Diagnos av kronisk glomerulonephritis

Klinisk diagnos är baserad på typiska kliniska bilden (nefrotiskt syndrom, proteinuri, hematuri, hypertoni), uppgifter laboratorieforskning, som kan glomerulonefrit aktivitet och bedöma njurfunktion. Endast genom att utföra en histologisk undersökning av njurvävnaden kan vi upprätta en morfologisk variant av glomerulonefrit. Samtidigt är det nödvändigt att utvärdera förekomsten av indikationer på en njurebiopsi, vars resultat kan avgöra valet av ytterligare behandlingstaktik och prognosen för sjukdomen.

Indikationer för njurbiopsi hos barn med kronisk glomerulonefrit

Kliniskt syndrom eller sjukdom		Indikationer för njurbiopsi
Nefrotiskt syndrom		SRNS NA i det första året av livet Sekundär nationell församling
Proteinuri		Persistent proteinuri> 1 g dagligen Minskad njurfunktion Misstanke om systemisk eller familjär patologi
Akut nefritisk syndrom		Progression av sjukdomen efter 6-8 veckor från manifestationen (ökningen av proteinuri, vidhäftande arteriell hypertoni, nedsatt njurfunktion)
Kronisk njursvikt		För att klargöra njurskadorna för att klargöra sjukdomsprognosen efter ersättningsbehandling (i det inledande skedet av kroniskt njursvikt och i avsaknad av minskande storlekar hos båda njurarna)
BPGN		I alla fall
Systemiska sjukdomar: vaskulit, lupus nefritis		För att klargöra diagnosen Minskad njurfunktion
Gematuriya		Misstanke om ärftlig patologi hos njurarna Långvarig glomerulär hematuri Proteinuri> 1g för bröst

Det morfologiska substratet med minimala förändringar är en störning av podocyternas struktur och funktion, som detekteras med EM nefrobiopsi, vilket leder till en förlust av laddningselektivitet hos GBM och framväxten av proteinuri. Det finns inga avsättningar av immunoglobuliner i glomeruli. Hos vissa patienter med NSMY omvandlas processen till FSGS.

Morfologiska egenskaper hos FSSS:

• fokala förändringar - skleros av enskilda glomeruli;
• segmentskleros - multipel skleros skleros;
• global skleros - fullständig nederlag av glomerulusen.

Med EM nefrobioptat avslöjas en diffus förlust av "små" processer av podocyter. När immunofluorescens i 40% av fallen detekterades glöd segmentell IgM karaktär i drabbade glomeruli. Nu allokera 5 morfologiska varianter av FSGS (beroende på den topiska nivå av förstörelse av glomeruli): en typisk (icke-specifik), vaskulära (i pedikeln området), cellulär, rörformiga (rörformig sido glomerulus), kollapsar.

Ett karakteristiskt särdrag hos membranös nefropati - detekterbar genom morfologisk studie nefrobioptata diffundera förtjockning av det glomerulära kapillärväggen, associerad med den subepitelial immunkomplexet avsättning, klyvning och fördubbling GBM.

MPGN representerar immun glomerulopati, som kännetecknas av proliferation av mesangiala celler och mesangial expansion förtjockning och klyvning (bypass-förhållande) på grund av de kapillära väggarna däri mesangial interposition. Histologisk undersökning med hjälp av EM avger tre morfologiska typer MPGN även hittills tolkning morfologiska funktioner MPGN förblir en fråga för debatt.

• Typ I MGNH karakteriseras av normal lamina densa i GBM och den övervägande närvaron av subendoteliala avsättningar av immunkomplex.
• II typ av IGOS (en sjukdom med "täta" insättningar) representeras av täta homogena avsättningar i GBM.
• Vid III-typ av MPGN (när silver är färgat av ultratunna sektioner) bestäms lamina densa- brott i GBM och ackumuleringen av en ny membranliknande substans belägen i skikt. Mer vanligt är den blandade naturen av insättningar som ligger subendotelialt, subepitelialt och i mesangium.

MzPGN kännetecknas av proliferation av mesangiala celler, mesangial expansion avsättning av immunkomplex i mesangium och subendoteliala, är IgA-nefropati diagnos baserad på klinisk presentation (mikro- eller grov hematuri, ofta under eller efter SARS), familjehistoria av data och huvudsakligen morfologiska studier njurvävnad. Naturen och svårighetsgraden av sjukdomen hos kliniska laboratorier är endast av relativ betydelse för diagnosen IgA-nefropati.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorieforskning

Innehållet av IgA i blodet har inte ett högt diagnostiskt värde eftersom det ökas hos 30-50% av de vuxna patienterna och endast hos 8-16% av barnen. Titer av ASLO i blodet ökar endast hos ett litet antal patienter. Koncentrationen av C ₃ -fraktionen av komplement i blod minskas inte. Hudbiopsi har inte hög specificitet och känslighet för diagnos av IgA-nefropati.

Histologisk undersökning av njurvävnad hos patienter med IgA-nefropati-detect företräde fixerings granulära IgA insättningar i glomeruli mesangial (ofta i samband med insättningar av IgM och (y, ofta observera expansionen på grund av de mesangiala cellerna hyperproliferativa. I EM, 40-50% av barn och 15 40% av de vuxna kan detektera förändringar i GBM som en subendoteliala insättningar, vars närvaro indikerar en dålig prognos.

I immunofluorescensstudien av njursjukdom utmärks 5 typer av PTCA:

• I - linjär luminiscens av immunoglobuliner, ingen ANCA;
• II - granulär luminiscens av immunoglobuliner, ingen anti-GBM och ANCA;
• III - det finns ingen glöd av immunoglobuliner, ANCA +;
• IV-linjärt glöd av anti-GBM, ANCA +;
• V - ingen anti-GBM och ANCA.

Differentiell diagnostik

Ofta är det svårt att skilja diagnosen mellan akuta och kroniska former av glomerulonephritis. Det är viktigt att klargöra perioden från början av en infektionssjukdom till utseendet av kliniska manifestationer av glomerulonefrit. Vid akut glomerulonefrit är denna period 2-4 veckor, och med kronisk glomerulonefrit kan det bara vara några dagar eller oftare notera inte sambandet med de överförda sjukdomarna. Urinsyndromet kan vara lika uttalat, men en bestående minskning av den relativa densiteten av urin under 1015 och en minskning av njurens filtreringsfunktion är mer karakteristiska för en kronisk process. Vidare, för akut post-streptokock glomerulonefrit karaktäriseras av låg koncentration av C ₃ -fraktionen av komplement i blod med normal C ₄.

Oftast finns det ett behov av att utföra differentialdiagnos mellan olika morfologiska varianter av kronisk glomerulonefrit.

Under MPGN i vissa fall kan likna symtom IgA-nefropati, men åtföljs vanligtvis av mer allvarliga proteinuri och hypertoni, kännetecknad av att minska koncentrationen av C ₃ -fraktionen av komplement i blod, ofta i kombination med minskad koncentration av C ₄. Diagnosen bekräftas endast med nefrobiopsi.

Differentialdiagnos med IgA-nefropati-är endast möjligt på grundval av studier av njurbiopsier med att utföra studier och immunofluorescens detektion av mestadels granulär avsättning av IgA insättningar i mesangium.

Dessutom utförs differentialdiagnos med sjukdomar som uppträder med torpid hematuri.

• Ärftlig nefrit (Alport syndrom) manifesteras av långvarig hematuri av varierande svårighetsgrad, ofta i kombination med proteinuri. Familjen karaktär av renal patologi, kroniskt njursvikt hos släktingar är typiskt, och neurosensory hörselnedsättning noteras ofta. Den vanligaste typen av arv är den X-länkade dominanta, sällan autosomala recessiva och autosomala dominerande.
• Sjukdomar med tunna basala membran. Tillsammans med torpid hematuri, ofta av familjemedlet, med EM-njurvävnad, noteras diffus enhetlig gallring av GBM (<200-250 nm i mer än 50% av glomerulära kapillärer). Det finns inga IgA-nefropati deponier av IgA-avsättningar i mesangium och en expansion av mesangialmatrisen.
• Nefrit hemorragisk vaskulit (Henoch-Schönleins purpura sjukdom), i motsats till IgA-nefropati, åtfölja extrarenala kliniska manifestationer i ett symmetriskt hemorragisk utslag övervägande på benen, ofta i samband med buk- och artikulär syndrom. Histopatologiska förändringar i form av fast nefrobioptatah IgA insättningar i mesangium av de glomeruli är identiska med de av IgA-nefropati. är det ofta nödvändigt att utesluta renal inblandning i systemiska bindvävssjukdomar :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroskopisk polyangit, syndrom, Wegeners etc. För att klargöra diagnosen måste bestämmas i blodmarkörer av systemiska patologier: ANF, antikroppar mot DNA, ANCA (perinukleär och cytoplasmatisk), reumatoid faktor, koncentration av komplementfraktioner, LE-celler, kryoprecipitiner i blodet. Undersökning av anti-GBM och ANCA genomförs för att klargöra naturen och motiv BPGN terapi.

Demonstration av lupus nefrit i kliniska bilden kan likna IgA-nefropati, men i framtiden, som regel, är förenade systemisk extrarenal kliniska manifestationer punkt ökning i antikroppstiter till DNA och minskning av koncentrationen av komplementkomponenter i blodet, detektera lupus antikoagulant antikroppar mot kardiolipin M och G, identifierar mindre LE-celler.

[6], [7], [8], [9], [10],