Stigande förlamning

Neurologiskt syndrom - stigande förlamning - är en akut form av multipel skada på de perifera nerverna efter infektion. Andra namn på denna patologi är stigande Landry paralysis eller Landry syndrom, stigande förlamning av Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl syndrom, GBS). Det finns också namnet på Landry-Guillain-Barre syndromet.

I allmänhet är alla dessa termer används för att beskriva ganska klinisk heterogenitet sjukdom - inflammatorisk demyeliniserande Polyradiculopathy (AIDP), akut motor axonal neuropati, akut motorsensorisk neuropati av axoner och Miller-Fisher syndrom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Den totala årsstatistiken för stigande förlamning är ett fall för 55-91 tusen personer. I västerländska länder är antalet nya episoder per år från 0,89 till 1,89 fall per 100 000 personer. Risken för att utveckla stigande förlamning ökar med 20% för varje årtionde av livet (data från den europeiska journalen för fysisk och rehabiliterande medicin).

[5], [6], [7], [8],

Orsaker stigande förlamning

Den stigande förlamningen av Guillain-Barre (eller Landry) utvecklas som en följd av skador på myelinmantlar av axoner av nervfibrer.

Nyligen tros det att orsakerna till stigande förlamning är av autoimmun natur: kroppens försvarssystem attackerar felaktigt nervcellerna i det perifera nervsystemet och deras stödstrukturer. Axoner (processer) av nervceller som överför nervimpulser till neuromuskulära korsningar är täckta med en mantel av Schwann-celler som innehåller myelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogenes

Hittills patogenesen av uppåtstigande paralys, som orsakar brott mot myelinskidan av nervfibrer och minskningen eller fullständigt upphörande av nervsignaler neurologer specialister förknippade med aktiveringen av cellulär immunitet (T-lymfocyter och makrofager) och tillståndet för utveckling, vilket i sin mekanism nära fördröjd allergisk reaktion. Den uttrycks i formuleringen av antikroppar IgG, IgM och IgA mot cellmembran (gangliosider GM1, GD1a, GT1a och GQ1b).

Oftast provas syntesen av autoantikroppar i kroppen av en tidigare infektion. Smittsamma orsaker till stigande förlamning är extremt olika. Som ett av symtomen kan stigande förlamning av Guillain-Barre (stigande förlamning av Landry) observeras hos patienter med:

• influensa, difteri, vallkoppor, rubella och mässling;
• rabies och brucellos
• Herpesvirusinfektion, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus och hepatit E;
• primär infektiös och sekundär (postvaccinal) encefalit
• Iksodovy tick-borne borreliosis;
• andningsform av mykoplasmos och klamydia, som orsakas av mypoplasma pneumoniae och atletisk lunginflammation hos Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytisk choriomeningit (vilken är en virusinfektion som bärs av möss);
• akut spridning av encefalomyelit
• systemisk lupus erythematosus.

Nästan associerad med akut infektionssjukdom från kategorin zoonoser, campylobakterioser och stigande förlamning. Campylobacteriosis orsakas av bakterien Campylobacter jejuni, som genomtränger mag-tarmkanalen börjar multiplicera med utsläpp av toxiner. Som ett resultat av inflammation, svullnad och även sårbildning i slemhinnorna i mag-tarmkanalen, såväl som den allmänna berusning av organismen (via blod och lymfa). I detta fall producerar kroppen lipo-oligosackarider av campylobakteriella membran av IgA- och IgG-antikroppar, vilket orsakar inflammation och degenerering av de humana myelinmantlarna och nervcellerna.

Enligt US National Institute of Neurological Disorders och Stroke (NINDS) är cirka en tredjedel av fallen av stigande förlamning orsakad av campylobacteriosis.

Bland vacciner, vilka är ansvariga för den stigande förlamning känd skandal av vaccinering mot svininfluensa i 1976-1977, A i instruktionerna till vaccinet Priorix (mässlingsvirus, röda hund och epidparotita) som en av de tre dussintals möjliga biverkningar som anges uppåtstigande paralys av Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symtom stigande förlamning

Läkare noterar att symptom på stigande förlamning förekommer hos patienter efter uppenbara tecken på infektion i form av ont i halsen, rinit eller diarré i en till sex veckor. Och först efter detta uppträder de första tecknen på GBS: svaghet i ben och händer. Ofta är svag åtföljd av parestesi av fötterna och händer och muskelsmärta, som stiger från de distala extremiteterna till de proximala.

Processen kan påverka båda sidorna lika (para- eller tetraplegi), men det kan också vara ensidig (hemiplegi). Över tiden förvärras tillståndet. Muskelsvaghet och nedsatt rörelse i form av mild förlamning växer på alla olika sätt: abrupt (7-12 timmar) eller mer uppmätt (upp till två veckor och längre). Vid varje femte patient fortsätter muskelsvagheten att utvecklas i en månad.

Efter att svagheten upphört, sker en stabiliseringsfas, som kan variera från två till sju dagar till sex månader. De viktigaste symptomen på stigande förlamning vid detta stadium inkluderar smärtsam parestesi; smärta i musklerna i huvudet, nacken och ryggen; minskning eller frånvaro av tendonreflexer (hypo- eller isflexi).

Vidare kan nästan hälften av den uppåtstigande paralys av Guillain-Barrés syndrom påverkas av musklerna i nacken och skalle, orsakar svaghet i musklerna i ansiktet, svårigheter att svälja och tuggning, och ibland svaghet i ögonmusklerna - oftalmoplegi (Miller-Fisher syndrom).

I 8% av fallen påverkar förlamningen endast de nedre extremiteterna (paraplegi eller paraparesis), och ungefär en femtedel av patienterna kan inte gå unaided efter sex månaders sjukdom. Men ungefär en tredjedel av patienterna kan flytta sig självständigt (med vissa avvikelser i samordning av rörelser).

[19], [20],

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av kronisk förlamning åtföljs av muskelvävnadsatrofi och fullständig funktionsnedsättning. Vegetativa störningar - plötsliga fluktuationer i blodtryck, hjärtarytmi, svullnad, ökad svettning - noteras hos minst 40% av patienterna med stigande förlamning. Ofta når hjärtkomplikationer det akuta behovet av stimulering av myokardiell kontraktion eller installation av en pacemakerdrivrutin.

Konsekvenser i svåra fall (upp till 25%) - Försvagning av membranet och förlamning av andningsmusklerna med ett dödligt utfall.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostik stigande förlamning

Klinisk diagnos uppåtstigande paralys leds via lumbalpunktion i den lumbala regionen av ryggraden och studiet av cerebrospinalvätska erhölls (närvaron av proteinnivåer och cellkomponenter). Diagnosen bekräftas av närvaron av albuminocytologisk dissociation i cerebrospinalvätskan.

Även blodprov tas - generellt, biokemiskt och immunoenzymatiskt (för antikroppar mot bakterieämnen). Serologisk och cytologisk undersökning av smärtor från halsen kan avföring analyseras.

Instrumentdiagnostik inkluderar:

• elektromyografi (EMG), som tillåter att undersöka konduktiviteten hos perifera nerver;
• ryggmärgs magnetiska resonansbilder (MR).

[28], [29], [30], [31]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av uppåtstigande paralys, Guillain-Barre nödvändigt att utesluta ryggmärgskompression, spinal muskelatrofi, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, lymfom, multipel skleros, neurosyphilis (tabes), syringomyeli, och cerebral pares på grund av hjärnskada . Vidare bör det skilja mellan uppåtstigande paralys av Guillain-Barrés syndrom av akut myelopati (kronisk ryggsmärta), porfyri (med buksmärtor, kramper och psykiska sjukdomar), poliradikulitov i HIV-infekterade och patienter med borrelia och symptom på förgiftning av organofosfor föreningar, tallium, arsen och hemlock.

Behandling stigande förlamning

Behandling av stigande förlamning utförs på ett neurologiskt sjukhus.

Om den stigande förlamningen av Landry fortskrider snabbt krävs akutvård i intensivvården, där det finns förutsättningar att använda (om nödvändigt) en artificiell lungventilationsanordning.

Nyckel behandlingar för Guillain-Barrés syndrom - plasmaferes eller intravenöst immunglobulin (immunoglobulin människa), det vill säga immunterapi för att minska symtomen och komplikationerna av stigande förlamning.

Terapeutisk plasmaferes (blodfiltrering) utförs för att avlägsna de attackerande nervcellerna från antikroppar från blodbanan (fem procedurer i två veckor). På liknande sätt, antikropparna och neutraliserar skadliga inflammation införande i blod immunoglobuliner IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD, etc. De administreras genom infusion, är den dagliga dosen beräknas på 0,4 g per kilogram kroppsvikt. Standardmängden infusion är en i 5 dagar. Bland de möjliga biverkningar av immunoglobuliner indikerar feber, huvudvärk, illamående, kräkningar, allergiska reaktioner, inflammation i levern. Man bör komma ihåg att i störningar i cerebral eller hjärtblodtillförsel, med överskott av kroppsvikt och en minskning i blodvolym (hypovolemi) immunglobulin kan leda till bildande av tromber. Därför föreskrivs samtidigt läkemedel för trombos (antikoagulantia).

Enligt Journal of Clinical Immunology är båda behandlingarna lika effektiva. Plasmaferes accelererar återhämtning vid användning inom fyra veckor efter symptomstart. Och behandling av en stigande förlamning genom en kombination av immunglobuliner med plasmaferes utförs inom två veckor efter symptomstart och har färre komplikationer. Västerländska läkare kom till slutsatsen att användningen av glukokortikoider vid behandling av detta syndrom inte hjälper till att påskynda återhämtningen och eventuellt kan även skjuta upp det. I hemma klinisk praxis fortsätter emellertid vissa kortikosteroidhormoner (till exempel intravenöst administrerad prednisolon).

Läkemedel används också - Suprastin eller Tavegil (på en tablett tre gånger dagligen), men antalet biverkningar av antihistaminer är markerade (utom för överdriven sömnighet), allmän svaghet och minska blodtrycket.

Används hämmande kolinesteras och pulsstimulerande läkemedel Ipidacrin (Neuromidin), som administreras subkutant (0,2 g per dag). Användningen av detta läkemedel kan orsaka dyspepsi, diarré, yrsel, hudreaktioner, samt en minskning av hjärtfrekvensen och krampen i livmoderns bronki och muskulatur. Det används inte hos patienter med angina, bronkial astma och vestibulära apparatstörningar.

Dessutom, vid behandling av stigande förlamning är det nödvändigt att ta B-vitaminer.

Under återhämtningsperioden visas fysioterapeutisk behandling: hydroterapi, elektrofores, jontofores, UV-bestrålning, akupunktur, terapeutisk massage.

Prognos

Graden och graden av återhämtning efter stigande förlamning är olika. Och prognosen för Guillain-Barre syndrom bestäms med hänsyn till ålder: hos patienter äldre än 40 år kan resultaten av behandlingen vara lägre än hos yngre patienter.

Nästan 85% av patienterna återhämtar sig inom ett år efter sjukdom. 5-10% efter behandling har problem med rörelsen. På grund av komplikationerna och de initiala svårighetsgraden av symtomen blir omkring 5% av fallen dödliga.

Stigande förlamning av Guillain-Barre kan ge återfall (2-3% av fallen), speciellt om de överförda infektionerna gav allvarliga systemiska komplikationer.

[32], [33], [34], [35], [36]