Stroppens syndrom

I medicin finns det ett antal sjukdomar som fortfarande är mycket lilla studerade och därför orsakar stora svårigheter, både vad gäller diagnos och behandling. Sådana patologier innefattar Mersha-Voltman-syndromet, eller det så kallade styva personsyndromet. För sjukdomen kännetecknas av en gradvis ökande styvhet i musklerna, lika spridande genom systemet av muskler i händer, ben, bagage. Detta tillstånd förvärras över tid, vilket förr eller senare leder till systemisk muskelstivhet.

Epidemiologi

Eftersom syndromet är en sjukdom med extremt svår diagnos är det inte möjligt att spåra dess spridning i världen eller ett enda land.

Det märks att syndromet hos den styva personen börjar manifestera sig hos patienter från 30-40 år och äldre. Sjuka barn och ungdomar uppträder också, men mycket mindre ofta - sådana fall kan kallas sporadisk.

Stroppens syndrom påverkar människor oavsett kön.

Sjukdomen är inte smittsam. De flesta vetenskapsmän tenderar att ha patologins autoimmuna ursprung.

[1], [2], [3], [4], [5]

Riskfaktorer

Eftersom orsakerna till det styva människans syndrom har studerats extremt litet kan följande möjliga riskfaktorer för sjukdomen fastställas teoretiskt:

• osteokondros av ryggraden;
• trauma mot nacke och huvud;
• cerebral blödning, inflammatoriska processer (hjärnhinneinflammation, encefalit);
• Parkinsons sjukdom.

En ytterligare negativ faktor kan vara en störning i binjurarna. Det finns dock inga tydliga bevis på någon teori om ursprunget till sjukdomen.

[6], [7], [8]

Patogenes

Patogenesen av sjukdomen har ännu inte klarats fullständigt. Det kan antas att orsaken till syndromet är i strid med det centrala nervsystemet: detta indikeras av sådana tecken som en absolut förbättring av muskelsystemet under sömn, efter en artificiell blockad av perifera nerver under generell anestesi och vid mottagning av diazepam. Det finns många skäl att tro att den huvudsakliga utfällande faktor i utvecklingen av en styv man syndrom är ökad upphetsning α-motoriska neuroner, vilket orsakar ännu okänd.

Den information som erhållits under de fysiologiska testerna tillåter oss att motivera detta problem till följd av nedsatt funktion hos ryggmärgssystemen som styr prestationen hos ryggmärgsnerven.

[9], [10], [11]

Symtom av en styv persons syndrom

De första tecknen på sjukdomen går ofta obemärkt, eller ignoreras. Initialt kan patienten uppleva diskret, sällsynt smärta och muskelsmärta i ryggen, buken och livmoderhalsen. Men över tiden ökar obehag, förvärvar en permanent karaktär, det finns muskeltraktioner. Inom några månader är armar och bens symmetriska muskler involverade i processen.

Stiff personens syndrom kännetecknas av hypertoniens dominans i extensormusklerna. På grund av den konstanta muskelspänningen kan ryggens krökning utvecklas (vanligtvis lordos). Bröstregionen är vanligtvis rak, huvudet kan kastas tillbaka, axlarna vände uppåt. Ibland är det möjligt att observera cervicothorax kyphos.

Musklerna i bukpressen är i ett stressat tillstånd (ett symptom på "brädan").

Samtidigt med konstant muskelspänning kan man märka kortsiktiga spastiska sammandragningar av musklerna. Sådana spasmer kan uppstå som svar på skräck, beröring, skarpt ljud, temperaturpåverkan etc. Om du använder stimulansen flera gånger, blir muskelns "respons" mindre uttalad.

Spastiska sammandragningar påverkar också musklerna i benen och ryggen, som sträcker sig till andningsmuskulaturen, vilket påverkar frekvensen och rytmen i andningsrörelserna. Möjlig utveckling av struphuvudet, obstruktiv smalning av matstrupen, dysfagi.

Svårighetsgraden av spasmer kan vara annorlunda, från mindre till starkaste, vilket kan prova även en dislokation eller spricka. Ofta skriker patienten eller faller platt på marken på grund av en skarp muskelspasma. Detta tillstånd kan kombineras med ångest, svår svettning, hjärtklappning, hypertoni.

Sällan är skador på ansiktsmuskler och muskler i händer och ben.

På grund av den konstanta spasticiteten är möjligheten till rörelser i nedre delen och höftledet begränsad. Patienten blir svår att stiga upp, sitta ner och till och med vända på sin sida. Med nackmusklarnas nederlag kan patienten inte flytta huvudet i ena riktningen eller den andra.

Vid det avancerade skedet av ett styvhetssyndrom som ett resultat av ett muskelens överbelastning bildas den patologiska positionen av extremiteterna. Patienten kan ofta inte röra sig självständigt, i avsaknad av stödfall.

Formulär

Det finns flera sorter av den styva personens syndrom, eller, som det också kallas, ryggradssyndromets styvhet. Så, i neurologin har syndromet ett antal grader:

• lätt jämn grad (liten förändring i bakbögen);
• mitten grad (räknade tillbaka och symptom på "styrelsen" i bukmusklerna);
• uttryckt graden av syndromet (sekundära sjukdomar i muskuloskeletala systemet och lederna);
• en allvarlig grad (förändringar i funktionaliteten hos interna organ).

[12], [13], [14]

Komplikationer och konsekvenser

I en överväldigande majoritet av fall har syndromet hos en stel person en tendens till gradvis progression, även om en ordentligt ordinerad behandling permanent stabiliserar patientens tillstånd. Periodisk avlastning av tillståndet är sällsynt, vilket kan vara i månader och till och med år. Men oftast försämras tillståndet stadigt och efter ett tag kan patienten inte längre gå ur sängen.

I sin tur leder den konstanta återanvändningen i kombination med nederlag i andningsmusklerna till utvecklingen av en inflammatorisk process i lungorna, vilket oftast orsakar patientens död.

Dessutom finns data om fall av plötslig död, vilket kan vara en följd av signifikanta autonoma störningar.

[15]

Diagnostik av en styv persons syndrom

Diagnosen av sjukdomen utförs med beaktande av alla upptäckta symptom, klagomål och forskningsresultat.

Det viktigaste steget för den korrekta diagnosen är instrumental diagnos, och i synnerhet elektromyografi. Denna typ av forskning bidrar till att upptäcka närvaron av en konstant latent motoraktivitet, även när man försöker slappna av musklerna. Under påverkan av sensoriska patogener (skarpt ljud, elektrisk stimulans, etc.) ökar elektromyografisk aktivitet.

Försvinnandet av muskelspänning observeras under sömnen (speciellt under den så kallade "snabba" sömnfasen). Samma effekt kan detekteras efter intravenös injektion av diazepam eller muskelavslappnande medel eller under generell anestesi.

Konventionella tester kan inte detektera syndrom hos en stel person, men hjälper till att identifiera samtidiga sjukdomar, vilket kan lätta diagnosen. Till exempel kommer ett allmänt blodprov att bestämma anemi, inflammatoriska processer i kroppen.

Uppgift är möjligt:

• allmän analys av urin;
• analys av elektrolytisk blodkomposition
• hormon nivå studier (sköldkörtelhormoner).

Muskelvävnad biopsi utförs för att identifiera sådana icke-specifika förändringar som fibros, atrofi, degenerativa störningar, ödem, ischemi av muskelfibrer.

[16],

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos kan behövas för att skilja syndromet från en styv person från Isaacs syndrom. Till sist avslöjar elektromyografi myokemi. I vissa fall uteslutning spasmer pyramidal syndrom (APS med inga höga reflexer) och muskelspänningar under supranukleär pares (sjukdomen har mycket gemensamt med Parkinson och dystoni).

Vid svåra spastiska förhållanden är det nödvändigt att skilja med tetanus, för vilket fenomenet trism är karakteristiskt.

[17]

Behandling av en styv persons syndrom

Behandling av syndromet är medicinerat. I allmänhet syftar alla behandlingsförfaranden till att förbättra patientens tillstånd och förlänga sitt liv.

Det huvudsakliga terapeutiska tillvägagångssättet genomförs med hjälp av GABA-medel. Sådana läkemedel hämmar den ökade aktiviteten hos spinalmotoneuroner och reducerar muskelspasmer.

	Klonazepam	Diazepam
Dosering och administrering	Den genomsnittliga dosen av tabletter är 4 till 8 mg per dag.	Tabletter tar i genomsnitt 2,5-10 mg, upp till 4 gånger om dagen.
Kontra	Andningsfel, glaukom, svårt depression.	Epilepsi, glaukom, nattlig apné.
Biverkningar	Dåsighet, trötthet, muskelsvaghet, matsmältningsbesvär.	Dåsighet, apati, smärta i huvudet, yrsel.

Behandling med sådana läkemedel börjar med en minsta dosering, varefter läkemedlets mängd gradvis ökas till optimalt effektiv.

Om ovanstående droger inte förbättrade syndromets dynamik, fortsätt sedan med appliceringen av baclofen.

• Baclofen ordineras med en gradvis ökning av dosen, vilket leder till 100-120 mg per dag (morgon, eftermiddag och natt). En av de vanliga biverkningarna när du tar Baclofen är hämning och sömnighet.

En kvalitativ förbättring av patienternas tillstånd kan uppnås med kombinerad användning av baclofen och diazepam, med utnämning av minimala mängder läkemedel för att minska biverkningar.

Även för behandling kan användas kortikosteroider:

• Metylprednisolon 500 mg intravenöst, med en långsam dosminskning till 5 mg oralt 24 timmar om dagen. Läkemedlet är inte ordinerat för persistent hypertoni, nefrit. Med diabetes krävs särskild vård vid användning av medicinen.

Med långvarig användning av metylprednisolon kan fetma, hår och osteoporos utvecklas.

Det finns en bra effekt vid tillsättning av immunoglobulin - ett säkert läkemedel med minst biverkningar (sällan - huvudvärk, feber, illamående, allergier).

Om alla ovanstående scheman visade sig vara ineffektiva, fortsätt sedan till fortsatt användning av cytostatiska medel, såsom cyklofosfamid eller azathioprin. Schemat för användning av cytostatika ordineras strängt individuellt.

Förebyggande

Att inte veta de sanna orsakerna till sjukdomen är att det är mycket svårt att bestämma förebyggande åtgärder. Men om vi antar den autoimmuna naturen hos sjukdomen, kan någon person genomgå ett test för detektering av antinucleära antikroppar. Sådana antikroppar ger upphov till utvecklingen av sjukdomen. Det är således möjligt att ta reda på om det finns risk för att man får en autoimmun process.

I övrigt borde man följa de allmänna rekommendationerna för förebyggande av sjukdomar:

• rationell nutrition;
• stödja tarmens normala funktion
• en tillräcklig mängd vitaminer och spårämnen i mat, liksom vitamin D;
• motverkan mot stressiga situationer
• frånvaron av dåliga vanor.

En frisk och ren organism kan ofta övervinna många faktorer, från de negativa effekterna av yttre faktorer, till en ärftlig predisposition. I detta ögonblick kan du minimera risken för att utveckla autoimmuna processer.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognos

Prognosen för sjukdomen kan i stor utsträckning bero på förekomst av bakgrundssjukdomar. Till exempel är mycket vanlig samtidig patologi insulinoberoende diabetes mellitus. I detta fall är död hos patienter från hypoglykemisk koma inte ovanlig.

Också, de styva syndrom-patienter uppvisar ofta human patologi i det endokrina systemet (såsom sköldkörtelcancer), anemi, retinopati, dermatologiska sjukdomar och så vidare. De ovanstående sjukdomar i allmänhet förknippas med autoimmuna reaktioner.

Det antas att hos individer som har syndrom omdirigeras den autoimmuna processen mot centrala nervsystemet och några organsystem. Det finns beskrivningar av fall av sjukdomen som är relaterade till onkologiska förändringar i kroppen.

Om du tar hänsyn till alla ovanstående kan prognosen för en sådan sjukdom som syndrom hos en styv person inte anses vara gynnsam. Åtminstone kan medicin för närvarande inte återställa kroppen som påverkas av autoimmuna processer.

[23], [24]