Portal hypertoni: symptom

Symtom och instrumentdata för portalhypertension

1. De tidigaste symptomen på portalhypertension är flatulens ("vind före regn"), en känsla av tarmens fulla, illamående, smärta i buken, minskad aptit.
2. I regel finns det "symptom på dålig näring" (dåligt uttryckt subkutan vävnad, torr hud, muskulär atrofi).
3. Utvidgning av bukväggen, genomskinlig genom huden i naveln och i bukets sidor. Med allvarlig blodcirkulation längs de para-ulcikulära åren eller navelvenen sig runt naveln bildas en venös plexus ("maneterhuvud").
4. Med fortskridandet av portal hypertoni utvecklas ascites (det är mest kännetecknande för intrahepatisk portal hypertoni), dessutom, svullnad i benen, blödning från varicer i esofagus och magen, rektum, kan näsblod.
5. Splenomegali varierar graden av svårighetsgrad (beroende på arten av sjukdomen som orsakade utvecklingen av portalhypertension). Det följs ofta av hypersplenismens utveckling (ett syndrom av pankytopeni: anemi, leukopeni, trombocytopeni).
6. Hepatomegali varierar graden av svårighetsgrad (beroende på orsaken som ledde till utveckling av portalhypertension). Levern är tät, ibland smärtsam, dess kant skarp. Med levercirros är den tuberös, genenas regeneration probes (dessa fall måste differentieras med levercancer).
7. När en långsiktig och svår portal hypertoni utvecklas portal encefalopati, vilket manifesteras av huvudvärk, yrsel, minnesförlust, sömnstörningar formeln (insomni på natten, sömnighet under dagen), med svår encefalopati visas hallucinationer, vanföreställningar, olämpligt beteende av patienter med neurologiska tecken på centrala nervsystemet .

Olika former av portalhypertension (beroende på blockets läge) har sina kliniska egenskaper.

Den superhepatiska formen av portalhypertension karakteriseras av:

• tidig utveckling av ascites, inte mottaglig för behandling med diuretika;
• signifikant hepatomegali med en relativt liten ökning i mjälten;
• svår smärta i levern.

Underrubrikformen för portalhypertension har följande egenskaper:

• De viktigaste symptomen är splenomegali, hypersplenism;
• levern är vanligtvis inte förstorad;
• Sub-hepatisk portalhypertension utvecklas vanligtvis långsamt, i framtiden finns det flera esofagus-gastriska blödningar.

Den intrahepatiska formen av portalhypertension har följande särskiljande kliniska egenskaper:

• tidiga symptom är persistent dyspeptiskt syndrom, flatulens, periodisk diarré, viktminskning;
• sen symptomatologi: signifikant splenomegali. Åderbråck med möjlig blödning, ascites, hypersplenism;
• med förekomsten av hypertoni hepatolienal typ intrahepatisk smärta är lokaliserad i Epigastrium, särskilt i den övre vänstra kvadranten, avslöjade laparoskopi stagnerande ven i den större kurvaturen i magen och mjälten, medan FEGDS åderbråck finns även i den högsta delen av matstrupen;
• med övervägande av intestinal-mesenterisk typ av intrahepatisk portalhypertension, är smärtan lokaliserad runt naveln, i iliacregionerna eller i leverområdet; Med laparoskopi finns stagnerade vener huvudsakligen i membranet, levern, runda ledbandet, tarmarna. Med esofagoskopi är åderbråck i matstrupen inte tydligt uttryckt.

Kliniska egenskaper hos de huvudsakliga etiologiska formerna för portalhypertension

Ökat portal-venöst blodflöde

1. Arterio-venösa fistlar.

Arterio-venösa fistler är medfödda och förvärvade. Medfödda fistler observeras med ärftlig hemorragisk telangiektasi.

Förvärvade arterio-venösa aneurysmer bildas på grund av trauma, leverbiopsi, ruptur av en aneurysm hos lever- eller miltartären. Ibland följer arterio venösa aneurysmer hepatocellulärt karcinom.

I arterio-venösa fistler finns en kombination av den hepatiska artären och portalvenen eller miltartären och mjältvenen. Förekomsten av fistler orsakar ett ökat blodflöde i portalsystemet. Kliniskt har patienten symtom på portalhypertension. En tredjedel av patienterna har buksmärta. Den viktigaste metoden för diagnos av arterio-venösa fistler är angiografi.

2. Splenomegali, ej associerad med leversjukdom.

I detta fall orsakas portalhypertension av myeloproliferativa sjukdomar, främst myelofibros (subleukemisk myelos).

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelofibros är:

• uttryckt splenomegali och mindre ofta hepatomegali
• leukocytos med neutrofilskift, ofta med uttalad föryngring av formeln (utseendet av myeloblaster, myelocyter);
• anemi;
• hypertrombocytos (blodplättar är funktionellt sämre);
• trefaldig metaplasi av hematopoiesis i mjälten, lever (extramedullary hemopoiesis);
• märkt benmärgsfibros i trepanobiobtat från ilium;
• förminskning av medulärkanalen, förtjockning av det kortikala skiktet på röntgenbilder av bäckenben, ryggkotor, revben, långa rörformiga ben.

3. Cavernomatos av portalvenen.

Etiologin och patogenesen av denna sjukdom är okänd. Många experter anser att det är medfödd, andra - förvärvad (tidig utlösande trombos av portalvenen följt av dess rekanalisering). I denna sjukdom är portalvenen ett cavernöst angiom eller ett nätverk av många småkalibrerande kärl. Sjukdomen yttrar sig i barndomen portal hypertension eller portal ventrombos, kompliceras av blödning från esofagusvaricer och gastric, intestinal infarkt, leverkoma. Prognosen är ogynnsam, livslängden efter att kliniska tecken på portföljhypertension uppträder är 3-9 år. Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera cavernomatos av portalvenen är angiografi.

4. Trombos eller ocklusion av portalen eller mjältvenerna

Beroende på lokaliseringen av portalen ventrombos (pylethrombosis) isolerade radicular (radicular) trombos, i vilket angrepp mjälten Wien eller (sällan) andra vener som rinner ut i gemensamma trunk; stammen - med ocklusion av portvenen i området mellan sammanflödet av mjält ven och portvenen, och terminalen - lokalisering av tromber i de grenar av venen i levern-latitud \.

Isolerad obstruktion av mjältvenen orsakar vänstersidad portalhypertension. Dess orsak kan vara någon av de faktorer som orsakar obstruktion av portalvenen. Särskilt viktigt är pankreasjukdomar, såsom cancer (18%), pankreatit (65%), pseudocyster och pankreatektomi.

Om obstruktion utvecklar distalt till sammanflödet av den vänstra gastric ven, blod av säkerheter, förbi mjälten venen kommer in i korta gastric venen och därefter in i botten av magen och den nedre delen av matstrupen, har strömmat ut i den vänstra ventrikel- och portvenen. Detta leder till en väldigt signifikant åderbråck i botten av magen; Ännen i den nedre delen av matstrupen ökar något.

De främsta orsakerna till pylorbos:

• levercirros (därmed sänker blodflödet i portalvenen); levercirros finns hos 25% av patienter med högar;
• ökad blodkoagulabilitet (polycytemi, myelotrombos, trombotisk trombocytemi, tillstånd efter splenektomi, orala preventivmedel etc.);
• (tryck av portalvenen från utsidan (tumörer, cyster, lymfkörtlar);
• flebskleros (som en konsekvens av inflammation i venväggen med medfödd portalstenos);
• inflammation i portvenen (pylephlebitis), ibland på grund av att övergången av inflammation med intrahepatiska gallgångar (kolangit), pankreas vid sepsis (speciellt när navel sepsis ofta hos barn);
• skador på portalens mur under trauma (i synnerhet vid operationer på bukorgarna);
• primär levercancer (paranoplastisk process), bukspottskörtelcancer (kompression av portalvenen);
• i 13-61% av alla fall av trombocyt hos portalår är orsaken till det okänt (idiopatisk pilerombos).

De viktigaste symptomen på akuta pålar:

• observeras oftare med polycytemi, cirros, efter splenektomi
• svår smärta i buken
• blodig kräkningar
• kollapsa;
• snabbt utvecklande ascites (ibland hemorragisk);
• levern är inte förstorad; om akut trombos av portalvenen uppträder hos en patient med levercirros, så finns det hepatomegali;
• gulsot är frånvarande
• i blodleukocytos med neutrofilskift;
• när trombos av mesentera artärer är fäst, finns det tarminfarkt med en bild av den akuta buken;
• med blodproppens trombos finns det smärtor i vänster hypokondrium och en ökning i mjälten.

Resultatet är oftast dödligt.

Misstänksamhet av akuta pålar krävs om, efter abdominalt trauma, leveroperation och portalsystemet, framträder portalt hypertoni plötsligt.

Prognosen för akuta högar är dålig. Komplett blockering av portalvenen leder till döden inom några dagar av gastrointestinal blödning, intestinalt infarkt, akut leverinsufficiens.

Kronisk pyretrombos flyter under lång tid - från flera månader till flera år. Följande kliniska manifestationer är karakteristiska .

• tecken på underliggande sjukdom
• smärta av varierande intensitet i höger övre kvadrant, epigastrium, mjälte;
• splenomegali;
• Utvidgningen av levern är inte karakteristisk, förutom fall av hög med levercirros.
• gastrointestinal blödning (ibland är detta det första symptom på pilettsjukdom);
• ascites (hos vissa patienter);
• trombos av portalvenen på bakgrund av levercirros kännetecknas av plötslig utveckling av ascites, andra tecken på portalhypertension och en kraftig försämring av leverfunktionen.

Diagnosen av pålar bekräftas av data från splenoportografi, mindre ofta av ultraljud.

Den särdrag hos diagnosen idiopatisk portalveintrombos: med laparoskopi avslöjas oförändrad lever med välutvecklade collaterals, ascites, förstorad mjälte.

Prognosen för pålar är ogynnsam. Patienter dör av gastrointestinal blödning, intestinalt infarkt, leverinsufficiens.

Akut trombos i portvenen (pylephlebitis) - varig inflammatorisk process i hela regionen av portvenen eller dess enskilda delar. Typiskt är pylephlebitis en komplikation av inflammatoriska abdominala sjukdomar (blindtarmsinflammation, ulcerös kolit, penetrerande magsår eller tolvfingertarmen 12, destruktiv kolecystit, kolangit, intestinal tuberkulos, etc.) eller bäckenet (endometrit et al.).

Huvudsakliga kliniska manifestationer:

• en kraftig försämring av patientens tillstånd mot bakgrunden till den underliggande sjukdomen
• feber med enorma frossa och puffiga svettningar, kroppstemperaturen når 40 ° C;
• intensiv krampsmärta i buken, ofta i högra övre delar;
• som regel finns det kräkningar, ofta diarré;
• levern är förstorad, smärtsam;
• 50% av patienterna har splenomegali
• mild gulsot;
• Laboratoriedata - Allmänt blodprov: Leukocytos med ett skift av leukocytformeln till vänster; ökad ESR; biokemiskt blodprov: hyperbilirubinemi, ökad aktivitet av aminotransferaser, ökat innehåll av y-globuliner, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialinsyror;
• med kanylering av navelvenen finns pus i portalsystemet.

4. Leversjukdomar

Diagnos av leversjukdomar, som listas ovan, som en orsak till portalhypertension, görs på grundval av lämpliga symptom.

• Levercirros

Alla former av cirros leder till hypertension hos portalen; Det börjar med hinder av portalen kanal. Blodet från portalvenen omfördelas i säkerhetskärlen, en del av det är inriktat på att omgå hepatocyterna och kommer direkt in i de små leveråren i fibrosis septa. Dessa anastomoser mellan portalen och leverven utvecklas från sinusoider som befinner sig i septumet. Levervenen i fibrös skiljevägg skiftas längre utåt tills det finns meddelanden med portalens gren genom sinusformen. Blodtillförseln hos regenereringsenheterna från portalvenen störs, blodet i dem kommer från leverartären. I lever uppenbarar cirros också större intervenösa anastomoser. Samtidigt passerar ungefär en tredjedel av allt blod som kommer in i levern genom dessa shunts, kringgå sinusoiderna, dvs. Kringgå funktionen hos levervävnaden.

Partiell störning av portalblodflödet orsakas av regenereringsnoderna, vilka komprimerar portens vener. Detta skulle leda till postsinusoidal portalhypertension. Men med cirrhosis är trycket vid käftning av de hepatiska venerna (sinusformala) och trycket i portalens huvudkammare nästan lika, och stasis sträcker sig till portens vener. Sinusoider bestämmer uppenbarligen huvudmotståndet mot blodflödet. På grund av förändringar i de här utrymmena som orsakas av kollageniseringen, sindrar sinusoiderna; speciellt det kan uttryckas med alkoholisk leverskada, där blodflödet i sinusoiderna kan minska också på grund av svullnaden av hepatocyterna. Följaktligen utvecklas obstruktion hela vägen från portalzoner genom sinusoider till leveråren.

På leverartären levereras en liten mängd blod till levern under högt tryck, en stor mängd och under lågt tryck in i portalvenen. Trycket i dessa två system utjämnas i sinusoiderna. Vanligen är hepatärartären förmodligen liten betydelse för att upprätthålla trycket i portalvenen. Med cirrhosis blir anslutningen mellan dessa vaskulära system mer trånga på grund av arterioportal shunts. Kompensatorisk expansion av den hepatiska artären och en ökning av blodflödet längs den främjar upprätthållandet av perfusion av sinusoider.

• Andra leversjukdomar som uppstår vid bildandet av noder

Till portalhypertension kan orsaka olika icke-cirrhotiska sjukdomar, följt av bildandet av noder i levern. De är svåra att diagnostisera, och vanligtvis blandas de med cirros eller med "idiopatisk" portalhypertension. En "normal" bild med punktering leverbiopsi utesluter inte denna diagnos.

Nodal regenerativ hyperplasi. Under hela levern bestäms monoacinar noduler från celler som liknar normala hepatocyter diffus bestämd. Utseendet hos dessa knölar är inte åtföljt av proliferation av bindväv. Orsaken till deras utveckling är utplåning av små (mindre än 0,5 mm) grenar av portalvenen på nivån av acini. Obliteration leder till atrofi av drabbad acini, medan intilliggande acini, vars blodtillförsel inte störs, genomgår kompensatorisk hyperplasi, vilket orsakar nodulär degenerering av levern. Portalhypertension uttrycks i stor utsträckning, ibland noteras blödningar i knölar.

Med blödning avslöjar ultraljud hypo- och iso-echogena formationer som har en anechoisk central del. Med CT reduceras vävnadsdensiteten, men vid kontrastering ökar den inte.

I leverbiopsi skiljer sig två populationer av hepatocyter i storlek. Biopsi har inget diagnostiskt värde.

Den vanligaste nodulära regenerativa hyperplasien utvecklas med reumatoid artrit och Felty syndrom. Dessutom bildas noder i myeloproliferativa syndrom, syndrom med ökad blodviskositet och som en reaktion på droger, särskilt anabola steroider och cytostatika.

Portocaval shunting för blödande åderbråck i matstrupen tolereras vanligtvis väl.

Partiell nodaltransformation är en mycket sällsynt sjukdom. I området av leverns lobar bildas noder. I periferin har levervävnaden en normal struktur eller atrofi. Noderna stör det normala blodflödet i levern, vilket resulterar i utveckling av portalhypertension. Funktionen hos hepatocyter är inte störd. Fibros är vanligtvis frånvarande. Diagnos av sjukdomen är svår, det är ofta möjligt att bekräfta diagnosen endast med obduktion. Orsaken till sjukdomen är okänd.

5. Åtgärder av giftiga ämnen

Den giftiga substansen fångas av endotelceller, främst lipocyter (Ito-celler) i Dessa-rummet; de har fibrogena egenskaper och orsakar obstruktion av portarvenas små grenar och utveckling av intrahepatisk portalhypertension.

Portal arteriell hypertension orsakas av oorganiska arsenikemedel som används för att behandla psoriasis.

Lägre nederlag i arbetare som sprutar vingårdar i Portugal kan bero på kontakt med koppar. Sjukdomen kan vara komplicerad av utvecklingen av angiosarkom.

När inandade ångor av polymeriserad vinylklorid utvecklar skleros av portalåren med utveckling av portalhypertension samt angiosarkom.

När vitamin A är berusad kan reversibel portalhypertension förekomma - A-vitamin ackumuleras i Ito-celler. För presynusoidal fibros och portalhypertension kan det leda till långvarig användning av cytostatika, till exempel metotrexat, 6-merkaptopurin och azatioprin.

Idiopatisk portal hypertension (portal fibros netsirrotichesky) - en sjukdom av okänd etiologi, manifesteras genom portal hypertension och splenomegali utan hinder av portvenen, extrahepatiska förändringar i kärlsystemet och uttrycket av leverskador.

Detta syndrom beskrivs först av Banti 1882. Patogenesen av portalhypertension är okänd. Splenomegali med denna sjukdom är inte primär, som föreslagits av Banti, men är en följd av portalhypertension. I de intrahepatiska portal-venulerna finns mikrotrombi och skleros.

Huvudsakliga kliniska manifestationer och instrumentdata:

• splenomegali;
• ascites;
• gastrisk blödning
• levertester är normala eller förändras litet, leverfel utvecklas i det sena skedet;
• I leverbiopsiproverna avslöjas periportal fibros, det kan inte finnas några histologiska förändringar (portalen måste nödvändigtvis hittas).
• frånvaro av tecken på portal- eller milttrombos enligt angiografi;
• normalt eller något förhöjt kuggat hepatiskt venöst tryck, högt tryck i portalvenen enligt data om kateterisering eller punktering av portalvenen.

Idiopatisk portalhypertension kan utvecklas hos patienter med systemisk sklerodermi, autoimmun hemolytisk anemi, goitrehashimoto, kronisk nefrit.

Prognosen för idiopatisk portalhypertension anses vara relativt bra, 50% av patienterna lever 25 år eller mer från sjukdomsuppkomsten.

Nodulär regenerativ hyperplasi Lever - Lever förändringar (fokal eller diffundera) av okänd etiologi, kännetecknas av förekomsten av noduler bestående av prolifererande hepatocyter hypertrofisk, inte omgiven av fibrös vävnad.

Frånvaro av fibros är ett karakteristiskt tecken på sjukdomen, vilket gör det möjligt att differentiera det med levercirros.

De viktigaste symptomen är:

• ascites;
• splenomegali;
• blödning av esofageala och mag-dilaterade vener;
• levern är något förstorad, ytan är finkornig;
• funktionella tester av levern har förändrats väldigt lite;
• portaltrycket ökar kraftigt;
• portalhypertension har en presynusoidal karaktär; hepatiskt venöst tryck är normalt eller något förhöjt;
• i hepatisk biopsi noterar proliferation av hepatocyter utan utveckling av fibrös vävnad.

Patogenesen av portalhypertension med denna sjukdom är inte klar. Förmodligen finns det en kompression av portalåren och en ökning i mjältblodflödet. Ofta observeras nodulär hyperplasi i levern med reumatoid artrit, systemiska blodsjukdomar.

Fokal nodulär hyperplasi - en sällsynt sjukdom med okänd etiologi, kännetecknas av förekomsten i levern parenkymet knuta storlek 2-8 mm, med fördel anordnade i porten av levern. Samtidigt hittas hypoplasi hos portalens huvudstam.

Noduler klämmer in normal levervävnad och främjar utvecklingen av presynusoidal portalhypertension. Funktionstester i levern har förändrats lite.

Sjukdomar i hepatiska venoler och vener, sämre vena cava

Badda-Chiari-sjukdomen är den primära utplånande endoflebiten hos leveråren med trombos och efterföljande ocklusion.

Etiologin hos sjukdomen är okänd. Rollen av autoimmuna mekanismer är inte utesluten.

När sjukdomen upptäcks, Budd Chiari proliferation inre skalet hepatisk ven, börjar nära munnen eller i den nedre hålvenen nära sammanflödet av levervenerna, ibland processen börjar på de små intrahepatiska grenar av levervenerna. Isolera akuta och kroniska former av sjukdomen.

Den akuta formen av Badda-Chiari's sjukdom har följande symtom:

• plötsligt finns det en intensiv smärta i epigastrium och rätt hypokondrium;
• plötsligt är det kräkningar (ofta blodiga);
• levern ökar snabbt;
• snabbt (inom några dagar) ascites med hög proteinhalt i ascitesvätskan (upp till 40 g / l); ofta ascites hemorragiska;
• när de är involverade i processen med den sämre vena cava, svullnad i benen, dilatation av de subkutana venerna i buken och thoraxen;
• hög kroppstemperatur
• 1/2 av patienterna hade mild gulsot;
• Det finns en måttlig splenomegali, men det är inte alltid bestämt i samband med förekomsten av ascites.

Patienten dör vanligen under de första dagarna av sjukdomen från akut leverinsufficiens.

Således kan den akuta formen av Budd Chiari's sjukdom misstänks i närvaro av konstant intensiv smärta i buken och snabb utveckling av portalhypertension, hepatomegali och leverinsufficiens.

Kronisk form av Budd-Chiari's sjukdom observeras hos 80-85% av patienterna, med en ofullständig ocklusion av leverår.

Symtomatologi av sjukdomen:

• i de tidiga stadierna av processen är möjlig subfebril kroppstemperatur, övergående buksmärta, dyspeptiska störningar;
• på 2-4 år finns en utvecklad klinik av sjukdomen med följande manifestationer: hepatomegali, levern är tät, smärtsam, det är möjligt att bilda verklig levercirros;
• förstorade ådror på den främre bukväggen och bröstet;
• markerade ascites;
• blödning från spridmåden i matstrupen, hemorrojder;
• en ökning av ESR, leukocytos, en ökning av nivån av y-globulin i serumet;
• i leverbiopsier - uttalad venös trängsel (i frånvaro av hjärtsvikt), en bild av levercirros;
• venogepatografiya och lägre kavografiya är tillförlitliga diagnostiska metoder.

Sjukdomen slutar med svår leverinsufficiens. Förväntad livslängd varierar mellan 4-6 månader till 2 år.

Badda-Chiari syndrom är en sekundär försämring av utflödet av venöst blod från levern i ett antal patologiska tillstånd som inte är förknippade med förändringar i leverens blodkärl. Men för närvarande finns det en tendens att använda termen "Budd-Chiari syndrom" för att beskriva hindrade venöst utflöde av blod från levern, oavsett orsak blockad bör ligga på vägen från levern till höger förmak. Enligt denna definition föreslås att man skiljer 4 typer av Badd-Chiari-syndrom beroende på blockadens plats och mekanism:

• primära störningar av leveråren;
• kompression av leveråren med godartade eller maligna tillväxter;
• primär patologi av den sämre vena cava;
• primära störningar av hepaticveoler.

Den kliniska bilden av Budd Chiari syndrom och sjukdom är liknande. I den kliniska bilden bör man också ta hänsyn till symtomen på den underliggande sjukdomen som orsakade Badda-Chiari syndromet.

På senare år, för diagnos av Budd-Chiari-syndrom, i stället för invasiv (venacavography, leverbiopsi) började att använda icke-invasiv (ultraljud, datortomografi, kärn resonanstomografi) metoder.

Om misstänkt för Badda-Chiari syndrom rekommenderas att man börjar med ultraljud i lever- och färgdoppler-ekografi. Om data om det normala tillståndet i leverns vener erhålls med doppler-echografi är en diagnos av Badd-Chiari-syndromet uteslutet. Med hjälp av ultraljud kan diagnosen av Budda-Chiari syndrom diagnostiseras i 75% av fallen.

I händelse av icke-informativ ultraljud, ska datortomografi använda kontrast eller magnetisk resonansavbildning användas.

Om dessa icke-invasiva metoder inte tillåter diagnos, använd kavografiyu, flebografi av leveråter eller leverbiopsi.

Venös-ocklusiv sjukdom uppträder på grund av akut blockering av små och medelstora grenar i leveråren utan att påverka större venöstorkar.

Etiologin är okänd. I vissa fall spelar heliotropsförgiftning en roll (Uzbekistan, Tadzjikistan, Kazakstan, Kirgizistan, Armenien, Krasnodar-regionen, Afghanistan, Iran). Ibland kan orsaken till sjukdomen vara effekten av joniserande strålning.

Histologiskt detekteras följande förändringar i levern:

• icke-trombotisk utplåning av de minsta grenarna i leveråren, stagnation i centrum av de hepatiska loblerna, lokal atrofi och nekros av hepatocyter;
• I subakut och kronisk form utvecklas centrolobulär fibros, följt av levercirros.

Sjukdomen utvecklas vanligtvis mellan åldrarna 1 till 6 år. Isolera akuta, subakutala och kroniska former. Den akuta formen karakteriseras av:

• akut smärta i rätt hypokondrium
• illamående, kräkningar, ofta blodiga;
• ascites (utvecklas inom 2-4 veckor från sjukdomsuppkomsten);
• hepatomegali;
• måttlig gulsot
• splenomegali;
• signifikant förlust av kroppsvikt.

1/3 av patienterna dör av hepatocellulär insufficiens, en tredjedel av dem är cirrhotic och en tredjedel återhämtar sig efter 4-6 veckor.

Subakutisk form kännetecknas av:

• hepatomegali;
• ascites;
• måttliga förändringar i funktionella leverprover

Senare tar sjukdomen en kronisk kurs. Den kroniska formen fortskrider som levercirrhose med portalhypertension.

Sjukdom och Cruevilian-Baumgarten syndromet

Sjukdom och Cruevelle-Baumgarten syndromet är sällsynta och kan vara orsaken till portalhypertension.

Cruevelle-Baumgartens sjukdom är en kombination av medfödd portalveinhypoplasi, leveratrofi och nebulisering av navelsträngen.

De viktigaste manifestationerna av sjukdomen:

• förstorade subkutana venösa collaterals i bukväggen ("caput medusae");
• definierat auskultatoriskt venöst buller över naveln, det ökar om patienten lyfter huvudet från kudden; buller kan vara palpabelt och försvinna när man trycker på handflatan ovanför naveln;
• Splenomegali och hypersplenismsyndrom (pancytopeni);
• smärta vepigastria och rätt hypokondrium;
• gastrointestinal blödning;
• ihållande flatulens;
• ascites;
• högt tryck i portalvenen (bestämd av splenometri).

Utsikterna är ogynnsamma. Patienter dör av gastrointestinal blödning eller leversvikt.

Cruevelle-Baumgarten syndromet är en kombination av den opappade navelvenen (rekanalisering) och portalhypertension, inte av medfödd men av förvärvad karaktär.

De främsta orsakerna till syndromet är:

• levercirros;
• utplåning eller endoflebit hos leveråren.

Cruevelle-Baumgarten syndrom är vanligare hos unga kvinnor. De kliniska manifestationerna av syndromet är desamma som i fallet med Cruevelle-Baumgarten-sjukdomen, men i motsats till det senare finns en ökning i levern.

Hepatisk portal scleros

Splenomegali vid leverportal, hypersplenism och portalhypertension utan ocklusion av portala och mjältår och patologiska förändringar hos levern är karakteristiska. I patogenesen av denna sjukdom är mycket oklart. Andra namn inkluderar: noncyrrotisk portalfibros, icke-pyrotisk portalhypertension, idiopatisk portalhypertension. Bantysyndrom (ett begrepp som har blivit föråldrat) hör även sannolikt till denna grupp av sjukdomar. I hjärtat av sjukdomen är skada på de intrahepatiska grenarna i portalvenen och endotelcellarna i sinusoider. Ökat intrahepatiskt motstånd indikerar intrahepatisk obstruktion av portalkanalen. Orsaken till leverportalskleros kan vara infektion, berusning; I många fall förblir orsaken okänd. Hos barn kan den första manifestationen vara intrahepatisk trombos av portarvenas små grenar.

I Japan uppträder denna sjukdom huvudsakligen hos medelålders kvinnor och kännetecknas av ocklusion av portalens intrahepatiska grenar. Hans etiologi är okänd. En liknande sjukdom, kallad noncirrhotic portal fibrosis, i Indien är unga män sjuk. Anknytningen av denna sjukdom med närvaron av arsenik i dricksvatten och alternativ mediciner antas. Det är mer sannolikt att det utvecklas som ett resultat av långtidseffekter på levern av återkommande tarminfektioner.

Fall på många sätt liknande sjukdomar beskrivs i USA och Storbritannien.

Leverbiopsi avslöjar skleros och ibland utplåning av den intrahepatiska venös bädden, men alla dessa förändringar, särskilt fibros, kan uttryckas minimalt. I obduktion observeras en förtjockning av väggarna i stora ådror nära leverportarna och en minskning av deras lumen. Vissa förändringar är sekundära, orsakade av partiell trombos av små grenar i portalvenen med efterföljande återställning av blodflödet. Vanligtvis finns det perisinusoid fibros, men det kan bara detekteras med elektronmikroskopi.

I portalvenografi avslöjas smalning av portalens små grenar och en minskning av deras antal. Kanterna har ojämna konturer och avgår i en spetsig vinkel. Vissa stora intrahepatiska grenar får inte fyllas med en kontrasterande substans, samtidigt finns det en spridning av mycket tunna kärl. Kontrastiv undersökning av leveråren bekräftar kärlförändringar. Ofta är vävnadsmässiga anastomoser.

Tropiskt Splenomegalysyndrom

Detta syndrom förekommer hos individer som lever i endemiska malariaområden och splenomegali visas lymfocytisk infiltration sinuskurvor, Kupffercell hyperplasi, ökade nivåer av IgM och serum titer av antikroppar mot Plasmodium falciparum. Med långvarig kemoterapi förbättras antimalariala läkemedel. Portalhypertension är obetydlig, blödning från åderförhöjda vener utvecklas sällan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektgranskning

Cirros är den vanligaste orsaken till portalhypertension. Hos patienter med levercirros är det nödvändigt att ta reda på alla möjliga orsaker till det, inklusive en indikation på alkoholism eller hepatit i en anamnese. Vid utveckling av extrahepatisk portalhypertension var de inflammatoriska sjukdomarna i bukhålorganen särskilt viktiga tidigare (speciellt under neonatalperioden). Överträdelser av blodets koagulationssystem och intag av vissa läkemedel, såsom könshormoner, predisponerar för trombos i portalen eller levervenen.

historia

• Förekomst av en patient med cirros eller kronisk hepatit
• Gastrointestinal blödning: antalet episoder, datum, blodförlustvolym, kliniska manifestationer, behandling
• Resultaten av tidigare endoskopi
• Indikationer av alkoholism, blodtransfusion, viral hepatit B och C, septikemi (inklusive neonatal sepsis, septikemi orsakad av intra-abdominal patologi eller annat ursprung), myeloproliferativa störningar, ta emot orala preventivmedel

undersökningen

• Tecken på levercellsbrott
• Buken i benen:
  • plats
  • riktning av blodflödet
• splenomegali
• Leverans storlek och konsistens
• ascites
• Puff ödem
• Rektal undersökning
• Endoskopisk undersökning av matstrupen, mag och tolvfingertarmen

Ytterligare forskning

• Punkterad biopsi bakad
• Kateterisering av levervenen
• Selektiv arteriografi i bukhålorganen
• Ultraljud, dator eller magnetisk resonans avbildning av levern

Blod kräkningar är den vanligaste manifestationen av portalhypertension. Det är nödvändigt att ta reda på antalet och allvaret av tidigare överförd blödning, oavsett om de ledde till en uppdelning i medvetenhet eller koma och om blodtransfusion utfördes. Med åderbråck kan melena observeras utan blodig kräkningar. Frånvaron av dyspepsi och ömhet i den epigastriska regionen, såväl som patologi i den tidigare endoskopiska studien, gör det möjligt att utesluta blödning från magsåret.

Du kan identifiera stigmata av cirros - gulsot, kärlspirer, palmar erytem. Det är nödvändigt att uppmärksamma förekomsten av anemi, askiter och prodromala koma symtom.

Vener i främre bukväggen

Med intrahepatisk portalhypertension kan ett visst blodflöde strömma ut från den vänstra grenen av portalvenen genom periapical venerna i den sämre vena cava. Med extrahepatisk portalhypertension kan förstorade venor uppträda på bukets laterala vägg.

Typen av fördelning och riktning av blodflödet. Utvidgade konvulerade säkerhetsåter, som skiljer sig från naveln, kallades "huvudet av Medusa." Detta symptom är sällsynt, vanligen en eller två ådror, vanligen epigastriska, förstoras. Blod strömmar bort från naveln; med obstruktion av den sämre vena cava strömmar blod genom collateralsna från botten upp till systemet med överlägsen vena cava. Med intensiva ascites kan funktionell obstruktion av den sämre vena cava utvecklas, vilket gör det svårt att förklara de observerade förändringarna.

Vene i den främre bukväggen kan visualiseras genom att fotografera dem i infrarött ljus.

Ljud

I xiphoid process eller navel kan lyssna venös buller ibland sprider sig till prekordial region, till bröstbenet eller lever område plats. I stället för sitt största uttryck med ett litet tryck kan fånga vibrationen. Buller kan öka under systole, med inspiration, i upprätt läge eller i sittande läge. Ljud uppstår när passagen av blod från den vänstra grenen av portvenen genom en stor navel och paraumbilical vener anordnade i en halvmåne konjunktion, ådror på den främre bukväggen - den övre epigastrisk, inre torakal ven och underlägsna epigastrisk ven. Ibland kan venöst ljud höras även över andra stora venösa collaterals, till exempel över den underlägsna mesenteriska venen. Systoliskt artärljud indikerar vanligtvis primär levercancer eller alkoholhepatit.

Kombinationen av de förstorade venerna i den främre bukväggen, högt venöst ljud över naveln och leverns normala dimensioner kallas Cruevel-Baumgarten syndromet. Dess orsak kan vara en upplösad navelsträng, men kompenserar ofta levercirros.

Bullret som sträcker sig från xiphoidprocessen till naveln och "huvudet av Medusa" indikerar obstruktion av portalvenen distal till sätet av navelsträngarna från portalens vänstra gren, d.v.s. På intrahepatisk portalhypertension (levercirros).

Mjälte

Mjältet ökar i alla fall, med palpation avslöjas dess täta kant. Det finns ingen klar korrespondens mellan mjälten och trycket i portalvenen. Vid unga patienter och med en stor nodulär cirros förstärks mjälten i större utsträckning.

Om mjälten inte kan palperas, eller om dess dimensioner inte förstoras, är diagnosen av portalhypertension tvivelaktig.

I perifert blod avslöjar pancytopeni associerad med en ökning i mjälten (sekundär "hypersplenism"). Pancytopeni är associerat mer med hyperplasi hos retikuloendotelialsystemet än vid portalhypertension, och försvinner inte med utvecklingen av portokaval shunts, trots minskningen av portaltrycket.

Levern

Betydelsen av både små och stora leverstorlekar, så deras slagverk bör noggrant bestämmas. Det finns inget distinkt beroende av leverstorlek vid tryck i portalvenen.

Det är nödvändigt att uppmärksamma leverns konsistens, dess ömhet och tuberositet i ytan under palpation. Med en mild konsistens i levern bör man tänka på extrahepatisk obstruktion av portalvenen. Med en tät konsistens är cirros mindre sannolikt.

Ascites

Asciter är sällan på grund av portalhypertension, även om en signifikant ökning av portaltrycket kan vara den ledande faktorn vid utvecklingen. Med portalhypertension ökar filtreringstrycket i kapillärerna, vilket leder till att vätskan svimmar in i bukhålan. Dessutom indikerar utvecklingen av ascites i cirros, förutom portalhypertension och levercellsbrott.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rektum

Åderbråck i den anorektala regionen kan detekteras under sigmoidoskopi. Venerna kan blöda. Det observeras i 44% av levercirros, och förstärks hos patienter med blödning från spridningsutsläppt esofagus. Det ska särskiljas från enkla hemorrojder, vilket är svullnaden av venösa kroppar som inte är associerade med portalveinsystemet.