Muskelsvaghet

Muskelsvaghet - otillräcklig kontraktilitet hos muskler.

[1], [2], [3], [4],

Orsaker muskelsvaghet

Patologiska tillstånd, som manifesteras av muskelsmärta eller muskelsvaghet, kan vara resultatet av ett brett spektrum av olika neuromuskulära sjukdomar. Orsaken till muskelsvaghet kan vara antingen direkta skador på muskelvävnaden, och nervsystemet eller neuromuskulär synaps, så frågan om differentialdiagnos av dessa patienter är särskilt akut.

Primär-muskelsjukdomar

[5], [6],

Amyloidos

Sjukdomsuppkomsten kan vara 30-50 år, kursen är kronisk, progressiv. Den kännetecknas av förlust av tvärstrimmig och glatt muskulatur (eventuellt förlamning av ögonmusklerna, macroglossia, amyotrofi, frånvaro av senreflexer, impotens), blodkärl, hud, slemhinnor, perifera nerver, opaciteten hos glaskroppen. Makroskopiskt ser muskeln blek och hård ut. Vid bestämning av aktiviteten hos CKD finns inga abnormiteter. Morfologisk undersökning av skelettmuskler detekterade fokala eller diffusa amyloidavsättningar i perimysium, atrofi av muskelfibrer.

[7], [8], [9]

Myosit

Granulomatös myosit kan vara med sarkoidos, Crohns sjukdom, virala och parasitära infektioner. Skill mellan akut och kronisk form. I ett antal fall noteras bildandet av palpabla noduler i musklerna i de övre och nedre extremiteterna. Kliniskt uttalad muskelsvaghet noteras i 0,5% av fallen. Sjukdomen fortskrider långsamt: förändringarna i musklerna i extremiteterna i extremiteterna (amyotrofi, ibland pseudohypertrofi) ses oftare; karakteriseras av nederlaget för långa ryggmuskler (utveckling av hyperlordos), perifera nerver. Fall av hudsyndrom som liknar dermatomyosit är beskrivna. I den allmänna analysen av urin, hyperkalciuri. Aktiviteten hos CK kan vara normal. I den morfologiska studien av biopsiprovet av skelettmuskulatur finns det bevis på spleenoidcellsarkoidgranulomer.

Dermatomyosit; polymyosit; juvenil dermatomyositis; myosit i samband med CDST (överlappssyndrom), med maligna tumörer, med "inklusioner".

Infektiös myosit bakteriella infektioner (pyomyositis, tuberkulös myosit), protozoinfektioner (toxoplasmos, Sarcosporidiosis), helmintinfektioner (trikinos, cysticerkos, hydatid sjukdom), viral myosit (influensa A eller B, parainfluensa, adenovirus, cytomegalovirus, varicella zoster, mässling, Epstein-Barr-virus, Coxsackie, HIV) - kan öka aktiviteten hos CK.

Viral myositis uppträder med olika symtom; liten kortvarig för att diffusa diffusa myalgi (med plumpness, ömhet i palpation). Kanske utveckling av rabdomyolys. Muskels nederlag med en echovirusinfektion kan likna en typisk dermatomyosit.

Infektionssjukdomar

• Toxoplasmos - feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali är möjlig. Muskelsvaghet kan efterlikna polymyosit, eosinofili i ett allmänt blodprov är inte ett permanent symptom.
• Trikinos. Muskelsvaghet når en topp vid vecka 3. Myalgi och muskelsvaghet kan vara diffusa eller lokala, markera smärta vid palpation av musklerna. Ibland observerades: periorbitalt ödem; skador på musklerna i de proximala delarna av extremiteterna och tillbaka, membran, matstrupe, interkostala och yttre muskler i ögat (ptos). Ofta - kutana manifestationer, liknande dem med dermatomyosit. I den allmänna analysen av blod - eosinofili (upp till 60%).
• Dynt. Ofta är muskelskador asymptomatisk, men det kan finnas pseudohypertrofer och muskelsvaghet. I regel ingår inte musklerna i bäckenet i processen. När palpation av musklerna markerade signifikant ömhet, subkutan komprimering. Karakteristik: feber, CNS skada, i den allmänna analysen av blod - eosinofili.
• Hydatid sjukdom. Den vanligaste lokaliseringen: musklerna i ryggen, bäcken och axelbandet. Vanligtvis påverkas ett område (en tumörliknande tätning associerad med omgivande vävnader, måttlig smärta under rörelse). Det finns risk för brist på echinokockcystret.

Läkemedel och giftiga myopatier

Due Hour glukokortikosteroider, penicillamin, delagila, plakveiila, kolchicin, statiner, långvarig terapi med höga doser av sköldkörtelhormon, osv.: Alkohol, narkotika (kokain) berusning. Svårighetsgraden av kliniska manifestationer beror på svårighetsgraden av den toxiska skadorna (från minimal myalgi och svaghet till utvecklingen av rabdomyos). Markera normal eller ökad aktivitet hos CK.

Alkoholisk myopati kan vara akut (från myalgi till rhabdomyolys) och kronisk (proximal muskelsvaghet, amyotrofi - typ 2-atrofi). Aktiviteten hos CK ligger inom normala gränser.

Glukokortikoid-myopati - den primära skadorna i musklerna i axeln och bäckenet kan vara myalgi.

Penicillamin, plaquenyl, deligil. När de används används utvecklingen av proximal muskelsvaghet.

Statiner. När de används används utvecklingen av svår rhabdomyolys.

[10], [11]

Metabola myopatier

Störning av metabolism av muskelglykogen, lipider. Resten av patienterna stör inte. Den viktigaste kliniska manifestationen - minskad motion tolerans: trötthet, muskelsvaghet i proximala extremiteter säger i några minuter efter starten av intensiv träning kan vara myogena smärtsamma kontrakturer, kramper. Vid laboratorieundersökningar: det kan finnas en myoglobinuri, aktivitet CKK normal, vid en träningspänning - det kan vara en ökning.

Mitokondriella myopatier

Kearns-Sayre syndrom, LHON-syndrom (Leber), syndrom MERRF, MELAS, NARP, MMC. Den kliniska bilden är olika. I laboratorieundersökningen kan aktiviteten hos CK ökas. De biopsi tvärstrimmiga muskler - "trasiga" röda muskelfibrer, ett stort antal mitokondrier i myofibriller, substitution av muskelvävnad eller fettvävnad bind, gallring och förkortning av muskelfibrer i immunohistokemisk studie - ökning av oxidativa enzymer.

• LHON-syndrom. Mer än 70% av fallen är män. Hans debut är möjligt i 8-60 år, oftare - under det tredje decenniet av livet. Flödet är ofta akut - atrofi av optisk nerv.
• MELAS-syndrom: progradiently typ Flödes myopati: encefalomyopatier, laktacidos, stroke-anfall kan - brist på tillväxthormon och diabetes.
• MERRF-syndrom: myoklonisk epilepsi, cerebellär ataxi, muskelsvaghet, åtminstone - sensorineural dövhet, perifer neuropati, optisk atrofi, spastisk hemi- eller quadriplegia, demens.
• NARP-syndrom. Debuten är möjlig från barn till livets andra årtionde: utvecklingsfördröjning, muskelsvaghet, ataxi, pigmentär degenerering av näthinnan.
• MMC-syndrom: infantilism, kardiomyopati, mental retardation, generaliserad tonisk-klonisk kramper: glomeruloskleros.
• Syndrom Kearns-Seira: cerebellärt syndrom, blockad av hjärtens ledningssystem, pigmentär degenerering av näthinnan.

Brott mot elektrolytutbyte

Minska koncentrationen i blodet av joner kalium, kalcium, magnesium, natrium, fosfor. Karaktäriserad av illamående, muskelsvaghet, myalgi, hyperestesi, kränkningar av djup känslighet, fascination, krampsyndrom etc.

Non-progressiv muskeldystrofi

Nemaline myopati, en sjukdom i centrala staven miotubulyarnaya myopati är en godartad, de finns i 40-50 år, kännetecknas av diffusa outtalade eller proximal muskelsvaghet, kan vara dysplastiska förändringar i skelettet. Ibland puberteten noterade regression av symtomen kan innebära en patologisk process oculo-skelettmuskel kan måttlig bilateral ptos vara benig missbildning. Patienterna fortsätter vanligtvis att arbeta. Vid bestämning av aktiviteten hos CKC noterades en liten ökning i indexet.

Framsteg i muskeldystrofer

Även när amyotrofi Aran-Duchennes myopati Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb s atrofi och andra kliniska manifestationer av "bottom-up" typ av skada (i början - musklerna i de nedre extremiteterna, då - den övre). Undernäring lårmusklerna och bäckenbotten, då - skuldergördeln; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya vadmusklerna, "duck walk", ökad korsryggskrökningen.

I början av sjukdomen noteras en ökning av aktiviteten hos CKF, i vidsträckta fall normalvärdet. Morfologisk bild: uttalad atrofi och hypertrofi av muskelfibrer, vid sjukdomsuppkomsten kan det finnas nekros och en inflammatorisk reaktion.

Endokrina myopatier

Kan vara med Addisons sjukdom, hyperkortikos, tyrotoxikos, hypotyroidism (oftast), akromegali, hyperparathyroidism. Vid laboratorieforskning markeras normal eller ökad (till exempel hypothyros) aktivitet KFK.

• Akromegali: muskelsvaghet; snabb utmattning pseudohypertrofi och senare - muskelavfall ofta - smärtsamma kramper.
• Addisons sjukdom: generaliserad muskelsvaghet; Kramper: snabb utmattning och lång återhämtningsperiod efter fysisk ansträngning hyponatremi; slap hyperkalemisk tetrapares; hyperpigmentering av huden.
• Hypercorticism: nederlag i bäcken och axelmusklerna; gradvis utveckling av muskelsvaghet.
• Hyperparathyroidism: muskelsvaghet i de proximala delarna av lemmarna, krampanfall.
• Hypotyreoidism: hos 40% av patienterna noteras muskelsvaghet i proximala extremiteter, mild utmattning, myalgi och ibland dysartri.
• Thyrotoxicosis: muskelsvaghet och hypotrofi; konvulsioner; myalgi; akut tyrotoxisk myopati - snabb ökning av svaghet, oculomotoriska störningar, svaghet i masticatoriska muskler, faryngeala muskler, tunga.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogena sjukdomar

Atrofi av peronealtypen av muskel (Charcot-Marie-Toot's sjukdom)

Starten av sjukdomen - i barndomen eller tonåren (symmetrisk lesionen inte alltid observerades): amyotrofi av de distala nedre extremiteterna (peroneal grupp), bildning av en hög båge, och senare deltagande i processen av muskel distala delarna av de övre extremiteterna, sensorisk störning av typen "handskar" och " strumpor ", fascikationer är möjliga, reflexerna minskar eller försvinner.

[17], [18]

Amyotrofisk lateralskleros

Patienter uppvisar asymmetrisk atrofi och svaghet av distala musklerna i händer, och sedan - musklerna i axeln och bäckengördeln, fascikulationer, hypertoni, hyperreflexi, patologiska reflexer, bulbära störningar (talsvårigheter, svälja, andningsproblem). Vid bestämning av CKKs aktivitet noteras ibland en ökning av indexet.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyeliniserande polyneuropatier

• kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, subakut utveckling, noteras muskelsvaghet i de proximala och distala extremiteter, ofta sensoriska störningar, amyotrofi, hyporeflexi;
• akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (Guillain-Barrés syndrom) akut utveckling av muskelsvaghet, stigande typen av störning (benmuskler, bäckengördeln, stam, andning, kan musklerna i skulder sökning av halsen involverar kraniala muskler), den snabba utvecklingen hyporeflexi, areflexi, och känselstörningar.

Vid bestämning av aktiviteten hos CKK ses ibland ett normalt eller något förhöjt värde av indikatorn.

[25], [26]

Poliradikulopati (inklusive diabetiker)

Ofta, ensidig muskelsvaghet, sensoriska störningar i en eller flera dermatomer, eventuellt störning av bäckenorganen, försvinnandet av senreflexer. Vid bestämning av aktiviteten hos CKD finns inga abnormiteter.

Spinal amyotrofi Kugelberg-Welander

De första symptomen på sjukdomen noteras i 4-8, åtminstone - på 15-30 år: muskelatrofi, "bottom-up" typ av skada, fascikulationer, flimmer språk, fina tremor på fingrarna, psevdogipertrofiya vadmusklerna är involverade i den patologiska processen paravertebrala muskler. Vid bestämning CK aktivitet ibland noteras normal eller något ökat värde på exponenten.

Lesionen vid nivån av den neuromuskulära synapsen

För diagnos är det nödvändigt att undersöka neuromuskulär överföring med hjälp av ett minskningstest:

• myasthenia gravis-svaghet, huvudsakligen i extremiteterna i extremiteterna. Svagheten i nackmusklerna, andningsmuskulaturen, är inblandning av de kraniala muskler (ptos, dubbelseende, överträdelse av handlingen att tugga, svälja, nasal röst), uttryckta patologiska muskeltrötthet;
• myastena Lambert-Eatons syndrom (ofta observeras kombination med karcinom i lunga) - svaghet och trötthet proximala musklerna i de nedre extremiteterna (kan generaliseras processen) karakteristiska symptom "vrabatyvaniya" kolinergisk disavtonomiya (brist på saliv och muntorrhet).

Rabdomyolys

En massiv nekros av muskelvävnad kan utvecklas mot bakgrund av ovanstående patologiska tillstånd. Dess utveckling kan bidra till överdriven motion (särskilt hos patienter med metabola myopatier), elektrolyt störningar, olika infektioner, långvarig kompression av muskler, alkohol och kokain berusning, mottagning av läkemedel. Kliniska manifestationer av rabdomyolys: myalgi, muskelsvaghet av varierande svårighetsgrad. Förloppet av rabdomyolys kan vara kort eller lång. I 16% av fallen är det möjligt att utveckla akut njursvikt. I laboratorieundersökningar: myoglobinuri, en signifikant ökning av aktiviteten hos CK.

Formulär

Muskelsvaghet:

• proximala;
• distala;
• totala.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostik muskelsvaghet

Det är extremt viktigt att skilja mellan muskelsvaghet och trötthet och muskelsmärta. Först och främst anger bestämningen av aktiviteten av kreatinfosfokinas (CK) en ökning i indexet en myolys. Nål EMG gör det möjligt att skilja mellan primär- och muskelsjukdomar från neurologiska störningar som orsakar muskelsvaghet.

[32], [33], [34]