Symtom på njurskada vid Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos uppstår ofta som ett influensaliknande syndrom, vars utveckling är förknippad med cirkulationen av proinflammatoriska cytokiner, eventuellt producerade som ett resultat av en bakteriell eller virusinfektion som föregår sjukdomens prodromala period. Vid denna tidpunkt noterar de flesta patienter typiska symtom på Wegeners granulomatos: feber, svaghet, sjukdomskänsla, migrerande artralgi i både stora och små leder, muskelvärk, anorexi, viktminskning. Prodromalperioden varar cirka 3 veckor, varefter de viktigaste kliniska tecknen på sjukdomen uppträder.

Symtomen på Wegeners granulomatos, liksom vid annan vaskulit i små kärl, kännetecknas av betydande polymorfism i samband med frekventa skador på kärl i hud, lungor, njurar, tarmar och perifera nerver. Frekvensen av dessa organmanifestationer varierar med olika former av vaskulit i små kärl.

• Övre luftvägslesioner är patognomoniska för Wegeners granulomatos. De första symtomen på Wegeners granulomatos är vanligtvis ulcerös-nekrotisk rinit med varig flytning, men bihåleinflammation och otit media kan utvecklas. Med tiden är perforation av nässkiljeväggen på grund av dess nekros och sadelformad deformation av näsan på grund av broskförstörelse möjlig. Trakeala lesioner (ett sällsynt symtom hos vuxna) manifesteras kliniskt av heshet och stridorandning. I de svåraste fallen kan larynxstenos utvecklas. Hos barn observeras dessa symtom i 50 % av fallen.
• Lungskador är det andra patognomoniska tecknet på Wegeners granulomatos. Kliniska manifestationer (hosta, dyspné, bröstsmärta, hemoptys) observeras endast hos hälften av patienterna; hos resten upptäcks endast radiografiska förändringar. Röntgenundersökningar avslöjar enstaka eller flera rundade infiltrat. Sjukdomen kännetecknas av deras migrerande natur, snabba förfall med bildandet av karies. Nästan 50% av patienterna upplever sekundär infektion med utveckling av lunginflammation, abscessbildning av karies.
• Ögonskador i form av episklerit, uveit och irit observeras hos 50 % av patienterna. Den allvarligaste sjukdomen är granulomatos i orbitan, vilket leder till exoftalmus. Retrobulbär inflammation kan leda till ischemi i synnerven och blindhet.
• Hudskador observeras hos 40 % av patienterna. Det är baserat på leukocytoklastisk angiit i dermala kärl. Det vanligaste symptomet är palpabla purpura på huden i nedre extremiteterna. Dessutom noteras sårbildning i noduler, petekier och ekkymos.
• Mer än hälften av patienterna med Wegeners granulomatos har muskelskador, som manifesteras av smärta. Ökade nivåer av kreatinfosfokinas, vilket indikerar nekros, är extremt sällsynta. Myalgi är baserad på muskelischemi på grund av nekrotiserande inflammation i små kärl.
• Skador på nervsystemet kan representeras av patologi i perifera nerver och centrala nervsystemet. Oftast upptäcks multipel mononeurit som ett resultat av vaskulit i små epineurala kärl, vilket leder till nervischemi. Ett litet antal patienter utvecklar skador på kranialnerverna på grund av att processen sprids från nasofarynx och mellanörat till skallbasen. Skador på II, VI och VII kranialnerver är mest typiska. Skador på meninges på grund av granulomatös inflammation är ett sällsynt symptom.
• Skador på mag-tarmkanalen manifesterar sig i smärta och dyspepsi, främst förknippade med tunntarmens patologi. Sår i tarmen kan utvecklas, åtföljda av blödning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom på Wegeners granulomatos: njurskada

• Kliniskt kan njurskador hos patienter med Wegeners granulomatos manifestera sig i olika nefrologiska syndrom, allt från asymptomatisk proteinuri och/eller hematuri till icke-progressiv glomerulonefrit beroende på de morfologiska förändringarna. Urinvägssyndrom hos patienter med Wegeners granulomatos kan representeras av ihållande mikrohematuri och proteinuri.
  • Hematuri är ett ständigt symptom på sjukdomen. Röda blodkroppsavlagringar finns ofta i urinsedimentet. Makrohematuri är sällsynt.
  • Proteinuri är vanligtvis måttlig och överstiger inte 2–3 g/dag. Massiv proteinuri med bildandet av nefrotiskt syndrom upptäcks ofta.
• Hos vissa patienter utvecklas akut nefritiskt syndrom med måttlig arteriell hypertoni och försämrad njurfunktion vid debut. Senare övergår det till nefrotiskt syndrom. I de flesta fall av ANCA-associerad vaskulit manifesterar sig njurskador som snabbt progressiv glomerulonefrit med ökande njursvikt. Hos ett litet antal patienter noteras långsam progression av njursvikt. Arteriell hypertoni utvecklas hos 50 % av patienterna med Wegeners granulomatos med njurskada.
• Hos nästan 20 % av patienterna med ANCA-associerad glomerulonefrit krävs hemodialys redan vid första inläggningen på nefrologiskt sjukhus. Orsakerna till detta kan vara antingen maximal vaskulitaktivitet, vilket leder till en snabb försämring av njurfunktionen på grund av allvarliga morfologiska förändringar (nekros, halvmånar i 100 % av glomeruli), eller terminal kronisk njursvikt, vars accelererade utveckling är förknippad med en försenad behandlingsstart. I det första fallet kan aktiv immunsuppressiv behandling leda till normalisering av njurfunktionen och utsättning av hemodialysbehandling hos de flesta patienter.