Diagnos av Wilms tumör

Mängden nödvändiga studier för misstänkt Wilms-tumör

Historia	Familjens onkologiska anamnese, medfödda defekter
Medicinsk undersökning	Identifiering av medfödda anomalier (aniridi, hemihypertrofi, urogenitala anomalier), mätning av blodtryck
Fullständig blodräkning	Förekomsten eller frånvaron av polycytemi
Allmän analys av urin	Förekomsten eller frånvaron av mikrohematuri
Biokemiskt blodprov	Koncentrationen av urea, kreatinin, urinsyra, gluten noksaloatsetatkinazy aktivitet, glutaminpiruvagkinazy, LDH och alkaliskt fosfatas i blodserum
Utvärdering av hemostas	Prothrombintid, tromboplastintid, fibrinogenkoncentration, blödningstid (om den ökar bestämmer koncentrationen av faktor VIII, von Willebrand-faktorantigen)
Utvärdering av hjärtaktivitet	Elektrokardiografi och ekkokardiografi visas för alla patienter som får antracyklin (ekkokardiografi tillåter dessutom att identifiera en tumörtrombus i det högra atriumet)
Ultraljudsundersökning av bukorganen	-
CT i bukorganen med riktade undersökningar	Gör det möjligt för dig att klargöra närvaron och funktionen i den kontralaterala njuren, utesluta bilateral njursamverkan, involvering av de större kärlen och lymfkörtlarna i tumörprocessen, bestämma tumörleverinfiltrering
Radiografi av bröstkorgsorganen (i tre utsprång)	-
CT i bröstkorgsorganen	Det gör det möjligt att identifiera små metastaser som kan döljas av revben eller membran och missas av radiografisk undersökning av bröstkorgsorganen
Radioisotopisk undersökning av skelettet	Studien visas bara i fallet med en rencellsrenal sarkom som kan metastasera till benet
CT eller MR i hjärnan	Studien visas i fallet med rhabdomous tumörer, ofta associerade med CNS-tumörer, och en klar cell sarkom av njuren som kan metastasera till hjärnan
Kromosomanalys av perifera blodceller	Studien visas med medfödda anomalier (aniridi, Bekuit-Wiedemann syndrom, hemihypertrofi)

Vid preoperativt stadium är det nödvändigt att undersöka funktionen hos den obundna kontralaterala njuren, utesluta metastaser i lungorna och förekomsten av tumörtrombi i den nedre vena cava.

Staging av Wilms tumör

Klinisk och patologisk staging av Wilms-tumör

Stadium	Karakteristik av tumören
Jag	Tumören är bunden av njuren och helt avlägsnad, njurkapseln är intakt. Tumörbrott före operation och vid borttagning där. Tumören avlägsnas radikalt, tumörvävnaden marginaliseras inte
II	Tumören groddar njurens kapsel, men avlägsnas fullständigt, den regionala spridningen av tumören avslöjas (det vill säga tumörets spiring i mjukvävnaderna som omger njurarna). Uretrar är inte involverade i tumörprocessen, det finns ingen invasion av njurbäckenet. Efter operationen finns inga tecken på en tumör
III	Begränsad kvarvarande tumör i bukhålan utan hematogena metastaser, såväl som närvaron av någon av följande faktorer. A. Morfologiskt bekräftat inblandning av lymfkörtlar utanför den para-aorta zonen i tumörprocessen . B. Diffus peritoneal kontamination med tumörceller eller att spridas ipsilaterapnym under kirurgi eller proliferationen av tumörceller i peritoneum av på grund av bristning av tumören före eller under kirurgi. B. Peritoneala tumörimplantat. G. Efter operationen bestämma makroskopiskt eller mikroskopiskt den kvarvarande tumören. D. Tumör avlägsnas inte helt på grund av infiltration av vitala strukturer
IV	Hematogena metastaser: metastaser i lungorna, leveren, benen, hjärnan
V	Bilaterala tumörer vid tidpunkten för diagnosen: En studie krävs på varje sida, enligt kriterierna för diagnos vid preoperativt stadium. Detta stadium är uppdelat i ett antal delsteg. A. Nederlaget för en av polerna hos båda njurarna. B. En njuras nederlag med organorganets medverkan (totalt eller subtotalt) i tumörprocessen och en av polerna i den andra njuren. C. Nedgången av båda njurarna med inblandning av grindarna (totalt eller subtotalt)

Patomorfologiska egenskaper hos Wilms-tumören

Wilms-tumören är härledd från cellerna i ett primitivt metanephriskt blastema och kännetecknas av en mängd olika histologiska mönster. Den klassiska varianten av Wilms-tumören representeras av blastema-celler och dysplastiska epitelbubblor, innehåller ett mesenchym eller stroma. Bestämning av epitelceller och stromceller i tumörvävnad ledde till utseendet av termen "trefas histologisk bild", som karakteriserar den klassiska varianten av Wilms-tumören. Varje typ av Wilms-tumörcell kan skilja sig i olika riktningar och upprepa stadierna av renal embryogenes. Förhållandet mellan celltyper i tumörvävnad hos olika patienter kan skilja sig väsentligt.

Det bör noteras att lymcellens njur sarkom och rhabdomous njurtumör inte är varianter av Wilms-tumör.

Wilms 'anaplastiska tumör

Förekomsten av cellanaplasi i Wilms tumör är det enda kriteriet för en "ogynnsam" histologisk bild. Fokal anaplasi diffunderar från graden av fördelning i tumörvävnaden. I det första fallet är anaplastiska kärnor fokalt begränsade till en eller flera platser utan anaplasi. Att fastställa diagnos av morfologisk anaplasi måste diffundera anaplastiska celler i närvaro av extrarenal någon lokalisering (urinledare, extrakapsulär infiltration, regionala eller avlägsna metastaser) anaplasi biopsi tumören (mer än ett segment).

[1], [2], [3], [4]