Startl - syndrom: orsaker, symtom, diagnos

Förstoppssyndromet förenar en stor grupp av sjukdomar som kännetecknas av en intensifierad startreaktion (startle-flinch) till oväntade externa stimuli.

Startreaktionen (den "generaliserade motoraktiveringsreaktionen") är en universell komponent av orienteringsreflexen för däggdjur. Den latenta perioden är mindre än 100 msek och varaktigheten är mindre än 1000 msek. För en fysiologisk startreaktion är en vanlig reaktion karakteristisk. Som ett godartat fenomen uppstår startreaktionen hos 5-10% av befolkningen.

Den intensifierade startreaktionen är ett stereotypt svar (flinching) till ljus, ljud och andra oväntade stimuli. Den dominerande beståndsdelen i den skrämselreaktion är en generaliserad böjning av huvudet, bålen och lemmarna (även om det ibland finns det förlängningsreaktion). Hon och fysiologisk reaktion på plötsliga ljud hos friska människor, främst medierad retikulära bildandet av hjärnan (liksom amygdala och hippocampus), den har ett mycket brett mottaglig fält och på grund av ökad retbarhet av spinal motoneuroner. Startreaktionen moduleras av kortikala mekanismer. Larmtillståndet förstärker startreaktionen. Den patologiska (förstärkta) startreaktionen skiljer sig från dess fysiologiska genom dess svårighetsgrad.

En intensifierad startreaktion kan också vara en följd av olika sjukdomar som påverkar nervsystemet. I detta avseende kan det vara primärt och sekundärt.

Huvudformer och orsaker till startssyndromet:

I. Fysiologisk startreaktion hos friska människor (shudder som svar på ljus, ljud och andra oväntade stimuli).

II. Förstärkt patologisk reaktion:

A. Primärform:

1. Giperekpleksiya.
2. Kulturellt orsakade syndrom, som meryachit, lat, "hoppar fransman från Maine" och andra.

B. Sekundära former:

1. Icke-progressiva encefalopatier.
2. Skrämma epilepsi.
3. Hög skada på ryggmärgen och hjärnstammen (stamretikulär reflex myoklonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Ocklusion av bakre thalamusartären.
6. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.
7. Myoklonisk epilepsi.
8. Stroppens syndrom.
9. Tourettes syndrom.
10. Hypertyreos.
11. Hyperaktivt beteende.
12. Fördröjd mental utveckling.
13. Iatrogena former (läkemedelsinducerad).
14. Psykogena sjukdomar.

A. Primär former av startlesyndromet

De primära formerna av godartad inkluderar förbättrad skrämselreaktion, giperekpleksiyu (skrämma sjukdomar), skrämma epilepsi och vissa så kallade kulturellt medierad störning (det senare förblir dåligt förstådda patofysiologi och deras plats i klassificeringen kan ändras).

Giperekpleksiya - sporadisk (med senare debut), eller (oftare) en ärftlig sjukdom med autosomalt dominant nedärvning, som kännetecknas av starten den tidiga barndomen, medfödd muskulös hypertoni ( "rigid barn» «Stiff-baby»), den åldern så småningom går tillbaka, och förekomsten av patologiska startreaktioner. Det senare är det dominerande kliniska symptomet. Samma familjer inträffar iordningställas och mindre allvarliga former av skrämma svar kvarstår till skillnad från muskelstelhet hela livet och ofta är orsaken till patientens faller (ibland upprepade frakturer). Trial skrämselrespons är pokolachivanii ryck vid spetsen av näsan, som är formad beroendeframkallande. I detta fall bryts inte medvetenheten i motsats till start-epilepsi. För patienter som kännetecknas av ökad giperekpleksiey night myoklonus. Det antas att giperekpleksiya representerar retikulär stimulus-känsliga (reflex) myoklonus. Ofta finns det ett bra svar på clonazepam.

Till odlingsmedierade syndrom, som kan vara både familj och sporadisk, inkluderar såsom "lat", "miryachit", "hoppa fransmän of Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hiccups" och andra (det finns mer än 10 av dem), som beskrivs i olika länder i världen, sedan XV-talet.

De mest studerade två former: "lat" och "hoppa fransmän Maine syndrom" De förekommer både i form av familje- och sporadiska former. De huvudsakliga symtomen uttalas skrämselreaktion som svar på en oväntad touch (mestadels akustiska) stimuli, vilka är kombinerade med sådana fenomen (inte nödvändigtvis alla av dem) som ekolali, echopraxia, eschrolalia och automatisk utförande av order eller rörelser som efterliknar beteendet hos andra. Dessa syndrom är för närvarande sällsynta.

B. Sekundära former av startlesyndromet

Sekundära former förekommer med ett stort antal neurologiska och psykiska sjukdomar. Dessa inkluderar icke-progressiv encefalopati (posttraumatisk, posthypoxic, perinatal anoxi), degenerativa sjukdomar, hög ryggmärgsskada, Arnold-Chiari-syndrom, ocklusion av de posteriora talamiska artärer, hjärna abscess, Chiari anomali, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, myoklonisk epilepsi, stel man-syndrom, sarkoidos , virusinfektioner, multipel skleros, Tourettes syndrom, hypertyreos och "hyperadrenergic state", Tay-Sachs sjukdom, vissa fakomotozy, paraneoplastiska skada artikel hjärnvåg, hyperaktivt beteende, fördröjd mental mognad och några andra villkor. Förstärkta skrämma reaktioner är också i bilden av psykogen neurotiska sjukdomar, särskilt i närvaro av ett antal ångeststörningar.

En särskild variant av sekundärstartssyndromet är "startle-epilepsi", som inte utpekar en nosologisk enhet och förenar flera fenomen med epilepsier av olika ursprung. Detta inkluderar epileptiska anfall, som provoceras av oväntade sensoriska stimuli ("stimulans-känslig epilepsi"), vilket orsakar startle. Sådana epileptiska anfall beskrivs i olika former av cerebral parese såväl som hos patienter med Downs syndrom, Sturge-Weber-sjukdom och Lennox-Gastaut-syndrom. Startle-inducerade epileptiska anfall kan vara både partiella och generaliserade och observeras vid lesioner i front- eller parietalregionen. En bra effekt (särskilt hos barn) ges av clonazepam och karbamazepin.