Kryptogen organiserande lunginflammation

Kryptogen organiserar pneumoni (obliterativ bronkiolit med organisera pneumoni) - idiopatisk lungsjukdom, varvid granulationsvävnaden lappar lumen bronkioler och alveolära kanaler, vilket orsakar kronisk inflammation och organisera pneumoni i intilliggande alveoler.

Idiopatisk utstötande bronkiolit med organiserande lunginflammation (kryptogen organiserande lunginflammation) påverkar män och kvinnor vanligtvis mellan 40 och 50 år med samma frekvens. Rökning är förmodligen inte en riskfaktor.

[1], [2], [3]

Symtom på kryptogen organiserande lunginflammation

Ungefär hälften av patienterna klagar, som liknar de med samhällsförvärvad lunginflammation (inklusive bevarade influensaliknande syndrom, som kännetecknas av hosta, feber, allmän sjukdomskänsla, trötthet och viktminskning). Progressiv hosta och andnöd under fysisk aktivitet uppmuntrar vanligtvis patienten att söka medicinsk hjälp. I den fysiska undersökningen detekteras inspiratoriska raler.

Diagnos av kryptogen organiserande lunginflammation

Diagnosen upprättas vid analys av anamnestiska data, resultaten av en fysisk undersökning, strålningsstudier, lungfunktion och histologisk undersökning av ett biopsimaterial. Förändringar i bröstkorgs radiografi kännetecknas av bilateral diffusion, lokaliserad i periferområdena genom alveolär dimning vid normala lungvolymer; kan också förekomma perifer mörkning, liknande den egenskapen för kronisk eosinofil lunginflammation. I sällsynta fall är den alveolära mörkningen ensidig. Det finns ofta återkommande och migrerande infiltreringar. Sällan vid sjukdomsuppkomsten kan oregelbundna linjära eller fokala interstitiella infiltrationer eller "honungskaka lung" observeras. I HRCT avslöjas fokal konsolidering av luftrum, förmörkelse av typen av frostat glas, nodal dimning av små storlekar, förtjockning av väggarna och utvidgning av bronkierna. Focal blackouts är vanligare i de perifera delarna av lungornas nedre lobar. Med CT är det möjligt att upptäcka ett mycket mer omfattande lesionsområde än förväntat från bröstradio.

Lungfunktionstest brukar upptäcka brott av en restriktiv typ, även om obstruktiva störningar ([FEV / FVC] <70%) förekommer hos 21% av patienterna. I vissa fall lider inte lungfunktionen.

Resultaten av analyserna är ospecificerade. Leukocytos utan att öka antalet eosinofiler förekommer hos ungefär hälften av patienterna. Ursprungligen ökas ESR ofta. Vanligtvis finns det hypoxemi i vila och under stress.

Histologisk undersökning av biopsier av lungvävnad avslöjade markant proliferation av granulationsvävnad i de små luftvägarna och alveolära kanaler med kronisk inflammation i de omgivande alveolerna. Utbrott hoc pneumoni (m. E. Förändringar karakteristiska kryptogen organiserar pneumoni) är inte specifika och kan förekomma i andra patologiska processer, inklusive infektioner, Wegeners granulomatos, lymfom, hypersensitivitetspneumonit och eosinofil pneumoni.

[4], [5]

Behandling av kryptogen organiserande lunginflammation

Behandling av kryptogen organiserande lunginflammation liknar den hos idiopatisk lungfibros. Klinisk återhämtning noteras hos två tredjedelar av patienter som fått behandling, ofta inom 2 veckor.

Vad är prognosen för kryptogen organismerande lunginflammation?

Kryptogen organiserande lunginflammation har en ogynnsam prognos. Återfall förekommer hos 50% av patienterna, men effekten av ytterligare kurser av glukokortikoider är karakteristisk.