Autoimmun hemolytisk anemi med fullständiga kalla agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med full kalla agglutininer (köldagglutininsjukdom) hos barn förekommer mycket mindre ofta än andra former. Hos vuxna är sjukdomen ofta upptäckt: denna form av antingen sekundär till lymfoproliferativa syndrom, hepatit C, infektiös mononukleos eller idiopatiska. Idiopatisk form av anemi, men visar också närvaron av klonalt expanderad population av morfologiskt normala lymfocyter som producerar monoklonal IgM. I de flesta fall antikroppar riktade mot kolhydratdeterminanter komplexa I / i erytrocyt-yta. I 90% av fallen antikroppen är specifik för I, och en 10% - antikropp bildad mot i. Trots det faktum att i denna form av autoimmun hemolytisk anemi antikroppar reagerar med erytrocyter vid en låg temperatur och binda komplement, är explicit intravaskulär trombos sällsynta, och det fria utrymmet "sensibiliserade" erytrocyt receptormedierade SZs1 levermakrofager och i mindre utsträckning - mjälte. Provokation hemolytisk kris tjänar ofta underkylning: på promenader i kallt väder och vind, när du badar, etc. Hemolys med köldagglutininsjukdom ofta subakut i naturen, utan en katastrofal nedgång i hemoglobinkoncentration. Coombs negativ i denna form i reaktionen med anti-IgG, men positiv reaktion med anti-SZo. Typisk ljusa spontan agglutination av röda blodkroppar på glas. Behandlings glukokortikosteroider, cyklofosfamid och interferon och splenektomi otillräckligt effektiva i autoimmun hemolytisk anemi kalla agglutininer med full och komplett remission är sällsynta. I detta sammanhang är det nödvändigt att söka efter och införande av nya metoder för läkemedel i första hand immunosupresenvnogo behandling av autoimmun hemolytisk anemi.

Rituximab (monoklonala antikroppar mot CD20-molekylen), har under flera år använts vid behandling av hematologiska maligniteter och autoimmuna sjukdomar, har det blivit en annan effektiv metod för konservativ behandling av autoimmun hemolytisk anemi, även om frågan om dess plats i den föreliggande, inte helt löst. Naturligtvis, medan rituximab inte anses vara ett läkemedel av den första behandlingslinjen, är det emellertid i efterföljande linjer uppenbart att det är uppenbart. Å andra sidan kan den goda effekten av rituximab i köldagglutininsjukdom, vanligtvis eldfast standard immunsuppressiv behandling snart tryck in den första raden. Indikationer för rituximab vid autoimmun hemolytisk anemi:

• autoimmun hemolytisk anemi orsakad av värme eller kalla antikroppar;
• Fisher-Evans syndrom:
  • när eldfast mot första behandling (glukokortikosteroider) och den andra (splenektomi, cyklofosfamid, höga doser immunoglobuliner) linje;
  • med beroende av höga doser glukokortikosteroider (> 0,5 mg / kg per dag).

Den vanliga behandlingen med rituximabbehandling består av 4 injektioner i en enstaka dos på 375 mg / m ² vid ett veckovis intervall. Enligt tillgängliga data svarar 50-80% av patienterna med autoimmun hemolytisk anemi mot rituximab. I regel är det parallellt med behandlingen med rituximab rekommenderat att använda glukokortikosteroider i föregående dos, om det inte är mer än 1 mg / kg per dag. Annan immunsuppressiv terapi (t.ex. Azathioprin, cyklosporin) rekommenderas att avbrytas. Om emellertid en katastrofal hemolys omedelbart livshotande patient kan rituximab kombination med andra terapier (ultra-höga doser kortikosteroider, cyklofosfamid, hög dos immunoglobulin vikt / vikt). Typiskt, reduktionsgraden av hemolys och ökning av hemoglobinnivåer börjar med kommande 2-3 minuter veckors behandling, men svaret kvaliteten kan variera avsevärt - av fullständigt upphörande av hemolys före dess mer eller mindre fullständig ersättning. Respondenter anser patienter som inte behöver hemotransfusioner och har ökat Hb-nivån med minst 15 g / l. Cirka 25% av patienterna efter remission kommer återfall, vanligtvis inom det första året, med stor sannolikhet för ett andra svar på rituximab. Det finns fall där patienterna framgångsrikt har fått 3 eller till och med 4 kurser av rituximab.

Transfusionsterapi för autoimmun hemolys

Indikationer för transfusion av erytrocytmassa beror inte på Hb-nivån just nu, men på den kliniska toleransen för anemi och minskningen av hemoglobin. Varje transfusion kan orsaka intravaskulär hemolys, men avstötningen av transfusion kan leda till patientens död. Man måste komma ihåg: ju mer massiv transfusion, den massiva hemolys, så syftet med transfusion med autoimmun hemolytisk anemi - inte normaliseringen av hemoglobinkoncentration och underhåll av kliniskt tillräcklig nivå. Den minsta typen av blod för transfusioner för autoimmun hemolytisk anemi innefattar:

• definition av ABO-anslutning
• bestämning av den fullständiga Rh-fenotypen (D, Cc, Ee);
• skriva på Kells antigener och Duffysystemet.

Transfusioner av erytrocytmassa i autoimmuna hemolytiska anemier är associerade med vissa svårigheter. För det första är alla blodprover av en grupp agglutinerade, enligt de klassiska kanonerna, oförenliga. För det andra är det omöjligt att skilja på kliniker alloantikroppar som utvecklades som ett resultat av tidigare blodtransfusioner och kan orsaka en allvarlig intravaskulär hemolys, autoantikroppar som orsakar intracellulär hemolys. Det är därför som rekommenderas att behandla transfusioner så konservativt som möjligt. För förebyggande av icke-hemolytiska feberreaktioner rekommenderar leykofiltratsiyu RBC filtrerar generationer III-IV, eller åtminstone dess tvättning. Tvättning av erytrocytmassan försvagar inte hemolys och minskar inte risken för bildning av alloantikroppar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],