Sklerodermi och njurskada: symptom

Symtom på njurskador i sklerodermi

Njur inblandning i systemisk skleros oftast utvecklas hos patienter med diffus kutan form av sjukdomen, akut progressiv under henne, under perioden från två till fem år från början, även om det är möjligt att utveckla nefropati och kronisk långsamt fortskridande förlopp sklerodermi. De viktigaste kliniska tecknen på skleroderma nefropati är proteinuri, arteriell hypertoni och nedsatt njurfunktion.

• Proteinuri är typiskt för de flesta patienter med systemisk sklerodermi med njurskador. Som regel överstiger den inte 1 g / dag, åtföljs inte av förändringar i urinets sediment, och hos 50% av patienterna kombineras den med arteriell hypertension och / eller njursvikt. Nefrotiskt syndrom utvecklas extremt sällan.
• Arterial giperteiziya observerats hos 25-50% av patienterna med sklerodermi nefropati. För majoriteten av patienterna som kännetecknas av måttlig hypertoni, som kan kvarstå i åratal utan att leda till nedsatt njurfunktion. Denna form av hypertoni observeras i form av långsamt progressiv systemisk sklerodermi, och kännetecknas av sen debut. I 30% av hypertensiva patienter utveckla malign hypertoni, vilken kännetecknas av en plötslig och kraftig ökning av blodtrycket under 160/100 mm Hg, i linje med den progressiva försämring av njurfunktionen till dess att utvecklingen av oligurisk akut njursvikt, retinopati, hjärta och CNS insufficiens. Denna form av högt blodtryck har en ogynnsam prognostisk betydelse.
• Kroniskt njursvikt hos patienter med systemisk sklerodermi, som arteriell hypertension, är förknippad med en ogynnsam prognos. I de flesta fall av sklerodermi nefropati kombineras kronisk kronisk insufficiens med arteriell hypertension, men det är möjligt att utveckla det även vid normala blodtryckssiffror. I detta fall fanns det en frekvent kombination av njurdysfunktion med mikroangiopatisk hemolytisk anemi och trombocytopeni, vilket kroniskt njursvikt kan uppenbaras.

Kursen och symptomen på sklerodermi

Symtom på sklerodermi skiljer sig åt i signifikant polymorfism och inkluderar följande manifestationer:

• skada på huden, manifesterad av tät ödem, induration, atrofi, foci av de- och hyperpigmentering;
• vaskulära lesioner med utveckling av generaliserat Raynauds syndrom hos mer än 90% av patienterna, vaskulära trofiska störningar (digitala sår, nekros), telangiectasier;
• nederlag i muskuloskeletala systemet som en polyarthralgia, artrit, myosit, muskelatrofi, osteolys, förkalkning av mjuka vävnader, ofta periartikulär;
• Andningsorganets nederlag med utvecklingen hos de flesta patienter av fibrosering alveolitis och diffus pneumofibros. Med långvarig kronisk förlopp av sjukdomen utvecklas lunghypertension;
• Gastrointestinal sjukdom med övervägande medverkan av matstrupen (dysfagi, expansion, kontraktion av den nedre tredjedelen av refluxesofagit, esofagus strikturer och sår), åtminstone - i tarmen (duodenit, malabsorptionssyndrom, förstoppning, i vissa fall - ileus);
• hjärtsvikt, oftast representeras av utvecklingen av interstitiell myokardit, kardioskleros, myokardischemi, kliniskt uppenbar kränkning av rytm och ledning, ökad hjärtsvikt. Mindre ofta markerar nederlaget i endokardiet med bildandet av ventrikulära defekter, främst mitral, perikardit;
• nederlag av nervsystemet och endokrina system i form av polyneuropati, hypotyroidism i sköldkörteln, kränkningar av sexuella körtlar.

Vanliga symptom på sklerodermi kan representeras av feber, viktminskning, svaghet, som noteras med hög sjukdomsaktivitet.

Klassificering av systemisk sklerodermi

Det finns flera subtyper (kliniska former) för systemisk sklerodermi. Beroende på förekomst och svårighetsgrad av hudförändringar är två huvudformer utmärkande: diffusa och begränsade.

Med begränsad systemisk sklerodermi, som noteras hos mer än 60% av patienterna, är processen begränsad till händerna, nacken och ansiktshuden, organskador är sena - 10-30 år efter sjukdomsuppkomsten.

Diffus systemisk sklerodermi kännetecknas av generell skada på stammen och extremiteterna med en tidig - inom 5 år - utveckling av viscerala skador. Den begränsade formen har en mer godartad kurs och en gynnsam prognos jämfört med diffus. Genom flödets art, isoleras akut, subakut och kronisk systemisk sklerodermi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Njurskada

Den första beskrivningen av njurskador i systemisk sklerodermi gjordes 1863 av N. Auspitz, som rapporterade om utvecklingen av akut njursvikt hos en patient med sklerodermi, med tanke på en olycka. Åttio år senare beskrev JH Talbot och medförfattare för första gången intimal hyperplasi och fibrinoidnekros av interlobulära artärer i systemisk sklerodermi. Men bara i början av 50-talet av XX-talet, efter beskrivningen av NS. Moore och HL Shechan morfologiska förändringar i njurarna hos tre patienter med systemisk sklerodermi som dog av uremi, upptäcktes möjligheten att utveckla allvarlig nefropati i sklerodermi.

Den exakta förekomsten av nefropati i systemisk sklerodermi är svår att bestämma, eftersom måttligt svår njurskada inte är kliniskt uppenbart i de flesta fall. Frekvensen av njursvikt beror på de metoder som används för detektering: kliniska symtom på nefropati ses hos 19-45% av patienterna med systemisk sklerodermi. Applikationsstudier av funktionella metoder gör det möjligt att detektera en minskning i renalt blodflöde eller glomerulär filtrationshastighet (GFR) i 50-65% av patienterna, och de morfologiska egenskaperna hos vaskulära njurlesioner detekterades i 60-80% av patienterna.

Njurskador, tillsammans med andra visceriter, kan utvecklas hos patienter med begränsad form av systemisk sklerodermi, men förekommer övervägande med en diffus kutan form av sjukdomen. I detta fall noteras en allvarlig form av nefropati i form av ökande arteriell hypertoni och akut njurinsufficiens ("sant scleroderma njure") hos högst 10-15% av patienterna.