Optisk-akustisk bildbehandling hjälper till att behandla spinal muskelatrofi
Senast recenserade: 14.06.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Spinal muskelatrofi (SMA) är en allvarlig sjukdom där en genetisk mutation orsakar degeneration av vissa nerver som är ansvariga för att överföra signaler till muskler. Detta leder till muskelförtvining och många patienter dör smärtsamma dödsfall på grund av denna sällsynta sjukdom. Genetiska behandlingar blev tillgängliga för bara några år sedan.
Nu har ett team under ledning av Emmanuel Nedoshill, Ferdinand Knieling och Adrian Regensburger från arbetsgruppen för translationell pediatrik vid avdelningen för pediatrik och ungdomsmedicin vid Universitetssjukhuset Erlangen utvecklat en komplex procedur som visar lovande resultat när den används i kombination med dessa behandlingar: korta laserpulser skapar ljudvågor, som sedan ger bilder av muskelvävnad.
De publicerade en artikel om sina resultat i tidningen Med.
"Denna metod liknar ultraljudsundersökningar, som har använts under lång tid", förklarar Nedoshill. "På bara några minuter kan en skanning tagen utanför kroppen ge en bild av musklerna inuti kroppen."
En av de största fördelarna med denna optisk-akustiska avbildningsteknik är att även små barn vanligtvis samarbetar utan större ansträngning, eftersom det är en icke-invasiv procedur som inte kräver att man sväljer eller injicerar ett kontrastmedel. Detta förenklar inte bara det medicinska teamets arbete, utan förbättrar också miljön för barn och deras föräldrar under deras sjukhusvistelse.
Situationen är vanligtvis otroligt påfrestande för de som drabbas. Sjukdomen orsakas av bara en liten förändring i arvsmassan i form av ett protein som kallas "SNM", men frånvaron av detta protein leder till degenerering av vissa nerver som ansvarar för att överföra signaler till muskelceller. De drabbade musklerna atrofi. Det kan vara mycket svårt för vanliga människor att höra om konsekvenserna och de olika sätt sjukdomen fortskrider.
En kategori är "vandrare", som fortfarande kan ta några steg på egen hand. Situationen för dem som är stillasittande är mycket värre. Utan assistans kan de bara sitta, men inte stå upp på egen hand. Den värsta situationen är för de "icke-sittandes", som inte ens kan sitta. Om de muskler som behövs för att svälja eller andas påverkas kan sjukdomen vara dödlig.
Lyckligtvis har endast 1 av cirka 10 000 nyfödda den genetiska mutationen SNM. Men lidandet för de drabbade är så stort att varje förbättring av tillgängliga behandlingar är ett betydande genombrott, vilket är fallet med en behandling som kallas "optoacoustic imaging" (OAI), som forskats på vid institutionen för pediatrik och ungdomsmedicin vid universitetet Hospital Erlangen.
Dessa behandlingar, som blev tillgängliga för bara några år sedan, har lett till betydande genombrott i behandlingen av denna sjukdom, som tidigare var praktiskt taget obotlig. Märkbara förbättringar uppnåddes även i de mest allvarliga fallen, kallade "icke-sittande".
Tills nu var det enda sättet att spåra denna framgång genom ansträngande motortester som kunde pågå i flera dagar. Själva karaktären av dessa tester kan också äventyra deras objektivitet. Vissa människor kan anstränga sig mer än andra, vilket leder till bättre resultat hos vissa barn än andra. Barns humör kan också förändras från dag till dag, vilket påverkar testresultaten.
OAI-proceduren med korta laserpulser som använder nära-infrarött ljus kan avsevärt förbättra objektiviteten för dessa observationer. Dessa ljuspulser värmer upp den drabbade vävnaden, som sedan avger ljudvågor som ger viktig information om olika strukturer i patientens kropp. Vävnad, till exempel, består av kollagenproteiner, som returnerar ett annat spektrum av ljudvågor jämfört med muskel- eller fettvävnad.
Källa: Med (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010
"I muskler kan vi identifiera hemoglobinspektrat i röda blodkroppar, som är ansvarigt för att transportera syre till kroppen och ta bort koldioxid," förklarar Nedoshill. Ju fler muskelceller det finns och ju mer aktiva de är, desto mer syre behöver de för att göra sitt jobb.
Om en forskare vid Universitetssjukhuset Erlangen ser mycket hemoglobin så vet han att det innebär betydande muskelmassa. Å andra sidan, om muskelatrofier och ersätts med bindväv, visar 3D-bilder hur sjukdomen fortskrider och leder till en ökning av kollagen, vilket dokumenterar muskelatrofi.
Detta ger läkare som Nedoshill ett verktyg som är lika snabbt och enkelt att använda som en ultraljudsskanning, och ger dramatiska bilder av hur muskler och bindväv kommer och går.
Studier utförda i Erlangen baserade på hemoglobinspårning visade att barn med SMA har betydligt mindre muskelvävnad än friska kontroller. Men efter att ha fått livräddande genetisk terapi ökar hemoglobinkoncentrationen, atrofierade muskler börjar återhämta sig och ultraljudssignaler börjar snart likna de från friska organismer.
Tack vare forskning vid avdelningen för pediatrik och ungdomsmedicin i Erlangen finns nu ett relativt enkelt verktyg för att övervaka framstegen med muskelförtvining och behandlingens framgång.