Medfödd tarmobstruktion

Medfödd tarmobstruktion är ett tillstånd där tarmmassan genom matsmältningsorganet störs.

Artiklarna beskriver i detalj utvecklingsårsakerna och mekanismerna, den kliniska bilden och metoderna för diagnos, kirurgisk behandling och prognosen för tarmobstruktion hos nyfödda.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Frekvens av förekomsten av olika former av tarmobstruktion 1 per 2 000 - 20 000 nyfödda.

[6], [7], [8]

Orsaker medfödd tarmobstruktion

Orsakerna till medfödd tarmobstruktion är en hel grupp sjukdomar och missbildningar av bukorganen:

• atresi eller tjocktarm i tarmen,
• kompression av tarmröret (ringformig bukspottkörtel, enterokristom),
• missbildningar av tarmväggen (Hirschsprungs sjukdom)
• cystisk fibros,
• brott mot rotation och fixering av mesenterin (Ledd's syndrom, mid-gut fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenes

De flesta av de intestinala rörsdefekter uppträder i de tidiga stadierna av fosterutvecklingen (4-10 vecka) och är associerade med försämrad bildning av tarmväggen, tarmlumen, tarmtillväxt och dess rotation. Från den 18-20: e veckan av intrauterin utveckling har fostret sväljningsrörelser och svalnat fostervätska ackumuleras ovanför obstruktionsplatsen, vilket orsakar expansionen av tarmarna. Anomalier i utvecklingen av bakre bukspottkörteln vid den 5: e-7: e veckan av intrauterin utveckling kan orsaka fullständig obstruktion av tolvfingertarmen. Genetiskt orsakad av cystisk fibros i bukspottkörteln vid cystisk fibros leder till bildning av en tät och tjock mekonium - skälen för tilltäppning av ileum på nivån för den terminala delen. I hjärtat av uppkomsten av Hirschsprungs sjukdom är de migrationsfördröjningsnervganglionceller av de neurala topparna i slemhinnan i tarmen, vilket orsakar aperistalticheskaya zon, genom vilken det är omöjligt att främja tarminnehållet. När tarmen vrider, försvinner blodtillförseln i tarmväggen, vilket kan leda till nekros och perforering av tarmarna.

[16], [17], [18]

Symtom medfödd tarmobstruktion

Efter barnets födelse beror tidpunkten för utseendet på kliniska tecken och deras svårighetsgrad inte så mycket på typen av skada som på hindernivån. Medfödd tarmobstruktion bör antas, om barnets strömmar strax efter födseln fick mer än 20 ml innehåll. Det finns två huvudkarakteristiska symptom på kräkningar med patologiska föroreningar (gall, blod, tarminnehåll) och brist på avföring mer än 24 timmar efter födseln. Den distala nivån av obstruktion, senare finns det kliniska symtom och mer uttalad uppsvällning i barnet. När strypning (tarmens krumning) finns ett smärtssyndrom, som kännetecknas av oro av ångest och gråt.

[19], [20], [21]

Formulär

Hög och låg intestinal obstruktion särskiljas, divisionsnivån är tolvfingertarm.

För duodenal obstruktion kännetecknas 40-62% av fallen av kromosomala sjukdomar och associerade utvecklingsanomalier:

• hjärtfel,
• defekter av hepatobiliärsystemet,
• Downs syndrom,
• Fanconi anemi

Med tarmtarm i tarmarna, hos 50% av barnen upptäcks en intrauterin inversion av tarmarna, kombinerade anomalier förekommer hos 38-55% av fallen är kromosomavvikelser sällsynta.

Kolon medfödd obstruktion förknippas ofta med kongenital hjärtsjukdom (20-24%), muskuloskeletala systemet (20%) och urinvägarna (20%), kromosomrubbningar är sällsynta.

I meconium ileus kan andningsstörningar inträffa omedelbart efter födseln, eller lungansvaret associeras senare (blandad form av cystisk fibros).

Med Hirschsprungs sjukdom är det möjligt att kombinera med defekterna i centrala nervsystemet, lokomotoriska systemet och genetiska syndrom.

[22], [23], [24]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av tidig postoperativ period:

• sepsis,
• PON,
• intestinal blödning,
• tarmobstruktion,
• peritonit.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik medfödd tarmobstruktion

Röntgenbilder av bukhålan (Granskning och med ett kontrastmedel) kan detektera låga vätskenivåer obstruktion symptom "dubbel-bubbel" med duodenal obstruktion, förkalkning vid prenatal mekonium ileus eller intestinal perforation. Diagnosen Hirschsprungs sjukdom har bekräftats på grundval av tarmbiopsi och barium undersökning.

Prenatal diagnos

Medfödd tarmobstruktion kan misstänkas från och med 16-18: e veckan av intrauterin utveckling, genom att utbreda tarmen eller magen hos fostret. Den genomsnittliga varaktigheten av diagnosen tarmtarmsobstruktion är 24-30 veckor, noggrannheten är 57-89%. Polyhydramnios förekommer tidigt och förekommer i 85-95% av fallen, dess förekomst är förknippad med en kränkning av mekanismerna för användning av fostervätska i fostret. Colon medfödd tarmobstruktion diagnostiseras i de flesta fall inte, eftersom vätskan absorberas av tarmslimhinnan, vilket leder till att tarmen inte expanderar. Ett viktigt kriterium är frånvaron av kaustik och en ökning i bukets storlek.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Behandling medfödd tarmobstruktion

Identifiering av tecken på tarmobstruktion kräver brådskande överföring av barnet till ett kirurgiskt sjukhus. I matsjukhuset injiceras ett nasogastriskt rör för att dekomprimera magen och upprätta en konstant evakuering av magsinnehållet. Betydande förlust av vätska från kräkningar och i "tredje plats", som ofta följer ileus, snabbt leda till allvarlig uttorkning, upp till hypovolemisk chock är därför infusionsterapi ska påbörjas i BB till en perifer ven ANVÄNDA KATETER.

Varaktigheten av preoperativ beredning beror på typen och nivån av medfödd tarmobstruktion.

Preoperativ förberedelse

Om barnet är känsligt för kräkningar utförs operationen i en nödsituation. Preoperativ förberedelse i detta fall är begränsad till 0,5-1 timmar, infusionsterapi utförs 10-15 ml / (kghch) och korrigering CBS föreskrivna hemostatiska läkemedel, analgesi [trimeperidin vid en dos av 0,5 mg / kg], om så är nödvändigt - ventilatorn. Diagnostiska åtgärder inkluderar definitionen:

• blodgrupp och Rh-faktor,
• CBS,
• nivå av hemoglobin,
• hematokrit,
• blodkoagulationstid.

Alla barn med tarmobstruktion kateteriseras av den centrala venen, eftersom långvarig infusionsterapi antas under den postoperativa perioden.

Med lågt medfödd tarmobstruktion är operation inte så brådskande. Preoperativ förberedelse kan äga rum inom 6-24 timmar, vilket gör det möjligt att ytterligare undersöka barnet för att upptäcka avvikelser vid utvecklingen av andra organ och för att uppnå en mer fullständig korrigering av de befintliga överträdelserna av vattenelektrolytmetabolism. Konstant dränering av magen och strikt registrering av mängden utsläpp utförs. Tilldela infusionsterapi, injicera antibiotika och hemostatiska droger.

Med hög medfödd tarmobstruktion kan operationen skjutas upp i 1-4 dagar, en fullständig undersökning av barnet och behandling av alla brott som avslöjas av vitala organ och vattenelektrolytstatus. Under den preoperativa beredningen utförs en permanent dränering av magen, utfodring är utesluten. Tilldela infusionsbehandling 70-90 ml / kg per dag, efter 12-24 timmar från födseln, kan du bifoga preparat av parenteral näring. Genomföra korrigering av elektrolytproblem och hyperbilirubinemi, föreskriva antibakteriell och hemostatisk terapi.

Kirurgisk behandling av medfödd tarmobstruktion

Syftet med operationen är att återställa tarmrörets patency och därigenom säkerställa möjligheten att mata barnet. Operationsvolymen beror på orsaken till tarmobstruktionen:

• införandet av ett tarmstom,
• resektion av tarmen med införande av anastomos eller stomi,
• införandet av en T-formad anastomos,
• utbyggnaden av gardinen,
• överlagring av bypassanastomos,
• öppning av tarmens lumen och evakuering av meconiumpluggen Intensiv terapi i postoperativ period.

För mindre traumatiska ingrepp hos spädbarn utan samtidiga sjukdomar kan extubation utföras omedelbart efter operationen. Majoriteten av barn med tarmobstruktion efter operationen visar långvarig ventilation i 1-5 dagar. Under denna tid, är anestesi utförs genom intravenös infusion av opioidanalgetika [fentanyl i en dos av 3-7 mg / (kghch), trimeperidin en dos 0,1-0 mg / (kghch)] i kombination med metamizol natrium vid en dos av 10 mg / kg eller paracetamol i en dos av 10 mg / kg. Om en epidural kateter är installerad, är det möjligt att använda en kontinuerlig infusion av lokalanestetika i epiduralrummet.

Antibiotikabehandling innefattar nödvändigtvis läkemedel med aktivitet mot anaeroba bakterier. Samtidigt är det nödvändigt att kontrollera den mikrokologiska status som utförs minst två gånger i veckan. När peristaltis uppträder, utförs oral intestinal dekontaminering.

Efter 12-24 timmar efter operationen föreskrivs preparat som stimulerar intestinalmotiliteten hos neostigmin-metylsulfat i en dos av 0,02 mg / kg

Alla barn efter operationen för medfödd tarmobstruktion visas tidigt (12-24 timmar efter operationen) parenteral näring.

Möjlighet till fullständig enteral matning är möjlig endast genom 7-20 dagar, och i vissa fall behovet av parenteral nutrition kommer att bestå under många månader (syndromet av "short gut"). Enteral matning blir möjlig med utseendet av passage genom mag-tarmkanalen. Efter operation för duodenal obstruktion matning utförs genom tjocka blandningar (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), som bidrar till snabb återhämtning av motilitet i magsäcken och tolvfingertarmen.

För stora tarm resektioner eller hög tarm stomi ( "kort gut" syndrom) utfodring elementära genom blandningar (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) i kombination med enzympreparat (pankreatinpartiklar).

Om alla delar av tarmen efter kirurgi behålls (kolonostomi, resektion av tunntarmen) kan du omedelbart amma.

I samtliga fall föreskriver nödvändigtvis biologiska produkter (laktobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Prognos

Överlevnad efter operation är 42-95%. Vissa barn behöver reoperativ behandling (steg 2). Om efter kirurgi för medfödd tarmobstruktion bevaras alla delar av matsmältningsorganet, är prognosen gynnsam. De uppkomna problemen är kopplade till en matstörning (en hypotrofi, en allergi) och en dysbakteriöshet. Med signifikanta tarmresektioner bildas ett "tunntarmsyndrom", vilket orsakar signifikanta problem i samband med diet och svår hypotrofi. Flera långtidsinvesteringar är nödvändiga för parenteral näring och ibland för upprepade operationer. Med cystisk fibros är prognosen ogynnsam.

[37], [38], [39], [40],