Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Insufficiens av ZAP-70: orsaker, symptom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Brist på ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny protein-70; ZAP-70 - zeta-associerat protein-70) leder till rubbning av T-lymfocytaktivering, vilket orsakar defekter i signalsystemen.
ZAP-70 är viktig i interaktionerna av T-lymfocyter och T-cellval i tymusen. Insufficiens av ZAP-70 leder till defekter vid T-lymfocytaktivering.
Hos patienter med ZAP-70-brist i spädbarn eller i tidig barndom noteras återkommande infektioner, såsom de som utvecklas med OVID; Patienter med ZAP-70-brist lever dock längre, och diagnosen kan endast göras om några år. Patienter kan vara normala, låga eller förhöjda nivåer av serum-immunoglobulin, normalt eller ökat antal cirkulerande CD4 T-lymfocyter, och har CD8 T-lymfocyter. Dessa CD4-T-lymfocyter svarar inte på mitogener eller allogena celler in vitro och bildar inte cytotoxiska T-celler. Naturdödarnas aktivitet är normal. Om benmärgstransplantation inte utförs, leder sjukdomen till patientens död.
[