Diagnos av akut glomerulonephritis

Klinisk undersökning för akut glomerulonefrit hos barn

Diagnos av akut post-streptokock glomerulonefrit ställs in baserad på en historia av streptokockinfektion (2-4 veckor efter exacerbation av angina eller kronisk halsfluss, 3-6 veckor - efter impetigo), karakteristiska kliniska bilden av sjukdomen med utvecklingen av nefrotiskt syndrom och glomerulonefrit reversibla sekventiella skärmar med upplösning återhämtning njurarnas funktioner.

Laboratoriediagnostik

Diagnosen av akut glomerulonefrit hos poststreptokocker bekräftas av:

• minska koncentrationen av C _3, den komponent av komplementsystemet i blodet vid normala koncentrationen C ₄ -komponent på 1: a veckan av sjukdomen;
• en ökning av ASLO-titer i dynamik (inom 2-3 veckor);
• detektion av ett smet från halsen av beta-hemolytisk grupp A streptokocker i bakteriologiska studier.

Instrumentala metoder

Med ultraljud av njurarna med normal storlek kan det finnas en liten volymökning med ökad ekogenitet.

Radioisotopstudier för diagnos av glomerulonephritis efter streptokock är uninformativa och reflekterar endast graden av försämring av njurens funktionella tillstånd.

Med utvecklingen av inte typiska manifestationer av post-streptokock glomerulonefrit driva punktering njurbiopsi för att bestämma morfologiska variant glomerulopati, destination adekvat behandling och utvärdering av prognos. Indikationer för njurbiopsi:

• minskning i glomerulär filtreringshastighet (GFR) är mindre än 50% av åldersnormen;
• förlängd nedgång i koncentrationen av C _3, den komponent av komplementsystemet i blodet, som kvarstår i mer än 3 månader;
• persistent makrohematuri i mer än 3 månader;
• utveckling av nefrotiskt syndrom.

Morfologiskt akut poststreptokocks glomerulonephritis är en exudativ proliferativ endokapillär glomerulonephritis med proliferation av endotel- och mesangialceller. I vissa fall observeras extrakapillära semiloner i Bowman-Shumlyansky-kapseln. Med elektronmikroskopi (EM) subendoteliala, subepiteliala och mesangiuma, återfinns immunkomplexen. Genom immunofluorescens detekterad granulär glöd IgG och C ₃ -komponent komplement lokaliserad längs glomerulära kapillärväggarna, ofta över mesangial område.

Kriterier för diagnos av akut glomerulonefrit hos barn:

• närvaro av en tidigare streptokockinfektion;
• latent period efter infektion 2-3 veckor;
• akut start, karakteristisk klinisk och laboratoriebild av nefritisk syndrom (ödem, hypertoni, hematuri);
• kortvarig njursvikt i akut period;
• detektion i blodserumet av CEC, låg nivå av NW av komplementfraktionen;
• endokapillär diffus proliferativ glomerulonephritis, "humps" på epitelidan av kapillärmembranet i kapillärerna (IgG och S3 komplementfraktion).

Kriterier för aktiviteten av akut glomerulonefrit:

• ökade titrar av streptokockantikroppar (anti-streptolysin, antistreptokinas);
• reduktion av komplementfraktioner av S3, C5; höja nivån på CEC;
• ökning av innehållet i C-reaktivt protein; i blodleukocytos, neutrofili, ökat ESR;
• aktivering av det hemostatiska systemet (blodplätthyperaggregation, hyperkoagulerbara skift);
• resistent lymfocyturi;
• fermenti-urinutsöndring av transaminidas;
• ökad urinutsöndring av kemotaktiska faktorer.

Möjliga komplikationer av den akuta fasen av poststreptokocknephritis:

• akut njursvikt, anuri är sällsynt;
• njur eklampsi äldre barn - hög arteriell hypertension, ökande huvudvärk, illamående, kräkningar, bradykardi, och sedan kommer rastlöshet, medvetandeförlust, kramper, tonic och kloniska karaktär utvecklas koma; förekommer oftare i tonåren.
• Akut hjärtsvikt och lungödem hos barn är sällsynta.

Differentiell diagnostik

IgA nefropati (Berger's sjukdom)

Det kännetecknas av torpid mikrohematuri och vidhäftande makrohematuri mot bakgrund av akuta respiratoriska infektioner. Differentiell diagnostik kan endast utföras med njurbiopsi med ljusmikroskopi och immunofluorescens. IgA-nefropati karakteriseras av granulär fixering av IgA-avsättningar i mesangium mot bakgrund av mesangiocytproliferation.

Membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGH) (mesangiokapillär)

Den flyter med nefritisk syndrom, men åtföljs av mer uttalat ödem, arteriell hypertoni och proteinuri och en signifikant ökning av koncentrationen av kreatinin i blodet. När MPGN markerade långsiktigt (> 6 veckor) minskade koncentrationen C ₃ -komponent av komplement i blod, till skillnad från transient minska C ₃ -komponent Komplement i akut post-streptokock GN. För diagnos av IGOS är nephrobiopsi nödvändig.

Sjukdomar med tunna basala membran

Det kännetecknas av en torpid mikrohematuria av familjecken mot bakgrunden av njurens bevarade funktioner. Biopsi avslöjar typiska förändringar av njurvävnader i form av enhetlig diffus gallring glomerulära basalmembranet (<200-250 nm är mer än 50% glomerulära kapillärer). Med extrarenala manifestationer av patologi är det nödvändigt att utesluta njurskador i samband med systemiska sjukdomar och hemorragisk vaskulit. Att eliminera systemisk patologi undersöks med avseende på närvaro av blodmarkörer: LE-celler, antikroppar till DNA, ANF, lupus antikoagulant, anti neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), antifosfolipid och antikardiolipinantikroppar. Koncentrationen av kryoprecipitater bestäms också.

Ärftlig nefrit

Det kan förekomma först efter SARS eller streptokockinfektion, inklusive i form av makrohematuri. Men med ärftlig nefrit är det inte en typisk utveckling av nefritisk syndrom, och hematuri är av beständighet. Dessutom har patientfamiljer vanligen samma typ av njursjukdom, fall av kroniskt njursvikt, neurosensory hörselnedsättning. Den vanligaste X-länkade dominerande typen arv av ärftliga nefrit, autosomala recessiva och autosomala dominerande varianter är mindre vanliga. Presumptiv diagnos baseras på analysen av stamtavlan. För diagnos av ärftlig nefrit är 3 av 5 symtom nödvändiga:

• hematuri bland flera familjemedlemmar;
• patienter med kroniskt njursvikt i familjen;
• gallring och / eller störning av strukturen (klyvning) av glomerulärt basalmembran (GBM) med elektronmikroskopi hos nefrobioptatet;
• bilateral neurosensory hörselnedsättning, bestämd med audiometri;
• Medfödd patologi av syn i form av främre lentikon.

Med arvelig nefrit, framförallt hos pojkar, framkallar proteinurien under sjukdomsförloppet, arteriell hypertension uppträder och GFR minskar. Detta är inte typiskt för akut glomerulonephritis efter streptokock, vilket fortsätter med det efterföljande försvinnandet av urinsyndromet och återställandet av njurfunktionen.

Detektion av en mutation i genen av kollagen typ 4 (COL4A3 och COL4A4) bekräftar diagnosen av ärftlig nefrit med det motsvarande symptomatiska komplexet av sjukdomen.

Snabba progressiva glomerulonephritis

Med utvecklingen av njursvikt med akut post-streptokocker glomerulonefrit, snabbt fortskridande glomerulonefrit bör uteslutas (BPGN) visar progressiv ökning av serumkreatinin koncentration på kort tid, och nefrotiskt syndrom. Vid akut glansberoende njurefel i poststreptokocker har akut njursvikt kortfristig karaktär och njurfunktionen återställs snabbt. För TGP associerad med mikroskopisk polyangiit är egenskaper hos systemisk patologi och ANCA i blodet karakteristiska.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],