Agranulocytos

Leukocyter, som alla vet, är nödvändiga för kroppen som skydd mot olika främmande kroppar som kommer in i blodet och kan orsaka olika sjukdomar. Tillståndet för en persons immunitet beror direkt på antalet leukocyter i hans blod.

Agranulocytos är ett allvarligt patologiskt tillstånd i blodet, som kännetecknas av en minskning av nivån av leukocyter i blodet på grund av antalet granulocyter, vilka är den viktigaste fraktionen av de leukocyter som nämns ovan.

Om nivån av leukocyter i blodplasman minskar till 1,5x109 ^per μl blod, och granulocyter - till 0,75x109 ^per samma μl blod, kan vi i detta fall tala om förekomsten av agranulocytos. Granulocyter representeras av sådana blodkomponenter som neutrofiler, basofiler och eosinofiler. Andra leukocytpartiklar kallas agranulocyter. Och dessa inkluderar monocyter och lymfocyter. Men det är värt att notera att andelen granulocyter som eosinofiler och basofiler i blodserumet är ganska låg. Därför kanske deras minskning inte påverkar förekomsten av denna sjukdom. Dessutom detekteras en ökning av nivån av eosinofiler i blodplasman vid vissa former av agranulocytos. Därför kallas agranulocytos ofta en synonym som kritisk neutropeni, vilket kännetecknas av en kritisk minskning av nivån av neutrofiler i blodserumet.

Patologiska processer vid denna sjukdom ser ut så här. I en frisk organism samexisterar bakterier och annan mikroflora, som bebor den i överskott, fredligt med "värden". Det finns fall av symbios mellan bakterier och människor för produktion av ämnen som är nyttiga för kroppen. Till exempel produktion av vitamin K i tarmkanalen, hämning av patogen mikroflora, och så vidare. Av leukocyterna är det främst granulocyter som hindrar patogena mikroorganismer från att föröka sig och sprida sig. Men med en minskning av antalet av de ovan nämnda blodpartiklarna har kroppen inte längre förmågan att begränsa spridningen av olika patogena bakterier och svampar. Detta faktum leder till uppkomsten av infektionssjukdomar av olika slag och förekomsten av komplikationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till agranulocytos

Orsakerna till agranulocytos är ganska övertygande. En så allvarlig sjukdom uppstår inte bara av sig själv, som man brukar säga.

Så, förutsättningarna som kan leda till patologiska förändringar i blodet inkluderar:

• Exponering för joniserande strålning och strålbehandling.
• Förtäring av kemikalier som bensen.
• Effekterna av insektsmedel - ämnen som används för att döda insekter.
• Konsekvenser av att använda vissa läkemedel som direkt hämmar hematopoiesen. Sådana läkemedel inkluderar påverkan av cytostatika, valproinsyra, karmazepin, betalaktamantibiotika.
• Konsekvenser av att använda läkemedel som verkar på kroppen som haptener - ämnen som inte kan stimulera produktionen av antikroppar mot dem hos människor, och därför utlöser immunprocesser. Sådana läkemedel inkluderar guldbaserade läkemedel, antityreoida läkemedel och andra.
• Vissa autoimmuna sjukdomar i en persons sjukdomshistoria. Det är känt att det påverkar processen med agranulocytos, lupus erythematosus och autoimmun tyreoidit.
• Inträde av vissa infektioner i människokroppen, såsom Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gula febern och viral hepatit. Uppkomsten av dessa sjukdomar åtföljs av måttlig neutropeni, men vissa personer kan utveckla agranulocytos.
• Infektioner som förekommer i kroppen i generaliserad form och påverkar många organ och vävnader hos en person. Förekomsten av infektiösa processer kan vara både virala och bakteriella.
• Svår grad av avmagring.
• En persons historia av genetiska sjukdomar.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på agranulocytos

Agranulocytos manifesterar sig vanligtvis i infektiösa processer i kroppen som orsakas av mikroorganismer som bakterier och svampar.

Symtom på agranulocytos är följande:

• Allmänna tecken på sjukdomen uttrycks i:
  • feber,
  • svagheter,
  • svettning,
  • andnöd,
  • ökad hjärtfrekvens.
• Specifika tecken på sjukdomen beror på inflammationsstället och typen av smittämne. Därför kan en person som har en historia av denna dysfunktion uppleva nekrotisk tonsillit, lunginflammation, hudskador etc.
• Om trombocytopeni utvecklas med agranulocytos börjar personen drabbas av ökad vävnadsblödning.
• Först och främst börjar infektiösa lesioner påverka en persons munhåla, eftersom den innehåller en stor mängd patogen mikroflora. Med ett lågt innehåll av granulocyter i blodet börjar patienten först och främst få olika problem med munhålan, vilket manifesterar sig i:
  • stomatit - inflammatoriska processer i munslemhinnan,
  • gingivit - inflammatoriska processer i tandköttet,
  • tonsillit - inflammatoriska processer i tonsillerna,
  • faryngit – inflammatoriska processer i struphuvudet.

Det är känt att leukocyter vid denna sjukdom inte är benägna att hamna i infektionsområdet. Därför är det drabbade området täckt av fibrös-nekrotisk vävnad. På ytan av infektionsområdet kan en smutsig grå beläggning finnas, och bakterier börjar föröka sig kraftigt under den. På grund av att munhålans slemhinna är rikligt försörjd med blod, kommer gifter från bakteriernas vitala aktivitet in i blodomloppet. Och sedan, med hjälp av det allmänna blodflödet, transporteras de genom patientens kropp, vilket orsakar symtom på allmän berusning i ett allvarligt skede. Därför utvecklar patienten hög feber, åtföljd av en temperatur på cirka fyrtio grader och högre. Svaghet, illamående och huvudvärk uppträder också.

Läs mer om symtomen på agranulocytos här.

Diagnos av agranulocytos

Diagnos av agranulocytos innefattar följande åtgärder:

• Allmänt blodprov, samt urin och avföring.
• Ett blodprov där det är viktigt att bestämma nivån av retikulocyter och blodplättar.
• Tar en sternumpunktion och studerar myelogrammet.
• Inhämtning av data om blodsterilitet, som tas upprepade gånger, vid feberens toppmanifestation. Det är viktigt att studera den patogena florans känslighet för antibiotika.
• Blodbiokemiska tester som kan bestämma mängden totalt protein och proteinfraktioner, sialinsyror, fibrin, seromukoid, transaminas, urea och kreatin.
• Genomgår en undersökning av en öron-näs-hals-specialist.
• Genomgår en tandläkarundersökning.
• Genomföra en röntgenundersökning av lungorna.

Resultaten av ett allmänt blodprov, som kan diagnostisera agranulocytos, kommer att diskuteras nedan. Men andra indikatorer bör visa följande bild:

• i benmärgsstudier - en minskning av nivån av myelokaryocyter, nedsatt funktion av granulocytmognad, vilket kännetecknar olika stadier av cellutveckling, ett ökat antal plasmaceller.
• i en allmän urinanalys – förekomst av proteinuri (övergående) och cylindruri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Blodprov för agranulocytos

Vid agranulocytos är ett allmänt blodprov ett viktigt laboratorietest. Förekomsten av denna sjukdom kan indikeras av resultat som en ökning av ESR, förekomst av leukopeni och neutropeni, vilket till och med kan kännetecknas av att granulocyter helt försvinner. Antalet granulocyter är mindre än 1x10 ^{^} celler per µl blod. Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas också av förekomsten av viss lymfocytos. Ibland noteras anemi, det vill säga ett minskat innehåll av röda blodkroppar. Trombocytopeni och/eller monocytopeni kan också förekomma. En viktig faktor för att fastställa en diagnos är detektion av plasmaceller i blodet, cirka en eller två procent.

Biokemiska blodprover (BBC) visar att gammaglobuliner, sialinsyror, fibrin och seromukoid finns i ökade mängder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling av agranulocytos

För en så allvarlig sjukdom som agranulocytos krävs komplex behandling. Det är viktigt att vidta ett antal åtgärder, vilka inkluderar följande punkter:

• Ta reda på orsaken till patologin och dess eliminering.
• Skapa optimala förhållanden för patientens återhämtning, vilket inkluderar fullständig sterilitet.
• Vidta förebyggande åtgärder mot förekomsten av smittsamma infektioner, samt behandling för befintliga infektioner och deras komplikationer.
• Genomgår proceduren för leukocytmasstransfusion.
• Förskrivning av steroidbehandling.
• Genomgår procedurer som stimulerar leukopoesen.

Det är viktigt att förstå att behandlingen av agranulocytos kräver ett individuellt tillvägagångssätt i varje specifikt fall. Specialister tar hänsyn till många faktorer som kan påverka behandlingsregimerna för sjukdomen. Dessa faktorer inkluderar:

• orsaken till sjukdomen och dess ursprung,
• graden av sjukdomsprogression,
• befintliga komplikationer,
• patientens kön,
• patientens ålder,
• historia av samtidiga sjukdomar i samband med den underliggande sjukdomen.

Parallellt med behandlingen av det underliggande problemet rekommenderas att följande behandlingsregimer används:

• Om ett sådant behov uppstår kan avgiftningsbehandling ordineras, vilket utförs på ett standardiserat sätt.
• Enligt indikationerna behandlas patienten för anemi.
• Om symtom uppstår får patienten behandling för hemorragiskt syndrom.
• Det är möjligt att ha en korrigerande effekt på andra uppkomna problem.

Låt oss överväga mer detaljerat de metoder för behandling av agranulocytos som finns tillgängliga i praktiken:

• Om patienten har en uttalad grad av leukopeni i kombination med agranulocytos, är detta komplex av problem en indikation för användning av etiotropisk behandling. Sådan behandling består i att avbryta strålbehandling och använda cytostatika. Patienter som har upplevt en kraftig minskning av leukocyter på grund av att ha tagit läkemedel som inte har en direkt myelotoxisk effekt, med läkemedelsinducerad agranulocytos, bör sluta ta dessa läkemedel. I detta fall, om läkemedlen avbryts i tid, finns det en hög chans att leukocytnivåerna i blodet snabbt återställs.
• Akut agranulocytos kräver att patienten placeras i fullständig sterilitet och isolering. Patienten placeras i en steril låda eller avdelning, vilket hjälper till att förhindra kontakt med den yttre miljön för att förhindra infektion med olika infektioner. Regelbundna kvartssessioner bör hållas i rummet. Besök från patientens anhöriga är förbjudna tills patientens blodtillstånd förbättras.
• I detta tillstånd hos patienten utför den behandlande personalen behandling och förebyggande av infektiösa komplikationer. I detta fall används antibakteriella läkemedel som inte har en myelotoxisk effekt. Sådan behandling är indicerad om nivån av leukocyter i blodet minskar till 1x10 ^{^} celler per μl blod och naturligtvis till lägre hastigheter. Det finns också vissa nyanser i korrigeringen av vissa tillstånd: diabetes mellitus, kronisk pyelonefrit och andra fokus för infektiösa processer kräver användning av antibiotika som en förebyggande åtgärd och vid en högre nivå av leukocyter i blodet - cirka 1,5x10 ^{^} celler per μl blod.

Vid infektionsbehandling använder specialister som förebyggande åtgärd ett eller två antibakteriella läkemedel, vilka ges till patienten i en genomsnittlig dos. Läkemedlen administreras intravenöst eller intramuskulärt, beroende på läkemedlets form.

Vid allvarliga infektiösa komplikationer används två eller tre antibiotika med ett brett verkningsspektrum. I detta fall ordineras maximala doser, läkemedlen administreras oralt, såväl som intravenöst eller intramuskulärt.

För att undertrycka spridningen av patogen tarmflora förskrivs i de flesta fall icke-absorberbara (som inte absorberas i blodet) antibiotika.

Ibland föreskrivs också parallell användning av svampdödande läkemedel, till exempel Nystatin och Levorin.

Komplex terapi innebär ganska frekvent administrering av immunoglobulin och antistafylokockplasmapreparat.

Alla ovanstående antiinfektiösa åtgärder används tills patientens agranulocytos försvinner.

• Metoder för transfusion av leukocytmassa. Denna behandlingsmetod är indicerad för de patienter som inte har antikroppar mot leukocytantigener. Samtidigt försöker specialister undvika fall av avstötning av den injicerade massan av kroppen. För dessa ändamål använder de HLA-antigensystemet, vilket gör det möjligt att kontrollera kompatibiliteten mellan patientens leukocyter och leukocyterna i det injicerade läkemedlet.
• Glukokortikoidbehandling. Indikationen för denna typ av läkemedel är immunagranulocytos. Effektiviteten av denna behandling beror på att glukokortikoider har en hämmande effekt på anti-leukocytantikroppar, eller snarare på deras produktion. Läkemedel i denna grupp har också förmågan att stimulera leukopoesen. Enligt standardschemat används i detta fall Prednisolon, vilket är indicerat för användning från fyrtio till hundra milligram per dag. Dosen minskas gradvis efter att blodvärden visar en förbättringsprocess av patientens tillstånd.
• Stimulering av leukopoesen. En sådan åtgärd krävs vid myelotoxisk och kongenital agranulocytos. Modern medicinsk praxis noterar den ganska framgångsrika användningen av granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF).

Förebyggande av agranulocytos

Förebyggande av agranulocytos kan uttryckas i följande åtgärder:

• Användning av procedurer som fyller på antalet vita blodkroppar i blodet. Dessa procedurer inkluderar behandling med granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) eller granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor (GM-CSF).
• Det är viktigt att i behandlingen för att förhindra förlust av leukocyter inkludera läkemedel som stimulerar deras produktion och förhindrar att dessa partiklar försvinner.
• Det är nödvändigt att etablera en kost som inkluderar ett stort antal produkter som främjar återställandet av benmärgsfunktionen och produktionen av leukocyter. Det är bra att variera kosten med fet fisk, kycklingägg, valnötter, kycklingkött, morötter, rödbetor, äpplen och ännu bättre, juicer och juiceblandningar från dessa naturens rikedomar. Det är också viktigt att inkludera sjögräs, avokado, jordnötter och spenat i patientens meny.

Prognos för agranulocytos

Prognosen för agranulocytos hos vuxna med olika typer av sjukdomen är följande:

• Vid akut agranulocytos är effektiviteten och korrektheten i den medicinska vården för patienten av stor betydelse. Möjligheten till återhämtning, liksom förebyggandet av infektiösa komplikationer, beror på detta. En viktig punkt är också antalet granulocyter i blodet, bestämt efter en laboratoriestudie. Inte mindre avgörande faktor som påverkar en gynnsam prognos är en persons initiala hälsotillstånd innan patologin uppstod.
• I den kroniska formen av sjukdomen bestäms utsikterna för återhämtning av förloppet av den underliggande sjukdomen som orsakade detta patologiska tillstånd.

Utsikterna för återhämtning i barndomsformer av sjukdomen är följande:

• Prognosen för Kostmanns syndrom (infantil genetiskt betingad agranulocytos) har hittills varit extremt ogynnsam. Särskilt för nyfödda förebådade sjukdomens förekomst en dödlig utgång. Men nyligen har granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) visat sig fungera som en behandling.
• Vid agranulocytos mot bakgrund av cyklisk neutropeni hos barn är prognosen relativt gynnsam. Eftersom åldersrelaterade förändringar försvagar sjukdomens natur.
• Agranulocytos hos nyfödda med isoimmun konflikt försvinner av sig självt inom tio till tolv dagar från barnets födelse. Samtidigt är det viktigt att förhindra utveckling av infektiösa komplikationer, vilket uttrycks i korrekt applicerad antibakteriell behandling.

Agranulocytos är en allvarlig blodsjukdom som leder till lika allvarliga komplikationer av infektiös natur. Därför är det viktigt att påbörja lämplig behandling i tid för ett gynnsamt resultat i denna patologi, samt att följa alla rekommendationer från specialister.