Klassificering av hjärntumörer hos barn

1926 utvecklade Bailey och Cushing en klassificering av hjärntumörer baserat på ett allmänt begrepp onkologi. Enligt detta koncept utvecklas tumörer från celler som befinner sig i olika stadier av morfologisk och funktionell utveckling. Författarna föreslog att varje steg av glialcellsutveckling motsvarar sin egen tumör. Modifieringen av Bailey och Cushing-arbetet bygger på de flesta moderna morfologiska och histologiska klassificeringar.

Modern histologisk klassificering av tumörer i det centrala nervsystemet (WHO, 1999) till fullo återspeglar histogenes och graden av malignitet hos ett antal tumörer genom användning av Neuromorphology senaste teknikerna, inklusive immunohistokemi och molekylär genetisk analys. Tumörer i centrala nervsystemet hos barn kännetecknas av heterogeniteten hos den cellulära kompositionen. De innehåller neuroektodermala, epiteliala, gliala och mesenkymala komponenter. Definitionen av tumörens histologiska typ baseras på identifieringen av den övervägande delen av cellerna. Följande är en 1999 WHO-klassificering med förkortningar.

Histologiska varianter av tumörer i centrala nervsystemet

• Neuroepitheliala tumörer.
  • Astrocytiska tumörer.
  • Oligodendrogliala tumörer.
  • Ependymära tumörer.
  • Blandade gliomer.
  • Tumörer av vaskulär plexus.
  • Glial tumörer av okänt ursprung.
  • Neuronala och blandade neuronala glialtumörer.
  • Parenkymala tumörer i tallkörteln.
  • Embryonala tumörer.
• Tumörer i kranial- och ryggnerven.
  • Švannoma.
  • Neurofibrom.
  • Malign tumör i perifer nervkroppen.
• Tumörer av meninges.
  • Tumörer från meningoepithelialceller.
  • Mesenkymala non-meningoepitheliala tumörer.
  • Primär melanocytiska skador.
  • Tumörer av okänd histogenes.
• Lymfom och tumörer i hematopoetisk vävnad.
  • Maligna lymfom.
  • Plasmacytom.
  • Granulocytom sarkom.
• Tumörer från bakterieceller (germinogena).
  • Germinom.
  • Embryonisk cancer.
  • Tumör av äggula sac.
  • Koriokarcinom.
  • Teratom.
  • Blandade bakteriecell tumörer.
• Tumörer i regionen i den turkiska sadeln.
  • Kraniofaringioma.
  • Granulär celltumör.
• Metastatiska tumörer.

Denna klassificering innehåller definitionen av flera grader av malignitet hos astrocytiska och ependemiska tumörer. Följande kriterier används:

• cell pleomorphism;
• mitotiskt index
• atypi av kärnor;
• nekros.

Graden av malignitet definieras som summan av de fyra listade histologiska tecknen.

Fenotypisk klassificering

Förutom uteslutande morfologiska och histogenetiska begrepp finns det ett fenotypiskt tillvägagångssätt för klassificeringen av CNS-tumörer. Immunohistokemiska och molekylära metoder används som ett supplement till standard ljus- och elektronmikroskopi, vilket gör det möjligt att mer exakt och objektivt bestämma typen av hjärntumörceller. Ett antal tumörer är fenotypiskt polymorfa, eftersom de består av vävnader av olika genes. Immunohistokemisk studie av atypisk teratoid-rabdoid tumör avslöjade att de rabdoid celler uttrycker ofta epitelialt membranantigen och vimentin, åtminstone - aktin av glatta muskelceller. Dessa celler kan också uttrycka glialfibrillärt surt protein, neurofilament och cytokeratiner, men uttrycker aldrig desmin och markörer av bakteriecellscelltumörer. Små embryonala celler uttrycker markörerna för neuroektodermal differentiering och desmin är instabil. Den mesenkymala vävnaden uttrycker vimentin, och epitelet uttrycker cytokeratiner med olika molekylvikter. Teratoid-rhabdomous tumörer har en signifikant proliferativ aktivitet, märkningsindexet för den proliferativa markören Ki-67 i de allra flesta fall överstiger 20%.

Klassificering av hjärntumörer hos barn

Tumörer i hjärnan hos barn skiljer sig från vuxna. Bland vuxna dominerar supratentoriella tumörer, huvudsakligen gliom. De flesta av neoplasmerna hos spädbarn är infratentoriella, cirka 20% är odifferentierade embryonala tumörer. Prognosen bestämmer den biologiska karaktären hos tumören och kirurgisk tillgänglighet, därför kan prognosen vara olika med ett annat arrangemang av histologiskt liknande tumörer.

Av de många histologiska typerna hjärntumörer bland barn, den vanligaste gruppen av embryonala tumörer, bestående av lågkvalitativa neuroepitelceller. Enligt WHO: s klassificering i 1999, innehåller denna grupp medulloblastom, supratentoriella primitiva neuroektodermala tumör, en atypisk teratoid-rabdoid tumör medulloepiteliomu och ependimoblastomu. De allra flesta tumörer representeras av de tre första histologiska typerna.

Isolering av embryonala tumörer är baserad på följande:

• de förekommer exklusivt i barndomen;
• har samma kliniska kurs, som kännetecknas av en uttalad tendens till leptomeningeal distribution, vilket förutsätter förebyggande kraniospinal bestrålning;
• De flesta tumörer i denna grupp (medulloblastom, supratentoriella primitiva neuroektodermala tumörer och ependymoblastoma) består i huvudsak av primitiva eller odifferentierade neuroepitelceller, fastän även innehålla celler som morfologiskt liknar neoplastiska astrocyter, oligodendrocyter ependimarnye celler, nervceller och melanocyter (del tumörer kan omfatta en smidig eller poperechnoischerchennye myofibrils fibrokollagenvävnad).

Tumörer med ovanstående egenskaper är typiska för cerebellum (medulloblastom). Histologiskt identiska tumörer kan emellertid också förekomma i hjärnhalvorna, hypofysen, hjärnstammen, i ryggmärgen. I detta fall betecknas de av termen "supratentoriell primitiv neuroektodermal tumör". Uppdelningen av medulloblastom och primitiva neuroektodermala tumörer är baserad på deras molekylära och biologiska egenskaper. Gruppen av embryonala tumörer ingick, på grund av den höga risken för deras leptomeningeala spridning och de atypiska teratoid-rhabdomösa tumörerna som nyligen identifierats i en separat histologisk variant. Histologiskt skiljer sig dessa neoplasmer från embryonala CNS-tumörer. De består av vävnader av olika geneser - stora rhabdoidceller i kombination med områden med neuroektodermalt, mesenkymalt och epiteliskt ursprung. I vissa fall kan tumören endast bestå av rhabdomoidceller, två tredjedelar av tumörer har en uttalad embryonal komponent i små celler.

[1], [2], [3], [4]