Utbyte av kolhydrater

Kolhydrater är en stor källa av energi: 1 g av kolhydrat med den fullständiga spjälkningen frigör 16,7 kJ (4 kcal). Dessutom, kolhydraterna som en del av mukopolysackarider av bindväv, och i form av komplexa föreningar (glykoproteiner, lipopolysackarider) är strukturella element i cellen, såväl som komponenter i vissa verksamma biologiska substanser (enzymer, hormoner, immun kroppar et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Kolhydrater i kosten

Andelen kolhydrater i barns kost beror till stor del på ålder. För barn i det första året av livet är kolhydratinnehållet, som ger energibehovet, 40%. Efter ett år ökar det till 60%. Under de första månaderna av livet är behovet av kolhydrater täckt av mjölksocker - laktos, som ingår i kvinnornas mjölk. Med artificiell utfodring med mjölksformler får barnet även sackaros eller maltos. Efter införandet av komplementära livsmedel börjar polysackarider (stärkelse, delvis glykogen) komma in i kroppen, som i grunden täcker kroppens behov inom kolhydrater. Denna typ av barns näring bidrar till både bildandet av amylas i bukspottkörteln och utsöndringen av det med saliv. Under de första dagarna och veckorna av livet finns nästan inget amylas och salivation är obetydlig, och endast vid 3-4 månader börjar amylas utvecklas och saliv ökas kraftigt.

Det är känt att hydrolys av stärkelse uppträder vid exponering för salivamylas och bukspottkörteljuice; stärkelsen är uppdelad i maltos och isomaltos.

Tillsammans med livsmedels disackarider - laktos och sackaros - maltos och isomaltos på ytan av tarmen villi av tarmslemhinnan påverkas disackaridaser nedbrytes till monosackarider: glukos, fruktos och galaktos, vilka undergår resorption genom cellmembranet. Processen för resorption av glukos och galaktos är förknippad med aktiv transport, som består i fosforyleringen av sockerarter och deras omvandling till glukosfosfat och sedan till glukos 6-fosfat (respektive galaktozofosfaty). Denna aktivering sker under inverkan av glukos eller galaktozokinaz med utgifterna för ATP macroergic ljudkommunikation. I motsats till glukos och galaktos, fruktos resorberas nästan passivt genom enkel diffusion.

Disackaridaser i fostrets tarmen bildas beroende på graviditetsperioden.

Tidpunkten för bildandet av funktioner i mag-tarmkanalen, tidpunkten för detektion och svårighetsgrad som en procentandel av en liknande funktion hos vuxna

Assimilering av kolhydrater	Första upptäckten av enzym, veckor	Uttryck,% av vuxen
A-amylas pankreas	22	5
A-amylas av spottkörtlarna	16	10
Läktas	10	Mer än 100
Sucrase och isomaltas	10	100
Glukoamylas	10	50
Sugning av monosackarider	11	92

Det kan ses att innan växande aktiv maltas och sukras (6-8 månaders dräktighet) och senare (8-10 månader) - laktas. Aktiviteten av disackaridaser i olika celler i tarmslemhinnan. Man har funnit att den totala aktiviteten av maltas aktiviteter vid tiden för födseln motsvarar ett genomsnitt av 246 mikromol klyvs disackarid per 1 g protein per minut, den totala aktiviteten av sukras - 75, den totala aktiviteten av isomaltas - 45 och total aktivitet av läktas - 30. Dessa data är av stort intresse för barnläkare eftersom det blir tydligt varför barnet är väl smälta dekstrinmaltoznye blandning, medan laktosen lätt orsaka diarré. Relativt låg läktas aktivitet i slemhinnan i tunntarmen på grund av det faktum att laktasbrist förekommer oftare än andra disackaridaser misslyckande.

[7], [8]

Överträdelse vsysyvvanija kolhydrater

Det finns både övergående malabsorption av laktos och medfödd. Dess första form beror på en fördröjning i mognad av tarmlaktas och försvinner därför med ålder. Den medfödda formen kan observeras under lång tid, men är som regel mest uttalad från födseln under amning. Detta beror på att innehållet av laktos i mjölk är nästan 2 gånger högre än i konsumtionsmjölk. Kliniskt har barnet diarré, som tillsammans med en flytande avföring (mer än 5 gånger om dagen) kännetecknas av skummande avföring från en sur reaktion (pH mindre än 6). Det kan också finnas symtom på uttorkning, som uppträder av ett allvarligt tillstånd.

På en mer avancerad ålder finns det en så kallad repression av laktas när aktiviteten minskas betydligt. Detta förklarar det faktum att ett betydande antal personer inte tolererar naturlig mjölk, medan mejeriprodukter (kefir, acidophilus, curdled milk) absorberas väl. Laktasinsufficiens påverkar cirka 75% av invandrare från Afrika och indianerna, upp till 90% av asiatiska personer och 20% av européerna. Mindre vanligt är den medfödda malabsorptionen av sackaros och isomaltos. Vanligtvis förekommer det hos barn med artificiell utfodring med sackarosberika mjölkformler och med införande av juice, frukter eller grönsaker som innehåller denna disackarid i kosten. Kliniska manifestationer av sockerbrist liknar dem vid laktosmalabsorption. Disackaridinsufficiens kan vara av ren förvärvad karaktär, vara en följd eller komplikation av ett brett spektrum av barnsjukdomar. Huvudorsakerna till disaccharidasinsufficiens ges nedan.

Konsekvensen av skadliga faktorer:

• efter enterit av viral eller bakteriell etiologi;
• en särskild betydelse för rotavirusinfektion;
• undernäring;
• giardiasis;
• efter nekrotisk enterokolit;
• Immunologisk insufficiens;
• celiaki;
• cytostatisk terapi;
• intolerans mot ko mjölkproteiner;
• hypoxiska tillstånd i perinatalperioden
• gulsot och dess fototerapi.

omognad tarmluddet:

• prematuritet;
• omogenhet vid födseln.

Konsekvensen av kirurgiska ingrepp:

• gastrostomi;
• ileostomi;
• kolostomiya;
• resektion av tunntarmen;
• anastomos i tunntarmen.

Liknande kliniska manifestationer beskrivs också när aktiveringen av monosackarider - glukos och galaktos - störs. De bör särskiljas från fall där kosten innehåller för mycket av dessa monosackarider, vilka med hög osmotisk aktivitet orsakar att vatten tränger in i tarmarna. Eftersom absorptionen av monosackarider kommer från tunntarmen i V. Portae-bassängen, kommer de främst till levercellerna. Beroende på villkoren, som bestäms huvudsakligen av glukosinnehållet i blodet, genomgår de omvandling till glykogen eller förblir i form av monosackarider och bäres med blodflöde.

I vuxna blod är glykogenhalten något mindre (0,075-0,117 g / l) än hos barn (0.117-0.206 g / l).

Syntesreserv kolhydrat organism - Glykogen - implementeras genom en mängd olika enzymer, vilket resulterade i bildandet av sin mycket grenad molekyl som består av glukosenheter som är kopplade 1,4 eller 1,6-bindningar (sidokedjor av glykogen produceras 1,6-bindningar). Om nödvändigt kan glykogen igen brytas ner till glukos.

Syntes av glykogen börjar vid den 9: e veckan av intrauterin utveckling i levern. Den snabba ackumuleringen sker dock endast före födseln (20 mg / g lever per dag). Därför är koncentrationen av glykogen i fostrets levervävnad till födelsen något större än hos vuxna. Cirka 90% av den ackumulerade glykogenen används under de första 2-3 timmarna efter födseln och resterande glykogen konsumeras inom 48 timmar.

Detta ger i själva verket energibehovet för nyfödda i de första dagarna av livet, när ett barn får lite mjölk. Från 2: a veckan i livet, ansamling av glykogen börjar igen, och den tredje veckan i livet, dess koncentration i levervävnaden når vuxen nivåer. Dock är levervikt hos barn mycket lägre än för en vuxen (barn i åldern 1 år gammal lever massan är 10% av den vuxna lever), så glykogen reserver förbrukas snabbare hos barn, och de ska fylla den för att förhindra hypoglykemi.

Förhållandet mellan intensiteten i processerna för glykogenes och glykogenolys bestämmer i stor utsträckning innehållet i blodsocker - glykemi. Denna mängd är mycket konstant. Glykemi regleras av ett komplext system. Centralt för denna reglering är det så kallade socker-centrum, som bör betraktas som funktionell association av nervcentra belägna i olika delar av det centrala nervsystemet - hjärnbarken, subkortikala (lins kärnan, striatum), hypotalamus, medulla oblongata. Dessutom i regleringen av kolhydratmetabolism innebär många endokrina körtlar (pankreas, binjurar, sköldkörtel).

Störning av kolhydratmetabolism: ackumulationssjukdomar

Emellertid kan medfödda sjukdomar i enzymsystem uppträda, där syntesen eller sönderdelningen av glykogen i levern eller musklerna kan störas. Dessa störningar innefattar sjukdomen av brist på glykogenreserver. Det är baserat på en brist på enzymet glykogensyntetas. Sjukdomen hos denna sjukdom beror förmodligen på svårigheten att diagnostisera och ett snabbt ogynnsamt resultat. Hos nyfödda observeras hypoglykemi (även i raster mellan matningar) med anfall och ketos mycket tidigt. Ofta beskriver fall av glykogensjukdom, när glykogen ackumuleras i kroppen av normal struktur eller glykogen bildas av en oregelbunden struktur som liknar cellulosa (amylopektin). Denna grupp är som regel genetiskt bestämd. Beroende på bristen på dessa eller andra enzymer som är involverade i glykogenets metabolism, isoleras olika former eller typer av glykogenoser.

I den första typen, som innefattar hepatorenal glykogenos eller Girkes sjukdom, ligger insufficiensen av glukos-6-fosfatas. Detta är den mest allvarliga varianten av glykogenoser utan strukturella störningar av glykogen. Sjukdomen har en recessiv överföring; kliniskt manifesterad omedelbart efter födseln eller i spädbarn. Karakteriserad av hepatomegaly, som åtföljs av hypoglykemiska krampanfall och koma, ketos. Mjälten ökar aldrig. I framtiden finns det en fördröjning i tillväxten, en disproportion i kroppen (buken är förstorad, stammen är långsträckt, benen är korta, huvudet är stort). I pauserna mellan utfodring, blekhet, svettning, medvetenhet som resultat av hypoglykemi noteras.

II typ av glykogenos är Pompe-sjukdom, som är baserad på brist på sur maltas. Kliniskt manifesterad strax efter födseln, och sådana barn dör snabbt. Det finns hepato- och kardiomegali, muskelhypotoni (barnet kan inte hålla huvudet, suga). Hjärtfel utvecklas.

III-typ av glykogenos - Cory's sjukdom, orsakad av en medfödd defekt av amylo-1,6-glukosidas. Sändningen är recessiv-autosomal. Kliniska manifestationer liknar typ I-Girkes sjukdom, men mindre allvarlig. Till skillnad från Girkes sjukdom är det begränsad glykogenos, inte åtföljd av ketos och allvarlig hypoglykemi. Glykogen deponeras antingen i levern (hepatomegali), eller i levern och samtidigt i musklerna.

IV-typ - Andersens sjukdom - orsakas av en brist på 1,4-1,6-transglukosidas, vilket resulterar i att glykogen bildas av en oregelbunden struktur som påminner om cellulosa (amylopektin). Det är som en främmande kropp. Det finns gulsot, hepatomegali. Levercirros med portalhypertension bildas. Som ett resultat utvecklas åderbråck i mage och matstrupe, vars bristning orsakar kraftig gastrisk blödning.

V-typ - muskelglykogenos, Mc-Ardls sjukdom - utvecklas på grund av brist i muskelfosforylas. Sjukdomen kan inträffa under den tredje månaden i livet, när det noteras att barn inte kan suga sina bröst länge, blir snabbt trötta. I samband med den gradvisa ackumuleringen av glykogen i den strimmiga muskeln observeras dess falska hypertrofi.

VI typ av glykogenos - Hertz sjukdom - orsakas av en brist på hepatiskt fosforylas. Kliniskt detekteras hepatomegali, och hypoglykemi uppträder mindre ofta. Det finns en fördröjning i tillväxten. Flödet är mer gynnsamt än andra former. Detta är den vanligaste formen av glykogenes.

Det finns andra former av ackumulationssjukdomar, när mono- eller polyenzymatiska störningar detekteras.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Socker i blodet som en indikator på kolhydratmetabolism

En av indikatorerna på kolhydratmetabolism är sockerhalten i blodet. Vid födelsetiden motsvarar nivån av glykemi hos ett barn det hos sin mamma, vilket förklaras av fri transplacental diffusion. Sedan de första timmarna av livet har dock en minskning av sockerhalten observerats, vilket beror på två skäl. En av dem, mer signifikant, är bristen på motinsulterande hormoner. Detta bevisas av det faktum att adrenalin och gliczhagon kan öka sockerhalten i blodet under denna period. En annan orsak till hypoglykemi hos nyfödda är att glykogenens reserver i kroppen är mycket begränsade, och den nyfödda, som appliceras på bröstet några timmar efter födseln, förbrukar dem. Vid den 5: e dagen i livet stiger sockerhalten, men hos barn är den relativt lägre än hos vuxna. Ökningen av sockerkoncentration hos barn efter det första levnadsåret går böljande (den första vågen - vid 6 år, den andra - med 12 år), vilket sammanfaller med ökningen i tillväxten och en högre koncentration av tillväxthormon. Den fysiologiska gränsen för glukosoxidation i kroppen är 4 mg / (kg • min). Därför bör den dagliga dosen av glukos vara från 2 till 4 g / kg kroppsvikt.

Det bör understrykas att användningen av glukos med dess intravenösa administrering sker hos barn snabbare än hos vuxna (det är känt att intravenöst administrerad glukos används av kroppen, vanligtvis inom 20 minuter). Därför är toleransen för barn till kolhydratbelastning högre, vilket bör beaktas när man studerar glykemiska kurvor. Till exempel, för studier av glykemisk kurva, appliceras belastningen i genomsnitt 1,75 g / kg.

Samtidigt har barnen en mer allvarlig diabetesperiod, för vilken det vanligtvis är nödvändigt att använda insulin. Diabetes mellitus hos barn ofta detekteras i perioder av intensiv tillväxt särskilt (första och andra fysiologiska sträckning) när mer överträdelse observerkorrelations endokrina (hypofys- somatotropic aktivitet ökar hormon). Kliniskt uppträder diabetes hos barn av törst (polydipsi), polyuri, viktminskning och ofta ökad aptit (polyphagi). En ökning av sockerhalten i blodet (hyperglykemi) och utseendet av socker i urinen (glukosuri) finns. Fenomenen ketoacidos är frekventa.

I hjärtat av sjukdomen är insulininsufficiens, vilket gör det svårt att tränga igenom glukos genom cellmembranen. Detta medför en ökning av dess innehåll i den extracellulära vätskan och blodet och förbättrar också nedbrytningen av glykogen.

I kroppen kan klyvningen av glukos uppträda på flera sätt. De viktigaste av dessa är glykolytisk kedja och pentoscykeln. Splitting längs den glykolytiska kedjan kan ske både i aeroba och anaeroba förhållanden. Under aeroba förhållanden leder det till bildandet av pyruvsyra och för anaerobsyra - mjölksyra.

I lever och myokardium sker processerna aerobt, i erytrocyter - anaerobt, i skelettets muskler med ökat arbete - huvudsakligen anaerobt under vila - främst aerob. För kroppen är den aeroba vägen mer ekonomisk, vilket resulterar i att mer ATP produceras, som bär en stor energireserver. Anaerob glykolys är mindre ekonomisk. I allmänhet kan celler snabbt, om än oekonomiskt, leverera energi, oberoende av "syreförbrukningen". Aerob klyvning i kombination glykolytisk kedja - Krebs cykeln är den främsta energikällan för kroppen.

Samtidigt, genom omvänd flöde av glykolytisk kedja, kan kroppen utföra syntesen av kolhydrater från mellanprodukter av kolhydratmetabolism, exempelvis från pyruviska och mjölksyror. Omvandling av aminosyror till pyruvsyra, a-ketoglutarat och oxalacetat kan leda till bildning av kolhydrater. Processerna i den glykolytiska kedjan lokaliseras i cytoplasma av celler.

Studien av förhållandet mellan metaboliter av glykolytisk kedja och Krebs-cykeln i barns blod uppvisar ganska signifikanta skillnader jämfört med vuxna. I blodserum hos en nyfödd och ett barn under det första levnadsåret finns en avsevärd mängd mjölksyra, vilket indikerar övervägande av anaerob glykolys. Barnets organism försöker kompensera för överdriven ackumulering av mjölksyra genom att öka aktiviteten hos enzymet laktatdehydrogenas, vilket omvandlar mjölksyra till pyruvsyra och inkorporerar sedan det i Krebs-cykeln.

Det finns också vissa skillnader i innehållet av laktatdehydrogenasisoenzymer. Hos barn i tidig ålder är aktiviteten hos 4: e och 5: e fraktioner högre och innehållet i den första fraktionen är lägre.

En annan, inte mindre viktig väg för klyvning av glukos är pentoscykeln, som börjar med glykolytisk kedja vid nivån av glukos-6-fosfat. Som ett resultat av en cykel med 6 glukosmolekyler klyvs en helt till koldioxid och vatten. Detta är ett kortare och snabbare sätt att förfallna, vilket säkerställer utsläpp av en stor mängd energi. Som ett resultat av pentoscykeln bildas pentoser, vilka används av kroppen för biosyntes av nukleinsyror. Förmodligen förklarar detta varför pentoscykeln hos barn är av stor betydelse. Dess viktigaste enzym är glukos-6-fosfat dehydrogenas, vilket ger en koppling mellan glykolys och pentoscykeln. Aktiviteten av detta enzym i blodet hos barn i åldern 1 månad - 3 år - 67-83, 4-6 år - 50-60, 7-14 år - 50-63 mmol / g hemoglobin.

Överträdelse pentos cykel på grund av klyvning av glukos, ligger bakom glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist nesferotsitarnoy hemolytisk anemi (en typ av eritrotsitopaty), som manifesterar anemi, gulsot, splenomegali. Typiskt är hemolytiska kriser provocerade genom tar mediciner (kinin, kinidin, sulfonamider, antibiotika och några andra.) Amplifiering blockaden av detta enzym.

En liknande klinisk bild av hemolytisk anemi beror på insufficiensen av pyruvatkinas, som katalyserar omvandlingen av fosfoenolpyruvat till pyruvat. De utmärks av en laboratoriemetod som bestämmer aktiviteten hos dessa enzymer i erytrocyter.

Brott mot glykolys i blodplättar ligger bakom patogenesen av många tromboasteny kliniskt manifestblödningsrubbningar med normala blodplättar, men deras nedsatt funktion (aggregation) och intakta blod koagulationsfaktorer. Det är känt att människans grundläggande energimetabolism baseras på användningen av glukos. De återstående hexoserna (galaktos, fruktos) omvandlar som regel till glukos och genomgår fullständig klyvning. Omvandlingen av dessa hexoser till glukos utförs av enzymsystem. Brist på enzymer som förvandlar denna omvandling ligger i hjärtat av tektosemi och fruktosemi. Dessa är genetiskt bestämda fermentopatier. I fallet med cystaktomi är det en brist på galaktos-1-fosfatidyltransferas. Som ett resultat ackumuleras galaktos-1-fosfat i kroppen. Dessutom extraheras ett stort antal fosfater från kretsen, vilket orsakar en brist på ATP, vilket orsakar skador på energiprocesser i cellerna.

De första symtomen på galaktosemi framträder strax efter att barn med mjölk, särskilt kvinnor, har fötts med mat, innehållande en stor mängd laktos, vilket inkluderar identiska mängder glukos och galaktos. Det finns kräkningar, kroppsvikten är dålig (hypotrofi utvecklas). Sedan framträder hepatosplenomegali med gulsot och grå starr. Möjlig utveckling av ascites och åderbråck i matstrupen och magen. I urinstudien detekteras galaktosuri.

Med galaktosemi bör laktos uteslutas från kosten. Speciellt framställda mjölkblandningar används, där laktoshalten reduceras kraftigt. Detta säkerställer en korrekt utveckling av barn.

När fruktos inte omvandlas till glukos, utvecklas fruktosemi som ett resultat av fruktos-1-fosfataldolasbrist. Dess kliniska manifestationer liknar dem i galaktosemi, men är mildare. Det mest utmärkande för dess symptom är kräkningar, plötslig förlust av aptit (anorexi), när barn börjar ge fruktjuice, sötat gröt och potatismos (sackaros innehåller fruktos och glukos). Därför intensifieras kliniska manifestationer när barn överförs till blandad och artificiell utfodring. I en äldre ålder tolererar patienter inte sötsaker och honung som innehåller ren fruktos. I urinstudien detekteras fruktosuri. Det är nödvändigt att utesluta sackaros och livsmedel som innehåller fruktos från kosten.