Kataplexi

Kataplexi orsakas av emotionell stress eller påverka tillståndet för plötsliga försvinnandet av muskeltonus - från knappt märkbar försvagning av musklerna i ansiktet och halsen till den totala kortsiktiga och atoni inaktivera möjligheten att hålla kroppen på plats. I klinisk neurologi kataplexi vanligtvis betraktas som en av symptomen av sådana sjukdomar i nervsystemet som i rkolepsiya (Gelineau sjukdom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker kataplexi

Innan vi betraktar de viktigaste orsakerna till kataplexi, bör man komma ihåg att i enlighet med European Federation of Neurological Societies (EFNS), narkolepsi och kataplexi, eller snarare, kataplexi syndrom, det är ett genomsnitt av 70-80% av patienter med narkolepsi - överdriven sömnighet under dagen tid. Och detta syndrom är inte relaterade till sjukdomar i rörelseapparaten, och är direkt ansluten till hjärnan och det centrala nervsystemet hos människan. Detta är den primära kataplexen (eller Levenfeld-Genneberg syndromet).

Vetenskapliga studier av de senaste 15 åren har visat att hämning av den periodiska överföringen av nervimpulser och omedelbar minskning av muskeltonus i denna patologi beror på problem med hypotalamus. Antas för att uppdaterad version etiologi narkolepsi och kataplexi är otillräckliga förstörelse eller hypothalamus celler som producerar hypokretin (orexin) - signalsubstans som reglerar processerna för excitation och vakenhet. Vad orsakar en förlust av hjärnceller som producerar neuropeptid, medan det inte var möjligt att fastställa, men forskarna är överens om det yttrande som överförs genetiskt (en modifierad form av genen DQB1 0602) hypofys patologi av autoimmun natur.

Enligt den andra versionen är kataplexi ingen brist på hypocretin, en defekt i uppfatta dess receptor. I allmänhet, för närvarande den neurofysiologiska mekanismerna för kataplexi är fortfarande oklart, men hittade några förhållande till brist på denna signalsubstans i nervsystemet med minskade nivåer av viktiga hormoner, signalsubstanser, histamin, dopamin och adrenalin. På grundval av detta kan detta tillstånd räknas bland de diencephalic syndrom dyshormonal natur.

Sekundär kataplexi kan uppstå på grund av den hypotalamiska regionen av hjärn lesioner av tumörbildning eller metastaserande bröstcancer, sköldkörtel eller lungorna på grund av missbildningar hos det vaskulära systemet i hjärnan, multipel skleros, traumatiska hjärnskador eller infektioner.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symtom kataplexi

Typiska kataplexisymtom uttrycks som atoniska muskelattacker som varar från några sekunder till flera minuter, under vilken personen - på grund av försvinnandet av normala fysiologiska muskelspänningar - det är slapp underkäke tappar eller kastar huvudet bakåt, benen böjda vid knälederna ( "ge vika "), Händerna hänger sig längs kroppen. I de flesta fall när katapleksichesky attack fångar i en stående position, en person kan inte hålla sig på fötterna och faller.

Samtidigt förlorar personen inte medvetandet, andningen stoppar inte, men hjärtslaget kan sakta ner; ansiktet blir rött, slår in i svett; tal inarticulate (på grund av avkoppling av mimic och tuggande muskler i ansiktet). Visionen försämras även: dubbelsyn (diplopi) och problem med fokusering. Men hörsel och förståelse bryts inte.

Som specialistnot kan atony vara partiell, vilket endast påverkar ansikts och nackles muskler. Symtom uppträder oftast vid ungdomar eller 20-30 år, hos narkolepsi och kataplexi hos barn diagnostiseras hos mindre än 5% av fallen, de flesta patienterna är män.

Dessutom en historia av patienter med ett syndrom av kataplexi presentera kort förlust av muskeltonus direkt efter en natts sömn - så kallad kataplexi uppvaknande, och det finns brott mot de normala sömnmönster i form av ångest, hallucinationer medan somna och negativa emotionella färgning av drömmen (ofta drömmer om alla typer av mardrömmar).

[13], [14]

Diagnostik kataplexi

Diagnosen av kataplexi utförs av en neurolog och består av:

• undersökning av patienten, fastställande av sina klagomål och insamling av anamnese
• ta reda på all patients sjukdomar och de mediciner som han tagit
• studerar funktionerna i natt sömn med polysomnografi;
• Ställ in nivån på det biologiska behovet av sömn genom att utföra MSLT-testning - ett flertidslängdstest för sömn (senast två timmar efter att ha vaknat från en sömn).
• upptäckt av patologisk dåsighet (hypersomnia) genom att ifrågasätta enligt Euphord Sleepiness Scale;
• elektroencefalografi (EEG);
• CT eller MR i hjärnan.

När diagnosen är nödvändigt att strikt hålla sig till acceptans av neurologi diagnostiska kriterier som kataplexi kräver differentiering med avseende på svimning, kramper, attacker falla (drop attacker), transitoriska ischemiska attacker, vertebral artär syndrom, periodisk hyperkalemisk förlamning, akut intermittent porfyri, det sjukdoms Thomsen, syndrom Lambert-Eaton och Guillain-Barrés syndrom och iatrogen berusning.

[15], [16], [17], [18], [19]

Behandling kataplexi

Hittills har behandlingen av kataplexi - med hänsyn till det kliniska synsättet på sjukdomens etiologi - genomförts med läkemedel som styr manifestationen av symtom. Men om kataplexi inte skapar signifikanta problem för patienten, behövs ingen drogbehandling.

Trots bristen på medicinska bevis på effektiviteten hos antidepressiva läkemedel vid behandling av denna patologi, tilldelar de europeiska rekommendationerna av EFNS antidepressiva medel huvudpositionen i taktiken för kataplexibehandling. Enligt utnämningen av neurologer ska du ta Clomipramine - 10-20 mg per dag. Även selektiva inhibitorer av serotonin och norepinefrin och läkemedel som hämmar serotoninåterupptag i nervändar (SSRI) kan användas. Men alla av dem, särskilt antidepressiva läkemedel, har många negativa biverkningar.

Experter från American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) rekommenderas för kataplexi medikament baserat på natriumsaltet av GHB - natriumoxibat eller natrium oxibutyrat (sirap eller oral lösning). Den huvudsakliga omfattningen av användningen av detta läkemedel - Anesthesiology (för neingalyatsionnyh anestesi), oftalmologi (för att förbättra synen på glaukom), och neurologi - som ett lugnande medel för att förbättra kvaliteten på nattsömn. Standarddosering: en matsked sirap eller 5% lösning före sänggåendet. Drogen genomgår fullständig biokemisk transformation med metaboliter i form av vatten och koldioxid, men ett långvarigt intag kan orsaka ökad kaliumnivå i kroppen.

Eftersom natriumoxybat kan leda till sömnighet under dagtid, samtidigt med utsedda stimulerande läkemedel - särskilt Modafinil (andra varunamn - Modalert Alertek, Provigil) baserat på den aktiva substansen 2- (difenylmetyl) sulfinyl acetamid. Läkemedlet tas en gång om dagen (på morgontimmarna) med diagnostiserad narkolepsi med frekventa attacker av kataplexi. Denna åtgärd är kontraindicerad för patienter under 18 år med psykos, depression, självmordstankar eller mani. Bör övervaka blodtryck och hjärtfrekvens.

Förebyggande

Förebyggande av kataplexi är snarare en allmän hälsofrämjande karaktär, eftersom sjukdomen är obotlig. Läkare råder att ge upp kaffe, alkohol och alkoholhaltiga drycker, sluta röka, samt delta i gymnasieutbildning, äta bra och inte överarbete.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognos

Prognos kataplexi: med sämre sömn på natten kan minnet och koncentrationen av uppmärksamhet försämras avsevärt. Det kan finnas svårigheter (och farliga situationer) vid körning eller hantering av komplexa mekanismer. Dessutom, med en oväntad nedgång under atoniska muskler, kan en person få en allvarlig skada, i första hand, craniocerebral.

Som regel manifesteras symtomen på narkolepsi och kataplexi för livet. Men ibland - med tiden eller som ett resultat av terapi - försvinner kataplexin.