Symtom på systemisk lupus erythematosus

Symtom på systemisk lupus erythematosus kännetecknas av uttalad polymorfism, men nästan monoklonala varianter av sjukdoms debut observeras hos nästan 20% av barnen. Kursen av systemisk lupus erythematosus är vanligtvis vågig, med växande perioder av exacerbationer och remissioner. I allmänhet kännetecknas systemisk lupus erythematosus hos barn av en mer akut start och sjukdomsförlopp, tidigare och snabb generalisering och mindre fördelaktigt resultat än hos vuxna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vanliga symptom på systemisk lupus erythematosus

De första symptomen start av systemisk lupus erythematosus eller försämring av de flesta barn är feber (oftast intermittent), ökad svaghet, sjukdomskänsla, aptitlöshet, viktminskning, ökad håravfall.

[7], [8], [9]

Lesion av huden och dess bilagor i systemisk lupus erythematosus

Hudsyndrom, noterat hos barn med systemisk lupus erythematosus, är mycket varierande.

Lupus "fjärilen" är den mest karakteristiska manifestationen av systemisk lupus erythematosus, vilket noteras hos 80% av patienterna, 40% av dem i debut av sjukdomen. "Fjäril" är ett symmetriskt erytematöst utslag på ansiktets hud, beläget i det zygomatiska området och näsområdet, i form som liknar figuren av en fjäril med öppna vingar; utslag kan spridas bortom det zygomatiska området till pannans, hakans, fria kant av örat och dess lober.

Lupus "fjäril" kan vara i form av:

• erytem, som manifesteras genom spolning av huden med tydligt avgränsade gränser, infiltration, follikulär hyperkeratos följt av cikatricial atrofi;
• ljust erysipelat inflammation med infiltration, hyperemi, liten nekros, täckt med korst och ansiktsödem;
• centrifugal erytem hos persistenta erytematösa-edematösa fläckar med suddig follikulär hyperkeratos, belägen i mitten av ansiktet;
• vaskulär "fjäril" - instabil diffus rodnad med en cyanotisk nyans i mellansidan av ansiktet, vilket ökar med spänning, exponering för insolation etc.

Erytematösa utbrott kan också förekomma i öppna områden av huden: den övre delen av bröstet och ryggen ("deckete" -området) ovanför armbågen och knäleden.

Discoid lesioner - erytematösa utslag med belastade kanter och depigmentering i mitten, infiltration, follikulär hyperkeratos och efterföljande ärr atrofi. Lokaliserad huvudsakligen på hårets hårbotten, ansikte, nacke, överdelar. Hos barn observeras sådana utslag vanligtvis i kronisk grad av systemisk lupus erythematosus.

Fotosensitivitet - ökar känsligheten hos huden mot effekterna av solstrålning, typiskt för patienter med systemisk lupus erythematosus. Typiska erytematösa hudutslag förekommer vanligtvis hos barn under vårsommarperioden, deras ljusstyrka ökar efter exponering för solen eller behandling av ufoer.

Kapillärer - ödematös hudrodnad med telangiektasi och atrofi på fingertopparna, palmer och plantar ytan av foten, som observerats i de flesta barn i den akuta fasen av sjukdomen.

Hemorragisk utslag som petekiala eller purpuroznyh element som vanligtvis finns symmetriskt på huden av distala extremiteter, speciellt den undre, ofta noteras hos barn med systemisk lupus erythematosus som en kutan vaskulit.

Livedo reticularis (en blåaktig-lila fläckar som bildar ett rutnät på huden av de lägre, mindre ofta de övre extremiteterna och bålen) och subunguala microinfarcts (trombovaskulit kapillär nagelbädden).

Nonspecifika hudutslag observeras ofta hos patienter med hög aktivitet av systemisk lupus erythematosus; De kan representeras av alla de grundläggande morfologiska typerna av hudelement: från fläckig-papulär till bullous.

Reynauds syndrom (periodiskt utvecklande av ischemi i fingrarna, på grund av vasospasm och strukturella vaskulära lesioner) observeras hos barn mycket mindre ofta än hos vuxna.

Alopeci är mycket karakteristisk för patienter med systemisk lupus erythematosus. Under den aktiva perioden av sjukdomen uppmärksammar patienter gallring och ökad håravfall, vilket leder till nodulär eller diffus alopeci.

Lesion av slemhinnor med systemisk lupus erythematosus

Orsaken till den orala slemhinnan, som noteras hos mer än 30% av barnen, huvudsakligen under den aktiva perioden av sjukdomen, innefattar:

• lupus enanthema (erytematös-edematös fläckar med tydliga gränser och ibland med ett erosivt centrum, beläget i en fast gomas område);
• aphthous stomatit (smärtfritt erosiv eller i sällsynta fall djupare sårformiga foci med keratot fälg och intensivt erytem);
• keilit - nederlag av den röda gränsen av läpparna, ofta lägre (understruken kant runt kanten av läpparna, svullnad, rodnad, bildandet av sprickor, i vissa fall, erosion och sår och den efterföljande utvecklingen av ärr atrofi).

Lesion av leder med systemisk lupus erythematosus

Articular syndrom observeras hos nästan alla barn med systemisk lupus erythematosus, och hos 80% av dem redan i den ursprungliga sjukdomsperioden. Detta syndrom har en vandrande art av lesionen, sällan leder till bildning av resistenta stammar, med undantag för den balanserade spolformad deformation av de proximala interfalangealleder II-IV av fingrar utan att störa deras funktion.

Artralgi är karakteristisk för sjukdomens aktiva period. De är belägna i stora och små lederna i armar och ben, oftast knä, fotled, armbåge och proximal interfalangealleder lederna i fingrarna, åtminstone - i axeln, armbåge, handled, ibland i höftleder och halskotpelaren.

Artrit. Akut artrit med systemisk lupus sker vanligtvis med multipla, ofta symmetriska lesioner i lederna (särskilt den proximala interfalangeala fingret, knä, ankel, Vinklad), tillsammans med en markant periartikulära reaktioner, smärtsamma kontrakturer, men snabbt försvinner efter behandling med glukokortikosteroider. Subakut och kronisk polyartrit kännetecknas av en lång, vågig och ofta progressiv naturligtvis, smärta, mild utsöndring, tillsammans med begränsning av funktionen hos drabbade lederna, klagar över morgonstelhet kortlivad. När X-ray uppvisar en måttlig förändring i epifys osteoporos (I steg Shteynbrokeru).

Bony förändringar i systemisk lupus erythematosus

Aseptisk nekros, som kännetecknas av ben-broskig sekvestrering med sekundär osteoskleros, är mycket mindre vanlig hos barn än hos vuxna. Vanligtvis lokaliseras de i området av epifys av lårbenet (sällan i andra ben), vilket leder till en störning av funktionen hos den drabbade lemmen och invaliditeten hos patienten.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Muskelskada i systemisk lupus erythematosus

Muskelskador observeras hos 30-40% av barnen under den aktiva perioden av systemisk lupus erythematosus. Det uttrycks av myalgi eller polymyosit som involverar symmetriskt placerade, oftare proximal lemmuskler.

När polymyosit, förutom muskelsmärta, notera sin smärta på palpation, en viss minskning av muskelstyrka, måttlig ökning av muskelsönderfalls enzymer (kreatinfosfokinas - CPK, aldolas). Resultatet av polymyosit kan vara utvecklingen av måttlig hypotrofi. Lupus polyneositis bör differentieras från steroidmyopati, som utvecklas hos patienter på grund av behandling med glukokortikosteroider.

Slaget vid serösa membran

Nederlaget av serösa membraner (polyserositis) - en karakteristisk manifestation av systemisk lupus erythematosus, observeras hos 30-50% av barnen.

Pleurisy är vanligtvis symmetrisk, torr, mindre ofta effusiv, har sällan en levande klinisk manifestation. Kliniskt kan utvecklingen av pleuris manifesteras genom hosta, utseendet av smärta i bröstet, ökar med djup andning, buller av friktion i pleura under auskultation. På röntgenbilder upptäcks förtjockningen av korsbandet, interlober eller mediastinum pleura, såväl som pleura-perikardiella vidhäftningar. I vissa fall, en märkbart massiv ackumulering av exudat i pleurhålorna.

Perikardit hos barn observeras oftare än hos vuxna. Typiska kliniska perikardit symtom takykardi, andnöd, ljudet av friktion, men i de flesta fall av perikardit inträffar kliniskt malosimptomno det diagnosticeras endast med hjälp av ekokardiografi: bilden synlig förtjockning och separationsblad epi och hjärtsäcken. Med hög aktivitet av sjukdomen åtföljs perikardit vanligen av ackumulering av exsudat. Sällan, när massiv svullnad uppstår, kan det finnas en risk för hjärt-tamponad. Med sällan förekommande konstrictiv perikardit bildas spikuler i perikardhålan tills den utplånas.

I vissa fall ser patienterna en bild av aseptisk peritonit.

Andningsorganets nederlag i systemisk lupus erythematosus

Observera hos 10-30% av barnen med systemisk lupus erythematosus vid olika stadier av sjukdomen.

Akut volchanogny pneumonit ibland observeras med hög sjukdomsaktivitet, manifesterad symptom karakteristiska för pneumoni (hosta, dyspné, akrocyanos, detektion av andningsdämpning och rassel i lungorna auskultation, etc). På röntgenbilder i dessa fall oftast avslöjar symmetriska infiltrativa skuggor i lungorna, discoid atelektas.

Kronisk diffus interstitiell lungsjukdom kan bildas med en relativt långvarig kurs av systemisk lupus erythematosus. Fysiska tecken på lungskador är knappa eller frånvarande. Användning av metoder av funktionella diagnostik detektera lungfunktion nedgång, störningar i lungblodflöde, på röntgenmärket amplifiering och deformation vaskulär interstitiell mönster med förlust av definition dess form och de expansionskärllumen.

Lungformiga (alveolära) blödningar, som är mycket sällsynta hos barn, kan leda till döden. Patienter med denna anmärkning tecken på akut respiratorisk nödsyndrom med snabb minskning av hemoglobin och hematokrit och utveckling av svår hypoxemi.

Lunghypertension hos barn är mycket sällsynt, det är vanligen bildat med antifosfolipid syndrom (AFS).

Karakteristisk hög membranposition på grund av membran, pleurodiapragmatiska vidhäftningar och vidhäftningar, minskning av membranens muskelton.

Hjärtsvikt med systemisk lupus erythematosus

Hjärtat hos barn med systemisk lupus erythematosus observeras i 50% av fallen.

Myokardit med svår kurs kännetecknas av utvidgningen av hjärt gränser, förändringar i Sonority toner, hjärtarytmier och ledning, minskad hjärtkontraktilitet, uppkomsten av symtom på hjärtsvikt. Med sjukdomens höga aktivitet kombineras myokardit vanligen med perikardit. I de flesta fall har myokardit dåliga kliniska tecken, det diagnostiseras endast med en omfattande instrumentell studie.

Förmodligen bildning hos patienter med myokarddystrofi.

Endokardit. I systemisk lupus erythematosus kan ventrikulär eller parietal endokardium påverkas. I de flesta fall, titta dicliditis mitral, aorta eller mindre trikuspidalisklaff eller dess konsekvenser i form av tätnings flikar som inte orsakar hemodynamiska och inte skapar förutsättningar för uppkomsten av organiska ljud. Bildandet av hjärtfel på grund av endokardit i systemisk lupus erythematosus är inte typiskt och är extremt sällsynt.

För systemisk lupus erytematosus känne atipigny verrukös endokardit Libman-Sacks att bilda vårtliknande överlag 1-4 mm i portioner diameter och små sårbildningar endokardiet möjligt utseende av små perforeringar flikar ventiler och brott ackord.

Coronary (kranskärls vaskulit), orsakar en kränkning av myokardiell perfusion, kan åtföljas av smärta bakom bröstbenet eller i hjärtat, men sker oftast kliniskt asymptomatiska. Enstaka fall av utveckling hos ungdomar av hjärtinfarkt noterades .

Njurskador i systemisk lupus erythematosus

Jade är kliniskt diagnostiserade i 70-75% av barn med SLE, de flesta av dem är det utvecklas inom de första 2 åren efter debuten av sjukdomen, och ungefär en tredjedel - i öppningen. Prognosen och resultatet av sjukdomen som helhet beror till stor del på njurskadorna.

I den morfologiska studien av njurarna noteras tecken på immunkomplex glomerulonefrit av olika slag.

Klassificering av Världshälsoorganisationen för njurskador i systemisk lupus erythematosus

Typ	Beskrivning	Kliniska och laboratorie tecken
jag	Ingen ändring i ljus, immunofluorescens och elektronmikroskopi data	Det finns inga
IIA	Mesangial glomerulonefrit, minimal förändring (ingen förändring i ljusoptiskt biopsi i närvaro av immunkomplex insättningar i mesangium enligt immunofluorescens och elektronmikroskopi)	Det finns inga
IIb	Mesangial glomerulonefrit (varierande grader av mesangial hypercellularitet med närvaro av immunförsvar i mesangium)	Proteinuri <1 g / dag, erytrocyter 5-15 per p / sp
III	Fokal proliferativ glomerulonefrit (aktiv eller kronisk, segmentell eller total, endo- eller extrakapillär skada med mindre än 50% av glomeruli)	Proteinuri <2 g / dag, erytrocyter 5-15 per p / sp
IV	Diffus proliferativ glomerulonephritis (samma förändringar som i klass III med mer än 50% av glomeruli)	Proteinuri> 2 g / dag, erytrocyter> 20 i p / zr, arteriell hypertension, njursvikt
V	Membranös glomerulonephritis (enhetlig förtjockning av glialkällarmembranet på grund av subepitelial och intramembranavsättning av immunkomplex)	Proteinuri> 3,5 g / dag, magert urinsediment
VI	Kronisk glomeruloskleros (diffus och segmentell glomeruloskleros, kanalatrofi, interstitiell fibros, arterioloskleros)	Arteriell hypertoni, njursvikt

Klassificeringen av lupusnefrit hos barn baserat på kliniska data (VI Kartasheva, 1982) innefattar:

• nefrit svåra former med nefrotiskt syndrom (NS) (som kännetecknas av diffusa ödem, massiv proteinuri, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi, hematuri uttrycks i de flesta fall med ihållande hypertension och hyperasotemia);
• nefrit svåra former utan nefrotiskt syndrom (proteinuri som kännetecknas av en förlust av protein i intervallet av 1,5-3 g / dag, signifikant eritrotsiturii ofta grov hematuri, måttlig azotemi och högt blodtryck);
• nefrit av latent form (kännetecknad av ett mildt uttryckt urinssyndrom: proteinuri <1,3 g / dag, hematuri <20 erytrocyter per p / sp).

Den mest sannolika dålig prognos med snabbt framåt lupus nefrit, kännetecknas av närvaron av nefrotiskt syndrom, svår (ibland malign) hypertension och den snabba utvecklingen av njursvikt, vilket resulterar i en ogynnsam utfall i några veckor eller månader.

Dessutom glomerulonefrit, njursjukdom spektrum i systemisk lupus erythematosus inkluderar tubulointerstitiell skador, såväl som trombotisk vaskulär lesion av olika kaliber inom ASF.

Lesion i mag-tarmkanalen med systemisk lupus erythematosus

Gastrointestinala störningar noteras vid systemisk lupus erythematosus hos 30-40% av patienterna. Under en akut period, vanligtvis en minskning av aptit, dyspeptiska störningar. När endoskopisk undersökning ofta diagnostiseras inflammatoriska lesioner av slemhinnan i matstrupen, magen och tolvfingret, ibland med bildandet av erosioner och även sår.

Tarmbeteende är relativt sällsynt och orsakas huvudsakligen av mesenteri vaskulära lesioner. Vaskulit mesenteriska artärer med efterföljande trombos kan leda till blödning, infarkt och nekros följt av perforering och utveckling av gastrointestinal blödning eller fibrinopurulent peritonit. Ett symptomatiskt komplex av malign ström Crohns sjukdom (terminal ileit) är möjlig.

Leverens levern. Hepatomegali av olika grad, oftare reaktivt tecken, diagnostiseras hos de flesta patienter med systemisk lupus erythematosus. Hos 10-12% av patienterna tillsammans med hepatomegali finns en måttlig ökning av leverenzymnivåerna (vanligtvis 2-3 gånger), orsakad av trombotisk mikroangiopati.

I vissa fall är det möjligt att utveckla hepatit, leverinfarkt, trombos i leveråren (Badd-Chiari-syndromet).

Nederlag i bukspottkörteln (pankreatit) kan vara resultatet av en patologisk process inom ramen för systemisk lupus erytematosus, eller på grund av effekterna av höga doser av kortikosteroider.

Nacksystemet i nervsystemet i systemisk lupus erythematosus

Psykoneurologiska symptom i systemisk lupus erythematosus är extremt olika, eftersom det är möjligt att skada delar av nervsystemet. Karakteristik för kliniken för systemisk lupus erythematosus manifestationer observeras hos 30-50% av barnen.

Den organiska hjärnsyndrom, utveckling av som orsakas av trombotisk vaskulopati eller diffus sjukdom medierad antineyronalnymi antikroppar, tillsammans med en försämring av kognitiva funktioner (minne, uppmärksamhet, tänkande), vilket kan leda till en markant minskning av intelligens, och utseendet av emotionella och personlighetsstörningar (emotionell labilitet, irritabilitet, apati , depression).

Psykiska störningar i systemisk lupus erythematosus hos barn är olika kliniska polymorfism, en tendens att återkomma, deras uttryck korrelerar i allmänhet med svårighetsgraden av somatiska sjukdomar. Vid hög aktivitet kan psykos utveckla akut med tillkomsten av produktiva symptom i form av visuella och hörselhallucinationer, schizofrenirubbningar, affektiva syndrom (mani och depression), motorisk rastlöshet, sömnstörningar och andra.

Huvudvärk, inklusive migrän, vanligtvis intensiv, observeras under sjukdomens aktiva period, vanligtvis hos patienter med systemisk lupus erythematosus med antifosfolipid syndrom.

Det konvulsiva syndromet, som vanligtvis manifesteras av generaliserade epileptiforma anfall, är karakteristisk för högaktivt systemiskt lupus erythematosus.

Chorea, som liknar en liten chorea med reumatism, kan vara ensidig eller generaliserad.

Transitorisk ischemisk attack, som kännetecknas av cerebral, fokal eller blandade symtom kvarstår längre än 24 timmar, och ishemigesky stroke hos barn är mycket mindre vanligt än hos vuxna. Deras förekomst beror på trombos eller tromboembolism hos de intracerebrala artärerna i närvaro av antifosfolipidantikroppar.

Hjärnblödning kan orsakas av högt blodtryck eller trombocytopeni, subarahnoidalnoe blödning och subdural hematom - cerebrovasculitises.

Ryggmärgsskada på grund av ischemisk nekros och demyelinering av fibrerna observeras sällan hos barn. Det kan åtföljas av en symmetrisk lesion i bröstkorgsskelettet. I detta fall diagnostiserades lägre paraparesis, ett brott mot känslighet i underkroppen, bäckenstörningar, svår ryggont. Prognosen för "transversell myelit" är ogynnsam.

Nedbrytningen av kranialnerven (oculomotor, trigeminal, ansikts- eller visuell) kan isoleras eller kombineras med andra stammen symtom.

Nedgången i det perifera nervsystemet fortsätter enligt typen av symmetrisk distal, i huvudsak sensorisk polyneuropati, sällan - multipel mononuropati. I vissa fall utvecklas Hyenna-Barre syndromet (akut inflammatorisk polyradikulonuropati).

Nervsystemet skada som induceras av systemisk lupus erythematosus kan ha en sekundär natur och orsakas av hypertoni, uremi, hypoxemi, infektionssjukdomar, glukokortikosteroider mottagning (bly steroid psykos) och andra. Refinement genesis nervsystemet nödvändigt att genomföra pathogenetically baserad behandling.

Kumulativ bedömning av lesioner av olika organ i systemisk lupus erythematosus

För att bestämma allvarlighetsgraden av organskador i systemisk lupus erythematosus bestäms skadaindexet för SLICC / ACR Skadeindex. Poängen inkluderar alla typer av skador från sjukdomsuppkomsten på grund av systemisk lupus erythematosus och utvecklas som ett resultat av pågående behandling och kvarstår i 6 månader eller mer.

Index av skador i systemisk lupus erythematosus SLICC / ACR Skador Index

Sign	Poäng, poäng
Vision (varje öga) i klinisk utvärdering
Vilken katarakt som helst	1
Förändringar i näthinnans näthinna eller atrofi	1
Nervsystemet
Kognitiv försämring (minnesförlust, svårigheter med räkning, dålig koncentration, svårigheter att tala eller skriva, kränkning av prestationsnivån) eller stor psykos	?
Beslag som kräver behandling mer än 6 månader	1
Stroker någonsin (poäng 2 poäng, om mer än ett avsnitt) eller cerebral resektion, inte associerad med neoplasma	1-2
Cranial-cerebral eller perifer neuropati (med undantag för visuell)	1
Transversell myelit	1
Njurar
Glomerulär filtrering <50 ml / min	1
Proteinuri> 3,5 g / dag	1
Det sista skedet av njursjukdom (oavsett dialys eller transplantation)	3
Lätt
Lunghypertension (höger ventrikulär bulging eller sonorös ton II över lungartären)	1
Lungfibros (fysiskt och radiologiskt)	1
Rynkad lunga (radiologiskt)	1
Pleural fibros (radiologiskt)	1
Infarkt i lungan (radiologisk)	1
Kardiovaskulärt system
Aortokoronär bypassoperation	1
Myokardinfarkt någonsin (poäng 2 poäng, om> 1)	1-2
Kardiomyopati (ventrikulär dysfunktion)	1
Skador på ventiler (diastolisk eller systolisk murmur> 3/6)	1
Perikardit inom 6 månader (eller perikardektomi)	1
Periferfartyg
Intermittent claudication inom 6 månader	1
En liten förlust av vävnad ("pads" av fingrarna)	1
Signifikant förlust av vävnad någonsin (förlust av ett finger eller lem) (poäng 2 poäng, om mer än en plats)	1-2
Vene trombos med ödem, sårbildning eller venös stasis	1
Magtarmkanalen
Infarction / resection av tarmarna (under duodenum), mjälte, lever eller gallblåsa någonsin av någon anledning (värdera 1 poäng om mer än en plats)	1-2
Mesenterisk insufficiens	1
Kronisk peritonit	1
Strictures eller operationer i övre magtarmkanalen	1
Muskuloskeletala systemet
Muskelatrofi eller svaghet	1
Deformerande eller erosiv artrit (inklusive deformerbara deformiteter, exklusive vaskulär nekros)	1
Osteoporos med frakturer eller vertebral kollaps (med undantag av avaskulär nekros)	1
Avaskulär nekros (poäng 2 poäng, om> 1)	1-2
Osteomyelit	1
Ruptur av senor	1
Läder
Cikatricial kronisk alopeci	1
Omfattande ärrbildning eller pannikulit (utom hårbotten och pads)	1
Ulceration av huden (exklusive trombos) i mer än 6 månader	1
Sexuellt system
Förlossningsfel hos gonaderna	1
Endokrina systemet
Diabetes mellitus (oavsett behandling)	1
Malignitet
Exklusive dysplasi (poäng 2 poäng, om mer än en plats)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]