Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Akut interstitiell lunginflammation (Hammen-Richs syndrom)
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[ Vad orsakar akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom)?
Akut interstitiell lunginflammation differentieras histologiskt genom förekomsten av organiserad diffus alveolär skada och ospecifika förändringar som också förekommer vid andra typer av lungskador som inte är associerade med idiopatisk interstitiell lunginflammation. Tecknet på organiserad diffus alveolär skada är utbrett, uttalat ödem i alveolära septa med infiltration av inflammatoriska celler; proliferation av fibroblaster; förekomsten av enskilda hyalinmembran och deras förtjockning. Septama är beklädda med atypiska, hyperplastiska typ II-pneumocyter, och luftspalterna är kollapsade. Ospecifika tromber bildas i små artärer.
Symtom på akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom)
Akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom) kännetecknas av plötslig utveckling av feber, hosta och andnöd, som varar i 7 till 14 dagar och snabbt progredierar till andningssvikt hos de flesta patienter.
Diagnos av akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom)
Diagnos av akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom) baseras på analys av anamnesdata, resultat från radiologiska undersökningar, lungfunktionstester och histologisk undersökning av biopsimaterial. Förändringar i lungröntgenbilden liknar de vid ARDS och motsvarar diffusa bilaterala opaciteter i lungfälten. HRCT avslöjar bilaterala fokalsymmetriska områden med mattglasopaciteter, ibland bilaterala fokus för konsolidering av luftrum, främst i subpleurala zoner. Bildning av en otydlig "bikakelunga" kan noteras, vanligtvis påverkar högst 10 % av dess volym. Standardlaboratoriestudier är inte informativa.
Diagnosen akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom) bekräftas med biopsi när diffus alveolär skada observeras i avsaknad av kända orsaker till ARDS och andra möjliga orsaker till diffus alveolär skada (t.ex. sepsis, droganvändning, berusning, strålning och virusinfektioner). Akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom) skiljer sig från diffust alveolärt hemorragiskt syndrom, akut eosinofil lunginflammation och idiopatisk obliterande bronkiolit med organiserande lunginflammation.
Behandling av akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom)
Behandling av akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom) är stödjande och kräver vanligtvis mekanisk ventilation. Glukokortikoidbehandling används ofta, men dess effektivitet har inte fastställts.
Vad är prognosen för akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom)?
Akut interstitiell lunginflammation (Hamman-Rich syndrom) har en dålig prognos. Dödligheten är över 60 %; de flesta patienter dör inom 6 månader efter debut, vanligtvis på grund av andningssvikt. Patienter som överlever den första akuta episoden av sjukdomen har fullständig återhämtning av lungfunktionen, även om återfall är möjliga.