Idiopatisk fibroserande alveolit: behandling

Akut interstitiell pneumonit (Hamm-Rich sjukdom) - patologisk process inkrsgitsialnoy alveoler och lungvävnad av okänd art, vilket leder till progressiv fibros och åtföljs av ökande andningsinsufficiens.

Orsaken till utvecklingen av idiopatisk fibrosering alveolitis är okänd. Patogenesen av sjukdomen är inte fullständigt förstådd. Det antas att interstitiell lungvävnad minskar kollagennedbrytning och ökar syntesen av fibroblaster och alveolära makrofager. Ökande kollagensyntesen bidrar till en ökning av antalet individuella subpopulation av lymfocyter som svarar på kollagen i lungvävnad som ett främmande protein och producerar lymfokiner som stimulerar produktionen av kollagen. Samtidigt minskar produktionen av lymfocyter "inhiberande faktor" som normalt hämmar syntesen av kollagen.

Många anser att denna sjukdom är autoimmun. Antigen-antikroppskomplex avsattes i väggarna av de små kärlen i lungorna. Under påverkan av cirkulerande immunkomplex, lysosomala enzymer alveolära makrofager och neutrofiler är skador lungvävnad tätning förtjockning av interalveolar septa, obliteration av kapillärer och alveoler fibrös vävnad.

De viktigaste läkemedlen för behandling av fibrosering alveolit är glukokortikoider och D-penicillamin. Dessa läkemedel ordineras med hänsyn till sjukdomsfasen.

Enligt Μ. M. Ilkovich (1983), i stadium av interstitiellt ödem och alveolitis (detta stadium diagnostiseras kliniskt och radiologiskt), föreskrivs glukokortikoider. De orsakar antiinflammatorisk och immunosuppressiv effekt, hämmar utvecklingen av fibros.

Patienter med idiopatisk fibros alveolit med tidig diagnos (fas och fas ödem alveolit) administreras 40-50 mg prednison i 3-10 dagar, sedan gradvis (beroende på effekten) lägre dosen under 6-8 månader vid en stödjande (2,5-5 mg per dag). Behandlingstiden är i genomsnitt 18-20 månader.

När den patologiska processen passerar till interstitialfibros-scenen indikeras utnämningen av D-penicillamin i kombination med prednison, vars initialdos i detta fall är 15-20 mg per dag.

Det fastställdes att hos patienter med fibrosering alveolitis i blodserumet ökar innehållet av koppar, vilket bidrar till kollagenering av interstitiell lungstrom. D-penicillamin inhiberar kopparinnehållande aminoxidas, vilket minskar kopparhalten i blodet och lungorna och hämmar mognad och syntes av kollagen. D-penicillamin har dessutom en immunosuppressiv effekt.

MM Ilkovich och Novikova LN (1986) antyder den kroniskt förlopp av sjukdoms exacerbationer utan distinkt nominerade D-penicillamin och 0,3 gram per dag på en utsträckning av 1-1,5 i 4-6 månader, följt av 0,15 g per dag år.

Vid akut exacerbation av sjukdomsförloppet och de erbjuder beteckna D-penicillamin i den första veckan på 0.3 gram per dag, i den andra - 0,6 gram per dag, i den tredje - 1,2 g per dag, då dosen reduceras i omvänd ordning. Underhållsdosen är 0,15-0,3 g per dag i 1-2 år.

När den uttrycks immunologiska status ändras föreskrivna azatioprin (har en markant immunsuppressiv effekt) enligt följande schema: 150 mg per dag för 1-2 månader, följt av 100 mg dagligen i 2-3 månader, följt av en underhållsdos (50 mg dagligen) i 3-6 månader. Den genomsnittliga varaktigheten av azathioprin är 1,9 år.

Effektiviteten hos immunosuppressiva medel förstärks genom användning av hemosorption, vilket underlättar avlägsnandet av cirkulerande immunkomplex.

Vid behandling av idiopatisk fibros alveolit lämpligt att använda aldaktona (veroshpirona) det minskar alveolär och interstitiellt ödem har immunnosupressornym åtgärder. Den dagliga dosen av veroshpiron är 25-75 mg, varaktigheten av behandlingen är 10-12 månader.

Dessutom rekommenderas antioxidanter (vitamin E - 0,2-0,6 g 50% lösning per dag).

I de tidiga stadierna av sjukdomen används natriumtiosulfat intravenöst (5-10 ml 30% lösning) under 10-14 dagar. Läkemedlet har antioxidant, antitoxisk, antiinflammatorisk och desensibiliserande effekter.

[1], [2], [3]