Hur behandlas retinoblastom?

Retinoblastom - en av de fasta tumörer i barndomen, den mest framgångsrikt behandlingsbara förutsatt snabb diagnos och terapi med användning av moderna metoder (brakyterapi, fotokoagulation, thermochemotherapy, kryoterapi, kemoterapi). Övergripande överlevnad varierar enligt olika litteraturdata från 90 till 95%. De huvudsakliga dödsorsakerna i det första decenniet av livet (upp till 50%) - utveckling av intrakraniella tumörer eller synkront med metachronous retinoblastom, dåligt okontrollerbar tumörmetastas utanför det centrala nervsystemet, utveckling av ytterligare maligniteter.

Valet av en metod för behandling av retinoblastom beror på storlek, plats och antal foci, erfarenheten och förmågan hos sjukhuset, risken att involvera det andra ögat. De flesta barn med ensidiga tumörer har ett ganska avancerat stadium av sjukdomen, ofta utan möjlighet att bevara visionen av det drabbade ögat. Därför blir enukleation ofta den metod som valts. Om diagnosen görs tidigt kan alternativ behandling genomföras i syfte att bevara synen - fotokoagulering, kryoterapi eller strålning.

Behandling av bilaterala skador beror till stor del på sjukdomsutbredningen på varje sida. Bilateral enukleation kan rekommenderas om sjukdomen är så vanlig att det inte kan vara fråga om att bevara visionen. Ofta tas det mer drabbade ögat bort eller, om den visuella funktionen är åtminstone något bevarad, vägrar och behandlar sjukdomen konservativt från enukleation. Den initiala bestrålningskursen, även hos patienter med avancerade skeden av sjukdomen, leder till en tumörregression, synen kan delvis bevaras. Om extraokulär detektion hittas, används andra metoder. Spridning i omlopp, hjärna, benmärg indikerar en dålig prognos. Sådana patienter behöver kemoterapi och bestrålning av bana eller CNS.

När enukleation är nödvändig för att bestämma graden av penetration av tumören i den optiska nerven eller ögonhöljet. Graden av penetration i optisk nerv och sclera bestämmer risken för metastaser. Sådana patienter behöver kemoterapi, och i vissa fall bestrålning av banan. En viktig teknisk punkt för enukleation är avlägsnandet av en tillräckligt lång del av optisk nerv tillsammans med ögonlocket. Även efter 6 veckor efter operationen kan ett konstgjort öga placeras. Kosmetisk defekt uppstår på grund av det faktum att den normala tillväxten i omloppet sänks ned i små barn efter avlägsnandet av ögat. Detta uppstår också efter bestrålning av bana i banan.

Fördelen med kryoterapi och fotokoagulering jämfört med bestrålning i färre komplikationer och möjlighet till upprepade behandlingskurser. Nackdelen med metoderna är att de är ineffektiva med en stor massa av tumören. Dessutom kan de ge upphov till ett ärr på näthinnan med större synfel än vid bestrålning (extra försiktighet behövs vid involvering av den optiska nervutgångsplatsen).

Strålningsterapi används traditionellt för stora tumörer som involverar den optiska nerven, med flera skador. Unilateral ensamma tumördiameter under 15 mm och en tjocklek av mindre än 10 mm åtskilda Bole av 3 mm från synnervspapillen kan behandlas topiskt radioaktiva plattor med användning av kobolt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) eller jod ( ¹²⁵ I) utan att involvera omgivande vävnader. Retinoblastom kallas radiosensitiva tumörer. Syftet med bestrålning är tillräcklig lokal kontroll med bevarande av syn. Rekommenderade doser: 40-50 Gy i fraktionsläget i 4,5-6 veckor. Med medverkan av synnerven eller groning i omloppsbana kräver strålbehandling till hela omloppsområdet vid en dos av 50-54 Gy) under 5-6 veckor. I närvaro trilateralnoy retinoblastom involverar tallkottkörteln rekommenderas kraniospinal bestrålning.

Indikationer för behandling av retinoblastom

Förfarande	Läsning
Enucleation	Det finns inget sätt att hålla ögonen på
	Neo vaskulär glaukom
	Omöjlighet av tumörkontroll genom konservativa metoder
	Omöjlighet att undersöka näthinnan efter konservativ behandling
Kryoterapi	Små primära eller återkommande tumörer i den främre delen av näthinnan
	Små återfall efter bestrålning
Fotokoagulation	Små primära eller återkommande tumörer i bakre delen av näthinnan
	Neovaskularisering av näthinnan i strålningsretinopati

Nyligen har stor uppmärksamhet ägnats åt att minska de troliga biverkningarna genom att använda bestrålningsmetoden från laterala hamnar, införandet av intensiv kemoterapi med autotransplantation av hematopoetiska stamceller. Standardkemoterapi-regimer visade inte signifikant effekt, eftersom intraokulär penetrering av kemoterapeutiska läkemedel reduceras och tumören uttrycker membran glykoproteinet p170 och snabbt blir resistent. Läkemedlen som används vid kombinerad behandling av retinoblastom innefattar vinkristin, platinpreparat, cyklofosfamid, etoposid, doxorubicin. Med tanke på att behandlingen hos 90% av patienterna är av begränsad karaktär, är kontrollen över tumören övervägande lokaliserad.

Med det återfall och metastatiska spridningen av processen är prognosen extremt ogynnsam.

Överlevnad av patienter med retinoblastom når 90%, så de huvudsakliga behandlingsområdena är förknippade med försök att bevara visuell funktion och minska antalet komplikationer. Den tidiga upptäckten av bärare av mutant RB-genen och dess direkta substitution är lovande.

[1], [2], [3], [4], [5]