Behandling av epispadier och urinblåsning hos barn

Omedelbart efter barnets födelse med blåsans utstoppning diskuteras frågor om undersökningsmetoder, varaktigheten av preoperativ beredning, beskaffenheten av det kirurgiska ingreppet, formen av skelettdrivenhet och hanteringen av den postoperativa perioden. Vanligtvis utförs operationen av primärblås plastikkirurgi inom 48-96 timmar efter födseln. Om det är nödvändigt att transportera barnet för ett långt avstånd, utförs lämplig hydrering.

Metoder för behandling av blåsans exstrofi

Behandling av urinblåsning syftar till att lösa följande

• eliminering av defekter i blåsan och den främre bukväggen;
• skapandet av en penis som är acceptabel både i kosmetiska och sexuella termer
• bevarande av njurfunktionen och säkerställande av retention av urin.

Alla patienter är kandidater till plasten (stängning) av blåsan, och endast i enskilda fall måste gå till urinledningen. Även hos barn med en mycket liten urinblåsa (2-3 cm) är den märkbart snabbväxande efter primärt slut.

Stagebehandling av epispadier och urblåsning innefattar tre steg:

• Korrigering av abnormaliteter (första fas) startar med nedläggning av blåsan omedelbart efter födseln, vanligen i kombination med osteotomi iliaca ben (barn över 10-15 dagar eller från plattformen av storleken 5 cm och mer). Efter blåsans tillslutning väljes en period av urininkontinens, under vilken bubblan gradvis växer och dess kapacitet ökar.
• Operativ korrigering av epispadier hos pojkar (andra etappen) utförs för närvarande under denna inkontinensperiod (vanligtvis 2-3 år). Inga försök görs för att upprätthålla urinretention tills 3,5 till 4 år.
• Vid 3,5-4 år gamla barn spenderar en plast i blåsans nacke (tredje etappen). Före detta, bedöma volymen av blåsan. Rekonstruktion av blåsans hals utförs inte tills den når en tillräcklig volym (mer än 60 ml) och tills barnet växer i sådan utsträckning att han själv börjar inse behovet av att behålla urinen.

Primär plast (stängning) av blåsan

Målen för primär nedläggning av blåsan är följande:

• rotation av anonyma ben för att närma sig symfysens symfys;
• stängning av blåsan och dess förskjutning i det bakre läget in i hålrummet i det lilla bäckenet;
• bildande av blåsans hals och säkerställande av fri urladdning av urin genom urinröret;
• om nödvändigt, primär förlängning av penis (partiell mobilisering av cavernösa kroppar från de främre benen);
• suturing defekten i den främre bukväggen.

Före operationen föreskrivs antibiotika med ett brett spektrum av åtgärder för att minska risken för sårinfektion och osteomyelit.

Barn med inguinbråck, samtidigt med blåsans plast, utför bilateral bråckreparation. Denna taktik gör att du kan undvika akutoperationer i den tidiga postoperativa perioden om den kränkta inguinalbråcken. I närvaro av kryptorchidism, utföra också orkopexi, men vanligtvis verkar testiklarna högt på grund av förskjutningen av rektusmuskeln.

Operativa ingripanden. Osteotomi

Vid osteotomi kan ett korsning av bäckenbenen på baksidan eller framsidan (en bakre eller främre osteotomi) eller en kombination därav utföras.

Indikationer för osteotomi är:

• en stor diastas av de laterala benen (mer än 4-5 cm) och svårigheten att minska dem under primärmixering hos nyfödda;
• Barnets ålder är mer än 10-15 dagar.

Forskare tror att benen hos en nyfödd varje dag blir mer tät och elastisk. Reduktion av ben utan osteotomi vid 2 års honung är ofta följd av en divergens av symfysen vid ett senare tillfälle.

Tidigare tillbaka osteotomi användes oftare och uppnådde goda resultat. För att komma åt det iliaca benet gjordes två vertikala snitt laterala till den sacroiliaca leden. Efter att ha skildrat innehållet i de stora sciatic foramen (gluteal nerver och kärl), korsade båda iliaca benplattorna (ytor) från den bakre delen av ilium till den sciatic notch. För närvarande föredrar de flesta kirurger den främre iliac osteotomi i bäckenbenen (analog med operationen av Chiari).

Frontåtkomst har fördelar och är bekvämare, eftersom både osteotomi och blåsplast utförs i ett läge hos barnet - det måste bytas över under ingreppet. För stabilisering av benfragment används en koxitisk gipsförband, eller ekrar eller metallstiften passerar genom osteotomyzonerna. Ekrarna fixas med hjälp av en extern enhet (metallosteosyntes), som installeras efter suturing av bukväggen. Primära plast (förslutning) av blåsan operationen börjar med det avsnitt som gränsar ekstrofirovannuyu slemhinna från naveln till utsädes tuberkel pojkar och flickor - till vaginalöppningen. Rör inte ofta på den utstoppade slemhinnan under ingreppet: detta kan leda till att erosiva ytor uppträder på den.

Isolera försiktigt baserna av de cavernösa kropparna från bommen för 5-9 mm och föra dem närmare genom separata absorberbara suturer. Denna metod bidrar till förlängningen av den synliga delen av penis. Ännu större förlängning uppkommer efter minskning och fixering av benen. Ett överdrivet urval av cavernösa kroppar på undersidan av sidbenet kan emellertid bidra till störningen av blodtillförseln hos de cavernösa kropparna. Vid tjejer öppnar livmodern utåt fritt, så korrigeringen av eventuella minimala anomalier hos inre kvinnliga könsorgan kan skjutas upp till ett senare datum.

Under blåsans primära plastikkirurgi bör försök inte göras för att rätta till epispadier. Ytterligare korrigering och förlängning av penis bör utföras efter att ha fyllt 6-12 månader.

Naveln kan lämnas om den inte är starkt förspänd nedåt. Vanligtvis skärs navelsträngen, fortsätter snittet uppåt, samtidigt med eliminering av navelsträngens bråck (om det finns en). Efter att ha tagit bort den naturliga naveln bildas en ny navel i en mer "rätt" position - 2-3 cm över sin ursprungliga plats.

Så nedanför naveln tränger in i retroperitonealutrymmet och blåsan är i stor utsträckning separerad från de raka musklerna. Urvalet fortsätter nedåt mot bröstet. Utan att skada periosteumet skiljs sen-muskelbuntarna från benet från båda sidor. Därefter mobiliseras de prostatiska och membranösa delarna av urinröret från benet. Vid isolering av detrusor bör man se till att bevara blåsans obehindrade vaskulära pedikel på varje sida.

Avlägsnande av urin utförs med cystostomi och ureteraldränering. Urinledarens mun kateteriseras med små rör (3-5 CH), vilka fixeras genom att blinka med en tunn kromkatt. Blåsan och den proximala delen av urinröret (området av blåsans nacke) stängs sedan i längdriktningen av skikt-för-skikt, tunna absorberbara suturer. Genom blåsans botten bildas en cystostomisk dränering av 8-10 CH, vilket leder ut genom den nybildade naveln. Blåshalsen sutureras vid 12-14 CH kateter så att öppningen är relativt bred och tillhandahåller ett effektivt utflöde för en period av inkontinens, och å andra sidan, mycket sutureras tätt för att förhindra förlust av urinblåsan.

Efter halsens bildning avlägsnas en kateter från urinröret. Inga uretriska katetrar eller rör lämnar, eftersom de kan främja nekros och erosion i urinröret av sömmar som appliceras på benbenet.

Gång suture blåsan och urinröret, biträdande roterar (manuellt) trochanter major på båda sidor för att förena blygdbenet, som använde nylonsuturer 2/0 (icke absorberbar tråd). Den horisontella madrass suturen appliceras lateralt i den förkalkade delen av benet med en främre nod för att förhindra öppningen av suturerna i urinröret. Med främre osteotomi i bäckenet hindrar den yttre fixeringen av de dissekerade bäckenbenen postoperativ divergens av bömen. Huden sutureras med tunna individuella nylon suturer ovanför blåsan och subkutan absorberbara suturer på perineum. Tjejer kan försöka dra ihop klitorislänkarna, men detta kan göras senare.

Om nyfödden drivs är det lämpligt att utföra modifierad dragkraft enligt Blount. Vid applicering av ett koksgipsbandage är det viktigt att säkerställa enkel knäböjning för att förhindra blodcirkulationstörningar med passiv inre höftrotation.

Blountkanalen utförs i 3 veckor, extern fixering i 6 veckor. I en vecka föreskrivs antibiotika av ett brett spektrum för profylaktiska ändamål, och sedan byter de till antibiotika som används inuti, fortsätter att ge dem under hela perioden av urininkontinens. Detta hjälper till att förhindra njurskador före den tid då urinblåsningsrefluxen elimineras under återuppbyggnaden av blåsans hals.

Före avlägsnandet av cystostomiröret, som ligger ovanför bommen, bestäms permeabiliteten hos urinröret. Börja klämma katetern i 6-8 timmar genom att mäta mängden resterande urin i urinblåsan. Om blåsans hals förhindrar urinlösning, då en noggrann utvidgning av urinröret med hjälp av blåsor. Röret som tömmer blåsan ska inte avlägsnas förrän det finns en fast tro på tillräcklig tömning av blåsan.

Inkontinensperiod

Efter blåsans stängning krävs dynamisk observation i 1-2 år. I fallet med ett framgångsrikt avslutat första steg med blåsutsprutningskorrigering noteras dess tillväxt och volymökning, vanligtvis i genomsnitt 50 ml på 1,5 år. Det rekommenderade intaget av uroseptika och antibiotika under denna period stöder steriliteten i urinen. Frekvent akut pyelonefrit möjligt i närvaro av vesikoureteral reflux (träffades i 86% av patienterna), urolitiasis (nödvändigt för att eliminera blåssten med användning av ultraljud eller cystoskopi). Stenos i urinröret kan också åtfölja urinvägsinfektioner. Indirekt tecken på förminskning av urinröret - närvaron av kvarvarande urin efter urinering. I framtiden kan det vara nödvändigt bougienage, avlägsnande stenar Endoskopisk korrigering av vesikouretär reflux eller reimplantation urinledare för behandling av infektion och för att etablera tillräckligt flöde av urin. Blåsningshusslingar uppträder ofta om det finns en ligatur i blåsans lumen. Detrusorstenar förstörs av tångar endoskopiskt intravesiska, de extraheras med krossad.

Rekonstruktion av blåsans hals rekommenderas att utföras hos patienter med en volym av blåsan på minst 60 ml. Den ursprungliga storleken på vesikulärdynan hos barn med blåsans exstrofi är mycket liten, och det är inte alltid möjligt att snabbt öka volymen av blåsan efter den första operationen. I sådana fall är det möjligt att genomföra epispadia-korrektionssteget före blåsans halsplast. Expansion av de cavernösa kropparna och skapandet av en lång urinrör förbättrar retentionen av urin och signifikant ökar volymen av urinblåsan.

Behandling av epispadier

Penismedlemmen är förkortad, men med urinblåsning är det särskilt uttalat. Enligt vissa rapporter, den genomsnittliga längden av en medlem av vuxna män med blåsexstrofi efter korrigering utförs av två gånger kortare än normala värden och motsvarar i genomsnitt 7-10 cm. Det är därför det viktigaste målet för korrigering är epispadi korrigering och förlänga corpus cavernosum i samband med bildandet av urinröret kanal, vilket ger en normal urinering. Att förbereda för kirurgi två veckor innan förfarandet föreskrivna behandlings penis kräm som innehåller testosteron. 2 gånger om dagen, vilket ökar längden och förbättrar blodtillförseln hos de cavernösa kropparna och förhudan. Det finns många metoder för operativ behandling av epispadier.

Eftersom underblåsans primära plasty utförs som en intervention för epispadi, kan modifiering av uretroplastisk längs Yanggu eller modifiering av Cantwell-Rensley-metoden användas. Initialt placeras suturen på penisens huvud. Nästa, en tvärsnittsvy av urinrörsslemhinnan vid stället som gränsar den yttre öppningen av urinröret vid basen av penis, och fortsätter till början av huvudsektionerna som bildar en längsgående flik i form av remsor 14-18 mm. På toppen av huvudet genomförs en longitudinell dissektion av vävnaderna längs Heinek Mikulich, följt av deras tvärbindning på ett sådant sätt att den nya öppningen av urinröret är i ventral position.

Vävnaderna i urinrörsområdet mobiliseras i stor utsträckning, var försiktig så att de inte skadar de parade neuromuskulära buntarna belägna längs den dorsala laterala ytan. De cavernösa kropparna separeras igen från de främre benen, om de inte separerades tillräckligt under primärinterventionen. Genom en mycket noggrann och noggrann förberedelse, separera uretralområdet helt från de cavernösa kropparna längs hela längden från blåsans hals något distalt till det huvudsakliga tuberkletet till huvudet. För att säkra penisens huvud säkert på sina vingar, skärs två kilformade flikar. Urinröret bildas av en tunn 6/0 kontinuerlig sutur av PDS på en mjuk silikonkateter. Den andra raden av sömmar på de omgivande vävnaderna är överlagrad med separata nodsömmar i PDS.

Röret hämmas mot penisens huvud. Cavernous kroppar med epispadias har en uttalad dorsal deformation, vilket väl avslöjas av en nedbrytning med artificiell erektion efter administrering av en isotonisk natriumkloridlösning. Excision av bindväv är inte tillräckligt för fullständig spridning. För att eliminera deformation görs en tvärsektion längs dorsalytan hos båda klyfösa kropparna. Det vita membranet mobiliseras, omvandlar den tvärgående defekten till en rhomboid en, sedan roterar de cavernösa kropparna medialt och sys ihop dem. I detta fall är den skapade urinröret belägen på golvet med kavernösa kroppar och neuromuskulära buntar i anatomiskt korrekt position. Den andra serien av sömmar på de cavernösa kropparna och omgivande vävnader är överlagrade med separata nodulära sömmar av PDS.

Röret hämmas mot penisens huvud. Den ventrala delen av prepuce dissekeras och vrides dorsalt för att täcka den nybildade urinröret. Om, efter mobilisering av corpora cavernosa av urinröret är för kort, då är det möjligt att använda fri töjning förhuden hudtransplantat, transplantat blåsan slemhinna eller sidoområdena av huden på den ventrala delen av förhuden.

Men med en uttalad deformation av penis för en verklig ökning i dess längd och eliminering av krökningen av dissektion och rotation av de cavernösa kropparna kanske inte räcker. Mjukgörandet av cavernösa kroppar genom transplantationsmetoden gör det möjligt att uppnå ett bättre resultat.

Under ympning förstås en ökning av längden på penisens dorsala (hypoplastiska) yta genom att dissekera magsäcken och sy 2-3 löst fläckar av epitelial hud. Detta kräver noggrant och mycket noggrant att separera de cavernösa kropparna ur urinområdet och det neurovaskulära buntet. Skada a. Penialis, n. Penialis kan leda till skleros av glanspenis och impotens. I varje cavernös kropp utförs två H-formade snitt på dorsalytan. Mobilisera magsäcken, öka längden på penisens dorsala yta, vrid ett linjärt snitt i en kvadratisk defekt med en längd av 5x5-10x10 mm. Därefter stängs den uppblåsta defekten i gallblåsans skal med en förberedd fri flik av dezepiteliserad hud i förhudet. Med denna metod kan du eliminera peniskrökningen, öka dess visuella dimensioner och översätta till en naturlig anatomiskt korrekt position.

Operationen avslutas genom att applicera en cirkulär dressing med glycerol (glycerin) i 5-7 dagar, liknande det som används för hypospadier. Röret avlägsnas den tionde dagen efter operationen. Den vanligaste komplikationen efter operation är urinfisteln i urinröret. Försök inte stänga det före 6 månader, eftersom det är nödvändigt att slutföra ärrprocesserna i de omgivande fistelvävnaderna.

Typisk lokalisering för fistelbildning i epispadier är regionen för coronalsulcus. På detta ställe är "neuretra" den minst täckta med hud, och det är här efter operationen att den största spänningen noteras. I de flesta patienter är det nödvändigt att upprepade ingrepp är att stänga fisteln. Rekonstruktion av blåsans hals

Huvudmålet med plasty i blåsans hals är att säkerställa fri urinering med retention av urin utan risk för nedsatt njurfunktion. Denna operation är endast möjlig om barnet har vuxit så mycket att han förstår och uppfyller läkarens och föräldrarnas inställningar och rekommendationer. Det är mycket svårt att lära ett barn att känna känslorna av blåsans fullhet som är okänd för honom. Det är ännu svårare att lära sig att hålla urin och effektivt urinera när blåsan är full.

Under hela denna period borde barnet och hans föräldrar under konstant tillsyn, oftast frekventa besök på sjukhuset och telefonkonsultationer krävs, ibland är det regelbundet kateterisering, cystoskopi och kontroll av urinprovningar ibland nödvändiga. Enligt vissa forskare, för en lyckad operation, bör blåsans volym vara minst 60 ml. Försök att rekonstruera nacken med mindre kapacitet misslyckas vanligen. Dessutom bör barnet inte ha en manifestation av urininfektion. Cystografi under anestesi före operationen gör att du kan bestämma den verkliga volymen av blåsan, utesluta närvaron av stenar och bedöma hjärtets tillstånd.

Förekomsten av ett stort diastas (divergens) hos benen tjänar som en indikation på osteotomi, ibland även för upprepad osteotomi. En tillräcklig inställning av bröstet, som tillåter att placera urinröret inuti bäckenringen, är ett oumbärligt villkor för att säkerställa fri kontrollerad urinering. Urinrörets "stöd" av den ryggradiga muskeln i urogenitalt membran och "suspendering" av blåsans hals bidrar till bättre retention av urin. Hittills är de största problemen inte relaterade till korsningen och konvergensen i bäckenbenen, utan till deras kvarhållande i skapad rätt position. Anledningen till detta kan vara både utbrott av bindande ligaturer och lagren hos de underutvecklade förkortade benen. Denna syn på patologi åstadkommer genomförandet av ostomyotomi, vilket skapar optimala anatomiska betingelser för den fulla funktionen av den nybildade urinretentionsmekanismen.

Operationen börjar med blåsans dissektion med ett mycket lågt transversellt snitt nära blåsans hals med förlängningen i vertikal riktning.

Hitta urinledarens mun och katetern dem. Uttagarnas mun är för låg, och för att stärka nacken måste de flyttas högre. Det är möjligt att genomföra en crossoverreimplantation av urinledare enligt Coznu. Nästa steg är Nadbetters modifierade ingrepp. De skär en remsa av blåsans slemhinna 30 mm lång och 15 mm bred. Från urinröret och förlänger snittet ovanför bukspottskörteln. Efter injektion av epinefrin (epinefrin) avlägsnas epiteln intill det sneda bandet under slemhinnan. Remsan är sydd och bildar ett rör på kateteret 8 SN från det. Därefter sys impellerens detrusor över röret på ett sådant sätt att tre skikt vävnader bildas. Kanten på detrusorn är förskriven med flera skåror för att förlänga blåsans hals utan att minska dess kapacitet.

Urinröret och blåsan separeras från livmodern för att placera urinröret så djupt som möjligt i bäckenringen. Denna teknik gör att du kan applicera sömmar i nacken, vars syfte är att "lyfta" nacken. Intraoperativt uretralt tryck efter sutur är vanligtvis högre än 60 cm vattenkolonn. Om visualiseringen av urinröret är svårt, då för att säkerställa god tillgång är det möjligt att dissekera symtomen hos foramen och späd den med retinas. U-formade suturer täcker blåsans muskels hals först till höger, och sedan vänster sida på principen "dubbel lukt". Layered (i två lager) av typen "dubbel luktande" suturing längs mittlinjen av den nedre tvärgående snittet smalnar ytterligare och sträcker ut blåsans hals. Blåsan dräneras med cystostomisk dränering i 3 veckor. Ureteralkatetrar lämnas i minst 10 dagar. I urinröret lämnas inga katetrar kvar.

Med urinröret utförs inga manipuleringar i 3 veckor, sedan utförs en kateter 8 CH längs den. Du kan behöva försiktig bougieirovanie. Ibland får en noggrann anatomi hjälp av uretroskopi. Suprapubisk (cystostomisk) dränering kan endast avlägsnas när urinröret kateteriseras fritt. I detta fall pressas cystostomisk dränering och barnet får urinera. Om barnet urinerar utan svårighet, utför sedan ultraljud av njure och urinledare eller intravenös urografi för att avgöra om det finns ureterohydronephrosis. Om det inte finns någon hydronekros eller det är närvarande men inte fortskrider jämfört med preoperativa data, avlägsnas cystostomiröret.

Noggrann övervakning utförs tills blåsans kapacitet ökar. Dessutom är det obligatoriskt att göra regelbundna urintester för att inte missa urininfektionen. Om episoder av akut urininfektion sker ofta, utförs ultraljud, röntgenundersökning eller cystoskopi för att utesluta stenar eller främmande kropp. Blåsans utstoppning är en sällsynt patologi i barnets urologi. Sådana komplexa patienter är traditionellt koncentrerade i stora kliniker, som har ackumulerat stor erfarenhet av behandling av epispadier och blåsans exstrofi. Uppnå en acceptabel kontinens hos barn med blåsexstrofi utan att kompromissa njurfunktion och bildningen av könsorgan, inte skiljer sig visuellt från normen - en trend som kännetecknar det aktuella stadiet av behandlingen av denna allvarliga sjukdom. Korrigering av urinblåsning kräver tidiga kirurgiska behandlingssteg och långvarig övervakning av patientens tillstånd under perioden med blåsans tillväxt.

Patienter med urinblåsning måste ständigt lösa vardagliga problem. Detta förebyggande av exacerbationer av pyelonefrit och korrigering av vesikoureteral reflux, förebyggande av bildandet av calculi av blåsan och sökandet efter mindre invasiva metoder för avlägsnande, behandling uschemlonnyh ljumskbråck och kryptorkism korrigering. Det andra behandlingsstadiet - korrigering av epispadier är svårt att ringa enkelt. Full tillförlitlig eliminering av deformation av kavernösa kroppar och skapandet av en utökad förseglade urinrör hos ett barn med en minsta storlek på penis vid tidig ålder (1-3 år) och kräver ingen särskild utbildning. Förverkligandet av en gradvis tillväxt och ökad blåskapacitet till 100-150 ml i 3-4-åringar, en tillfredsställande avhållsamhet med torra intervall 1-3 timmar är fortfarande en utmaning, även för proffs. Goda resultat vid behandling av exstrofi är resultatet av flera allvarliga urologiska och ortopediska operationer. Det är väldigt viktigt att varje kirurgisk ingrepp genomförs i tid enligt indikationerna på kirurger som har tillräcklig erfarenhet av epispadias och blåsans exstrofi.