Katarakt och systemiska sjukdomar

Medfödda katarakt kan följa många systemiska sjukdomar hos barn.

Den överväldigande majoriteten är extremt sällsynt och är av intresse för ögonläkare-barnläkare. Allmänna ögonläkare bör dock vara bekanta med följande villkor.

[1], [2], [3]

Symtom katarakt i systemiska sjukdomar

[4], [5], [6]

Sjukdomar av ämnesomsättning och katarakt

1. Galaktosemi innefattar allvarliga störningar av galaktosupptag orsakad av frånvaron av galaktos-1-fosfatidyltransferasenzym. Ärvet är autosomalt recessivt.
   • till systemiska störningar som uppträder i tidig barndom är ojämn tillväxt, apati, frekvent kräkningar och diarré. Förfallna produkter finns i urinen efter att ha druckit mjölk. Om produkter som innehåller galaktos inte utesluts från kosten, utvecklar hepatosplenomegali, njurskada, anemi, dövhet, mental retardation, vilket leder till döden.
   • Katarakt som kännetecknas av centrala opacitet i form av "droppar av fett" utvecklas under de första dagarna eller veckorna av livet hos de flesta patienter. Eliminering av galaktos (mjölkprodukter) från kosten förhindrar kataraktprogression, och ibland kan linsförändringar vara reversibla.
2. Brist på galaktokinae innefattar störningar i en kedja av metabolism av galaktos (det första enzymet). Ärvet är autosomalt recessivt.
   • systemiska störningar är frånvarande, trots närvaron av sönderfallsprodukter i urinen efter att ha druckit mjölk;
   • Katarakt som består av lamellära opacitet kan utvecklas intrauterin eller efter födseln. Vissa presenilkatarakter utvecklas också som ett resultat av en galaktokinasbrist. Galaktos är ett indirekt kataraktogent medel som är källan till dulcitol (en produkt av upplösningen av galaktos) inuti linsen. Dulcitols ackumulering i linsen ökar det intra-ophthalmiska osmotiska trycket, vilket leder till överdriven innehåll av oxar, sprickor av linsfibrer och opacitet.
3. Lowe syndrom (oculocerebral) är en sällsynt medfödd sjukdom av aminosyrametabolism, som huvudsakligen påverkar pojkar. Arv är X-länkad.
   • systemiska störningar och nyckeln till mental retardation, Fanconi syndrom av proximala renal tubuler, muskelhypotension, frontalbenprinens och nedsänkta ögon. Detta är en av de få förutsättningarna där en kombination av medfödd grå starr och glaukom är möjlig.
   • Katarakt är speciell, linsen är liten i storlek, tunn, har form av en skiva (mikrofakia), en bakre lentiglobus är möjlig. Katarakt kan vara kapsel, lamellär, kärnkraft eller totalt. Bärning av kvinnor karakteriseras av linsens kortikala opaciteter hos linsen, vanligtvis inte påverkar synskärpa;
   • Medfödd glaukom förekommer i 50% av fallen.
4. Andra störningar innefattar hypoparathyroidism, pseudo-hypoparathyroidism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Intrauterininfektioner och grå starr

1. Medfödd rubella leds av katarakt i cirka 15% av fallen. Efter 6 veckors graviditet är linsens kapsel ogenomtränglig för viruset. Opacification av linsen (som kan vara ensidig eller bilateral) uppstår ofta vid födseln, men kan utvecklas om några veckor eller till och med månader. Täta pearly opaciteter kan täcka kärnan eller sedimentera diffus genom linsen. Viruset kan fortsätta på linsen i 3 år efter födseln.
2. Andra intrauterina infektioner som kan åtföljas av neonatala katarakt är toxoplasmos, cytomegalovirus, herpes simplexvirus och kycklingpox,

Kromosomala abnormiteter och katarakt

1. Down syndrom (trisomi 21)
   • nervsystemet: mental retardation, smala sneda ögon, epicanthus, plan yta med en karakteristisk underbett, brakycefali med en tillplattad occiput, breda händer och korta armar, utskjutande tunga;
   • Katarakt av olika morfologier förekommer hos ca 5% av patienterna. Opaciteterna är vanligtvis symmetriska och utvecklas ofta i sen barndom.
2. Andra kromosomala abnormiteter som åtföljs av grå starr: Patau syndrom (trisomi 13) och Edward syndrom (trisomi 18).
3. Hallermann-Streiff-Francois syndrom är en sällsynt sjukdom.
   • systemiska störningar: utskjutande panna, liten "fågelnos", skallighet, mikrognathia och spetsig haka, kort statur och hypodonti;
   • Katarakt, som kan veckas, finns i 90% av fallen.
4. Nance-Horans syndrom har en X-kopplad typ av arv.
   • systemiska störningar: ytterligare förhöjningar, prominirutösa, främre öron uppåt, små metakarpala ben;
   • Katarakt kan vara tät med en överordnad mikroftalmos. Vid kvinnliga bärare är mjuka ogenomtränglighetar i sömsområdet möjliga.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostik katarakt i systemiska sjukdomar

I neonatalperioden är definitionen av synskärpa omöjlig, därför en bedömning av täthet och morfologi av opacitet, andra samtidiga ögonsymtom och visuellt beteende hos barnet, bestämning av graden av kataraktpåverkan på syn,

Täthet och eventuellt inflytande på visuella funktioner utvärderas utifrån utseendet av en reflex från fundus och graden av visualisering med direkt och indirekt oftalmopopi. Undersökningen av nyfödda förenklades med införandet av bärbara slitlampor av hög kvalitet. En detaljerad utvärdering av det främre segmentet är möjligt med begränsade rörelser av barnets huvud. Oftalmoskopiskt delas kataraktätheten i:

• Mycket tät katarakt som täcker eleven, där det är omöjligt att undersöka fundusen. Beslutet om operationen är omöjligt.
• En mindre tät katarakt, där det bara är möjligt att undersöka retinalkärlen med hjälp av indirekt oftalmopopi. Andra egenskaper inkluderar centrala eller bakre kapsulära opaciteter med mer än 3 mm i diameter.
• Mindre opacitet, där undersökningen av retinala kärl är möjligt med hjälp av direkt och indirekt oftalmopopi. Andra egenskaper innefattar centrala opacitet med mindre än 3 mm i diameter och perifer, främre-kapsel eller punktmoln med penetration i linsens transparenta zoner.

Opacitets morfologi är nyckeln till att bestämma etiologi, som beskrivits tidigare.

Relaterade okulär patologi kan innefatta en främre sektion (hornhinnegrumling, mikroftalmi, glaukom, primär ihållande hyperplastisk glaskroppen), eller bakre sektion (korioretinit, amauros Leber, röda hund retinopati, fovea eller hypoplasi av synnerven). Kräver inspektion under allmän bedövning och antalet upprepade undersökningar för att utvärdera graden av progression av katarakt eller samtidig sjukdom.

Andra indikatorer på signifikant minskning av synen: frånvaron av central fixering, nystagmus och strabismus. Med nystagmus är prognosen för synen dålig.

Särskilda undersökningar och visuella framkallade potentialer ger ytterligare användbar information, men man bör inte begränsa sig till dem bara.

Systeminspektion

Vid etablering av kataraktens ärftliga karaktär bör komplexet av undersökning av en nyfödd med en bilateral process innehålla följande:

1. Serologiska tester för detektering av intrauterin infektion (TORCH-toxoplasmos, rubella, cytomegalovirus och herpes simplex). Om en utslagningshistoria under graviditeten visas titrering av antikroppar mot kycklingpox och bältros.
2. Urin. Urinanalys för reducerat galaktosinnehåll efter mjölkintag (galaktosemi) och kromatografi för detektering av aminosyror (Lowes syndrom).
3. Andra studier: Detektering av överskott av blodglukos, serumkalcium och fosfor, galaktos-1-fosfatidyltransferas och galaktokinas i erytrocyter.
4. Riktningen till barnläkaren är rimlig vid dysmorfism eller misstänkt andra systemiska sjukdomar. I sådana fall är det användbart att genomföra kromosomanalys.

[17], [18]

Behandling katarakt i systemiska sjukdomar

Definitionen av tidpunkten för operationen är ett viktigt steg, medan följande bör vägledas:

1. Bilaterala täta grå starr kräver tidigt ingripande (inom 6 veckor efter födseln) för att undvika utveckling av amblyopi. Om opaciteter är asymmetriska, fungerar först och främst det värsta ögat.
2. Bilateral partiell katarakt kräver ingen operation om den är stabil. I tvivelstilfälle är en rimlig lösning att skjuta upp operation och övervaka opacitet och visuella funktioner. Interferens indikeras när en synnedgång detekteras.
3. Ensidig tät katarakt kräver brådskande operation (i flera dagar) följt av aktiv behandling av amblyopi, men trots allt är resultaten svåra. När katarakt upptäcks 16 veckor efter födseln är kirurgi inte meningsfullt på grund av irreversibel amblyopi.
4. Ensidiga partiella katarakt kräver vanligtvis inte kirurgisk ingrepp. Rekommenderad utvidgad pupil och kontralateral limning av ögat för att förhindra amblyopi.

Det är viktigt att korrigera den medföljande onormala brytningen.

Teknik av operation

1. En skleraltunnel med en bredd på 6 mm bildas.
2. Introducera keratom i främre kammaren (vanligen 3 mm bred) och fyll den med viskoelastisk.
3. Utför främre kapulorhexis. Hos barn är den främre kapseln mer elastisk än hos vuxna, vilket komplicerar kapslorhexis-processen.
4. Aspirera resterna av linsen med vitreotom eller Simcoe kanyl.
5. Sedan produceras kapselhexhexis på den bakre kapseln.
6. Delvis främre vitrektomi utförs.
7. Implantera vid behov efterkammar intraokulär lins från PMMA i en kapselpåse.
8. För patienter med samtidig hyperplastisk glaskropp kan mikrokirurgiska saxar och pincett behövas för att avlägsna tätt kapslingsmaterial eller retroentulikulära opacitet. Ibland finns det ett behov av intraokulär bipolär cauterization (cauterization) av blödande kärl.
9. Med en framgångsrikt bildad scleraltunnel krävs ingen överlappning.

Kataraktoperation hos barn

Kataraktoperation hos barn är förknippad med mer frekventa komplikationer "än hos vuxna.

1. Den bakre kapselens grumlighet observeras ganska ofta. Det är mest signifikant hos unga barn på grund av risken att utveckla amblyopi. Om den främre vitrektomi inte utförs, kan opacifieringen av den glasformiga främre ytan förekomma oberoende av den producerade kapulorhexisen. Sannolikheten för grumling är mindre när det kombineras bakre kapselorhexis med vitrektomi.
2. Sekundära filmer bildas över eleven, speciellt i ögonen med mikroftalmisk eller samtidig kronisk uveit. Med otillräcklig kraftig terapi av postoperativ fibrinös uveit är sannolikheten för filmbildning hög. Delikata filmer dissekeras av en NchYAG-laser; vid mer tät drift krävs.
3. Spridning av linsens epitel är vanligt, men vanligtvis påverkar den inte visionen om den ligger utanför den optiska basen. Den är inkapslad mellan resterna av den främre och bakre kapseln, som kallas Soemrnerring-ringen.
4. Glaukom kan utvecklas efter ca 20% av fallen.
   • Glukom med sluten vinkel kan uppträda omedelbart efter operationen i ögonen med en mikrotalmologi som ett resultat av pupillblocket.
   • Sekundär öppenvinkelglaukom kan utvecklas år efter operationen, därför är en konstant övervakning av intraokulärt tryck i flera år mycket viktigt.
5. Avlägsnande av näthinnan är sällsynt, det hänför sig till sena komplikationer.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operationen hos nyfödda och småbarn

För närvarande är de svårigheter som är förknippade med tekniken att utföra kataraktkirurgi hos spädbarn och småbarn, till stor del lösts, men resultaten förblir besvikelse syn på grund av den snabba utvecklingen av amblyopi och dess oåterkallelighet. När det gäller optisk korrigering av afaki ögon hos barn som tar hänsyn till två faktorer - ålder och lateralitet afaki.

1. Glasögonen är ordinerad för äldre barn med bilateral aphakia, men inte monolateral (på grund av eventuell anisometropi och anisukoni). Vid nyfödda med bilateral aphakia är glasögon obekväma på grund av deras svårighetsgrad, obehagliga känslor, prismatisk förvrängning och förminskning av synfältet.
2. Kontaktlinser ger det bästa resultatet när det gäller syn, både i mono- och bilateral aphaki. Hos barn äldre än 2 år finns det problem och olägenheter när du bär, för barnet blir aktivt och oberoende. Kontaktlinsen kan förskjutas eller förloras, vilket ökar risken för att utveckla amblyopi. Med bilateral aphakia är vägen ut ur situationen utseende av glasögon, medan det med monolaterala aphakia är implantationen av den intraokulära linsen lämpligare.
3. Intraokulära linser implantation i barn och även spädbarn används alltmer, i vissa fall, är det ganska effektivt och säkert. Kunskap om graden mmopicheskogo skifta förekommer i utvecklings ögat, i kombination med noggrann biometriska gör det möjligt att beräkna effekten av den intraokulära linsen med hänsyn till översynthet (korrigerbara poäng), och med åldern brytnings närmar emmetropt. Varierar dock det slutliga refraktion och säkerställa emmetropi vid en högre ålder är inte möjligt.
4. Att stänga ögat för att behandla eller förhindra amblyopi är ineffektivt.