Behandling av komplikationer av cystisk fibros

Meconial ileus

Nyfödda i diagnosen meconium ileus utan perforering av colonväggen utför kontrasterna med en mycket osmolär lösning. När du utför kontrastklappar måste du se till att lösningen når ileum. Detta stimulerar i sin tur utsöndringen av vätska i tjocktarmen i tjocktarmen och resterande mekonium. I meconic ileus bör flera kontrastklappar utföras, kombinera dem med den intravenösa injektionen av en stor mängd vätska. Kontrastbröst är ett relativt farligt förfarande, därför utförs de endast av erfarna läkare och endast i sjukhusinställningar, där det är möjligt att utföra nödoperation vid behov.

Ofta utövar nyfödda med en mekonale ileus ett kirurgiskt ingrepp, under vilket:

• rena de proximala och distala delarna av tarmen;
• tvätta ut maximal mängd meconium;
• Nekrotiska eller skadade områden i tarmen resekteras.

Operationerna fullbordas genom införande av en dubbel enterostomi eller entero-entero-stoma, som vanligtvis är stängd när den stabila passagen av avföring återställs. Detta möjliggör tillfredsställande tvättning av tarmarna i den postoperativa perioden.

Förekomsten av dödsfall hos nyfödda med meconial ileus överstiger inte 5%. Icke desto mindre fortsätter cystisk fibros hos dessa barn ganska tungt.

Obstruktion av den distala tunntarmen

När patienten inte är lätt kan användningen av laktulosa eller acetylcystein ge en bra effekt.

Acetylcystein tas oralt 200-600 mg 3 gånger om dagen tills symptomen elimineras.

Laktulos tas internt tills symtomen elimineras 2 gånger per dag från beräkningen:

• barn under 2,5 år
• barn 1-5 år - 5 ml vardera;
• barn 6-12 år - 10 ml vardera.

Vid ett allvarligt tillstånd hos barnet är det nödvändigt:

• att bara behandla på ett sjukhus och under överinseende av en kirurg
• kontrollera elektrolyt- och vattenbalansen i patientens kropp;
• införa ett stort antal elektrolytlösningar (används för att rengöra tarmarna före operation eller radiografi);
• utföra kontrastklappar med en mycket osmolär lösning.

När patienten befinner sig i ett allvarligt tillstånd bör två gånger 20-50 ml 20% acetylcysteinlösning och 50 ml natriumklorid sättas till kontrastklaffen 2 gånger om dagen.

För en fullständig rengöring av tarmarna från fekalmassorna kan det ta flera dagar. Tillräcklig behandling av patienten kräver ytterligare korrigering av dosen av pankreas enzymer och noggrann övervakning av patientens tillstånd i dynamik. Om nödvändigt bör du ta laxermedel, men bara för en viss tid.

Kirurgisk ingrepp är endast nödvändig med oåterkallelig obstruktion. Man bör komma ihåg att förutom obstruktion av tarmarnas distala delar kan intussusception, appendicit och Crohns sjukdom förekomma hos patienter med cystisk fibros.

Leversjukdomar

Tyvärr har effektiva metoder för behandling och förebyggande av leverskador vid cystisk fibros utvecklats. Effektiviteten av användningen av ursodeoxikolsyra med utseendet av de första kliniska och laboratorie tecknen på leverskada bevisas.

Ursodeoxikolsyra tas oralt före sänggåendet med en hastighet av 15-30 mg / kg patientvikt per dag. Dos och behandlingstiden bör bestämmas individuellt för varje patient.

Syndromet av portal hypertension, som utvecklats mot bakgrund av cirros, fungera för att förhindra blödning endoskopiska ligerings- eller skleroterapi av esofagusvaricer, och även med bypass portocaval levertransplantation.

Eventuella metoder för behandling av leverskador vid cystisk fibros

Kränkning	Sätt att lösning	Försök att korrigera
Störning av strukturen hos MAPP-genen, förändring av strukturen hos MTPD-proteinet	Introduktion av en frisk gen	Leverterapi
Ökad gallviskositet	Minskad viskositet	Choleretic. Ursodeoxikolsyra
Fördröjd hepatotoxisk gallsyror	Byta dem med giftfria gallsyror	Ursodeoxikolsyra
Överdriven produktion av fria radikaler och lipidperoxidering	Ökning av antioxidantsystemets aktivitet	Betakaroten, E-vitamin, ursodeoxikolsyra (effekt ej bevisat)
Allvarlig steatos	Ersättningsenzymterapi hos patienter med bukspottskörteln exokrin pankreasinsufficiens och kroppsviktbrist	Pankreas enzymer, en diet med ökat energivärde i jämförelse med åldersnorm
Multilobulär gallkirros	Förebyggande av komplikationer av portalhypertension syndrom	Ursodeoxikolsyra (effekt ej bevisat), palliativa operationer av dissociation eller shunting, sclerotherapy eller ligering av åderbråck
Leverfel	Leverbyte	Levertransplantation

Gastroesofageal reflux

Med utvecklingen av gastroesofageal reflux bör följande rekommendationer följas:

• organisera en delad måltid 5-6 gånger om dagen;
• Lägg inte dig ner efter att ha ätit i 1,5 timmar;
• Undvik snäva kläder, täta bälten;
• begränsa mottagnings läkemedel som sänka esofagus motilitet och minska tonen i den nedre matstrupssfinktern (långvarig form av nitrater, kalciumkanalblockerare långsam, teofyllin, salbutamol), såväl som att skada esofagala slemhinnan (acetylsalicylsyra och andra NSAID);
• ät inte innan du lägger dig
• att sova med sängens upphöjda ände (inte mindre än 15 cm);
• i svåra fall bör övergivas positional dränering av bronkialdet med en lutning av huvudet på stammen.

Farmakoterapi vid gastroesofageal reflux bör utföras enligt allmänt accepterade principer. Följande droger och regimer är mest effektiva:

• Antacidy.
• Sukralfat tas oralt 1-2 tabletter 4 gånger om dagen i 6-8 veckor.
• Blockerare H ₂ receptor histamin.
• Ranitidin tas internt i 5-6 mg / kg kroppsvikt per dag (upp till 10 mg / kg kroppsvikt per dag) under 6-8 veckor. Dela den totala dosen med 2 doser.
• Famotidin tas internt för 10-40 mg / kg patientens kroppsvikt per dag under 6-8 veckor, varvid den totala dosen delas med 2 doser.
• Protonpumpshämmare.
• Omeprazol tas internt från beräkningen av 1-2 mg / kg kroppsvikt hos patienten (upp till 20 mg / dag) en gång dagligen i 6-8 veckor.
• Antiemetiska läkemedel.
• Metoklopramid tas oralt 5-10 mg 3 gånger om dagen i 1-2 dagar (för lindring av akuta symptom).
• Domperidon tas internt vid 0,25 mg / kg patientens kroppsvikt per dag (upp till 5-10 mg / dag) under 6-8 veckor, varvid den totala dosen delas med 3-4 doser.

I svår esofagit, liksom för behandling av Barretts matstrupe, är protonpumpens (omeprazol) hämmare mest effektiva.

Nasalpolyper

Detta är en typisk komplikation för cystisk fibros, ofta asymptomatisk. Med obstruktion av näspassagen föreskrivs inhalationer genom näsan av glukokortikoider.

Pneumotorax

Spontan pneumothorax ökar patientens tillstånd avsevärt, förvärrar andningsfel. Dessutom kan det bli ett allvarligt hot mot patientens liv. Efter att ha bekräftat diagnosen är det nödvändigt att aspirera luft från pleurhålan och upprätta dränering. Skleroserande ämnen kan injiceras i pleurhålan för att behandla en återkommande pneumotorax.

Hemoptys

Bronkiektasi kan bidra till utvecklingen av pulmonell blödning, som vanligtvis är små (högst 25-30 ml / dag) och inte orsaka mycket skada för hälsan hos patienterna. Om episodisk eller återkommande tunga (> 250 ml blod), blödning orsakad av bristning av variceal bronkiala kärlen säkerheter blod kräver akut medicinsk behandling, som består i embolisk ocklusion och det skadade kärlet. Om denna metod är ineffektiva eller inte tillgänglig, det visar en kirurgisk operation, under vilken det ligerade och skars ut den påverkade segment eller lätt fraktion, om så är nödvändigt. Sådan hjälp till en patient med cystisk fibros kan endast tillhandahållas i specialiserade centra.

Kolelitiasis

Med utvecklingen av kronisk gallsten sjukdom, inte åtföljd av cholecystit, är användningen av ursodeoxikolsyra effektiv.

Ursodeoxikolsyra tas oralt före sänggåendet med en hastighet av 15-30 mg / kg patientens kroppsvikt per dag. Varaktigheten av behandlingen bestäms individuellt i varje enskilt fall.

För att minska antalet och svårighetsgraden av postoperativa komplikationer från bronkopulmonalt system används laparoskopiska kirurgiska förfaranden.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Vid utveckling av diabetes bör patienter konsultera och observera endokrinologen. För behandling av diabetes mellitus, utvecklad mot cystisk fibros, krävs insulin.

[4], [5], [6], [7], [8],

Kronisk lunghjärta

Med utvecklingen av denna komplikation riktar läkemedelsbehandling till:

• behandling och förebyggande av exacerbationer av en kronisk infektions- och inflammatorisk process i bronkopulmonärt system;
• eliminering av andningssvikt
• minskning av trycket i en liten cirkulation av blodcirkulationen;
• minskning av graden av cirkulationsfel.

Allergisk bronkopulmonell aspergillos

Det är nödvändigt att begränsa så mycket som möjligt möjligheten till kontakt med mögelsvamp A. Fumigatus, som bör undvikas:

• stanna i fuktiga rum med en mögelpålagring på väggarna, haylofts;
• konsumtion av mat som innehåller mögel (till exempel ost), etc.

För behandling och förebyggande av frekventa exacerbationer tas prednisolon (oral) från beräkningen av 0,5-1 mg / kg kroppsvikt per dag i 2-3 veckor. Med minskad andningsinsufficiens, förbättring av FVD och med positiv röntgendynamik reduceras intaget av prednisolon: 0,5-1 mg / kg patientens kroppsvikt varannan dag i 2-3 månader.

Om kliniska symptom kvarstår mot bakgrund av en hög koncentration av totalt IgE i blodplasman, tas prednisolon oralt med en hastighet av 2 mg / kg av patientens kroppsvikt per dag i 1-2 veckor. Efter nedsättning av IgE-koncentrationen minskar dosen prednisolon gradvis med 5-10 mg / vecka tills fullständig uttagning inom de närmaste 8-12 veckorna.

Effektiviteten av antimykotiska läkemedel i cystisk fibros har inte studerats tillräckligt. Med frekventa återfall av allergisk bronkopulmonell aspergillos i kombination med glukokortikoider kan itrakonazol användas.

• Itrakonazol tas oralt 100-200 mg 2 gånger om dagen i 4 månader.

[9], [10], [11], [12]

Utvärdering av effektiviteten av cystisk fibros

Effektiviteten av behandlingen utvärderas av graden av uppnåelse av behandlingsmål.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotikabehandling

Anledning till att avbryta antibiotikabehandling - stihanie infektiösa exacerbationer av kronisk inflammation i bronkopulmonell systemet manifesterar normaliserings viktigaste indikatorerna på patienten (kroppsvikt, FER, arten och mängden av sputum, etc).

Substitutionsbehandling med pankreas enzymer

Dos av enzymet väljs tills försvinnande (de maximala möjliga) symptom av malabsorptionssyndrom på kliniska manifestationer (normalisering av avföringsfrekvens) och laboratorieparametrar (försvinnande steatorré och skapare, normalisera triglyceridkoncentration i avföring lipidogram).

Behandling av allergisk bronkopulmonell aspergillos

På remission av bronkopulmonell aspergillos:

• eliminering av kliniska symptom
• återställande av FHD-indikatorer till den nivå som föregick dess utveckling
• regress av radiologiska förändringar;
• minskning av koncentrationen av totalt IgE i blodplasma med mer än 35% inom 2 månader, samtidigt som stabiliteten hos denna indikator bibehålls under perioden som minskar dosen av glukokortikoider.

För att bekräfta regressionen av radiologiska förändringar som är karakteristiska för aspergillos 1-2 månader efter starten av behandlingen utförs en röntgenröntgen. Upprepad utförs denna forskning efter 4-6 månader för att bekräfta frånvaron av nya infiltreringar i lungorna.

Efter början av att minska dosen prednisolon under året är det nödvändigt att övervaka det totala IgE-halten i blodplasma varje månad. En kraftig ökning av IgE i blodplasma är ett tecken på ett återfall av allergisk bronkopulmonell aspergillos, vilket indikerar behovet av att öka dosen av prednisolon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Biverkningar

Vid användning av pankreatiska enzymer vid doser överstigande 6000 U / kg kroppsvikt hos patienten för matintag eller 18-20 000 enheter / kg kroppsvikt per patient ökar risken att utveckla stricture i tjocktarmen. För att behandla denna komplikation av läkemedelsbehandling är kirurgisk ingrepp nödvändig.

Laryngit, faryngit och bronkospasm är de vanligaste oönskade läkemedelsreaktionerna som utvecklas med användning av dornas alfa. Dessa biverkningar är sällsynta och har ingen allvarlig inverkan på patientens hälsa.

Aminoglykosider har en nefro- och ototoxisk effekt. Vid användning av inhalationsformer av denna grupp av läkemedel i höga doser kan faryngit utvecklas.

Fel och orimliga möten

Patienter med cystisk fibros är kontraindicerade med undertryckande hostmedicin, speciellt innehållande codein. I en enda kurs av antibiotikabehandling bör inte kombinationen av två antimikrobiella medel i beta-laktamgruppen kombineras. Att förhindra att deras inaktive penicilliner och aminoglykosider (eller cefalosporiner) kan inte blandas i en ampull eller en spruta, intravenös (bolus eller infusion) antimikrobiella läkemedel av dessa grupper bör utföras separat.

[26], [27]

Aktiv dispensarobservation

Patienter med cystisk fibros bör vara aktiva observatörer. Efter 1 års ålder ska patienter med cystisk fibros undersökas en gång var tredje månad, vilket möjliggör övervakning av sjukdomsdynamiken och korrigering av behandlingen i rätt tid.

En lista över laboratorie- och instrumentstudier utförda under en poliklinisk undersökning av en patient med cystisk fibros.

Studier som måste göras med varje patients inträde (1 var tredje månad)	Obligatorisk årlig tentamen
Antropometri (höjd, kroppsvikt, kroppsvikt underskott)	Biokemiskt blodprov (aktivitet av leverenzymer, förhållande mellan proteinfraktioner, elektrolytkomposition, glukoskoncentration)
Allmän analys av urin	Bröströntgen i de raka och högra sidoprojektionerna
Coprologisk undersökning	Ultraljudsundersökning av bukorganen
Kliniskt blodprov	EKG
Bakteriologisk undersökning av sputum (om det är omöjligt att samla sputum smet från struphuvudets bakvägg) till mikroflora och känslighet mot antibiotika	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD-undersökning	Inspektion av en otolaryngolog
Bestämning av SaO2	Test av glukostolerans

[28], [29]

Prognos för cystisk fibros

Cystisk fibros är en kronisk obotlig sjukdom, därför behöver patienter aktiv dosering och kontinuerlig behandling. I vissa patienter, trots tidig diagnos och adekvat behandling, fortskrider den bronkopulmonala systemlassan snabbt, i andra är förändringsdynamiken mer gynnsam. Många patienter lever till vuxen och även mogen ålder. Det är omöjligt att noggrant bedöma sjukdomsprognosen, även i de fall då typen av mutation har bestämts exakt. Faktorer som påverkar sjukdomsprognosen:

• kvaliteten på behandlingen
• överensstämmelse med föreskriven behandlingsplan
• livsstil;
• antal överförda virus-, bakterie- och svampinfektioner;
• diet regime;
• den ekologiska situationen där patienten lever.