Wegeners granulomatos: diagnos

Indikationer för specialistkonsultationer

Vid etablering av diagnosen graylenematos är Wegener obligatoriskt samråd med reumatolog.

Fysisk undersökning

I diagnosen Wegeners granulomatos, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen, är det viktigt att en tillräcklig bedömning av förändringar i de övre luftvägarna, särskilt i näsan och bihålorna. Detta bestämmer otorhinolaryngologens ledande roll vid tidig diagnos av sjukdomen. Övre luftvägarna är tillgängliga för undersökning och biopsi, som kan bekräfta eller motbevisa diagnosen Wegeners granulomatos.

Biopsi i slemhinnan bör tas i syfte att fånga både epicentrum och gränszonen hos lesionen. Grunden för de morfologiska särdragen hos förfarandet är produktiv natur granulomatös inflammatorisk reaktion på närvaron av jätte flerkärniga celler Pirogov-Langhans typ jätte flerkärniga celler eller främmande kroppar. Cellerna är koncentrerade kring kärl som inte har någon specifik orientering. Funktioner i en polymorfism av jätte flerkärniga celler olika storlekar cytoplasman kärnor, liksom närvaron av nekros - fokal från karyorrhexi i cellinfiltrat och små massiva nekrotiska härdar innan sammanslagning fält torr koagulering nekros. Morfologisk differentialdiagnos bör utföras mellan granudematozom Wegener, tuberkulos, syfilis, maligna mittlinjen granulom nasala tumörer.

Laboratorieforskning

Bland laboratorietester är bestämningen av antineutrofilcytoplasmiska antikroppar (ANCA) viktig för diagnosen Wegeners granulomatos, som finns hos 40-99% av patienterna. Oftare hos patienter med en aktiv generaliserad process, mindre ofta under remission med en lokaliserad form av sjukdomen. När njurarna påverkas är urinförändringar karakteristiska: mikrohematuri (mer än 5 erytrocyter inom synfältet) eller en samling celler i urinsedimentet.

Instrumentell forskning

Bony förändringar detekteras i radiografi och CT, som för närvarande är en av de viktigaste metoderna för att diagnostisera lesioner i näshålan och paranasala bihålor. Sålunda skiologicheskaya bild näshålan och bihålorna Wegeners granulomatos beror på tidpunkten för studien om tidpunkten från det att sjukdomen och beskaffenheten av flödet (akut, potsostroe, kronisk).

I början av sjukdomen är näsens skelett inte förändrat, bilden av näshålan och paranasala bihåle är karakteristisk för den icke-specifika inflammatoriska processen. När akut loppet av förfarandet i 3-6 månader avslöjade förtunning av nässkiljeväggen, avslöjade nasal ben reduceras, atrofisk distala änden därav är böjd inåt, de tar form av ett kommatecken. I sjukdomens kroniska lopp inträffar förstörelsen av benen gradvis och med dynamisk observation upptäcker vi efter flera år.

• Röntgenförändringar i näsens septum. Bone nässkiljeväggen separerades på en röntgenbild bestäms förtunnad, atrofisk, i vissa fall, det finns "tousles" nasal septum konturer och ibland bryter kretsen (defekt), vilket indikerar närvaron av perforeringar. I en tredjedel av fallen är det fullständigt förstörelse av nässkytten. På grund av sådana allvarliga septum förändringar i osseous delen misstänks syfilis, medan endast en perforering i den främre nasala tuberkulos. Elements av nasal concha av den drabbade sidan kan detekteras radioljudligt förstorad och reducerad, ibland helt frånvarande.
• Röntgenförändringar i paranasala bihålor.
  • Maxillary sinus. Reducerad lufthalten i den påverkade sinus granulomatös processen varierar i intensitet och utbredning enhetlighet, på grund av närvaron av granulom med lämplig mukosal reaktion, tillsats av en sekundär infektion och destruktiva benförändringar väggar. De beniga väggarna i den maximala sinusen på röntgenbilderna bestäms av den förtunnade, intensiteten hos deras mönster minskar. I allmänhet avslöjas förstörelsen av den mediala väggen i maxillary sinus. Mindre frekventa är destruktiva förändringar i den övre väggen av maxillary sinus. Mer övertygande avslöjas benförändringar i sinusen på de direkta främre tomogrammen, där medialvägens "ruptur av konturen" är starkt demonstrantiv. Benväggen torkar också (eller dyker upp) i ett begränsat område av näsans päronformade öppning. För att detektera förändringar i sinusens mjukvävnader är det lämpligt att utföra en röntgenundersökning med att fylla den med ett kontrastmedel. Skialogicheskie speciellt när konventionella och tomografisk studie är desamma som i lesioner av den mediala sinusväggen men mer klart synlig på grund av den egenskap hos den anatomiska strukturen och mindre överlagring med det omgivande benet formationer. Förändringar i sinus nedre väggen är sällsynta, det. Antagligen är den kopplad till sin stora tjocklek.
  • Lattice labyrint. Skillnader i röntgenbilden av lesionerna i den latterade labyrinten med Wegeners granulomatos och den kroniska inflammatoriska processen har inte avslöjats. Med detta och andra sjukdomar är mönstret för intercellulär septa dåligt differentierad eller saknas, gallretplattan tunnas eller delvis förstörs, den lattmade labyrinten är något expanderad i jämförelse med motsatt sida.
  • Sphenoid sinus. Den radiologiska bilden beror på graden av minskning av pneumatiseringen av sphenoid sinus. Väggarna i sphenoid sinus är tunna. Kroppen på sphenoidbenet och dess vingar på processidan har ett mindre intensivt mönster. Betydande förändringar uppstår i området av övre och nedre omloppsbrott: deras lumen blir grumligt, konturerna är fuzzy och ojämna, ibland usuriska. Nedgången av sphenoid sinus med Wegeners granulomatos är mycket mindre vanlig än maxillary sinus, men möjligheten till sådan skada bör komma ihåg.

Det är nödvändigt att ta hänsyn till förändringar i lungorna som upprättas under radiografi: noduler, lunginfiltrat eller hålrum.

Differentiell diagnostik

Wegeners granulomatos är nödvändigt att skilja från sjukdomar relaterade till systemisk allergisk vaskulit (systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulit, polyarteritis nodosa, etc); när en perforering i brosket av nässkiljeväggen - av tuberkulos, och osteokondral avdelning - från syfilis. Vidare progression av ulcerativ-nekrotisk process i näshålan och paranasala bihåle kräver differentialdiagnos med maligna neoplasmer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]