Anetoderma: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Anetoderma (synonym: makulakutan atrofi) är en typ av hudatrofi som kännetecknas av avsaknad av elastisk vävnad.

Orsakerna till och patogenesen för sjukdomen har inte helt fastställts. Det finns bevis för endokrina och nervösa störningars kausala roll. Inverkan av neuroendokrina effekter indikeras. Infektionens (spiroketer) roll utesluts inte, vilket framgår av fall där sjukdomen utvecklats efter fästingbett. Den goda terapeutiska effekten av penicillinbehandling gjorde det möjligt för vissa författare att lägga fram en infektionsteori för sjukdomen. Histokemiska studier har fastställt att förekomsten av anetodermi kan förklaras av frisättningen av elastas från cellerna i inflammationsfokus, vilket orsakar elastolys.

Symtom på fläckig hudatrofi (anetoderma). Kliniskt kan flera varianter urskiljas: atrofifokus som uppstod under det föregående erytematösa stadiet (Jadassohn-Thiberge-typ), på platsen för urtikarioedematösa element (Pellizari-typ) och på kliniskt oförändrad hud (Schwenninger-Buzzi-typ). Olika varianter kan förekomma hos samma patient. Atrofifokus kan finnas på vilken del av huden som helst, oftast på den övre halvan av kroppen, på armar och ansikte, de är små, i genomsnitt 1-2 cm i diameter, har runda eller ovala konturer, en vitaktig-blåaktig färg, en glänsande rynkig yta. Vissa element buktar ut som ett bråck, när man trycker på dem med ett finger finns det en känsla av att falla in i tomhet, andra element sjunker tvärtom. Anetoderma är en komponent i Blegvad-Haxthausen syndrom (atrofiska fläckar, blå senhinna, benskörhet, grå starr).

Sjukdomen förekommer oftast hos kvinnor i åldern 20-40 år, oftare i Centraleuropa. Detta beror troligen i vissa fall på sambandet mellan anetoderma och kronisk atrofisk akrodermatit orsakad av Br. burdorferi.

Kliniskt skiljer man sig åt flera varianter av anetoderma: atrofifokus som uppstår efter det föregående erytematösa stadiet (klassisk Yatzasson-typ); på utåt oförändrad hud (Schwenninger-Buzzi-typ) och på platsen för urtikariellt-ödemativa element (Pellisari-typ).

Vid den klassiska typen av Jadassohns anetoderma uppträder enstaka eller flera fläckar med oregelbunden oval eller rund form, upp till 0,5-1 cm i diameter, rosa eller gulvit-rosa i färgen. Lesionerna är oftast lokaliserade på bålen, övre och nedre extremiteter, hals och ansikte, men hudskador på andra områden är möjliga. Handflator och fotsulor är vanligtvis fria från utslag. Fläcken ökar i storlek och inom 1-2 veckor når dess storlek 2-3 cm. Erytematösa plack och till och med stora noder har beskrivits. Gradvis, utan några subjektiva förnimmelser, utvecklas atrofi vid platsen för den erytematösa fläcken, som börjar i mitten av fläcken. Huden i dessa områden blir blek, rynkig och liknar skrynkligt silkespapper; lesionen sticker något ut över nivån på den omgivande huden i form av en mjuk bråckliknande utbuktning av huden. När man trycker med fingret på detta hudområde skapas intrycket av tomhet (fingret faller "djupt"). Därav sjukdomens namn: anetos - tomhet.

Vid anetodermi av Schwenninger-Buzzi-typen uppträder även bråckliknande utskjutande atrofiska fläckar på ryggen och i övre extremiteterna. Till skillnad från den klassiska typen av anetodermi hos Jadassohn sticker dock atrofifokus ut betydligt mer över den omgivande huden, det kan finnas telangiektasier på deras yta och det första inflammatoriska stadiet saknas alltid.

Vid urtikariellt tillstånd utvecklas anetoderma vid blåsornas plats, det finns inga subjektiva känslor. När man trycker på elementet verkar fingret falla ner i tomrummet.

Vid alla typer av anetodermi observeras en kraftig uttunning av epidermis, fullständigt försvinnande av elastiska fibrer och dystrofa förändringar i kollagenfibrer i atrofiområdet.

Man skiljer mellan primär och sekundär anetodermi. Orsaken till primär anetodermi är okänd. Den kombineras dock ofta med sjukdomar som sklerodermi, hypokomplementemi, HIV-infektion etc. Sekundär anetodermi uppstår efter att fläckiga och papulära element har försvunnit vid sekundär syfilis, lupus erythematosus, spetälska, sarkoidos, acne vulgaris etc.

För tidig anetodermi (anetoderma prematura) beskrivs hos för tidigt födda spädbarn. Utvecklingen av denna typ förklaras av kemiska, metaboliska förändringar i fostrets hud. Ett fall av fosterutveckling av anetodermi under intrauterin tid beskrivs, då modern led av intrauterin borrelios. Ett sådant fall indikerar förekomsten av kongenital anetodermi.

Patomorfologi. I det initiala (inflammatoriska) stadiet är histologiska förändringar ospecifika och kännetecknas av närvaron av perivaskulära infiltrat i dermis, bestående av lymfocyter och neutrofila granulocyter. Hos äldre element kan epidermal atrofi, en minskning av infiltratet i dermis och dystrofiska förändringar i kollagenfibrer (atrofistadium) observeras. Denna sjukdom kännetecknas av fokal eller fullständig avsaknad av elastiska fibrer. Epidermis är vanligtvis förtunnad. Elektronmikroskopisk undersökning av hudlesioner avslöjade förändringar i de elastiska fibrerna i form av en kraftig förtunning och minskning av deras antal. Enligt dessa författare består de återstående tunna elastiska fibrerna av en centralt belägen amorf substans med låg elektrondensitet utan fibriller, men med deras närvaro längs fiberns periferi. Storfibrillära massor finns i vilka mikrofibriller detekteras på ställen, ibland i form av tubuli. Vakuolär dystrofi observeras inuti vissa fibrer. Kollagenfibrer är oförändrade. De flesta fibroblaster visar tecken på aktivering av den syntetiska funktionen. Makrofager växlar med lymfocyter, bland vilka finns rester av döda makrofager, ibland finns plasmaceller och enskilda vävnadsbasofiler här. J. Pierre et al. (1984) menar att närvaron av tunna fibrer indikerar ny syntes av elastiska fibrer efter elastolys, vilket sker vid denna sjukdom.

Histogenes. Den kraftiga minskningen av elastiska fibrer i lesionerna förklaras å ena sidan av möjligheten till en primär molekylär defekt bestående av en minskning av syntesen av elastin eller den mikrofibrillära komponenten i elastiska fibrer eller en störning i bildandet av desmosin; å andra sidan är det möjligt att förstörelsen av elastiska fibrer orsakas av elastas som frisätts från cellerna i det inflammatoriska infiltratet, främst såsom neutrofila granulocyter och makrofager. Möjligheten till ökad elastolys indikeras, särskilt på grund av en ökning av elastas/antielastas-förhållandet, vilket observeras vid andra sjukdomar baserade på skador på elastiska fibrer. Det finns bevis som talar för immunmekanismer i patogenesen av anetoderma, vilket indikeras av den frekventa detektionen av plasmaceller i infiltrat och ett stort antal T-lymfocyter med en övervikt av T-hjälpare bland dem, samt tecken på leukocytisk vaskulit med perivaskulära avlagringar av IgG, IgM och komplementets C3-komponent. Med tanke på utvecklingen av fläckig atrofi av huden vid så olika tillstånd som urticaria pigmentosa, xantomatos, långvarig användning av kortikosteroider, penicillin, regression av många dermatoser (tertiär syfilis, tuberkulos, spetälska), kan man anta att anetodermi är ett heterogent tillstånd, vars grund är döden av elastiska fibrer under påverkan av en mängd olika orsaker. Dessutom finns det bevis som tyder på förekomsten av inte bara kutana former av anetodermi, utan även lesioner i andra organ, vilket bekräftas av kombinationen av anetodermi med cutis laxa.

Behandling av fläckig hudatrofi (anetoderma). Penicillin och antifibrinolytiska medel (aminokapronsyra) samt allmänt stärkande medel (vitaminer, biostimulantia) rekommenderas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]