HELLP syndrom

Bland de komplikationer som uppstår i graviditetens sista trimester är det så kallade Hellp-syndromet, som kan vara farligt för både mor och barn. [1]

Epidemiologi

HELLP-syndrom förekommer hos 0,5-0,9% av graviditeterna, och förekomsten ökar till 15% hos gravida kvinnor med preeklampsi och 30-50% i eklampsi. I två tredjedelar av fallen inträffar syndromet under födelseperioden. [2]

Orsaker HELLP syndrom

I detta syndrom i sen graviditet, och sällan inom två till tre dagar efter tillförsel, förstörs blodröda blodkroppar - hemolys, ökade nivåer av leverenzymer och signifikant minskat antalet blodplättar i blodet (under 100 000/μL).

Hittills är de exakta orsakerna till HELLP-syndrom (förkortning för hemolys, förhöjda leverenzymer, låg blodplätt) okända. -Hemolys, förhöjda leverenzymer, låg blodplätt) är okänd, och enligt experter från Professional Association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) är det en komplikation eller en svår form av pre-eclampsia eller nephropathy pre-eclampsia eller nephropathy pre-eclampsia eller Nephropathy Proteinuria (höga nivåer av protein i urinen) med andra manifestationer.

Läs - preeklampsi och högt blodtryck

Även om etiologin för blodplättreduktion - trombocytopeni under graviditet (som förekommer i 8-10% av fallen) har tillskrivits effekterna av hormoner, autoimmuna eller allergiska reaktioner, brist på folsyrasalter (folat) och vitamin B12-brister >.

Och förstörelse av blodröda blodkroppar kan vara resultatet av mikroangiopatisk hemolytisk anemi av autoimmun natur. [3]

Riskfaktorer

När etiologin inte helt klargörs till riskfaktorerna för utvecklingen av detta syndromexperter inkluderar:

• Närvaron av preeklampsi (som förekommer i 12-25% av fallen) eller eclampsia.
• En andra graviditet;
• Flera graviditeter;
• Mors ålder ˃ 35 år;
• Diabetes;
• Obesitas;
• Gestos och ogynnsamt graviditetsresultat i historien.

Patogenes

Det finns versioner av patogenesen av både preeklampsi och HELLP-syndrom, inklusive uteroplacental ischemi, defekter i placentalbildning, vaskulär ombyggnad och mekanismer på grund av immunsvar.

Huvudversionen anses vara otillräcklig penetration (invasion) av livmoders arteriella kärl i moderkakan, nedsatt perfusion av moderkakan och utvecklingen av dess ischemi med aktivering av hypoxi-transkriptionsfaktorn HIF-1, som modulerar det cellulära svaret på hypoxi.

Även se. - patogenes av placenta insufficiens

Dessutom kan nedsatt angiogenes och endotelial (inre skikt) -funktion hos blodkärl under graviditeten vara förknippad med en brist på placental tillväxtfaktor (Pigf) och vaskulär endotel tillväxtfaktor (vegf), såväl som med aktiveringen av komplementsystemet i det perifera blodet, som ger en koppling mellan inneat

En annan version avser sekundär trombotisk mikroangiopati: Trombocytaggregering provocerar ocklusion (blockering) av kapillärer och arterioler i levern, vilket resulterar i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Autoimmun reaktion - bindning till erytrocyter av immunglobuliner IgG, IgM eller IgA producerade av lymfocytiska plasmocyter i immunsystemet - spelar också en viktig roll i dess förekomst.

Följande genmutationer anses vara involverade i mekanismerna för utveckling av komplikationen av preeklampsi i form av detta syndrom: TLR4-gen associerad med medfödda immunitetsreaktioner; VEGF-gen - vaskulär endotelväxtfaktor; FAS-gen - receptor för programmerad cellapoptos; Leukocytantigendifferentieringsklustergen CD95; Beta-Globulin Proacceleringenen - Blodkoagulationsfaktor V, etc. [4]

Symtom HELLP syndrom

De första tecknen på HELLP-syndrom är allmän malaise och/eller ökad trötthet.

I de flesta fall noteras följande symtom:

• Högt blodtryck;
• Huvudvärk;
• Svullnad, särskilt av de övre extremiteterna och ansiktet;
• Viktökning;
• Epigastrisk smärta på höger sida (i höger underkostnadsområde);
• Illamående och kräkningar;
• Suddig syn.

I det avancerade stadiet av syndromet kan det finnas anfall och förvirring.

Man bör komma ihåg att hos vissa gravida kvinnor i den kliniska bilden av syndromet kanske inte har alla tecken, och sedan kallas det partiellt HELLP-syndrom. [5]

Komplikationer och konsekvenser

Hos modern kan Hellp-syndrom leda till komplikationer som:

• Placental abrupt;
• Allvarlig blödning efter födseln;
• Disseminerad intravaskulär koagulationssyndrom (DIC);
• Funktionellt misslyckande av levern och njurarna;
• Lungödem;
• Vuxen andningsbesvärssyndrom;
• Hypoglykemi;
• Subkapslat hematom (ackumulering av blod mellan leverparenkym och den omgivande kapseln) och leverbrott;
• Hjärnblödning.

Konsekvenserna för spädbarn är prematuritet, intrauterin utvecklingsfördröjning, neonatal andningssyndrom och neonatal intraventrikulär cerebral blödning. [6]

Diagnostik HELLP syndrom

Kriterierna för klinisk diagnos av HELLP-syndrom är smärta i den epigastriska regionen, såväl som illamående och kräkningar, åtföljda av mikroangiopatiska hemolytiska anemi, trombocytopeni, närvaron av förstörda erytrocyter i blod- och onormala leverparametrar.

Diagnosen verifieras med blodprover för trombocyt, hemoglobin och röda blodkroppar i plasma (hematokrit); perifert blodsmetning (för att upptäcka förstörda röda blodkroppar); Totalt blodbilirubin; blodtester för levertester. Urinalys för proteiner och urobilinogen är nödvändig.

För att utesluta andra patologiska förhållanden, laboratorietester av CROCI-prover för protrombintid, utförs närvaron av fragment av fibrin (D-dimer), antikroppar (immunoglobuliner IgG och IgM) mot beta-2 glykoprotein, glukos, fibrinogen, urea, ammonia.

Instrumental diagnostik inkluderar livmoders ultraljud, CT eller MRI i levern, EKG, kardiotokografi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs med idiopatiska trombocytopeniska purpura, hemolytisk-uremisk och antifosfolipidsyndrom, SLE, akut kolecystit, hepatit och akut fetthepatos av gravida kvinnor (Sheehans syndrom). [7]

Behandling HELLP syndrom

När en diagnos av HELLP-syndrom har bekräftats kan behandlingen variera beroende på svårighetsgraden av symtom och arbetslängden. Och det bästa sättet att förhindra komplikationer anses vara en accelererad leverans (oftast av kejsarsnitt), eftersom de flesta symtom avtar och försvinner några dagar eller veckor efter leveransen. Men i många fall föds barnet för tidigt.

Kortikosteroider kan användas för att behandla syndromet - om symtomen är milda eller graviditetsåldern för barnet är mindre än 34 veckor (vikt/in-injektion av dexametason två gånger om dagen). Och för att kontrollera blodtrycket (om det är stabilt över 160/110 mmHg) - antihypertensiva läkemedel.

Gravida kvinnor med detta syndrom kräver sjukhusvistelse och nära observation av deras tillstånd och övervakning av röda blodkroppar, blodplättar och leverenzymnivåer.

Allvarliga fall kan kräva ventilator eller plasmaferes, och vid intensiv blödning-blodtransfusion (röda blodkroppar, blodplättar, plasma), så akutvård för HELLP-syndrom utförs på intensivvården. [8]

Förebyggande

Hellp-syndrom kan inte förhindras hos de flesta gravida kvinnor på grund av dess okända etiologi. Men pregravidariell förberedelse - undersökning före den planerade graviditeten, liksom en hälsosam livsstil och korrekt kost kan något minska risken för dess utveckling.

Prognos

Nyckeln till en bra prognos för HELLP-syndrom är tidig upptäckt. Om behandlingen påbörjas i ett tidigt skede återhämtar sig de flesta kvinnor helt. Mödrarnas dödlighet förblir emellertid ganska hög (upp till 25% av fallen); och intrauterin fosterdöd på sen sikt och neonatal dödlighet under de första sju dagarna efter leveransen uppskattas till 35-40%.

Gravida kvinnor med hela "uppsättningen" av syndromet - hemolys, trombocytopeni och förhöjda leverenzymer - har sämre resultat än de med partiellt syndrom.

Patienter med HELLP-syndrom bör varnas för risken att utveckla det vid efterföljande graviditeter, vilket uppskattas till 19-27%.