Leveratrofi

Ett sådant patologiskt tillstånd som leveratrofi (från grekiska trofen - näring med det negativa prefixet a-) betyder en minskning av leverns funktionella massa - en minskning av antalet celler som kan säkerställa detta organs fulla funktion. [1]

Epidemiologi

Medan kronisk hepatit drabbar nästan 1% av vuxna européer, levercirros - 2-3%, och fettleversjukdom finns hos 25% av världens befolkning, ges inte ens ungefärlig statistik över fall av leveratrofi i vetenskaplig litteratur. Samtidigt uppskattas antalet fall av alla kroniska leversjukdomar på en global skala till 1,5 miljarder per år.

Orsaker leveratrofi

Etiologiskt har leveratrofi associerats med många sjukdomar och patologier, inklusive:

• kronisk hepatit(viral, kolestatisk, autoimmun, läkemedelsinducerad, etc.);
• levercirros (primär och sekundär galla, cytomegalovirus, alkoholisk, toxisk);
• parasitiska angrepp i levern, som t.exlever echinococcos, opistorchiasis ellerschistosomiasis;
• primär levercancer såväl som metastaserande karcinom;
• leverskada av giftiga ämnen (tungmetaller, arsenik, fosfor, etc.) - med utveckling avförgiftningssyndromhepatotropisk karaktär;
• hepatolentikulär degeneration (hepatocerebral dystrofi) eller ärftlig kopparförgiftning -Wilson-Conovalovs sjukdom;
• ärftligt överskott av järn i levern -hemokromatos;
• levergranulom - av infektiöst ursprung, läkemedelsrelaterat (associerat med användning av antineoplastiska läkemedel) eller på grund av systemisksarkoidos;
• inflammation och intrahepatisk gallgångsobstruktion ikronisk kolangit;
• idiopatiskportal hypertoni.

Ofta ligger orsakerna till atrofiska förändringar i levern ilever veno-ocklusiv sjukdom- blockering av de centrala venerna i leverloberna och deras sinusformade kapillärer eller obliterativ tromboflebit i levervenerna - Budd-Chiari syndrom. I båda fallen finns det atrofi av levern med kongestiv hyperemi (passiv venös stas) - en ökad mängd blod i leverns perifera kärl.

Dessutom kan atrofi härröra från progressivleverdystrofi.

Riskfaktorer

Hepatologer anser att de huvudsakliga riskfaktorerna för utvecklingen av atrofiska processer i levern är: alkoholmissbruk (mer än 90 % av storkonsumenterna utvecklar leverfetma), typ 2-diabetes (insulinresistens), fetma och övernäring, virusinfektioner och parasitangrepp , gallvägsobstruktion (efter kolecystektomi och vid gallgångskarcinom), tuberkulos, amyloidos, genetiskt betingad cystisk fibros (cystisk fibros), medfödda anomalier i levervener, portalcirkulationsstörningar (blodcirkulationen i portalvenen och det autoimmuna artärsystemet), och metabola sjukdomar (t.ex. glykogenlagringssjukdomar), exponering för joniserande strålning, benmärgstransplantation och akuta tillstånd som t.ex.spritt intravaskulärt koagulationssyndrom(DIC) ochHELLP syndrom i slutet av graviditeten.

Se även:

• Riskfaktorer för läkemedelsinducerad leverskada
• Lista över hepatotoxiska läkemedel

Patogenes

I olika etiologier av atrofi kanske mekanismen för dess utveckling inte är densamma, men det gemensamma är att i alla fall är hepatocyter - de viktigaste parenkymatösa cellerna i levern - skadade.

Som en följd av kronisk leverförändring och inflammation, orsakar skrumplever ett fibrogent svar på skada - bildande av ärrvävnad, dvs diffusleverfibros, som initieras av hepatiska stellatceller. Vid fibros förändras vävnadens morfologi med uppkomsten av proteinkontraktila fibrer, ökad proliferation i områden med störst skada och ersättning av normala leverstrukturer med regenerativa mikro- och makroknölar.

Fibrotisk degenerering av leverparenkym beror också på patogenesen av dess atrofi vid parasitangrepp (fibros utsätts för vävnaderna som omger den parasitära cystan), Wilson-Conovalovs sjukdom eller hemokromatos.

Vid akut venös hyperemi fungerar blodet ochblodflöde i levern är störda; ischemisk skada på hepatocyter uppstår - med utvecklingen av akut centrilobulär eller central levernekros (hypoxisk hepatopati, som kallas chocklever). Dessutom klämmer sinusformade kapillärer överfyllda med blod levervävnaden, och degenerativa och nekrotiska processer inträffar ileverlobuli.

Blodstas hindrar utflödet av lymfa, och detta leder till ackumulering av vätska som innehåller produkter av vävnadsmetabolism, såväl som ökad syresvält av hepatocyter.

Vid fettleversjukdom ökar transporten av fettsyror från fettvävnad till levern - med triglycerider avsatta i cytoplasman hos hepatocyter, som genomgår mikrovesikulära och sedan makrovesikulära fettförändringar, ofta åtföljda av inflammation (steatohepatit). [2]

Mekanismen för den skadliga effekten av etanol på hepatocyter diskuteras i detalj i publikationen -Alkoholisk leversjukdom.

Symtom leveratrofi

Atrofi av en del av levern (lobular eller segmentell) eller i det inledande skedet av strukturella störningar, de första tecknen manifesteras av allmän svaghet och sömnighet under dagtid, en känsla av tyngd och dov smärta i höger sida, ikterisk (gulsot i huden och ögonglober), illamående och kräkningar, GI-motilitetsstörningar, minskad diures.

Ju mer omfattande området av atrofisk hepatocytskada är, desto allvarligare är dess symtom (i olika kombinationer), inklusive: ascites (vätskeansamling i bukhålan); skakningar och kramper; förstoring av levern och mjälten; dyspné och hjärtrytmrubbningar; flera subkutana blödningar; progressiv förvirring; och personlighets- och beteendestörningar. Det vill säga symtom utvecklasakut leversvikt.

Särskilj sådana typer av atrofiska förändringar i levern som:

• brun atrofi av levern, som vanligtvis utvecklas vid extrem utmattning (kakexi) och hos äldre och är förknippad med en minskning av intensiteten av metaboliska processer och oxidativ stress (skada på hepatocyter av fria radikaler). Och brun färg på levervävnad, i vilken antalet funktionellt kompletta celler minskar, ges genom intracellulär avsättning av lipoproteinpigment lipofuscin;
• Gul leveratrofi eller gul akut leveratrofi - med skrumpning av levern och mjukning av parenkymet - är snabb omfattande levercellsdöd orsakad av viral hepatit, giftiga ämnen eller hepatotoxiska läkemedel. Denna atrofi kan definieras som övergående ellerfulminant hepatit; [3]
• fettleveratrofi,fettleverdystrofi, fettleversjukdom, fettleverdegeneration, fettleversjukdom, fokal eller diffus hepatosteatos ellerleversteatos (enkel - vid fetma eller typ 2-diabetes, och även associerad med alkoholisk leversjukdom) kan vara praktiskt taget asymtomatisk eller uppenbar med generaliserad svaghet och smärta i övre högra buken;
• Muscat leveratrofi är resultatet av kronisk venös blödning i levern eller obliterativ tromboflebit i levervenerna (Budd-Chiari syndrom); på grund av proliferation av bindvävsceller, förtjockas levervävnaden, och närvaron av mörkröda och gulgrå områden på en skiva liknar kärnan av en muskotnöt. I detta tillstånd klagar patienter över höger subkostal smärta, hudklåda och svullnad och kramper i de nedre extremiteterna.

Komplikationer och konsekvenser

På grund av atrofi av hepatocyter och parenkymatösa cellerleverfunktioner - gallbildning; avgiftning av blod och underhåll av dess kemiska sammansättning; metabolism av proteiner, aminosyror, kolhydrater, fetter och spårämnen; syntes av många blodkoaguleringsfaktorer och medfödda immunitetsproteiner; insulinmetabolism och katabolism av hormoner - är nedsatt.

Komplikationer och konsekvenser av leveratrofi manifesteras av förändringar av hepatobiliärsystemet i form av akut leversvikt, postnekrotisk cirros,hepatisk encefalopati (när nivån av okonjugerat bilirubin i serumet stiger, diffunderar det in i CNS), giftiga lever- och njurskador - hepatorenalt syndrom, esofagusvaricer, samt autointoxication ochleverkoma. [4]

Diagnostik leveratrofi

Vid diagnos, bådafysiska metoder för leverforskning, och laboratoriestudier - tester används: ett detaljerat biokemiskt blodprov, för hepatitvirus, koagulogram,blodprov för leverprov, för nivån av totalt bilirubin, albumin, totalt protein och alfal-antitrypsin, immunologiska blodprov (för nivån av B- och T-lymfocyter, immunglobuliner, anti-HCV-antikroppar); allmän urinanalys. Punkteraleverbiopsi kan behövas.

Instrumentell diagnostik utförs för visualisering: röntgen, ultraljud eller CT av levern och gallvägarna; radioisotophepatografi,elastometri (fibroscanning) av levern, färgdopplerekografi, angiografi av levern (venohepatografi), röntgen av gallvägarna med kontrastmedel.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos bör utesluta leverhypoplasi och hemangiom, abscess, neoplasmer och levermetastaser.

Behandling leveratrofi

Leveratrofi är ett terminalt tillstånd och dess behandling för att minska graden av leversvikt kan kräva återupplivningsåtgärder för att tillåta andra system och organ att fungera.

Svår gulsot och berusning av kroppen kräver intravenösavgiftningsterapimed hjälp av plasmaferes och hemosorption. Peritonealdialys och blodtransfusion används också.

Samma principer för intensivvård för leverkoma.

När en del av levern påverkas används det:

• Droger för att behandla och återställa levern
• Leverrenande läkemedel (hepatotropa medel)
• Namn och betyg på levermediciner

I fall av atrofi av hälften av levern kan en partiell hepatektomi (excision av den drabbade vävnaden) utföras, och om hela organet är påverkat och akut leversvikt inte kan behandlas,levertransplantation kan krävas. [5]

Förebyggande

I hjärtat av förebyggandet av leveratrofi är vägran av alkohol och behandling av leversjukdomar och alla patologier som på ett eller annat sätt leder till dess atrofiska lesion.

Prognos

Vid leveratrofi beror prognosen på dess etiologi, leverns funktionella tillstånd, sjukdomsstadiet och förekomsten av komplikationer. Och om i det inledande skedet förlusten av levercellsmassa kan kompenseras, leder terminalstadiet i 85% av fallen till döden.