Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Kryptogen organiserande lunginflammation
Senast recenserade: 12.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Kryptogen organiserande lunginflammation (bronchiolitis obliterans med organiserande lunginflammation) är en idiopatisk lungsjukdom där granulationsvävnad blockerar bronkiolerna och alveolgångarna, vilket orsakar kronisk inflammation och organiserande lunginflammation i intilliggande alveoler.
Idiopatisk obliterativ bronkiolit med organiserande lunginflammation (kryptogen organiserande lunginflammation) drabbar män och kvinnor, vanligtvis mellan 40 och 50 år, med lika stor frekvens. Rökning verkar inte vara en riskfaktor.
[ Symtom på kryptogen organiserande lunginflammation
Ungefär hälften av patienterna uppvisar symtom som liknar dem vid samhällsförvärvad lunginflammation (inklusive ihållande influensaliknande symtom som kännetecknas av hosta, feber, sjukdomskänsla, trötthet och viktminskning). Progressiv hosta och ansträngningsdyspné leder vanligtvis till att patienten söker läkarvård. Fysisk undersökning visar inspiratorisk väsande andning.
Diagnos av kryptogen organiserande lunginflammation
Diagnosen ställs genom att analysera anamnestiska data, resultaten av den fysiska undersökningen, radiologiska studier, lungfunktionstester och histologisk undersökning av biopsimaterial. Förändringar i bröstkorgen kännetecknas av bilaterala diffusa, perifert lokaliserade alveolära opaciteter med normal lungvolym; perifera opaciteter liknande de som är karakteristiska för kronisk eosinofil lunginflammation kan också förekomma. I sällsynta fall är alveolära opaciteter unilaterala. Återkommande och migrerande infiltrat observeras ofta. I sällsynta fall kan oregelbundna linjära eller fokala interstitiella infiltrat eller "bikakebildning" observeras tidigt i sjukdomen. HRCT avslöjar fokal konsolidering av luftrum, mattglasopaciteter, små nodulära opaciteter, förtjockning av väggarna och utvidgning av bronkerna. Fokala opaciteter är vanligare i de perifera delarna av lungornas nedre lober. CT kan avslöja ett mycket större skadat område än vad som förväntas utifrån lungröntgenresultat.
Lungfunktionstester avslöjar vanligtvis restriktiva avvikelser, även om obstruktiva avvikelser ([FEV1/FVC1] < 70 %) ses hos 21 % av patienterna; i vissa fall är lungfunktionen normal.
Testresultaten är ospecifika. Leukocytos utan ökning av eosinofilantalet förekommer hos ungefär hälften av patienterna. Initialt är ESR ofta förhöjt. Hypoxemi i vila och under belastning observeras vanligtvis.
Histologisk undersökning av biopsiprover från lungvävnad visar markant proliferation av granulationsvävnad i de små luftvägarna och alveolära kanalerna med kronisk inflammation i de omgivande alveolerna. Fokus för organiserande lunginflammation (dvs. förändringar karakteristiska för kryptogen organiserande lunginflammation) är inte specifika och kan observeras vid andra patologiska processer, inklusive infektioner, Wegeners granulomatos, lymfom, överkänslighetspneumonit och eosinofil lunginflammation.
Behandling av kryptogen organiserande lunginflammation
Behandling av kryptogen organiserande lunginflammation liknar den för idiopatisk lungfibros. Klinisk återhämtning sker hos två tredjedelar av behandlade patienter, ofta inom 2 veckor.
Vad är prognosen för kryptogen organiserande lunginflammation?
Kryptogen organiserande lunginflammation har dålig prognos. Återfall förekommer hos 50 % av patienterna, men ytterligare behandlingar med glukokortikoider är karakteristiska.