Växande follikulär dyskeratos

Den vegetativa follikulära dyskeratosen (blå Daryasjukdom) är en dermatos som ärvt i en autosomal dominant typ. Tre kliniska sorter beskrivs: klassiska; lokaliserad (linjär eller zosteriformnaya); vettig diskorera.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Patomorfologi av vegetativ follikulär dyskeratos

Dariers sjukdom kännetecknas nadbazalnym akantolys att bilda slitsar som innehåller akantolytiska celler och proliferation av dermal papilla, vystupayushih blåsan in i kaviteten. Dyskeratosis detekteras oftare i områden av bildandet av luckor i form av en "runda celler i det granulära och säd -. I kåta skikten Runda kropparna är epitelceller rundade, icke omgivande celler med basofil homogen cytoplasma, pyknotiska kärnan och ljusa kant runt periferin av kornet. - . Homogena eosinofil utbildning med subtila kärnor eller utan dem i epidermis markerade giperortokeratoz med bildandet av kåta pluggar i munnen av hårsäckar, akantos, papillomatos i dermis -. Perivaskulär l mfogistiotsitarny infiltrera med isolerade eosinofila granulocyter.

Enligt undersökning elektron-mikroskopisk, predetavlyayut rund kalv en stora celler, som är placerade runt kärnan av ett brett band av vakuoler och cellerna vid periferin - organeller. Acantholytiska celler har också en liknande struktur. Vakuolisering av cytoplasman ökar när frammatningen av celler till den epidermala ytan av det granulära skiktet tonofilaments och relaterade skjuts keratohyalin granuler till cellmembranet, lamellära granuler dominerar bland organeller. Korn innehåller diffust belägen i cytoplasman och fina fiber finstruktur, är kärnan frånvarande. I de övre skikten av epidermis lyseras epitelceller, förmodligen representerande den sista etappen av förekomsten av runda celler. Atypiska desmosomer finns i acantholyszonen. I vilken mellanskiktet är frånvarande eller upplyst, ojämnt kontrasterat, som det ätes.

Histogenes av vegetativ follikulär dyskeratos

Enligt undersökning elektron-mikroskopisk, de grundläggande processer och epidermis, som kännetecknas av individuell vakuolisering av epitelceller, progressiv när den rör sig till ytan av cellerna i överhuden och kondensationsprodukter däri tonofilaments, är förbundna med de sista stora keratogialinovymi granuler märkbar redan spinosum skiktet. IB Caulfield kallade denna process en för tidig keratinisering. Tidigare antogs det att kornen - den sista etappen av differentiering av runda celler, men eftersom kornen inte innehåller keratin, förmodligen de bildas oberoende av runda Telen. Akantolys basis med Dariers sjukdom anses defekt bildning av desmosomer, tonofilaments förlust kontakter med desmosomer och intercemente substans defekt.

Patogenesen Dariers sjukdom och har betydelsen Druts faktorer. Spänningar minskar cellulär immunitet aktiviteten av vissa enzym (NADP-beroende och T-6-FDP,. Deltar i processen för keratinisering misstänkt viktig roll av vitamin A-brist, indirekta bevis som kan behandlas med framgång sjukdomar med aromatiska retinoider och vitamin A.

Symptom på Daryas sjukdom

Kliniska manifestationer av sjukdomen förekommer i barndomen, processen tar en kronisk kurs med en tendens att utvecklas. Utslagen vanligtvis lokaliserade på seborroiskt hudområden i bröst, rygg, hårbotten, BTE region, men kan sträcka sig till extremiteterna hud, ansikte att träffa munslemhinnan. Karakteristiska keratotiska follikelpapplar med normal hudfärg eller gulbrun, täckt med små skorpor, det finns också vassa papper med fenomenet våthet. Det kan förekomma vesikulär-bullousutbrott, förändringar i nagelplattor, palmar-plantarfläckliknande keratoser, en kombination med benstammar beskrivs. På baksidan av händerna uppträder ofta utslag som liknar vanliga vårtor, vilket sannolikt motsvarar den klassiska bilden av Hopfs akrokeratos. Ofta kompliceras dermatos med en sekundär infektion.