Symtom på aplastisk anemi

Retrospektivstudier fann att det genomsnittliga intervallet från effekten av det etiologiska medlet före förekomsten av pancytopeni är 6-8 veckor.

Symtom på aplastisk anemi är direkt relaterad till graden av reduktion av 3 viktiga parametrar av perifert blod - hemoglobin, blodplättar och neutrofiler. Den stora majoriteten av patienter med aplastiska anemier vänder sig till läkaren för blödning och livshotande blödning som den första kliniska manifestationen av sjukdomen är mycket sällsynt. I vanliga fall talar vi om petechialutslag, blödande tandkött och lätt uppkomst av ekchymos. Alvorliga viscerala blödningar - gastrointestinala, njur- och intrakraniella - förekommer senare. Anemisk syndrom manifesteras av lätt trötthet, buller i öronen, en känsla av pulsation i huvudet, trötthet och andra klassiska symtom på anemi. Som regel kan barn tolerera även mycket allvarlig anemi. Enligt litteraturen är tunga infektioner sällan de första symtomen på sjukdomen, men enligt våra uppgifter är det inte helt sant. Unkarakteristisk för aplastisk anemi, viktminskning, splenomegali, lymfadenopati och smärta. Utseendet på dessa symtom gör att man söker en annan orsak till pankytopeni.

Förutom noggrann klinisk undersökning innefattar minimispektret av nödvändiga diagnostiska tester för misstänkt aplastisk anemi:

• ett hemogram med definitionen av retikulocyter och en manuell beräkning av leukocytformeln;
• myelogram av 2-3 anatomiskt olika punkter;
• trepanobiopsy av benmärgen;
• ett prov för bräcklighet av kromosomer med diepoxibutan eller mitomycin (mitomycin C);
• biokemiskt blodprov.

För aplastisk anemi typiskt överensstämmande reduktions indikatorer derivat av 3 huvud bakterier medullära blod (erytrocyter, granulocyter och blodplättar), trots de olika kinetik av mogna blodceller. I de flesta patienter minskas antalet lymfocyter och monocyter också. Det absoluta antalet retikulocyter är otillräckligt för svårighetsgraden av anemi. Ökningen i fetalt hemoglobin tillsammans med makrocytos är typiskt för aplastisk anemi. Ökad aktivitet av serumtransaminaser, med undantag för fall av hepatit-associerad aplastisk anemi, är inte karakteristisk. Relativt hög retikulocytos föreslår en ökning av bilirubin och laktatdehydrogenas ett samtidigt syndrom - paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

Benmärgs skick med aplastisk anemi bör uppskattas hur enligt aspirera från flera punkter, och enligt trepanobiopsy. Enligt en studie punktformig utvärdera morfologi bosatta celler erytromycin, granulocyter och megakaryocytopoies. Dizeritropoez - en mycket vanlig egenskap med aplastisk anemi, vanligtvis identifiera "megaloblastoidnosti" erytroidceller, asynkronism kärnan och cytoplasman mognaden av erytroblaster - dessa symtom är mycket svåra att skilja från erytroida dysplasi, påvisas i myelodysplastiska syndrom. Ofta punktat avslöjade ökande mängder av plasmaceller och makrofager med fagocytiska fenomen erytrocyter. Upptäckten av leukemi-blåsor i aspirater orsakar en omprövning av diagnosen.

1976 och 1979 Bruce Camitta et al. En grupp av de enklaste indikatorerna för perifert blod och benmärg identifierades, vilket bestämmer svårighetsgraden av sjukdomsförloppet och prognosen hos patienter med aplastisk anemi.

Kriterier för svår aplastisk anemi

Cellmargscellantalet, enligt trepanobiopsy, är mindre än 25% (eller <50% för celliteten hos icke-lymfoida benmärgselementer <30%) och 2 eller flera av följande:

• neutrofiler mindre än 500 / μl;
• blodplättar mindre än 20 000 / μl;
• Korrigerad retikulocytos mindre än 40 000 / μl (<1%).

Senare isolerades den superheaviga formen av aplastisk anemi, för vilka samma index är karakteristiska som för tunga, men med antalet neutrofiler mindre än 200 / il. De återstående fallen är kvalificerade som en mild form av aplastisk anemi (måttlig, måttlig).

Medfödd aplastisk anemi

Konstitutionell aplastisk anemi (Fanconi anemi)

Inkomster från förtryck av all hematopoetisk och medfödda missbildningar. Åtminstone 900 fall av Fanconi anemi har beskrivits. Ärvs på ett autosomalt recessivt sätt, finns det familjära former av sjukdomen - bröder och systrar. Man har funnit att en grupp av patienter med Fanconis anemi heterogena genetiskt - fördela minst 5 olika grupper (så kallade bandkomplemente) - A, B, C, D, E, till 3 av vilka bestäms av lokaliseringen av en gendefekt och 2 identifieras specifikt protein .

Sjukdomen diagnostiseras oftast vid 4-12 år, när det finns hematologisk symtomatologi, men hos vissa patienter kan det noteras redan vid födseln.

Kliniskt kännetecknas av intrauterin tillväxthämning, minskning i kroppsvikt (<2500) och tillväxten av 45-48 cm vid födseln, senare sparade eftersläpning i fysisk utveckling. Benåldern är 2-5 år efter passets ålder. Det mest typiska för patienter med missbildningar: mikrocefali, mikroftalmi, skelning, epikant, hypertelorism, aplasi eller hypoplasi av tummen, och jag metakarpalbenet, brist på radiella ben, radioulnar synostos, clubhand, syndaktyli, hypoplasi av höftleder, onormal revben utveckling, medfödda missbildningar hjärta, medfödda anomalier i urinväg och njure, hörselnedsättning. Cirka 10-33% av patienterna har inga medfödda missbildningar. Det bronsbrun pigmentering av huden (på grund av nedfallet av melanin i celler i de basala lagret av överhuden), diffus, ökar i området av naturliga rynkor och fläckar "kaffe med mjölk." Ofta observerade trofiska störningar i huden, naglarna, tänderna. "Kalla" sjukdomar är vanliga. Hos vissa patienter finns förändringar i centrala nervsystemet i form av stängning, "mental infantility", mindre vanligt debility. Föräldrar klagar barnets blekhet från födseln minskad aptit permanent, och senare barnen säga huvudvärk, svaghet, minskad motion tolerans. Lever och mjälte förstoras inte.

Utseendet på hematologiska förändringar registreras oftast i åldern 4-12 år, hos pojkar är utseendet på hematologiska förändringar vanligtvis registrerat tidigare än hos tjejer. Medelåldern för debacle pancytopeni hos pojkar är 7,9 år (0 till 32 år), flickor - 9 år (0-48 år). Ofta finns det första hemorragisk syndrom, trombocytopeni orsakas, i form av spontan ekkymos och petekier utslag, återkommande näsblod, sedan gå med progressiv anemi och leukopeni. Sjukdomen kan börja med isolerad leukopeni eller anemi, eller en samtidig start med anemi och trombocytopeni.

Perifert blod är markerat med pancytopeni. Anemi är normokromisk, anisocytos med en tendens till makrocytos, måttlig poikilocytos är karakteristisk. Retikulocyter når initialt 2-2,5%, när sjukdomen fortskrider, minskar retikulocytos. Leukopeni är stabil och når sitt högsta uttryck i terminalperioden (granulocyter är upp till 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocytopeni när sjukdomen fortskrider når en signifikant grad (upp till enstaka blodplättar i smeten). ESR, som regel, ökade.

Med Fanconi anemi finns stresserytropoies, som kännetecknas av makrocytos, höga nivåer av Hb F, höga serum-erytropoietinnivåer och närvaron av I-antigen.

Stern punctate i de tidiga stadierna av sjukdomen, normo- eller hypo-cell. Antalet blaster ligger inom normen. Innehållet av erytroidkimceller ökas med fördröjning i deras mognad och morfologiska störningar i form av anisocytos, basofil punktering i normoblaster, och ibland utseendet av megaloblaster. Granulocytkremen är "inskränkt", mognad vid stadium av icke-trofiska myelocyter och metamyelocyter är möjliga. Det megakaryocytiska könet är betydligt smalare redan i sjukdoms tidiga skeden. När sjukdomen fortskrider observeras en markerad hypokondri av benmärgen med förtryck av alla sprit och tillväxt av fettvävnad. I benmärgen ökar antalet retikala, plasmatiska och mastceller. Hypoplasi i benmärgen bekräftas av resultaten av trepanobiopsi.

Från biokemiska parametrar för aplastisk anemi som kännetecknas av ökade nivåer av fetalt hemoglobin till 15% (vid en hastighet av 2%) före inträdet av cytopeni progression aplasi fetalt hemoglobin är 45%.

Det visade sig att cellerna hos patienter med Fanconis anemi inte kan reparera tvärbindning av DNA, som orsakas av så kallade clastic -. Diepoxibutan, mitomycin C, etc. Detta fenomen baseras den moderna diagnos av Fanconis anemi hos alla patienter med misstänkt Fanconi anemi bör utföras prov diepoxibutan.

Förloppet av Fanconi anemi karakteriseras av perioder av förvärring och eftergift. Utan behandling, efter 2 år efter diagnosen pancytopeni, dör 80% av patienterna och efter 4 år - cirka 100%. Dödsorsaken tillsammans med allvarlig anemi är de mest allvarliga manifestationerna av hemorragisk syndrom - gastrointestinal blödning, intrakranial blödning och infästning av olika infektioner.

Hos patienter med Fanconi anemi finns en hög risk för omvandling till myelodysplastiskt syndrom, akut leukemi (särskilt myeloblastisk eller monoblast), malignt GI-område.

Ärftlig aplastisk anemi med en gemensam lesion av hemopoiesis utan medfödda utvecklingsanomalier (anemi av Estrena-Dameshek)

Det är den totala formen av arvelig aplastisk anemi, som ärvt autosomalt-recessivt, förekommer med pankytopeni, åtföljs inte av medfödda missbildningar. Sjukdomen är extremt sällsynt, hematologiska störningar noteras i tidig barndom. Utsikterna är ogynnsamma.

Medfödd dyskeratos (syndrom av Cinser-Cole-Engman)

Syndromet kännetecknas av särdragen i den ektodermal dysplasi (onormal keratinisering av enskilda celler spinosus skikt av epidermis hos hud och slemhinnor), i kombination med hematologiska förändringar (ca 50% av patienterna utvecklar aplastisk anemi). I 75% av fallen är syndromet arvet recessivt kopplat till X-kromosomen och följaktligen uppträder hos pojkar; Hos 25% av barnen är patienterna ärvade i en autosomal dominant typ (ungefär samma antal patienter beskrivs). Huden och dess derivat, slemhinnor påverkas. Multipel spridning av hyperkeratos med övervägande lokalisering i ansikt, nacke, rygg, bröst observeras; atrofi av palms och fötters hud, palmar-plantar hyperhidros; dysplasi och spikdystrofi; gipotrihozögonfransar; blockering av lacrimal kanaler och lacrimation; leukoplaki i munslemhinnan, främst av tungan och tandköttet; nederlag av endokrina körtlar (nanism, underutveckling av sekundära sexuella egenskaper). Hematologiska förändringar är olika: pankytopeni, isolerad anemi, trombocytopeni, neutropeni. Åldern för debut av aplastisk anemi i detta syndrom kan vara mycket variabel, medeltiden för AA-debut är 15 år.

Till skillnad från patienter med fanconis anemi celler hos patienter med dyskeratosis medfödd inte ökad känslighet för antigenerna som orsakar tvärbindning, men dessa är ibland fenotypiskt relaterade syndrom kan differentieras på basis av testet med diepoxibutan.

Syndrom Schwamman-Diamond

Det kännetecknas av exocrins bukspottskörtelnsufficiens, dvärgism, metafysisk kondrodes, neutropeni, ibland anemi, trombocytopeni. Det är arvet autosomalt dominant.

Sjukdomen manifesteras kliniskt i en tidig ålder och kännetecknas av tecken på gastrointestinala skador och hematologiska förändringar. Det finns diarré, steatorrhea, sänkning av viktökning, hypotrofi. Karaktäristiska förändringar i bensystemet i form av metodontisk metformys och bildande av ortopedisk patologi, tillväxtnedgång. Vissa patienter kan ha galaktosemi, vilket leder till hepatosplenomegali, fördröjd psykomotorisk utveckling. Karakteristiska är återkommande andningssjukdomar, otit, abscesser, osteomyelit. Vissa barn upplever en försening i början av puberteten.

I blodprov från tidig ålder finns absolut neutropeni, antalet neutrofiler är mindre än 1 x 10 ⁹ / l. För mogna neutrofiler är hyposegmentering av kärnorna karakteristiska, en minskning av neutrofilkemotaxi noteras. Tillsammans med neutropeni har cirka 50% av patienterna anemi med retikulocytopeni, 60-70% av barnen har trombocytopeni, cirka 25% av patienterna utvecklar aplastisk anemi. I sternalpunkten kan antalet myelokaryocyter vara normala, reducerade eller förhöjda; fördröjd mognad av neutrofiler i metamyelocytsteget. Prognosen är mest ogynnsam i tidig barndom, när ungefär 25% av barnen dör av smittsamma komplikationer. Ett dödligt utfall är också möjligt från blödningar till vitala organ.

Ärftlig aplastisk anemi med selektiv lesion av erytropoies (Blackfellow-Diamond anemia)

Förekomsten av denna sjukdom är 1: 1 miljoner levande nyfödda; 5 - 7: 1 000 000 i Frankrike, 10: 1 000 000 i Skandinavien, finns i alla etniska grupper, pojkar och flickor blir sjuka lika. Den överväldigande majoriteten (75%) är sporadiska fall av sjukdomen; i vissa fall är autosomalt dominerande arv, autosomalt recessivt eller kopplat till X-kromosomen möjlig.

De första tecknen på sjukdomen upptäcks under de första månaderna eller det första levnadsåret - 35% av patienter med anemi vid födseln, vid 65% under de första 6 månaderna av livet, och i 90% av fallen diagnostiseras före år. Diagnosen av anemi Blackfen-Diamond hos barn över 2 år är osannolikt. Barn, som regel, är födda på full längd med normal kroppsvikt och höjd, psykomotorisk utveckling är normal. Blekhet i huden och slemhinnor som observerats sedan de första dagarna i livet, men tydliga kliniska tecken på hypoxi: letargi eller agitation, ångest, dåsighet, vägran att äta, dyspepsi - visas när hemoglobinet till 60-30 g / l. Medfödda missbildningar är mindre vanliga (i 25 procent av fallen) än med Fanconi anemi. Vissa patienter har karakteristiska fenotypiska egenskaper: Hårfärg av pakli, snubben, stor överläpp, hypertelorism. När sjukdomen fortskrider huden blir vaxartad, och 5-6 år, på grund av utvecklingen av hemosideros - en gråaktig nyans, särskilt när det gäller livmoderhalscancer, armhålan, inguinal veck, könsorgan. Hemorragiskt syndrom är frånvarande. Det finns hepatomegali, splenomegali, i sjukdomsdynamiken är mjälten kontraherande och levern ökar gradvis. Benåldern ligger bakom passet i 4-5 år, graden av förbening ändras. Förändringen av mjölktänderna är sen, karies visas ofta.

I perifert blod är normokromisk makrocytisk hypo- eller aregeneratoranemi (retikulocyter 0-0,1%) i regel i stor utsträckning. Antalet leukocyter och blodplättar förblir på en normal nivå under de första åren av livet; ibland finns det en tendens till trombocytos. Med långvarig sjukdom kan moderat trombocytopeni utvecklas. Efter det första decenniet av livet kan måttlig neutropeni också uppträda, troligen på grund av en minskning av klonal verkan hos granulocytprogenitorer.

Biokemiskt noteras en hög nivå av erytrocytenadenosindeaminasaktivitet; Nivået av fetalt hemoglobin är normalt eller måttligt förhöjt; ökade innehållet av i-antigen i erytrocyter; ökat erytropoietininnehåll i serum.

I sternalpunkten är benmärgen normocellulär, eftersom sjukdomen fortskrider, finns det en hypokellularitet. Erytoidspiran är kraftigt inskränkt; Det diagnostiska kriteriet är frånvaron eller ett litet antal erytroblaster (mindre än 5% av kärnbildade celler) i benmärgen. Myeloida och megakaryocytiska groddar förändras inte. Antalet retikulära celler och lymfocyter ökar, plasmacellerna ändras inte.

Bleken-Diamond anemi uppträder kroniskt, i 80% av patienterna får remission med kortikosteroider; 20% av patienterna beskrev spontan remission. "Permanent hypoxi, försämrad järnutnyttjande, behovet av livräddande blodtransfusioner stadigt leda till hemosideros, som i framtiden är en" killer "av sjukt barn." Omvandling är möjligt att myelodysplastiskt syndrom, akut leukemi (lymfoblastisk, myeloblastisk, promyelocytisk, megakaryocytiska), solida tumörer (hepatoblastom, rsteosarkomu, malignt fibröst histiocytom), chlamydia.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos för Blackfellow-Diamond anemi utförs med andra typer av anemi, där antalet retikulocyter i perifert blod minskar.

Anemi vid rekonvalescens efter hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Ibland kan det kombineras med en minskning av intensiteten av erytropoiesis. Aplastiska kriser, som kännetecknas av retikulocytopeni och en minskning av antalet erytrocytprekursorer, kan komplicera olika typer av hemolytisk sjukdom. Liknande episoder är övergående, dessutom uppenbaras tecken på en tidigare hemolytisk sjukdom vanligen. Utvecklingen av aplastiska kriser är förknippad med B19 parvovirusinfektion. Taktik för hantering av patienter är som regel förväntad: med en signifikant minskning av hemoglobins nivå utförs blodtransfusioner.

Övergående erytroblastopeni av barndomen

En av de vanligaste formerna av erythroid sprout aplasia. Etiologin av sjukdomen är inte känd. Hos friska tidigare barn i en ålder av 5 månader - 6 år, oftast vid 2 års ålder, utvecklas en svår aregenerativ anemi långsamt, orsakad av en kraftig minskning av erytrocyter i benmärgen.

Anemi för 1 - 2 månader kan föregås av en virusinfektion, även om förhållandet av sjukdomen med en specifik patogen inte är bevisat, är det ofta parvovirus B19. Anamnesen och den fysiska forskningen är inte informativa, lockar uppmärksamhet endast uttryckt hud- och slemhinnor. I perifert blod hemoglobinvärdet är reducerat till 30-80 g / I, är retikulocyter saknas, antalet leukocyter och trombocyter vanligtvis normala, men 10% av patienterna har neutropeni (<1,0h10 ⁹ / L) och 5% - trombocytopeni (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratoriet avslöjar normala nivåer av erytrocytenadenosindeaminas och fetalt hemoglobinaktivitet; Med hjälp av enzymatiska egenskaper hänvisas röda blodkroppar till en åldrande befolkning. Serumnivån är förhöjd. Övergående erytroblastopeni stöds även av de normala resultaten av den kliniska analysen av blod före sjukdomen. Den sternala punktat varit en kraftig avsmalning av erytroida, inga föregångare, med undantag normocytes, erytrocyter. Odlingar av benmärg avslöjade flera patogena mekanismer: närvaro i serum hos stamcellshämmare eller anomalier senare, bly eller deras nummer, eller förmågan att som svar på erytropoietin. Det är möjligt autoimmuna genesis av sjukdomen med primära erytroidea progenitorer, och inte mogna erytrocyter. Några månader efter sjukdomsuppkomsten inträffar spontan remission. Innan återställningen kan kräva blodtransfusion används kortikosteroider inte.

Sekundär (förvärvad) erythroid mjälte aplasi

Också uppenbar anemi, åtföljd av retikulocytopeni och en minskning av antalet föregångare av erytrocyter i benmärgen. Sekundär aplasi av erytroidspiran kan orsakas av virusinfektioner (parotit, Epstein-Barr-virus, parvovirus B19) och t och -pneumoni och bakteriell sepsis; droger (kloramfenikol, penicillin, fenobarbital, difenylhydantoin); anti-erytrocyt antikroppar; immunbrist; tymom; maligna tumörer.

Episoder av akut erytropoiesbrist kan åtfölja ett antal virusinfektioner. Detta minskar signifikant antalet cirkulerande retikulocyter (mindre än 0,1%) och ökar serumjärnnivån. I benmärgen reduceras antalet föregångare av erytrocyter. Dessa episoder, som regel, slutar och lämnar inga konsekvenser. Oftast är sekundär aplasi av erytroidspiran orsakad av parvovirus B19.

Hos alla patienter med infarkt vid diagnosen erytroblastopeni krävs följande studier:

1. Serumantikropparna IgM och IgG (mor och barn).
2. Viralt DNA i serumet.
3. Viral DNA i benmärgen.

Dessa studier kan hjälpa till vid differentieringen av erythroblastopeni när den infekteras med parvovirus B19 och erytroblastopeni hos en annan genesis.

Vid behandling av sekundär erytroblastopeni är det viktigt att eliminera orsaken som orsakade sjukdomen - läkemedelsavdrag, behandling av den underliggande sjukdomen eller tymektomi. När anti-erytroide antikroppar detekteras, visas kortikosteroider, med ineffektivitet - immunosuppressiva medel (cyklofosfamid eller azatioprin). När immunviktparvovirusinfektion kan vara kronisk, använd sedan immunoglobulin intravenöst.

Förvärvad aplastisk anemi

Kliniken för förvärvad aplastisk anemi skiljer sig beroende på den totala eller selektiva lesionen av hemopoiesis. Hos patienter med förvärvad aplastisk anemi, till skillnad från ärftliga former, finns inga medfödda utvecklingsavvikelser, barnets fysiska och psykiska utveckling förändras inte, benåldern motsvarar passets ålder.

För former av totala aplastisk anemi som kännetecknas av en kombination av hemorragisk, anemic och infektions- och septiska syndrom. Hemorragisk syndrom som orsakas av trombocytopeni, uttryckt skarpt: multipel ekkymos och petekier på huden och slemhinnor, konjunktivit, återkommande nasala, gingivala, uterina, gastrointestinala och renala blödning, blödning vid injektionsställena. Den omedelbara dödsorsaken hos dessa patienter är oftast blödningar i vitala organ. Defeat erytroid leder till utveckling av anemi där patienten upplever svaghet, aptitlöshet, yrsel, trötthet, blek hud och slemhinnor, nagel phalanxes, förändringar i det kardiovaskulära systemet: förstoring av hjärt gränser, dämpade toner, takykardi , systoliskt murmur av varierande intensitet, möjlig extrasystol, dyspné. Närvaron leykogranulotsitopenii ger upphov till smitt-septisk syndrom: enkel anslutning av någon plats infektioner, nekrotiserande skada i hud, slemhinnor. Karakteristiskt svårt för infektioner orsakade av inte bara patogena flora, men även opportunistiska och svamppatogener. Lymfkörtlar, lever, mjälte är inte förstorade. Med selektiv lesion av erytroidspiran finns det manifestationer av endast anemiskt syndrom.

Alla symtom på sjukdomen kan manifestera sig och växa mer eller mindre kraftigt.

Hematologiska förändringar i aplastisk anemi består av neutropeni (absolut neutrofilantal av mindre än 1,5 x 10 ⁹ / l), anemi (Hb <110 g / l), trombocytopeni (blodplättar <100 x 10 ⁹ / l) och retikulocytopeni inte relevant svårighetsgrad av anemi. Den myelogram har varit en kraftig minskning av cellularitet, en minskning av myeloid och erytroid, rörlig lymfocytos och brist på megakaryocyter. Hos patienter med långsam utveckling aplasi kan lång tid att förbli områden av aktiv hematopoies - "heta fickor". I trepanobioptate funnit en kraftig nedgång i hematopoies brohuvud - domineras av fettbenmärgs hematopoietiska element är rest foci och erytro myelopoes, megakaryocyter knappast detekteras.

Svårighetsgraden av förvärvad aplastisk anemi är uppdelad beroende på djupet av cytopeni, retikulocytos och benmärgets återstående celluläritet enligt trepanobiopsi. Kriterierna för allvarligheten av aplastisk anemi, som utvecklats av den internationella gruppen för studien av aplastisk anemi, används: "Camitta-kriterier":

1. antalet granulocyter är mindre än 500 i 1 pl;
2. Antalet blodplättar är mindre än 20 000 i 1 pl;
3. antalet retikulocyter är mindre än 40 000 i 1 μl (eller mindre än 1% efter korrigering för normal hematokrit).

Aplastisk anemi anses vara svår om någon av de ovannämnda blodnivåerna är närvarande i kombination med minskat cellantal. Om det hematologiska syndromet uppfyller kriterierna för allvarlig aplastisk anemi, men antalet granulocyter mindre än 200 i 1 μl är superheavy aplastisk anemi. Alla andra fall karakteriseras som en mild aplastisk anemi.

Differentiell diagnos med förvärvad aplastisk anemi utförs huvudsakligen med akut leukemi, megaloblastisk anemi, hypersplenismsyndrom, tumörmetastaser i benmärgen.

[1], [2], [3]