Fibroelastos

Termen "fibroelastos" i medicin hänvisar till förändringar i kroppens bindväv, som täcker ytan av inre organ och blodkärl, på grund av försämrad tillväxt av elastiska fibrer. I det här fallet finns det en förtjockning av organens väggar och deras strukturer, vilket nödvändigtvis påverkar funktionen hos kroppens vitala system, särskilt kardiovaskulära och andningsorgan. Detta leder i sin tur till försämring av patientens välbefinnande, särskilt vid fysisk ansträngning, vilket påverkar livskvaliteten och livslängden.

Epidemiologi

I allmänhet kan sjukdomar som åtföljs av förändringar i bindväv som resulterar i förtjockning av membran och septa i inre organ delas in i 2 grupper: hjärtfibroelastos och lungfibroelastos. Hjärtpatologi kan vara både medfödd och förvärvad, med lungformen av sjukdomen talar vi om en förvärvad sjukdom.

Lungfibroelastos börjar utvecklas i medelåldern (närmare 55-57 år), även om i hälften av fallen sjukdomens ursprung bör sökas i barndomen. Det kännetecknas av ett "lätt" intervall, när symtomen på sjukdomen är frånvarande. I det här fallet har sjukdomen ingen sexuell preferens och kan påverka både kvinnor och män lika mycket. Denna ganska sällsynta patologi kännetecknas av förändringar i lungsäcksvävnaden och parenkym (funktionella celler) i lungan, huvudsakligen i den övre lungloben. Eftersom sjukdomens etiologi och patogenes förblir oklar, tillskrivs sjukdomen idiopatiska patologier. Enligt medicinsk terminologi kallas det "pleuroparenchymatous fibroelastosis". [1]

Hjärtfibroelastos är ett generaliserat namn för patologin hos hjärtmembran som kännetecknas av deras förtjockning och minskad funktionalitet. Medfödda former av patologin kännetecknas av diffus (utbredd) förtjockning av hjärtats inre slemhinna. Detta är en tunn bindväv som täcker håligheten i hjärtat (dess avdelningar) och bildar dess klaffar.

Hos vuxna patienter diagnostiseras vanligtvis en fokal form av sjukdomen, när den inre ytan av hjärtat är som om den är täckt med fläckar av starkare och tjockare vävnad (det kan inkludera inte bara övervuxna fibrer utan även trombotiska massor).

I hälften av fallen av hjärtfibroelastos blir inte bara hjärtväggen utan även klaffarna (bicuspid mitral mellan förmak och ventrikel, trikuspidal aorta mellan vänster ventrikel och aorta, pulmonell mellan höger ventrikel och lungartär) tjockare. Detta kan i sin tur försämra klafffunktionen och orsaka förträngning av artärmynningen, som redan är liten jämfört med andra hjärthålor.

Endokardiell fibroelastos i medicinsk terminologi kallas endokardiell fibroelastos (prenatal fibroelastos, endokardskleros, fosterendokardit, etc.). Men ganska ofta kan det mellersta muskelskiktet av hjärtmembranet också vara inblandat i processen. [2]

Anomalier i myokardiet (hjärtats muskelskikt som består av kardiomyocyter), genmutationer och allvarliga infektionsprocesser kan orsaka en utbredd form av fibroelastos, när inte bara endokardiet utan även hjärtmuskeln är involverad i processen. Vanligtvis inträffar dysplastiska processer i endokardiet, orsakade av olika skäl, vid gränsen till dess kontakt med muskelhöljet, vilket bryter mot kontraktiliteten hos detta lager. I vissa fall finns det till och med en inväxt av det inre lagret i myokardiet, ersättning av kardiomyocyter med fibroblaster och fibrer, vilket påverkar ledningen av nervimpulser och rytmisk drift av hjärtat.

Kompression genom förtjockat myokard av blodkärl i tjockleken av hjärtmembranet försämrar hjärtmuskelnäringen (myokardischemi), vilket i sin tur kan leda till nekros av hjärtmuskelvävnad.

Endokardiell fibroelastos med hjärtmyokardinblandning kallas subendokardiell eller endomyokardiell fibroelastos.

Enligt statistik diagnostiseras de flesta fall av denna sällsynta sjukdom (endast 0,007% av det totala antalet nyfödda) med fibroelastos i hjärtats vänstra ventrikel, även om processen i vissa fall även sträcker sig till höger ventrikel och förmak, inklusive ventiler som skiljer dem åt.

Hjärtfibroelastos åtföljs ofta av lesioner av stora kranskärl, även täckta med bindväv. I vuxen ålder uppstår det ofta mot bakgrund av progressiv ateroskleros av kärl.

Sjukdomen är vanligare i tropiska afrikanska länder bland befolkningar med låg levnadsstandard, gynnas av dålig näring, frekventa infektioner och vissa livsmedel och växter som äts.

Endokardiell förtjockning noteras också i det sista stadiet av Lefflers fibroplastiska endokardit, som främst drabbar medelålders män. Patogenesen av denna sjukdom är också associerad med infektionsämnen som orsakar utvecklingen av svår eosinofili, vilket är mer karakteristiskt för interna parasitinfektioner. I det här fallet börjar kroppens vävnader (främst hjärtmuskeln och hjärnan) uppleva syrebrist (hypoxi). Trots likheten mellan symtomen på hjärtfibroelastos och Leffters fibrösa endokardit, anser läkare att de är helt olika sjukdomar.

Orsaker fibroelastos

Fibroelastos hänvisar till förändringar i bindväv i vitala organ: hjärta och lungor, som åtföljs av organdysfunktion och påverkar patientens utseende och tillstånd. Sjukdomen har varit känd för läkare i decennier. Fibroelastos i hjärtats inre membran (endokardiet) beskrevs i början av 1700-talet, om liknande förändringar i lungorna började tala 2 och ett halvt sekel senare. Ändå har läkarna inte nått en slutgiltig överenskommelse om orsakerna till patologisk bindvävsöverväxt.

Det är fortfarande oklart vad som exakt orsakar störningen av tillväxt och utveckling av bindfibrer. Men forskare har identifierat vissa riskfaktorer för sådana förändringar, med tanke på dem som möjliga (men inte definitiva) orsaker till sjukdomen.

Sålunda, i patogenesen av lungfibroelastos, som anses vara en sjukdom hos mogna människor, tillskrivs en speciell roll återkommande infektiösa lesioner av organet, som finns hos hälften av patienterna. Infektioner provocerar inflammation i lung- och pleuravävnader, och långvarig inflammation predisponerar för deras fibrotiska transformation.

Vissa patienter har en historia av fibroelastos i sin familj, vilket tyder på ärftlig predisposition. I deras organism finns ospecifika autoantikroppar, som provocerar fram långvariga inflammatoriska processer av obestämd etiologi.

Man tror att fibrotiska förändringar i lungvävnad kan orsakas av gastroesofageal refluxsjukdom. Även om denna länk sannolikt är indirekt. Man tror också att risken för fibroelastos också är högre hos personer med hjärt-kärlsjukdom eller lungtrombos.

Lungfibroelastos i ung och ung ålder kan påminna om sig själv under graviditeten. Vanligtvis lurar sjukdomen i cirka 10 år eller mer, men den kan visa sig tidigare, möjligen på grund av den ökade belastningen på den framtida mammans kropp och hormonella förändringar, men det finns ingen exakt förklaring ännu. Icke desto mindre observerades ett sådant mönster av sjukdomsutveckling hos 30 % av de undersökta patienterna i reproduktiv ålder.

Graviditet i sig kan inte orsaka sjukdomen, men det kan påskynda utvecklingen av händelser, vilket är mycket tråkigt, eftersom dödligheten av sjukdomen är mycket hög, och den förväntade livslängden vid fibroelastos är låg.

Hjärtfibroelastos kan i de flesta fall hänföras till pediatriska sjukdomar. Medfödd patologi upptäcks så tidigt som under prenatalperioden hos ett 4-7 månader gammalt foster, men diagnosen kan bekräftas först efter barnets födelse. I patogenesen av denna form av sjukdomen beaktas flera möjliga negativa faktorer: infektions-inflammatoriska sjukdomar hos modern, överförda till fostret, anomalier i utvecklingen av hjärtmembranen, försämrad blodtillförsel av hjärtvävnader, genetiska mutationer, syre brist.

Man tror att bland infektioner görs det största patogena bidraget till utvecklingen av hjärtfibroelastos av virus, eftersom de är inbäddade i kroppens celler, förstör dem, förändrar vävnadernas egenskaper. Fostrets oformade immunsystem kan inte ge honom skydd mot dessa patogener, till skillnad från den framtida moderns immunitet. Den senare kanske inte upplever konsekvenserna av virusinfektion, medan i fostret överförd intrauterin infektion kan provocera uppkomsten av olika anomalier.

Vissa forskare tror att den avgörande rollen i patogenesen av den infektiösa formen av fibroelastos spelas av infektion som påverkar fostret upp till 7 månaders ålder. Därefter kan det bara orsaka inflammatorisk hjärtsjukdom (myokardit, endokardit).

Avvikelser i utvecklingen av hjärtats membran och klaffar kan provoceras av antingen en inflammatorisk process eller otillräckliga autoimmuna reaktioner, varvid celler i immunsystemet börjar attackera kroppens egna celler.

Genmutationer orsakar felaktig utveckling av bindväv, eftersom gener innehåller information om strukturen och beteendet hos proteinstrukturer (särskilt kollagen- och elastinproteiner).

Hypoxi och ischemi i hjärtvävnader kan vara en följd av onormal hjärtutveckling. I det här fallet talar vi om sekundär fibroelastos provocerad av medfödd hjärtsjukdom (CHD). Dessa inkluderar sådana anomalier som orsakar obstruktion (försämrad öppenhet i hjärtat och dess kärl):

• Stenos eller förträngning av aortan nära klaffen,
• Coarctation eller segmentell förträngning av aorta vid korsningen av dess båge och fallande sektion,
• Atresi eller frånvaro av en naturlig öppning i aortan,
• underutveckling av hjärtvävnad (oftast vänster kammare, mindre ofta höger kammare och förmak), vilket påverkar hjärtats pumpfunktion.

Man tror att toxicos under graviditet också kan fungera som en predisponerande faktor för fosterfibroelastos.

Under den postnatala perioden kan utvecklingen av hjärtfibroelastos främjas av infektions-inflammatoriska sjukdomar i organmembranen, hemodynamiska störningar som ett resultat av trauma, vaskulär tromboembolism, myokardiell blödning, metabola störningar (ökad fibrinbildning, störningar i protein- och järnmetabolismen: amyloidos, hemokromatos). Samma orsaker orsakar utvecklingen av sjukdomen hos vuxna.

Patogenes

Bindväv är en speciell vävnad i människokroppen som är en del av nästan alla organ, men som inte är aktivt involverad i deras funktioner. Bindväv hänförs till den stödjande och skyddande funktionen. Består av ett slags skelett (skelett, stroma) och begränsar organets funktionella celler, ger det dess slutliga form och storlek. Med tillräcklig styrka skyddar bindväv också organets celler från förstörelse och skador, förhindrar penetration av patogener, med hjälp av speciella celler av makrofager absorberar föråldrade strukturer: döda vävnadsceller, främmande proteiner, förbrukade blodkomponenter, etc.

Denna vävnad kan kallas extra, eftersom den inte innehåller cellulära element som säkerställer funktionaliteten hos ett visst organ. Ändå är dess roll i kroppens vitala aktivitet ganska stor. Att vara en del av skalen av blodkärl, säkerställer bindväv säkerheten och funktionaliteten hos dessa strukturer, tack vare vilken näring och andning (trofisk) av de omgivande vävnaderna i kroppens inre miljö.

Det finns flera varianter av bindväv. Skidan som täcker de inre organen kallas lös bindväv. Det är en halvflytande, färglös substans som innehåller vågiga kollagenfibrer och raka elastinfibrer, med olika typer av celler utspridda på måfå mellan dem. Vissa av dessa celler (fibroblaster) är ansvariga för bildandet av fibrösa strukturer, andra (endoteliocyter och mastceller) bildar en genomskinlig matris av bindväv och producerar speciella ämnen (heparin, histamin), andra (makrofager) ger fagocytos, etc.

Den andra typen av fibrös vävnad är tät bindväv som inte innehåller ett stort antal enskilda celler, som i sin tur är uppdelade i vit och gul vävnad. Vit vävnad består av tätt packade kollagenfibrer (ligament, senor, periost), och gul vävnad består av kaotiskt sammanvävda elastinfibrer med fibroblaster (ligament, blodkärlsslidor, lungor).

Bindvävnader inkluderar också: blod-, fett-, ben- och broskvävnad, men vi är inte intresserade av dem ännu, eftersom, på tal om fibroelastos, innebär förändringar i fibrösa strukturer. Och elastiska och elastiska fibrer innehåller bara lösa och täta bindväv.

Syntes av fibroblaster och bildning av bindvävsfibrer från dem regleras på hjärnans nivå. Detta säkerställer konstansen hos dess egenskaper (styrka, elasticitet, tjocklek). Om syntesen och utvecklingen av hjälpvävnad på grund av några patologiska skäl störs (antalet fibroblaster ökar, deras "beteende" förändras), det finns en överväxt av starka kollagenfibrer eller en förändring i tillväxten av elastiska fibrer (de förblir korta) , wriggle), vilket leder till förändringar i egenskaperna hos organskalet och vissa inre strukturer täckta med bindväv. De blir tjockare än nödvändigt, tätare, starkare och oelastiska, liknar fibrös vävnad i ligament och senor, vilket kräver stor ansträngning för att sträcka ut.

Sådan vävnad sträcker sig inte bra, vilket begränsar organets rörelser (automatiska rytmiska rörelser av hjärtat och blodkärlen, förändringar i storleken på lungorna under inandning och utandning), därav störningar i blodtillförseln och andningsorganen, vilket leder till syrebrist .

Faktum är att kroppens blodtillförsel utförs tack vare hjärtat, som fungerar som en pump, och två cirkulationscirklar. Den lilla cirkulationscirkeln ansvarar för blodtillförseln och gasutbytet i lungorna, varifrån syre med blodflödet levereras till hjärtat och därifrån till den stora cirkulationscirkeln och sprids i hela kroppen, vilket ger andning av organ och vävnader.

Det elastiska höljet, som begränsar sammandragningen av hjärtmuskeln, minskar funktionaliteten hos hjärtat, som inte är lika aktivt i att pumpa blod, och med det syre. Vid lungfibroelastos är deras ventilation (osigenation) störd, det är tydligt att mindre syre börjar komma in i blodet, vilket även med normal hjärtfunktion kommer att bidra till syresvält (hypoxi) i vävnader och organ. [3]

Symtom fibroelastos

Hjärt- och lungfibroelastos är två typer av sjukdomar som kännetecknas av försämrad syntes av fibrer i bindväv. De har olika lokaliseringar, men båda är potentiellt livshotande eftersom de är förknippade med progressiv eller svår hjärt- och andningssvikt.

Lungfibroelastos är en sällsynt typ av interstitiell sjukdom i detta viktiga organ i andningsorganen. Dessa inkluderar kroniska patologier av lungparenkym med lesioner av alveolära väggar (inflammation, störning av deras struktur och struktur), inre beklädnad av lungkapillärer, etc. Fibroelastos anses ofta som en speciell sällsynt form av progressiv lunginflammation med en tendens till fibrotiska förändringar i lung- och pleuravävnader.

Det är nästan omöjligt att upptäcka sjukdomen i början, eftersom den i cirka 10 år kanske inte påminner om sig själv på något sätt. Denna period kallas ljusintervallet. Början av patologiska förändringar, som ännu inte påverkar volymen av lungorna och gasutbytet, kan upptäckas av misstag, genom att genomföra en detaljerad undersökning av lungorna i samband med en annan sjukdom i andningsorganen eller trauma.

Sjukdomen kännetecknas av en långsam progression av symtom, så de första manifestationerna av sjukdomen kan avsevärt försenas i tid från dess uppkomst. Symtomen förvärras gradvis.

Hosta och ökad andnöd är de första tecknen på sjukdomen att hålla utkik efter. Dessa symtom är ofta en följd av en luftvägssjukdom och kan därför vara förknippade med en förkylning och dess konsekvenser under lång tid. Dyspné uppfattas ofta som en hjärtsjukdom eller åldersrelaterade förändringar. Sjukdomen diagnostiseras dock hos personer som närmar sig hög ålder.

Misstag kan göras genom att både patienter och läkare undersöker dem, vilket leder till sen upptäckt av en farlig sjukdom. Det är värt att uppmärksamma hostan, som vid fibroelastos är improduktiv, men som inte stimuleras av mukolytika och slemlösande medel, utan kontrolleras av hostdämpande medel. En långvarig hosta av denna karaktär är ett karakteristiskt symptom på lungfibroelastos.

Dyspné orsakas av progressiv andningssvikt på grund av förtjockning av alveolarnas väggar och lungsäcken, minskning av volymen och antalet alveolära håligheter i lungan (organparenkymet ses på röntgen i form av bikaka). Symptomet intensifieras under påverkan av fysisk ansträngning, först betydande och sedan till och med liten. När sjukdomen fortskrider förvärras den, vilket blir orsaken till funktionshinder och patientens död.

Progression av fibroelastos åtföljs av försämring av det allmänna tillståndet: hypoxi leder till svaghet och yrsel, kroppsvikten minskar (anorexi utvecklas), nagelfalanger förändras som trumpinnar, huden blir blek, har ett smärtsamt utseende.

Hälften av patienterna har ospecifika symtom i form av andningssvårigheter och bröstsmärtor, karakteristiska för pneumothorax (ackumulering av gaser i pleurahålan). Denna anomali kan också uppstå som en konsekvens av trauma, primära och sekundära lungsjukdomar, felaktig behandling, så det är inte möjligt att ställa en diagnos baserat på det.

För fibroelastos i hjärtat såväl som för patologin för tillväxt av bindväv i lungorna, kännetecknad av: blek hud, viktminskning, svaghet, som ofta har en attackliknande karaktär, dyspné. Det kan också finnas en ihållande subfebril temperatur utan tecken på förkylning eller infektion.

Många patienter upplever en förändring i leverns storlek. Det blir förstorat utan symtom på dysfunktion. Svullnad av ben, ansikte, armar och sakrala regionen är också möjlig.

Den karakteristiska manifestationen av sjukdomen anses vara ökande cirkulatorisk insufficiens i samband med hjärtdysfunktion. I detta fall takykardi (ökning av antalet hjärtslag ofta kombinerat med arytmier), andfåddhet (inklusive i frånvaro av fysisk ansträngning), cyanos av vävnader (blå färg orsakad av ackumulering av karboxihemoglobin i blodet, d.v.s. en förening av hemoglobin med koldioxid på grund av nedsatt blodflöde och följaktligen gasutbyte) diagnostiseras.

Samtidigt kan symtom uppträda både omedelbart efter födelsen av ett barn med denna patologi och under en tid. Hos äldre barn och vuxna uppträder vanligtvis tecken på allvarlig hjärtsvikt mot bakgrund av luftvägsinfektion, som fungerar som en utlösande faktor. [4]

Fibroelastos hos barn

Om pulmonell fibroelastos är en sjukdom hos vuxna, som ofta börjar i barndomen, men under lång tid inte påminner om sig själv, uppträder denna patologi i hjärtats endokardium ofta före barnets födelse och påverkar hans liv från de första ögonblicken av födelse. Denna sällsynta men allvarliga patologi orsakar utvecklingen av svårkorrigerad hjärtsvikt hos spädbarn, av vilka många dör inom 2 år. [5]

Endokardiell fibroelastos hos nyfödda är i de flesta fall resultatet av patologiska processer som inträffar i barnets kropp medan de fortfarande är i livmodern. Infektioner mottagna från modern, genetiska mutationer, abnormiteter i utvecklingen av hjärt-kärlsystemet, ärftliga metabola sjukdomar - allt detta, enligt forskare, kan leda till förändringar i bindväven i hjärtmembranen. Speciellt om ett 4-7 månader gammalt foster utsätts för två eller flera faktorer samtidigt.

Till exempel en kombination av anomalier i hjärtat och kranskärlen (stenos, atresi, coarctation av aorta, onormal utveckling av myokardceller, endokardiell svaghet, etc.), som bidrar till vävnadsischemi, kombinerat med en inflammatorisk process på grund av infektion praktiskt taget lämna barnet ingen chans till mer eller mindre liv. Om defekterna i utvecklingen av organet fortfarande på något sätt kan korrigeras snabbt, kan den progressiva fibroelastosen bara bromsas ner, men inte botas.

Fetal hjärtfibroelastos upptäcks vanligtvis redan under graviditeten under andra till tredje trimesterns ultraljud. Ultraljud och ekokardiografi vid 20 till 38 veckor visade hyperekogenicitet, vilket indikerar förtjockning och förtjockning av endokardiet (oftare diffust, mer sällan fokalt), förändringar i hjärtats storlek och form (organet förstoras i storlek och tar formen av en boll eller kula, inre strukturer tillplattas gradvis). [6]

I 30-35% av fallen upptäcktes fibroelastos före 26 veckors graviditet, i 65-70% - under den efterföljande perioden. Hos mer än 80 % av nyfödda är fibroelastos kombinerad med obstruktiva hjärtfel, d.v.s. den är sekundär, trots att den upptäckts tidigt. Vänsterkammarhyperplasi upptäcktes hos hälften av de sjuka barnen, vilket förklarar den höga förekomsten av fibroelastos i denna hjärtstruktur. Patologier i aortan och dess ventil, som upptäcks hos en tredjedel av barn med endokardiell överväxt, leder också till förstoring (dilatation) av den vänstra kammaren och försämring av dess funktionalitet.

När hjärtfibroelastos är instrumentellt bekräftad rekommenderar läkare att graviditeten avbryts. Nästan alla födda barn vars mödrar vägrade medicinsk abort har bekräftat tecken på sjukdomen. Symtom på hjärtsvikt, karakteristiska för fibroelastos, uppträder inom ett år (sällan under 2-3 år av livet). Hos barn med den kombinerade formen av sjukdomen upptäcks tecken på hjärtsvikt från de första dagarna av livet.

Medfödda former av primär och kombinerad fibroelastos hos barn har oftast ett snabbt förlopp med utveckling av svår hjärtsvikt. Dålig hälsa indikeras av låg aktivitet, slöhet hos barnet, vägran av bröstet på grund av snabb trötthet, dålig aptit, ökad svettning. Allt detta leder till att barnet inte går upp i vikt bra. Barnets hud är smärtsamt blek, en del med en blåaktig nyans, oftast i området för den nasolabiala triangeln.

Det finns tecken på dålig immunitet, så sådana barn får ofta och snabbt luftvägsinfektioner, vilket komplicerar situationen. Ibland under de första dagarna och månaderna av livet får barnet inte diagnosen cirkulationsstörningar, men frekventa infektioner och lungsjukdomar blir en utlösande faktor för hjärtsvikt.

Ytterligare hälsoundersökningar av nyfödda och spädbarn med misstänkt eller tidigare diagnostiserad fibroelastos visade lågt blodtryck (hypotension), ökad hjärtstorlek (kardiomegali), dämpade toner vid hjärtundersökning, ibland ett systoliskt blåsljud som är karakteristiskt för mitralisklaffinsufficiens, takykardi och dyspné. Lungprovning visar närvaron av väsande andning, vilket indikerar trängsel.

Endokardiell skada på vänster ventrikel resulterar ofta i försvagning av hjärtats muskelskikt (myokardiet). Den normala hjärtrytmen består av två rytmiskt alternerande toner. Vid fibroelastos kan en tredje (och ibland en fjärde) ton uppträda. Denna patologiska rytm är väl hörbar och liknar en tretakts hästgalopp, därför kallas den en galopprytm.

Ett annat symptom på fibroelastos hos små barn kan betraktas som utseendet på en hjärtpuckel. Faktum är att barnets revben i den tidiga postnatala perioden förblir neo-osteala och representeras av broskvävnad. Ökning av hjärtats storlek leder till att det börjar trycka på de "mjuka" revbenen, som ett resultat av vilket de böjer sig och tar en konstant böjd framåtform (hjärtpuckel). Hos vuxna med fibroelastos bildas inte hjärtpuckeln på grund av styrkan och stelheten i revbenet, även om alla hjärtstrukturer är förstorade.

I sig själv indikerar bildandet av en hjärtpuckel endast ett medfött hjärtfel utan att specificera dess natur. Men i alla fall är det förknippat med en ökning av storleken på hjärtat och dess ventriklar.

Ödemsyndrom vid fibroelastos hos barn diagnostiseras sällan, men många barn har en förstorad lever, som börjar sticka ut i genomsnitt 3 cm från under kanten av revbensbågen.

Om fibroelastos förvärvas (t.ex. som en konsekvens av inflammatoriska sjukdomar i hjärtslemhinnan), är den kliniska bilden oftast långsamt progressiv. Under en tid kanske det inte finns några symtom alls, sedan finns det lindriga tecken på hjärtsvikt i form av andnöd vid träning, ökad puls, snabb trötthet och låg fysisk uthållighet. Lite senare börjar levern förstoras, ödem och yrselanfall uppstår.

Alla symtom på förvärvad fibroelastos är ospecifika, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen, vilket påminner om kardiomyopatier eller lever- och njursjukdomar. Sjukdomen diagnostiseras oftast i stadiet av allvarlig hjärtsvikt, vilket negativt påverkar resultatet av behandlingen.

Komplikationer och konsekvenser

Det bör sägas att fibroelastos i hjärtat och lungorna är allvarliga patologier, vars förlopp beror på olika omständigheter. Medfödda hjärtfel, som kan korrigeras kirurgiskt i tidig ålder, komplicerar situationen avsevärt, men det finns fortfarande en ganska hög risk för dödsfall (ca 10%).

Man tror att ju tidigare sjukdomen utvecklas, desto allvarligare blir konsekvenserna. Detta bekräftas av det faktum att medfödd fibroelastos i de flesta fall har ett blixtförlopp eller akut förlopp med snabb progression av hjärtsvikt. Utvecklingen av akut CH hos ett barn under 6 månaders ålder anses vara ett dåligt prognostiskt tecken.

I detta fall garanterar behandlingen inte full återhämtning av hjärtfunktionen, utan hämmar bara utvecklingen av symtom på hjärtsvikt. Å andra sidan leder frånvaron av sådan stödjande behandling till döden under de första två åren av barnets liv.

Om hjärtsvikt upptäcks under de första dagarna eller månaderna av ett barns liv är det troligt att barnet inte kommer att leva på en vecka. Svaret på behandlingen varierar mellan barn. I avsaknad av terapeutisk effekt finns det praktiskt taget inget hopp. Men med den hjälp som ges är livslängden för ett sjukt barn kort (från flera månader till flera år).

Kirurgiska ingrepp och korrigering av medfödda hjärtfel som orsakade fibroelastos förbättrar vanligtvis patientens tillstånd. Med framgångsrik kirurgisk behandling av hyperplasi i hjärtats vänstra ventrikel och uppfyllande av läkarens krav kan sjukdomen få en godartad kurs: hjärtsvikt kommer att ha en kronisk kurs utan tecken på progression. Även om det finns lite hopp om ett sådant resultat.

När det gäller den förvärvade formen av hjärtfibroelastos, får den snabbt ett kroniskt förlopp och fortskrider gradvis. Läkemedelsbehandling kan sakta ner processen, men inte stoppa den.

Lungfibroelastos oavsett tidpunkten för uppkomsten av förändringar i parenkymet och organets membran efter ljusperioden börjar utvecklas snabbt och dödar faktiskt en person om ett par år, vilket provocerar allvarlig andningssvikt. Det tråkiga är att effektiva metoder för behandling av sjukdomen ännu inte har utvecklats. [7]

Diagnostik fibroelastos

Endomyokardiell fibroelastos, vars symtom oftast upptäcks i tidig ålder, är en medfödd sjukdom. Om vi ​​utesluter de sällsynta fallen när sjukdomen började utvecklas i äldre barndom och vuxen ålder som en komplikation av trauma och somatiska sjukdomar, kan patologin upptäckas under prenatalperioden, d.v.s. före födseln.

Läkare tror att patologiska förändringar i endokardial vävnader, förändringar i formen av fostrets hjärta och vissa funktioner i dess arbete, karakteristiska för fibroelastos, kan upptäckas så tidigt som 14 veckor av graviditeten. Men detta är fortfarande en ganska liten period, och det kan inte uteslutas att sjukdomen kan visa sig något senare, närmare tredje trimestern av graviditeten, och ibland till och med ett par månader före förlossningen. Av denna anledning rekommenderas att klinisk ultraljudsscreening av fostrets hjärta utförs med några veckors intervall vid övervakning av gravida kvinnor.

På vilka tecken kan läkare misstänka sjukdomen under nästa ultraljud? Mycket beror på sjukdomens form. Oftast diagnostiseras fibroelastos i området av den vänstra ventrikeln, men inte alltid denna struktur visar sig vara förstorad. Dilaterad form av sjukdomen med en ökning av hjärtats vänstra ventrikel bestäms lätt under ultraljudsundersökning av hjärtats sfäriska form, vars spets representeras av vänster ventrikel, en allmän ökning av organets storlek, utbuktning av interventrikulär septum mot höger kammare. Men huvudtecknet på fibroelastos är förtjockningen av endokardiet, såväl som hjärtsepta med en karakteristisk ökning av ekogeniciteten hos dessa strukturer, vilket bestäms genom en specifik ultraljudsstudie.

Studien utförs med hjälp av speciell ultraljudsutrustning med kardiologiska program. Fetal ekokardiografi är inte skadlig för modern och det ofödda barnet, men det gör det möjligt att upptäcka inte bara anatomiska förändringar i hjärtat, utan också att bestämma tillståndet hos kranskärlen, närvaron av blodproppar i dem, förändringar i tjockleken på hjärtat. hjärtmembran.

Fetal ekokardiografi föreskrivs inte bara i närvaro av abnormiteter under tolkningen av ultraljudsresultat, utan också vid en mammas infektion (särskilt viral), intag av potenta läkemedel, ärftlig predisposition, närvaro av metabola störningar, såväl som medfödda hjärtpatologier hos äldre barn.

Fetal ekokardiografi kan användas för att upptäcka andra medfödda former av fibroelastos. Till exempel högerkammarfibroelastos, en utbredd process med samtidig involvering av vänster kammare och angränsande strukturer: höger kammare, hjärtklaffar, förmak, kombinerade former av fibroelastos, endomyokardiell fibroelastos med förtjockning av kammarens inre membran och involvering av en del av myokardium (vanligtvis i kombination med väggtrombos).

Endokardiell fibroelastos som upptäcks prenatalt har en mycket dålig prognos, så läkare rekommenderar avbrytande av graviditeten i detta fall. Möjligheten för en felaktig diagnos utesluts genom ett upprepat ultraljud av fostrets hjärta, som utförs 4 veckor efter den första undersökningen som avslöjade patologin. Det är klart att det slutgiltiga beslutet om avbrytande eller bevarande av graviditeten överlämnas till föräldrarna, men de bör vara medvetna om det liv som de dömer barnet till.

Endokardiell fibroelastos upptäcks inte alltid under graviditeten, speciellt om vi tar hänsyn till att inte alla framtida mammor blir registrerade på kvinnokonsultationen och genomgår förebyggande ultraljudsdiagnostik. Sjukdomen hos barnet i hennes livmoder påverkar praktiskt taget inte tillståndet hos den gravida kvinnan, så födelsen av en sjuk bebis blir ofta en obehaglig överraskning.

I vissa fall får både föräldrar och läkare veta om barnets sjukdom flera månader efter att barnet har fötts. I detta fall kan laboratorieblodprov inte visa någonting, förutom en ökning av natriumkoncentrationen (hypernatremi). Men deras resultat kommer att vara användbara vid differentialdiagnos för att utesluta inflammatoriska sjukdomar.

Det finns hopp om instrumentell diagnostik. En vanlig hjärtundersökning (EKG) är inte särskilt avslöjande vid fibroelastos. Det hjälper till att identifiera störningar i hjärtat och elektrisk ledning av hjärtmuskeln, men specificerar inte orsakerna till sådana funktionsstörningar. Så förändringen i EKG-spänningar (i yngre ålder är det vanligtvis underskattat, i äldre - tvärtom, överdrivet högt) indikerar kardiomyopati, som kan vara associerad inte bara med hjärtpatologier utan också med metabola störningar. Takykardi är ett symptom på kardiologiska sjukdomar. Och när båda ventriklarna i hjärtat är påverkade kan kardiogrammet överhuvudtaget verka normalt. [8]

Datortomografi (CT) är ett utmärkt icke-invasivt verktyg för att upptäcka kardiovaskulär förkalkning och utesluta perikardit. [9]

Magnetisk resonanstomografi (MRT) kan vara användbar för att upptäcka fibroelastos eftersom biopsi är invasiv. En hypointens kant i en myokardperfusionssekvens och en hyperintensiv kant i en fördröjd förstärkningssekvens indikerar fibroelastos. [10]

Men detta betyder inte att studien bör överges, eftersom det hjälper till att bestämma arten av hjärtarbetet och graden av utveckling av hjärtsvikt.

När symtom på hjärtsvikt uppträder och patienten remitteras till läkare, ordineras patienten även: lungröntgen, dator- eller magnetröntgen av hjärtat, ekokardiografi (ekokardiografi). I tveksamma fall är det nödvändigt att tillgripa biopsi av hjärtvävnad med efterföljande histologisk undersökning. Diagnosen är mycket allvarlig, så den kräver samma inställning till diagnos, även om behandlingen skiljer sig lite från symptomatisk behandling av CHD och hjärtsvikt.

Men även en sådan noggrann undersökning kommer inte att vara användbar om dess resultat inte används i differentialdiagnosen. EKG-resultat kan användas för att skilja akut fibroelastos från idiopatisk myokardit, exsudativ perikardit, aortastenos. I detta fall kommer laboratoriestudier inte att visa tecken på inflammation (leukocytos, förhöjd COE, etc.), och temperaturmätningar kommer inte att visa hypertermi.

Att skilja endokardiell fibroelastos från isolerad mitralisklaffinsufficiens och mitralissjukdom hjälper till att analysera hjärttoner och blåsljud, förändringar i förmaksstorlek och historia.

Analys av anamnestiska data är användbar för att skilja mellan fibroelastos och hjärt- och aortastenos. Vid aortastenos är bevarandet av sinusrytmen och frånvaron av tromboembolism också värt att notera. Hjärtrytmrubbningar och trombdeposition observeras inte vid exudativ perikardit, men sjukdomen manifesteras av feber och feber.

Differentiering av endokardiell fibroelastos och kongestiv kardiomyopati orsakar de största svårigheterna. I detta fall, även om fibroelastos i de flesta fall inte åtföljs av markanta hjärtledningsstörningar, har den en mindre gynnsam prognos för behandling.

Med kombinerade patologier är det nödvändigt att uppmärksamma eventuella avvikelser som upptäcks under en CT-skanning eller ultraljud av hjärtat, eftersom medfödda missbildningar avsevärt komplicerar förloppet av fibroelastos. Om kombinerad endokardiell fibroelastos upptäcks under den intrauterina perioden är det olämpligt att bevara graviditeten. Det är mycket mer humant att avsluta det.

Diagnos av lungfibroelastos

Att diagnostisera lungfibroelastos kräver också av läkaren vissa kunskaper och färdigheter. Faktum är att symtomen på sjukdomen är ganska heterogena. Å ena sidan indikerar de kongestiv lungsjukdom (improduktiv hosta, andnöd), och å andra sidan kan de vara en manifestation av hjärtpatologi. Därför kan diagnosen av sjukdomen inte endast reduceras till uttalandet av symtom och auskultation.

Blodprov av patienten hjälper till att utesluta inflammatoriska lungsjukdomar, men ger inte information om kvantitativa och kvalitativa förändringar i vävnader. Närvaron av tecken på eosinofili hjälper till att skilja sjukdomen från liknande manifestationer av lungfibros, men avvisar eller bekräftar inte faktumet av fibroelastos.

Mer indikativa anses instrumentella studier: radiografi av lungorna och tomografisk studie av andningsorganen, såväl som funktionella tester som består i bestämning av andningsvolymer, lungornas vitala kapacitet, tryck i organet.

Vid lungfibroelastos är det värt att uppmärksamma minskningen av extern andningsfunktion uppmätt under spirometri. Minskning av aktiva alveolära håligheter har en märkbar effekt på lungornas vitala kapacitet (VC) och förtjockning av väggarna i inre strukturer - på diffusionskapaciteten hos organet (DCL), vilket ger ventilation och gasväxlingsfunktioner (enkelt) att ta upp koldioxid från blodet och ge syre).

Karakteristiska egenskaper för pleuroparenkymal fibroelastos är en kombination av begränsat luftinträde i lungorna (obstruktion) och försämrad lungexpansion vid inandning (restriktion), försämring av extern andningsfunktion, måttlig pulmonell hypertoni (ökat tryck i lungorna), diagnostiserat hos hälften av patienterna .

Biopsi av lungvävnad visar karakteristiska förändringar i organets inre struktur. Dessa inkluderar: fibros av pleura och parenkym i kombination med elastos av alveolära väggar, ackumulering av lymfocyter i området för kompakterade partitioner av alveoler, omvandling av fibroblaster till okarakteristiska för dem muskelvävnad, närvaron av ödematös vätska.

Tomogrammet visar lungskador i de övre delarna av lungorna i form av foci av pleural förtjockning och strukturella förändringar i parenkymet. Övervuxen bindväv av lungor av färg och egenskaper liknar muskulös, men volymen av lungorna minskar. Ganska stora luftinnehållande hålrum (cystor) finns i parenkymet. Irreversibel fokal (eller diffus) expansion av bronkier och bronkioler (traktionsbronkiektasis), låg ställning av diafragmakupolen är karakteristiska.

Radiologiska studier på många patienter avslöjar områden med "frostat glas" och "bikakelunga", vilket indikerar ojämn lungventilation på grund av närvaron av foci av vävnadsförtjockning. Ungefär hälften av patienterna har förstorade lymfkörtlar och lever.

Fibroelastos i lungan bör skiljas från fibros orsakad av parasitisk infektion och tillhörande eosinofili, endokardiell fibroelastos, lungsjukdomar med försämrad ventilation och bilden av en "bikakelunga", autoimmun sjukdom histiocytos X (en form av denna patologi med lungskador kallas Hend-Schuller-Krischens sjukdom), manifestationer av sarkoidos och lungtuberkulos.

Behandling fibroelastos

Fibroelastos, oavsett dess lokalisering, anses vara en farlig och praktiskt taget obotlig sjukdom. Patologiska förändringar i lungsäcken och lungparenkym kan inte återställas genom medicinering. Och även användningen av hormonella antiinflammatoriska läkemedel (kortikosteroider) i kombination med bronkodilatorer ger inte det önskade resultatet. Bronkodilatorer hjälper till att lätt lindra patientens tillstånd och lindra det obstruktiva syndromet, men de påverkar inte de processer som sker i lungorna, så de kan endast användas som stödjande terapi.

Kirurgisk behandling för lungfibroelastos är också ineffektiv. Den enda operation som kan förändra situationen är transplantation av ett donatororgan. Men lungtransplantation har tyvärr fortfarande samma ogynnsamma prognos. [11]

Enligt utländska forskare kan fibroelastos betraktas som en av de frekventa komplikationerna av lung- eller benmärgsstamcellstransplantation. I båda fallen finns det förändringar i fibrerna i bindväv i lungorna, vilket påverkar funktionen av extern andning.

Sjukdomen utan behandling (och det finns ingen effektiv behandling hittills) fortskrider, och inom 1,5-2 år dör cirka 40% av patienterna av andningssvikt. Den förväntade livslängden för de som är kvar är också kraftigt begränsad (upp till 10-20 år), liksom förmågan att arbeta. Personen blir handikappad.

Hjärtfibroelastos anses också vara en medicinskt obotlig sjukdom, särskilt om det är en medfödd patologi. Vanligtvis lever barn inte till 2 års ålder. De kan bara räddas genom hjärttransplantation, vilket i sig är en svår operation med hög risk och oförutsägbara konsekvenser, särskilt i så ung ålder.

Kirurgiskt hos vissa spädbarn är det möjligt att korrigera medfödda hjärtavvikelser, så att de inte förvärrar det sjuka barnets tillstånd. Med arteriell stenos praktiseras det att installera en kärldilatator - en shunt (aortokoronar bypass). När hjärtats vänstra kammare dilateras, återställs dess form omedelbart. Men även en sådan operation garanterar inte att barnet kan klara sig utan transplantation. Cirka 20-25% av barnen överlever, men de lider av hjärtsvikt hela livet, det vill säga de anses inte vara friska.

Om sjukdomen förvärvas är det värt att kämpa för barnets liv med hjälp av medicin. Men det bör förstås att ju tidigare sjukdomen uppträder, desto svårare blir det att bekämpa den.

Läkemedelsbehandling syftar till att bekämpa och förebygga exacerbationer av hjärtsvikt. Patienter ordineras sådana hjärtmediciner:

• angiotensinomvandlande enzym (ACE)-hämmare som påverkar blodtrycket och håller det normalt (kaptopril, enalapril, benazepril, etc.),
• beta-adrenoblockerare som används för behandling av hjärtrytmrubbningar, arteriell hypertoni, förebyggande av hjärtinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• hjärtglykosider, som vid långvarig användning inte bara stöder hjärtfunktionen (ökar kaliumhalten i kardiomyocyter och förbättrar myokardial ledning), utan kan också något minska graden av endokardiell förtjockning (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• kaliumsparande diuretika (spironolakton, verospiron, dekriz), förebyggande av vävnadsödem,
• antitrombotisk behandling med antikoagulantia (cardiomagnil, magnicor), förhindrar bildandet av blodproppar och försämrad blodcirkulation i kranskärlen.

Vid medfödd endokardiell fibroelastos främjar pågående stödjande behandling inte tillfrisknandet utan minskar risken för dödsfall i hjärtsvikt eller tromboembolism med 70-75 %. [12]

Mediciner

Som vi kan se skiljer sig behandlingen av endokardiell fibroelastos inte mycket från behandling av hjärtsvikt. I båda fallen tar kardiologer hänsyn till svårighetsgraden av kardiopati. Förskrivningen av läkemedel är strikt individualiserad, med hänsyn till patientens ålder, komorbiditeter, form och grad av hjärtsvikt.

Det finns 5 grupper av läkemedel som används vid behandling av förvärvad endokardiell fibroelastos. Låt oss överväga ett läkemedel från varje grupp.

"Enalapril" - ett läkemedel från gruppen av ACE-hämmare, tillgängligt i form av tabletter i olika doser. Läkemedlet ökar kranskärlsblodflödet, vidgar artärerna, sänker blodtrycket utan att påverka cerebral cirkulation, saktar ner och minskar expansionen av hjärtats vänstra ventrikel. Läkemedlet förbättrar blodtillförseln till myokardiet, minskar effekterna av ischemi, minskar blodkoagulationen något, förhindrar bildandet av blodproppar, har en lätt diuretisk effekt.

Vid hjärtsvikt skrivs läkemedlet ut för en period på mer än sex månader eller på permanent basis. Läkemedlet startas med den minsta dosen (2,5 mg), gradvis öka den med 2,5-5 mg var 3-4 dag. Den permanenta dosen kommer att vara den som tolereras väl av patienten och håller blodtrycket inom normala gränser.

Den maximala dagliga dosen är 40 mg. Det kan tas en gång eller delas upp i 2 doser.

I händelse av att blodtrycket sätts under det normala, minskas dosen av läkemedlet gradvis. Att plötsligt avbryta behandlingen med "Enalapril" är inte tillåtet. Det rekommenderas att ta en underhållsdos på 5 mg per dag.

Läkemedlet är avsett för behandling av vuxna patienter, men det kan förskrivas till ett barn (säkerheten är inte officiellt fastställd, men i händelse av fibroelastos står livet för en liten patient på spel, så riskkvoten beaktas) . ACE-hämmare förskrivs inte till patienter med intolerans mot läkemedelskomponenterna, vid porfyri, graviditet och under amning. Om patienten tidigare har haft Quinckes ödem på grund av att ha tagit några läkemedel i denna grupp, är "Enalapril" förbjudet.

Försiktighet bör iakttas vid förskrivning av läkemedlet till patienter med samtidiga patologier: allvarlig njur- och leversjukdom, hyperkalemi, hyperaldosteronism, aorta- eller mitralisklaffstenos, systemiska patologier i bindväv, hjärtischemi, cerebral sjukdom, diabetes mellitus.

Under behandling med läkemedlet ta inte konventionella diuretika för att undvika uttorkning och stark hypotensiv effekt. Samtidig administrering med kaliumsparande diuretika kräver dosjustering, eftersom det finns en hög risk för hyperkalemi, vilket i sin tur framkallar hjärtrytmrubbningar, krampanfall, minskad muskeltonus, ökad svaghet m.m.

Läkemedlet "Enalapril" tolereras vanligtvis ganska bra, men vissa patienter kan utveckla biverkningar. De vanligaste anses vara: kraftig sänkning av blodtrycket fram till kollaps, huvudvärk och yrsel, sömnstörningar, ökad trötthet, reversibel försämring av balans, hörsel och syn, tinnitus, andnöd, hosta utan sputumproduktion, förändringar i blodet och urin, vilket vanligtvis indikerar felaktig lever- och njurfunktion. Möjligt: ​​håravfall, minskad sexlust, symtom på "värmevallningar" (värmekänsla och hjärtklappning, hyperemi i ansiktets hud, etc.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblockerare med selektiv verkan, som har en hypotensiv och anti-ischemisk effekt, hjälper till att bekämpa manifestationer av takykardi och arytmi. Budgetmedel i form av tabletter, förhindrar utvecklingen av hjärtsvikt vid endokardiell fibroelastos. [13]

Liksom många andra läkemedel som ordineras för CHD och CHF, ordineras "Bisoprolol" under lång tid. Det är önskvärt att ta det på morgontimmarna före eller under måltider.

När det gäller de rekommenderade doserna väljs de individuellt beroende på BP-värdena och de läkemedel som ordineras parallellt med detta läkemedel. I genomsnitt är den enstaka (aka dagliga) dosen 5-10 mg, men vid en lätt ökning av trycket kan den minskas till 2,5 mg. Den maximala dosen som kan ges till en patient med normalt fungerande njurar är 20 mg, men endast vid stabilt högt blodtryck.

Ökning av de angivna doserna är endast möjlig med tillstånd av en läkare. Men vid svåra lever- och njursjukdomar anses 10 mg vara den högsta tillåtna dosen.

Vid komplex behandling av hjärtsvikt mot bakgrund av vänsterkammardysfunktion, som oftast förekommer vid fibroelastos, väljs den effektiva dosen genom att gradvis öka dosen med 1,25 mg. Börja samtidigt med lägsta möjliga dos (1,25 mg). Dosökning görs med 1 veckas intervall.

När dosen når 5 mg ökas intervallet till 28 dagar. Efter 4 veckor ökas dosen med 2,5 mg. Genom att följa ett sådant intervall och norm nås det 10 mg, vilket patienten måste ta under lång tid eller permanent.

Om denna dos tolereras dåligt, reduceras den gradvis till en bekväm dos. Avbrytande från behandling med betablockerare bör inte heller vara abrupt.

Läkemedlet ska inte administreras vid överkänslighet mot läkemedlets aktiva och hjälpämnen, akut och dekompenserad hjärtsvikt, kardiogen chock, 2-3 graders antrioventrikulär blockering, bradykardi, stabilt lågt blodtryck och vissa andra hjärtpatologier, svår bronkial astma , bronkoobstruktion, allvarliga perifera cirkulationsstörningar, metabolisk acidos.

Försiktighet bör iakttas vid förskrivning av komplex behandling. Således rekommenderas det inte att kombinera "Bisoprolol" med vissa antiarytmiska medel (kinidin, lidokain, fenytoin, etc.), kalciumantagonister och centrala hypotensiva läkemedel.

Obehagliga symtom och störningar som är möjliga under behandling med "Bisoprolol": ökad trötthet, huvudvärk, värmevallningar, sömnstörningar, tryckfall och yrsel när man går upp ur sängen, hörselnedsättning, GI-symtom, lever- och njursjukdomar, nedsatt styrka, muskler svaghet och kramper. Ibland klagar patienter på perifera cirkulationsstörningar, vilket visar sig som en minskning av temperaturen eller domningar i extremiteterna, särskilt fingrar och tår.

I närvaro av samtidiga sjukdomar i bronkopulmonella systemet, njurar, lever, diabetes mellitus är risken för negativa effekter högre, vilket indikerar en förvärring av sjukdomen.

"Digoxin" är en populär budgethjärtglykosid baserad på fingerborgsväxten, som dispenseras strikt på recept av en läkare (i tabletter) och bör användas under hans överinseende. Injektionsbehandling utförs under sjukhusförhållanden i händelse av exacerbation av CHD och CHF, tabletter ordineras permanent i minimalt effektiva doser, eftersom läkemedlet har en toxisk och läkemedelsliknande effekt.

Den terapeutiska effekten är att förändra styrkan och amplituden av myokardiella sammandragningar (ger hjärtat energi, stöder det vid ischemitillstånd). Läkemedlet har också vasodilaterande (minskar trängsel) och viss diuretisk verkan, vilket hjälper till att lindra ödem och minska styrkan av andningssvikt, manifesterad som dyspné.

Faran med "Digoxin" och andra hjärtglykosider är att de vid överdosering kan provocera hjärtrytmrubbningar orsakade av ökad excitabilitet av myokardiet.

Vid exacerbation av CHD administreras läkemedlet som injektioner, välj en individuell dos med hänsyn till svårighetsgraden av tillståndet och patientens ålder. När tillståndet stabiliseras övergår läkemedlet till tabletter.

Vanligtvis är standarddosen av läkemedlet 0,25 mg. Administreringsfrekvensen kan variera från 1 till 5 gånger om dagen med lika intervall. I det akuta stadiet av CHF kan den dagliga dosen nå 1,25 mg, när tillståndet stabiliseras på permanent basis är det nödvändigt att ta en underhållsdos på 0,25 (mindre ofta 0,5) mg per dag.

Vid förskrivning av läkemedlet till barn beaktas patientens vikt. Den effektiva och säkra dosen beräknas till 0,05-0,08 mg per kg kroppsvikt. Men läkemedlet administreras inte kontinuerligt, utan i 1-7 dagar.

Doseringen av hjärtglykosid bör ordineras av en läkare, med hänsyn till patientens tillstånd och ålder. I det här fallet är det mycket farligt att justera doser på egen hand eller ta 2 droger med sådan verkan samtidigt.

"Digoxin" förskrivs inte vid instabil angina pectoris, markanta hjärtrytmrubbningar, AV-block i hjärtat 2-3 grader, hjärttamponad, Adams-Stokes-Morganian syndrom, isolerad bikuspidalklaffstenos och aortastenos, medfödd hjärtavvikelse kallad Wolff- Parkinsons-White syndrom, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, endo, peri- och myokardit, bröstaortaaneurysm, hyperkalcemi, hypokalemi och några andra patologier. Listan över kontraindikationer är ganska stor och inkluderar syndrom med flera manifestationer, så beslutet om möjligheten att använda detta läkemedel kan endast fattas av en specialist.

Digoxin har också biverkningar. Dessa inkluderar hjärtrytmrubbningar (som en konsekvens av felaktigt vald dos och överdos), försämrad aptit, illamående (ofta med kräkningar), avföringsstörningar, allvarlig svaghet och hög trötthet, huvudvärk, uppkomsten av "flugor" framför ögonen , minskat antal trombocyter och störningar i blodet, allergiska reaktioner. Oftast är utseendet på dessa och andra symtom förknippat med att ta stora doser av läkemedlet, mindre ofta med långvarig terapi.

"Spironolakton" avser mineralkortikoidantagonister. Det har en diuretisk effekt, främjar utsöndringen av natrium, klor och vatten, men behåller kalium, nödvändigt för hjärtats normala funktion, eftersom dess ledande funktion huvudsakligen är baserad på detta element. Hjälper till att lindra ödem. Används som hjälpmedel vid kronisk hjärtsvikt.

Läkemedlet administreras beroende på sjukdomsfasen. Vid akut exacerbation kan läkemedlet administreras som injektioner och i tabletter i en dos av 50-100 mg per dag. När tillståndet stabiliserats ordineras en underhållsdos på 25-50 mg under lång tid. Om balansen mellan kalium och natrium störs i riktning mot reduktion av den förra, kan dosen ökas tills den normala koncentrationen av spårämnen har fastställts.

Inom pediatrik baseras beräkningen av effektiv dos på förhållandet 1-3 mg spironolakton för varje kilogram kroppsvikt hos patienten.

Som vi kan se är även här valet av den rekommenderade dosen individualiserad, liksom i förskrivningen av många andra läkemedel som används inom kardiologi.

Kontraindikationer för användning av diuretika kan vara: överskott av kalium eller låg natriumnivå i kroppen, patologi förknippad med frånvaro av urinering (anuri), allvarlig njursjukdom med nedsatt njurfunktion. Läkemedlet är inte ordinerat till gravida kvinnor och ammande mödrar, såväl som de som har intolerans mot läkemedlets komponenter.

Försiktighet vid användning av läkemedlet bör iakttas hos patienter med AV-hjärtblockad (möjlig exacerbation), överskott av kalcium (hyperkalcemi), metabolisk acidos, diabetes mellitus, menstruationsrubbningar, leversjukdom.

Att ta läkemedlet kan orsaka huvudvärk, dåsighet, störningar i balans och koordination av rörelser (ataxi), förstoring av bröstkörtlar hos män (gynekomasti) och försämrad potens, förändringar i menstruationsmönster, förstorad röst och överdrivet håravfall hos kvinnor (hirsutism) , epigastrisk smärta och GI-störningar, tarmkolik, njur- och mineralbalansrubbningar. Hud och allergiska reaktioner är möjliga.

Vanligtvis observeras negativa symtom när den erforderliga dosen överskrids. Svullnad kan uppstå vid otillräcklig dosering.

"Magnicor" - ett läkemedel som förhindrar bildandet av blodproppar, baserat på acetylsalicylsyra och magnesiumhydroxid. Ett av de effektiva sätten för antitrombotisk terapi som föreskrivs för hjärtsvikt. Det har smärtstillande, antiinflammatorisk, antiaggregerande effekt, påverkar andningsfunktionen. Magnesiumhydroxid minskar den negativa effekten av acetylsalicylsyra på slemhinnan i mag-tarmkanalen.

Vid endomyokardiell fibroelastos ordineras läkemedlet för profylaktiska ändamål, så den minsta effektiva dosen är 75 mg, vilket motsvarar 1 tablett. Vid hjärtischemi på grund av trombos och efterföljande förträngning av koronarlumen är startdosen 2 tabletter, och underhållsdosen motsvarar den profylaktiska dosen.

Överskridande av rekommenderade doser ökar markant risken för blödningar som är svåra att stoppa.

Doser är indikerade för vuxna patienter på grund av att läkemedlet innehåller acetylsalicylsyra, vars administrering under 15 år kan få allvarliga konsekvenser.

Läkemedlet administreras inte till patienter i pediatrisk och ung ungdom, i händelse av intolerans mot acetylsalicylsyra och andra komponenter i läkemedlet, "aspirin" astma (i anamnes), akut förlopp av erosiv gastrit, magsår, hemorragisk diates, svår lever- och njursjukdomar, vid allvarlig dekompenserad hjärtsvikt.

Under graviditet ordineras "Magnicor" endast om det är absolut nödvändigt och endast under 1-2 trimestern, med hänsyn till den möjliga negativa effekten på fostret och graviditetsförloppet. Under den tredje trimestern av graviditeten är sådan behandling oönskad, eftersom den bidrar till en minskning av livmoderns kontraktilitet (förlängd förlossning) och kan orsaka svår blödning. Fostret kan lida av pulmonell hypertoni och njursvikt.

Biverkningar av läkemedlet inkluderar symtom på sidan av mag-tarmkanalen (dyspepsi, epigastrisk och buksmärta, viss risk för magblödning med utveckling av järnbristanemi). Näsblödning, blödning av tandkött och organ i urinsystemet är möjliga mot bakgrund av läkemedelsadministrering,

Vid överdosering är yrsel, svimning, ringningar i öronen möjlig. Allergiska reaktioner är inte ovanliga, särskilt mot bakgrund av överkänslighet mot salicylater. Men anafylaxi och andningssvikt är sällsynta biverkningar.

Val av läkemedel som en del av komplex terapi och rekommenderade doser bör strikt individualiseras. Särskild försiktighet bör iakttas vid behandling av gravida kvinnor, ammande mödrar, barn och äldre patienter.

Folkbehandling och homeopati

Hjärtfibroelastos är en allvarlig och allvarlig sjukdom med ett karakteristiskt progressivt förlopp och praktiskt taget ingen chans till återhämtning. Det är tydligt att effektiv behandling av en sådan sjukdom med folkmedicin är omöjlig. Folkmedicinrecept, som huvudsakligen reduceras till behandling av örter, kan endast användas som hjälpmedel och endast med läkarens tillstånd, för att inte komplicera den redan dåliga prognosen.

När det gäller homeopatiska medel är deras användning inte förbjuden och kan vara en del av den komplexa behandlingen av hjärtsvikt. Men i det här fallet handlar det inte så mycket om behandling som om att förhindra progression av CHF.

Läkemedlen bör ordineras av en erfaren homeopat, och frågor om möjligheten att de inkluderas i den komplexa terapin ligger inom den behandlande läkarens kompetens.

Vilka homeopatiska medel hjälper till att fördröja utvecklingen av hjärtsvikt vid fibroelastos? Vid akut hjärtsvikt vänder sig homeopater till följande medel: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Trots likheten av indikationer vid val av ett effektivt läkemedel förlitar sig läkare på de yttre manifestationerna av ischemi i form av cyanos (dess grad och förekomst) och arten av smärtsyndromet.

I CCN kan underhållsbehandling inkludera: Lahesis och Nayu, Lycopus (i de inledande stadierna av hjärtförstoring), Laurocerazus (för dyspné i vila), Latrodectus mactans (för ventilpatologier), hagtornspreparat (särskilt användbart vid endomyokardiella lesioner).

Vid hjärtklappning kan för symptomatisk behandling ordineras: Spigelia, Glonoinum (för takykardi), Aurum metallicum (för hypertoni).

Grindelia, Spongia och Lahegis kan användas för att minska svårighetsgraden av andnöd. För att kontrollera hjärtsmärta kan ordineras: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, för att lindra ångest på denna bakgrund - Aconitum. Vid utvecklingen av hjärtastma indikeras: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Förebyggande

Förebyggande av förvärvad fibroelastos i hjärtat och lungorna består i förebyggande och snabb behandling av infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar, särskilt när det gäller att påverka vitala organ. Effektiv behandling av den underliggande sjukdomen hjälper till att förhindra farliga konsekvenser, vilket är precis vad fibroelastos är. Detta är en utmärkt anledning att ta väl hand om din hälsa och kommande generationers hälsa, det så kallade arbetet för en sund framtid och lång livslängd.

Prognos

Förändringar i bindväv i hjärt- och lungfibroelastos anses vara irreversibla. Även om vissa läkemedel med långtidsbehandling kan minska endokardiell tjocklek något, garanterar de inte ett botemedel. Även om tillståndet inte alltid är dödligt, är prognosen fortfarande relativt ogynnsam. Den 4-åriga överlevnaden är 77%. [14]

Den värsta prognosen, som vi redan har nämnt, är i medfödd hjärtfibroelastos, där manifestationer av hjärtsvikt är synliga redan under de första veckorna och månaderna av barnets liv. Endast hjärttransplantation kan rädda barnet, vilket i sig är en riskabel operation i en så tidig period, och den bör göras före 2 års ålder. Sådana barn lever vanligtvis inte längre.

Andra operationer kan bara undvika tidig död hos barnet (och inte alltid), men kan inte helt bota barnet från hjärtsvikt. Döden inträffar med dekompensation och andningssvikt.

Prognosen för lungfibroelastos beror på sjukdomsförloppet. I blixtutvecklingen av symtom är chanserna extremt låga. Om sjukdomen fortskrider gradvis kan patienten leva cirka 10-20 år, fram till uppkomsten av andningssvikt på grund av förändringar i lungornas alveoler.

Många svårlösta patologier kan undvikas genom att följa förebyggande åtgärder. När det gäller hjärtfibroelastos är det i första hand förebyggande av de faktorer som kan påverka utvecklingen av fostrets hjärta och cirkulationssystem (med undantag för ärftliga anlag och mutationer, inför vilka läkarna är maktlösa). Om de inte kunde undvikas, hjälper tidig diagnos att upptäcka patologi i ett skede när det är möjligt att avsluta graviditeten, vilket i denna situation anses vara humant.