatologier - detta är en stor grupp störningar, som bland annat består av differentierade och odifferentierade syndrom (dysplastiska fenotyper). [3]

Symtom stigande aortaaneurysm

En aneurysm från det stigande segmentet visar sig inte alltid på samma sätt. Det beror främst på storleken på utbuktningen och dess exakta lokalisering. Hos vissa patienter finns det ingen klinisk bild alls - åtminstone fram till utvecklingen av en komplikation i form av aneurysmbrott, även om detta är en annan diagnos. De vanligaste klagomålen är följande:

• Bröstsmärta (hjärt- eller bröstsmärta) på grund av trycket från aneurysmbulden på närliggande strukturer, liksom trycket på blodflödet på den skadade vaskulära väggen;
• Dyspné som tenderar att bli successivt sämre;
• Känslan av en hjärtslag (hjärta "dunkande");
• Yrsel;
• Anfallsliknande huvudvärk (särskilt med stora aneurysmer);
• Svullnad i ansiktet och överkroppen (orsakad av utvecklingen av överlägsna vena cava-syndrom).

När den patologiska processen sprids till aortabågen, går andra tecken också på:

• Svårigheter att svälja på grund av komprimering av matstrupen;
• Heshet, hosta, som orsakas av komprimering av den återkommande nerven;
• Ökad saliv, minskad hjärtfrekvens;
• Pulmonal trängsel, ensidiga inflammatoriska processer i lungorna.

Första tecken

Aneurysm från den stigande sektionen ökar långsamt, och ofta är denna process asymptomatisk, vilket i hög grad komplicerar den snabba upptäckten av sjukdomen. Många fall av små patologiska dilationer brister inte under livet. Men riskerna med brott ökar om utbuktningen är benägen att ständig ökning, så det är viktigt att uppmärksamma alla ogynnsamma tecken på patologi, särskilt:

• Oförklarade bröstsmärtor;
• Oförklarlig ryggsmärta (främst mellan axelbladen).

Om det finns obehag i bröstet, obehagliga sensationer i hjärtområdet, om de närmaste släktingarna hade fall av liknande sjukdomar eller bindvävspatologier, är det nödvändigt att besöka en läkare utan dröjsmål för en grundlig diagnos.

Formulär

För närvarande används uppdelningen av stigande aortaaneurysmer enligt Belov:

1. Annuloaortic patologisk utvidgning.
2. Supraannulära patologiska utvidgningar.
3. Supravalvar, eller supracommissural tillägg.

Utöver detta, utmärkt:

1. Sann aneurysm, där alla lager av arteriell vägg sträcker sig;
2. Dissekera aneurysm (orsakad huvudsakligen av ärftliga bindvävsavvikelser, arteriell förkalkning, inflammatoriska processer);
3. En falsk aneurysm, där det finns en påstådd väggbulge på grund av ackumulering av delvis koagulerat blod på den yttre vaskulära ytan till följd av en traumatisk skada.

• En dissekerande aneurysm från den stigande aorta är en komplikation av en befintlig aneurysm där blod tränger in mellan skikten av aortaväggarna och dissekerar dem helt. Aneurysm från den stigande aorta med tecken på frigöring måste behandlas brådskande, eftersom det är ett tillstånd som bokstavligen hotar patientens liv: Som ett resultat av dissektion, arterialväggens brister, finns det snabb och massiv blodförlust, vilket leder till döden.
• När vi pratar om kombinerad aneurysmal patologi, menar vi vanligtvis att den patologiska utvidgningen har påverkat inte en utan två eller flera delar av artären på en gång. Således är aneurysmer av aortroten och stigande aorta vanliga: den aorta-fibrösa ringen, aortaklaffar, bågen och bihålorna i Valsalva, den schno-tabulära korsningen upp till mynningen av brachiocefalstammen påverkas. I vissa fall påverkas den stigande sektionen tillsammans med aortabågen.
• Beroende på konfigurationen kan aneurysmer säckformas (saccular) och spindelformade (fusiform). Fusiform aneurysmer från de stigande aorta har inte en klar hals och kan vara ganska stor utan tidig manifestation av symtom.

Komplikationer och konsekvenser

Den huvudsakliga och mest hotande komplikationen är en bruten aneurysm från den stigande thorax aorta, vilket leder till svår och livshotande blödning. Huvudtecknen på ett sådant brott kan vara:

• Plötslig början av intensiv bröstsmärta;
• Bestrålning av smärta på baksidan, extremiteter;
• Plötslig yrsel, generaliserad svaghet;
• Sänka blodtrycksavläsningarna;
• Depression av medvetande, takykardi;
• Ökande domningar i extremiteterna, partiell förlamning.

Bland andra möjliga komplikationer är trombos och resulterande tromboembolism vanligare.

Postoperativa komplikationer är möjliga i form av övergående arytmier (supraventrikulära, ventrikulära), förmaksflimmer, blödning, infektiösa och inflammatoriska processer, ibland är dödligt resultat möjligt - särskilt till följd av periooperativ hjärtinfarkt.

Diagnostik stigande aortaaneurysm

Diagnosen av en stigande aneurysm börjar med insamling av anames och fysisk undersökning av patienten. Undersökning inkluderar:

• Palpation av bröstområdet, bedömning av sannolikheten för avvikelser i bindväv;
• Blodtrycksmätning;
• Bedömning av neurologisk status (kontrollera muskulotendinös och kutanreflexer);
• Upptäckt av patologiska reflexer.

Det är möjligt att involvera subspecialister som hematologer, genetiker, neurologer, onkologer, immunologer.

Tester beställs som en del av allmänna laboratorieundersökningar:

• Hemogram (bestämning av inflammatoriska markörer);
• Allmänt blod- och urinanalys (för att bedöma kroppens allmänna tillstånd);
• Cytologisk undersökning av cerebrospinalvätska erhållen under ländryggen.

Instrumental diagnostik spelar en viktig roll i diagnosen stigande aneurysm. Tidigare ansågs bröstradiografi i kombination med aortografi som huvudmetoden. För närvarande används invasiv aortografi sällan. Det har ersatts av tomografiska metoder och ECHOCG. Ändå kan närvaron av aneurysmal utvidgning redan misstänkas på röntgenbilden. Bilden i två prognoser ger en typisk aortavisualisering av hjärtat, som blir en indikation för utförandet av andra förtydligande diagnostiska procedurer. Andra tecken inkluderar:

• Utvidgad aorta skugga (optimalt visualiserad i den vänstra sneda projektionen);
• Lokaliserad utvidgning i det stigande segmentet av aorta;
• En förändrad skugga av arteriell eller mediastinal konfiguration, jämfört med värdena i den tidigare studien;
• Tracheal tillbakadragning.

Icke desto mindre förblir "guldstandarden" i diagnostiska termer ECHOCG, som gör det möjligt att bedöma morfologi, funktionalitet, etiologiska aspekter av lesionen, tillståndet för hjärtkamrarna och kranskärl.

Tomografiska procedurer (MRI, MSCT) hjälper till att noggrant undersöka dilatationsområdet, för att bestämma den diametriska storleken, väggtjockleken, förhållandet till angränsande strukturer, tillståndet för kranskärlarna, närvaron av frigöring, trombi och längden på det berörda segmentet. Tomografi gör det möjligt inte bara att korrekt diagnostisera, utan också för att bestämma den kirurgiska taktiken och ytterligare utvärdera resultaten av operationen. [4]

Differentiell diagnos

När en patient med misstänkt stigande aneurysm tillåts, först och främst, bör separata livshotande tillstånd såsom akut koronarsyndrom, lungemboli, aneurysm dissektion, spontan pneumotorax uteslutas. Alla dessa patologier har en akut början och manifesteras av skarp smärta i bröstet, inte elimineras av antianginella medel. Smärtan åtföljs av andningssvårigheter, cyanos, minskat blodtrycket upp till chock.

För differentiell diagnos rekommenderas följande undersökningar:

• Elektrokardiografi, ekokardiografi;
• Bröstradiografi och/eller datortomografi, magnetisk resonansavbildning;
• Angiopulmonal angiografi;
• Esophagogastroduodenoscopy.

Det finns många sjukdomar som har liknande symtom. Det är emellertid viktigt att överväga sannolikheten för en viss patologi beroende på ålder och information som erhållits under historik.

Behandling stigande aortaaneurysm

Om diagnosen av en stigande aneurysm upprättas utan uppenbar utveckling av patologi, använder läkare konservativa taktiker följt av noggrann övervakning av vaskulära kirurger och kardiologer. Specialister övervakar det allmänna tillståndet, blodtrycket och EKG-indikatorerna. Eftersom terapeutiska metoder tillämpas:

• Hypotensiv terapi - för att minska trycket på blodflödet på den drabbade aneurysmväggen;
• Antikoagulantbehandling - för att förhindra bildning av blodproppar och ytterligare vaskulär tromboembolism;
• Minskning av blodkolesterolnivåer - genom att ta hypokolesterolemiska läkemedel och dietkorrigering.

Kirurgisk ingripande tillämpas i närvaro av lämpliga indikationer (de beskrivs nedan), liksom i utvecklingen av livshotande förhållanden (brott i en aneurysm, etc.).

Drogbehandling

Behandlingsregimen för stigande aneurysm väljs på individuell basis, baserat på resultaten av diagnostik. Förmodligen föreskrivs läkemedel:

• För att minska svårighetsgraden av symtom;
• För att normalisera blodkolesterol och fettmetabolism;
• För allmän vaskulär förstärkning;
• För att normalisera cirkulationen;
• För att förbättra blodkompositionen och normalisera blodkoagulationsprocesser.

Statiner, fibrater, nikotinater etc. kan användas. Simvastatin, rosuvastatin, omacor, fenofibrat, enduracin, etc. föreskrivs som antiaterosklerotiska läkemedel. Var och en av dessa läkemedel har biverkningar, så använd dem inte oberoende: det är viktigt att konsultera en läkare som kommer att jämföra hela informationen om patientens tillstånd och den befintliga bilden av sjukdomen.

De vanligaste smärtlindrarna för stigande aortaaneurysm:

• Dexketoprofen - 25 mg tabletter - med långvarig användning kan förvärra njurfunktionen, bidrar till vattenhållning i kroppen. Regimen är individuell.
• Ibuprofen - 200-400 mg tabletter - kräver noggrann användning, eftersom det kan orsaka irritation och erosion av gastrisk slemhinna, utveckling av allergisk reaktion (inklusive i form av bronkospasm).

De mest populära åtgärderna för att sänka kolesterolkoncentrationerna i blodet:

• Simvastatin - föreskrivs i en startdos på 5-20 mg, med en ytterligare ökning av mängden efter en månad. Tabletter tas på kvällen, en gång om dagen. Möjliga biverkningar: matsmältningsstörningar, perifer neuropati, huvudvärk, yrsel, hudutslag.

Kombinationer av mediciner som har en uttalad hypotensiv effekt, så att du kan kontrollera blodtrycket:

• RAAS-hämmare + diuretikum;
• Renin-angiotensinsysteminhibitor + kalciumkanalblockerare;
• Renininhibitor + angiotensin II-receptorblockerare;
• Kalciumkanalblockerare + diuretikum;
• Beta-adrenoblockers + diuretikum;
• Tiazid diuretikum + kaliumbesparande diuretikum;
• Kalciumkanalblockerare + beta-adrenoblocker.

Behandlingen bör vara konstant, med systematisk övervakning av en läkare och vid behov med medicinskorrigering. Om konservativ terapi är ineffektiv, eller om det finns en hög risk för komplikationer, används kirurgi.

Kirurgisk behandling

Kirurger använder olika ventilbevarande tekniker och operationer i sin praxis. Låt oss betrakta det vanligaste av dem.

• Supracoronary protes av den stigande aorta är lämplig för patienter med samtidig aortainsufficiens på grund av dilatation av den sinotubulära åsen. Metoden består av excision av den stigande sektionen på nivån på vapen med ytterligare proximal anastomos med en syntetisk aortastyp.
• Operativ aortaventilrespension (Wolfe) används vid utvidgning av den icke-koronära sinus eller aortadissektion med framsteg till den icke-koronära sinusen. Arterien skärs på nivån på den sinotubulära åsen, och den icke-koronära sinusen dissekeras. Om det finns en dissektion placeras U-formade suturer på cusps, vilket återsuspenderar aortaventilen.
• Aortic Valve Reimplantation (David) eliminerar utvidgningen av ventilfibrös ring, dilatation av sinus från Valsalva och den sinotubulära korsningen. Under operationen återställs den störda stereometrien hos aortroten och dess element, inklusive aortaventilens fibrösa ring, stabiliseras. Detta hjälper till att förhindra dilatation av den fibrösa ringen och utvecklingen av återkommande uppstötning.
• Aortic Root Remodeling (Yacoub) involverar användning av en trippelbladad kronformad protes i enlighet med bihålorna i Valsalva. Fixering av protesen är till sidorna längs bågbågarna.
• Återimplantation av aortaroten till implantatet består i fullständig excision av aortroten till nivån av aorta-ventrikulär korsning och mobilisering av det proximala segmentet av kranskärlarna. Operationen möjliggör ombyggnad och förstärkning av aorta rotvägg, stabilisering av ventilfibrös ring och sinotubulär ås, med bevarad stereometri av aorta rotelement.

Indikationer för operation för stigande aortaaneurysm

Det huvudsakliga indikativa kriteriet för att bedöma behovet av kirurgisk ingripande är diametern på aneurysmen, eftersom det är korrelerat med riskerna för frigöring eller brott i aortakärlet. I allmänhet anses de grundläggande indikationerna vara följande:

• Diameterstorleken på arteriell rot är större än 50 mm;
• Närvaron av Marfan-syndrom eller andra genetiska patologier (Turner, Ehlers-Danlo, bicuspid aortaventil, familjära aneurysmer) även med mindre aortadiametrar;
• Diameterutvidgning på mer än 5 mm per år;
• Diameterstorleken för den stigande sektionen eller roten större än 45 mm mot bakgrunden till befintlig aortasinsufficiens.

Diet för stigande aortaaneurysm

Kosten för en person som lider av en aneurysm från den stigande aorta måste nödvändigtvis inkludera:

• Alla typer av grönsaker, frukt, örter, bär;
• Spannmål, frön, nötter;
• Skaldjur;
• Virgin vegetabiliska oljor.

Bör uteslutas:

• Rött kött, slaktbiprodukter, korvprodukter;
• Snabba kolhydrater, godis, bakverk;
• Fet mat, transfetter;
• Salt, inlagd och rökt mat.

När du väljer mejeriprodukter är det bättre att föredra kefir, ryazhenka, naturlig yoghurt, keso, hårtost (fettinnehåll - upp till 45%). Frekvensen av måltider-4-5 gånger om dagen, i delar av 150-200 g. Det är viktigt att dricka en tillräcklig mängd rent vatten. Kaffe och te är oönskade. Det är tillåtet istället för te att dricka en avkok av ros höfter, infusion av kamomill eller melissa. Det rekommenderas kategoriskt inte att äta för mycket!

Människor som följer en liknande dietregim minskar risken för att utveckla aneurysmkomplikationer med cirka 30%.

Förebyggande

Rekommendationer när det gäller att förhindra utvecklingen av stigande aneurysmer är särskilt viktiga för dem som har en ärftlig predisposition för patologi eller en ogynnsam epidemiologisk miljö. För att bevara sin egen hälsa är det nödvändigt att följa en hälsosam livsstil, och detta gäller absolut alla människor, även de som inte är i riskzonen.

Kontroll av tillståndet för det vaskulära systemet kan uppnås genom sådana åtgärder som dietkorrigering, terapeutisk träning, korrekt arbete och vila, vilket minskar mängden salt i kosten, eliminerar rökning, normalisering av kroppsvikt.

Det är viktigt att inse att äta mat inte bara handlar om energimättnad eller nöje, utan också om införandet av olika ämnen i kroppen - både vitala och potentiellt farliga. Med hög risk att utveckla en aneurysm av den stigande aneurysmen bör kraftigt minska den del av djurfetter i kosten. Det rekommenderas att föredra havsfisk, produkter med fiber. Det är oönskat att menyn innehåller smör, lever, äggulor, ister. Men närvaron av havregryn, vegetabilisk olja, grönsaker, gröna är bara välkomna.

Många problem, inklusive utvecklingen av aneurysmala patologier, orsakas av aktiv och passiv rökning. Bara ett paket cigaretter dagligen ökar lasten på det hjärt-kärlsystemet med 5 gånger. Nikotin bidrar till en ökning av blodtrycket, påverkar negativt blodviskositeten, förvärrar loppet av åderförkalkning. En person som blev av med en dålig vana, minskar faktorn för dödligt resultat från hjärt-kärlsjukdomar med 30-40%, oavsett längden på rökning eller ålder. När det gäller alkoholhaltiga drycker bör deras konsumtion minimeras eller elimineras helt.

Det är viktigt att kontrollera kroppsvikt, undvika stressande situationer och undvika hypodynamia. Måttliga hjärtövningar stärker hjärt-kärlsystemet, och enkla övningar kan utföras även hemma: andningsövningar, gå på plats eller springa på plats med knän höjda högt.

En annan obligatorisk förebyggande punkt är systematisk övervakning av blodtrycksindikatorer. Det är känt att hypertoni är en av de vanliga riskfaktorerna för utvecklingen av stigande aneurysm och dess ytterligare dissektion.

Det är viktigt att se din läkare regelbundet:

• Människor över 40 år;
• Till rökare;
• Patienter med diabetes, fetma, hypertoni, njursjukdom, åderförkalkning;
• Människor som lever i ogynnsamma miljöförhållanden;
• Att leva en passiv livsstil;
• Som har en ärftlig predisposition för patologier för den kardiovaskulära apparaten.

Prognos

I avsaknad av de nödvändiga terapeutiska åtgärderna är prognosen för patienter med stigande aneurysmer ogynnsam, eftersom det finns en hög risk för brott av vaskulära väggar eller trombos. Om patologin upptäcktes i tid, och patienten genomgick lämplig operation, kan prognosen kallas mycket mer optimistisk.

För att förbättra det prognostiska resultatet rekommenderas patienter att genomgå regelbundna kontroller med en kardiolog, neurolog. Det är lika viktigt att leda en hälsosam och måttligt aktiv livsstil, kontrollera blodkolesterolnivåer, sluta röka, undvika hypodynami och överdriven fysisk ansträngning.

Om det finns förvärring av ärftlig anames - till exempel, om någon av de släktingar som drabbats av en aneurysm med eller utan brott - är det nödvändigt att upprepa undersökningen två gånger om året (var sjätte månad), med obligatorisk ultraljud i hjärnan, ultraljudet i hjärtat.

Aneurysm från den stigande aorta, som kännetecknas av intensiv utvidgning, stor storlek, har den maximala risken för komplikationer och kan endast elimineras genom kirurgisk ingripande.