Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Diagnos av systemisk lupus erythematosus
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Laboratoriediagnostik av systemisk lupus erythematosus
Kliniskt blodprov. Den aktiva perioden för systemisk lupus erythematosus kännetecknas av en ökning av ESR, utvecklingen av leukopeni med lymfopeni och mindre frekvent hemolytisk anemi med en positiv Coombs-reaktion. Hypokromisk anemi kan vara en följd av kronisk inflammation och berusning, dold blödning etc.
Trombocytopeni (vanligtvis mild) diagnostiseras vanligtvis hos patienter med sekundär AFS. I vissa fall utvecklas autoimmun trombocytopeni på grund av utseendet av antikroppar mot blodplättar.
Allmän analys av urin. De avslöjar proteinuri, hematuri, leukocyturi, cylindruri av olika grader av svårighetsgrad, som korrelerar med typen och aktiviteten hos lupus nefritis.
Biokemiskt blodprov. Förändringar i biokemiska parametrar är ospecificerade, deras forskning genomförs för att utvärdera funktionerna hos olika organ och system. En ökning av nivån av C-reaktivt protein för systemisk lupus erythematosus är inte typiskt, det brukar noteras när sekundär infektion är fäst.
Immunologisk diagnos av systemisk lupus erythematosus
ANF (antinucleära antikroppar) är en heterogen grupp av antikroppar som reagerar med olika komponenter i kärnan. Känsligheten för detta test är mycket signifikant (95% av patienterna med systemisk lupus erythematosus), men specificiteten är låg (den bestäms ofta hos patienter med andra reumatiska och icke-reumatiska sjukdomar).
Antikroppar mot dubbelsträngat DNA registreras hos 20-70% av patienterna med systemisk lupus erythematosus. Mycket specifikt för systemisk lupus erythematosus, korrelerar deras nivå vanligen med sjukdomsaktiviteten, särskilt i närvaro av lupusnefrit.
Antikroppar mot histoner är mer karakteristiska för lupusliknande syndrom, med systemisk lupus erythematosus i samband med utvecklingen av artrit.
Antikroppar mot Sm-antigen är mycket specifika för systemisk lupus erythematosus, men de definieras endast hos 20-30% av patienterna.
Inspelade låga AT- titrar till små kärnbenta-nukleoproteiner i systemisk lupus erythematosus är vanligtvis associerade med Raynauds syndrom och leukopeni; deras höga titrar finns hos patienter med blandad bindvävssjukdom.
Antikroppar till SS-A / Ro-antigen, SS-B / La-antigen mindre karakteristiska för systemisk lupus erythematosus, associerad med lymfopeni, trombocytopeni, fotodermatit och lungfibros. De finns hos 60-80% av patienterna med Sjogrens syndrom. Dessa antigener är också karakteristiska för subakut hud och drog lupus.
Antikardiolipinantikroppar (ACL) antikroppar till S 2 -glykoprotein 1, lupus antikoagulant fastställa den genomsnittliga 60% av barn med systemisk lupus erythematosus. Dessa är markörerna för sekundär AFS.
Reumatoid faktor (autoantikroppar av IgM-klassen som reagerar med Fc-fragmentet av IgG) noteras ofta hos barn med systemisk lupus erythematosus som har ett uttalat artulärt syndrom.
LE-celler - polymorfonukleära neutrofiler (mindre ofta eosinofiler eller basofiler) med kärncellerna fagocytera eller dess enskilda fragmenten är bildade genom närvaron av antikroppar till en komplex "av DNA-histon". Dessa celler finns i genomsnitt i 70% av barnen med systemisk lupus erythematosus.
Lägre total gemolitigeskoy komplementaktivitet (CH50) och dess komponenter (DS, C4) korrelerar generellt med aktiviteten av lupus nefrit och i vissa fall kan bero på genetiskt bestämda brist.
Instrumentala metoder för diagnos av lupus erythematosus
Muskuloskeletala: Radografi av ben och leder, ultraljud av leder och mjuka vävnader, MR (i närvaro av indikationer), densitometri.
Andningsorgan: strålning av bröstorganen (minst en gång per år), bröstcancer CT (om det finns indikationer), ekkokardiografi (för detektering av lunghypertension).
Kardiovaskulär system: EKG, Ekkokardiografi, Holter EKG-övervakning (om det finns indikationer).
Magtarmkanalen: ultraljud i bukhålan, esofagogastroduodenoskopi, CT och MRI (i närvaro av indikationer).
Nervsystemet: i närvaro av indikationer - elektroencefalografi, CT, MR.
För att fastställa diagnosen av systemisk lupus erythematosus är klassificeringskriterierna för American Rheumatology Association mest använda.
Kriterier för American Rheumatology Association för diagnos av systemisk lupus erythematosus (1997)
Kriterier |
Definition |
Utslag i kindbenet |
Fast erytem flatad eller upphöjd på zygomatiska bågar med en tendens att spridas till nasolabiala veck |
Discoidutslag |
Erytematösa upphöjda plack med keratotisk dysfunktion och follikelproppar; gamla foci kan ha atrofiska ärr |
Fotosensibilisering |
Hudutslag som ett resultat av en ovanlig reaktion på insolation enligt anamnese eller doktors observationer |
Sår i munnen |
Sår i munnen eller nasofarynx, vanligtvis smärtfri, observerad av en läkare |
Artrit |
Icke-erosiv artrit av 2 eller flera perifera leder, kännetecknad av ömhet, svullnad eller effusion |
Serosit |
A) Pleurisy (pleural smärta i anamnese, pleural friktionsbuller vid auskultation, pleural effusion); B) perikardit (perikardial friktionsbuller, perikardial effusion, EKG-tecken) |
Njurskada |
A) Persistent proteinuri> 0,5 g / dag; B) cylindruri (erytrocyt, hemoglobin, granulär, blandade cylindrar) |
Neurologiska störningar |
Konvulsioner eller psykos som inte är associerade med medicinering eller metaboliska störningar på grund av uremi, ketoacidos, elektrolytbalans |
Hematologiska störningar |
A) hemolytisk anemi med retikulocytos; B) leukopeni (<4x10 9 / l) vid 2 eller fler bestämningar; C) lymfopeni (<1,5 × 10 9 / L) med 2 eller fler studier; D) trombocytopeni (<100x10 9 / l), inte associerad med medicineringen |
Immunförsvar |
A) antikroppar mot nativt DNA i förhöjda titrar; B) närvaron av antikroppar mot Sm-antigenen; C) närvaro av AFA: ökad titer av ACL (IgM eller IgG); detektion av lupus-antikoagulant medelst en standardmetod; en falsk positiv Wasserman-reaktion i minst 6 månader i frånvaro av syfilis, bekräftad genom den bleka treponema-immobiliseringsreaktionen eller i absorptionstestet av fluorescerande anti-treponemalantikroppar |
ANF (antinucleära antikroppar) |
En ökning av ANP-titern i immunofluorescensprovet eller i en annan liknande, som inte är relaterad till intaget av läkemedel som kan inducera lupus erythematosus |
Om patienten har 4 eller fler symtom i någon kombination, anses diagnosen vara tillförlitlig, om det finns 3 tecken är det troligt.
Känsligheten för dessa kriterier är 78-96% och specificiteten är 89-96%.
Aktivitetsgrader av systemisk lupus erythematosus
Aktiviteten av systemisk lupus erythematosus bestäms utgående från svårighetsgraden av patientens tillstånd, med beaktande av totaliteten och svårighetsgraden av de tillgängliga kliniska och laboratorie tecknen på sjukdomen.
Det finns 3 grader av aktivitet av systemisk lupus erythematosus:
När hög aktivitet (III grad) notera hög feber, uttalade förändringar av inre organ (nefrit med nefrotiskt syndrom endomyocarditis, perikardit med utgjutning och / eller pleurautgjutning), tunga CNS, huden (dermatit), muskuloskeletal (akuta polyartrit och / eller polymyosit) och andra, tillsammans med markanta förändringar i laboratorievärden som signifikant ökning av ESR (45 mm / h) och immunologiska parametrar (ökning av ANF och titrar av antikroppar mot DNA, signifikant reducerade komplementets totala hemolytiska aktivitet och dess komponenter C3, C4).
Lupus erythematosus diagnostiseras hos patienter i kritiska tillstånd, som kännetecknas av utvecklingen av funktionsfel hos ett organ mot bakgrund av en alltför hög aktivitet hos den patologiska processen.
I måttlig aktivitet (II grader) feber typiskt låggradigt terar lesioner av olika organ uttrycks måttligt. Patienter kan markera eller polyarthralgia artrit, dermatit, mild reaktion från serösa membran, nefrit utan nefrotiskt syndrom och renal dysfunktion, ökad myokardit et al. ESR inom 25-45 mm / h, öka i ANF punkt titrar av antikroppar mot DNA, cirkulerande immunkomplex.
Med låg aktivitet (I grad) är det allmänna tillståndet hos patienter vanligtvis inte störd, laboratorieparametrarna förändras litet, tecken på inre organens skador bestämmer sig endast med komplexa instrumentforskning. Kliniskt notera de mjuka tecknen på kutan och artikulär syndrom.
Utvärdering av aktivitetsgraden för den patologiska processen är avgörande för att bestämma patientens behandlingstakt vid varje stadium av sjukdomen.
Undersökningsstatus fastställs i avsaknad av kliniska och laboratorie tecken på patientens aktivitet.
För att mer exakt kunna bedöma patienternas tillstånd med dynamisk observation, använd olika poängindex.
[8], [9], [10], [11], [12], [13]
Utvärdering av aktiviteten hos systemisk lupus erythematosus enligt ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)
1. Allmänna symtom (något av följande x 0,5 poäng)
Feber |
Morgonstemperatur över 37,5 C, inte associerad med infektion |
Trötthet |
Subjektiv känsla av ökad trötthet |
2. Symptom på ledskada (något av följande x 0,5 poäng)
Artrit |
Icke-erosiv artrit med lesioner av 2 eller flera perifera leder (handled, distala eller proximala interphalangeal leder, metakarpopalangala leder) |
Artralgi |
Lokal smärta utan objektiva symptom på inflammation av 2 eller fler perifera leder) |
Over. Symtom på aktiv skada på huden och slemhinnan
Erytematös utslag i det zygomatiska området |
Fast erytem flat eller högt i det zygomatiska området med en tendens att spridas till nasolabiala regionen |
Allmänna utslag |
Spotted-papularutslag, inte associerad med medicineringen. Kan vara på vilken del av kroppen som helst, oavsett exponering för solen |
Discoidutslag |
Erytematös eller depigmenterad övervuxen plack med vidhäftande keratotiska skalor eller follikelplugg |
Kutan vaskulit |
Inklusive digitala sår, purpura, urtikaria, bullousutbrott |
Sår i munhålan |
Sår i munnen eller nasofarynx, vanligtvis smärtfri, detekterbar av en läkare |
3b. Utveckling av symptom på skador på huden och slemhinnan (x 1 poäng om ovanstående tecken visas igen, +1 punkt om det finns en ökning av svårighetsgraden av symtom efter den senaste observationen) | |
4. Myosit (x 2 poäng, om bekräftat av förhöjda nivåer av CK- och / eller EMG-data eller histologisk undersökning) | |
5. Perikardit (x 1 poäng, om bekräftat av EKG eller EchoCG eller genom att lyssna på friktionsbuller under auskultation) | |
6. Tecken på tarmsjukdom (någon av följande x 2 poäng) | |
Tarmkanal | Tydliga tecken på akut tarmvaskulit |
Aseptisk peritonit |
Utsöndring i bukhålan i frånvaro av infektion |
7. Symptom på lungsjukdomar (någon av följande x 1 poäng) |
|
Pleurit |
Adhesiv eller exudativ, auskultatorisk eller radiologiskt bekräftad) |
Pneumonit |
Enstaka eller flera skuggor på röntgenbilden, vilket speglar sjukdomsaktiviteten och inte relaterar till infektion |
Progressiv dyspné |
- |
8. Symtom på psykoneurologiska störningar (någon av följande x 2 poäng) |
|
Huvudvärk / migrän |
Nyligen utvecklad, beständig eller ihållande, svår att behandla med analgetika och lätt att behandla med kortikosteroider |
Epipristupy |
Små eller stora anfall och choreokinetiska syndrom, inte utvecklade på grund av biverkningar av droger och metaboliska störningar |
Insult |
- |
Encefalopati |
Minskat minne, orientering, uppfattning, förmåga att räkna |
Psykoser |
I avsaknad av droger |
9a. Symtom på njurskador (någon av följande x 0,5 poäng) |
|
Proteinuri |
Daglig proteinuri> 0,5 g / dag |
Urinsediment |
Erytrocyturi, cylinduri |
Gematuriya |
Makroskopisk eller mikroskopisk |
Ökad kreatininnivå eller minskat kreatininclearance |
" |
9b. Utveckling av symtom på njurskador (x 2 poäng om något av ovanstående tecken på njurskador noteras igen eller observerad försämring jämfört med den senaste observationen) |
|
10. Tecken på hematologiska störningar (någon av följande x 1 poäng) |
|
Icke-hemolytisk anemi |
Coombs-negativ hypokrom eller normokromisk anemi utan retikulocytos) |
Hemolytisk anemi |
Coombs-positiv hemolytisk anemi med retikulocytos |
Leukopeni |
<3500 eller lymfopeni <1500 i μL |
Trombocytopeni |
<100 000vmkl |
11. MINDRE |
<25 mm / h i avsaknad av andra orsaker |
12. Hypokomplementemi (någon av följande x 1 poäng) |
|
SZ |
Radiell diffusion eller nephelometri |
CH50 |
Standard hemolytisk metod |
12b. Utveckling av hypokompletemi (x 1 poäng med signifikant minskning av komplementnivå (C4) jämfört med den senaste observationen |
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Slutresultat
Om myosit, symtom på psykoneurologiska sjukdomar och njursvikt är de enda som registreras bland punkterna 1-10, bör 2 poäng läggas till. Om beräkningen inte är ett heltal ska det avrundas till en mindre med ett värde mindre än 6 och till en större - till ett värde större än 6. Om slutresultatet är mer än 10 måste det avrundas till 10.
Utvärdering av aktiviteten hos systemisk lupus erythematosus enligt SLEDAI-2K-skalan
Poäng |
SLEDAI-poäng |
Symptom |
Definition |
8 |
- |
Epileptisk anfall |
Nyligen framträdde. Det är nödvändigt att utesluta metaboliska, smittsamma och medicinska orsaker |
8 |
Psykos |
Nedsatt förmåga att utföra åtgärder i normalt läge på grund av betydande förändringar i verklighetsuppfattning, inklusive hallucinationer, rastlöshet tänkande, en betydande minskning av associativa förmågor, utarmning av mental aktivitet, märkt ologiskt tänkande, bisarra oorganiserat eller katatonisk beteende. Det ska särskiljas från liknande tillstånd som orsakas av uremi eller mediciner |
|
8 |
Organiska hjärn syndromer |
Kränkningar av intellektuell aktivitet med orienteringsstörning av minne och andra intellektuella förmågor med akut och instabila kliniska symptom, inklusive suddig medvetande med reducerad sphobnostyu koncentration och oförmåga att upprätthålla uppmärksamhet till miljön, plus åtminstone två av följande: nedsatt perception, osammanhängande tal, sömnlöshet eller dåsighet På dagtid, en minskning eller ökning av den psykomotoriska aktiviteten. Det är nödvändigt att utesluta möjligheten till metaboliska, infektiösa och medicinska effekter |
|
8 |
Visuella störningar |
Förändringar i näthinnan (inklusive cellcorpuscles, blödningar, seröst exsudat eller blödningar i koroid) eller optisk neurit. Det ska särskiljas från störningar som orsakas av högt blodtryck, infektion, medicinska effekter |
|
8 |
- |
Brott mot kranialnervans funktioner |
Den första uppträdde känsliga eller motoriska neuropati hos kranialnervena |
8 |
- |
Huvudvärk |
Expressiv ihållande huvudvärk, inte mottaglig för behandling med narkotiska analgetika |
8 |
- |
Brott mot hjärncirkulationen |
Den första förekomsten av en störning i hjärncirkulationen. Det ska särskiljas från de störningar som uppstod till följd av ateroskleros |
8 |
Vaskulit |
Sår, gangrör, smärtsamma knölar på fingrarna, okolonogtevyeinfarkt, blödningar eller biopsi-data eller angiogram som bekräftar vaskulit |
|
4 |
- |
Artrit |
> 2 smärtsamma leder med tecken på inflammation (ödem eller effusion) |
4 |
~ |
Myosit |
Proximal muskelsmärta / svaghet associerad med förhöjda CK / aldolasnivåer, eller EMG-data eller biopsier som bekräftar myosit |
4 |
- |
Cylindruria |
Granulära eller erytrocytcylindrar |
4 |
Gematuriya |
> 5 erytrocyter i n / sp. Det är nödvändigt att utesluta hematuri orsakad av urolithiasis, infektioner och andra orsaker |
|
4 |
- |
Proteinuri |
> 0,5 g / dag |
4 |
- |
Leukocyturi |
> 5 leukocyter i n / sp. Det är nödvändigt att utesluta möjligheten till smittsamma orsaker till leukocyturi |
2 |
- |
Hudutslag |
Förbrott av inflammatorisk natur |
2 |
- |
Alopeci |
Ökad fokal eller diffus håravfall |
2 |
- |
Slem i slemhinnan |
Ulceration av slemhinnan i munnen och näsan |
2 |
- |
Pleurit |
Smärta i bröstet med pleural friktionsbuller eller effusion eller pleural njutningar |
2 |
- |
Perikardit |
Perikardiell smärta med någon av följande tecken: hjärt-friktionsbuller, elektrokardiografisk eller echografisk bekräftelse |
2 |
- |
Lågt komplement |
Fallet i nivån av СН50, СЗ eller С4 är lägre än normens nedre gräns (enligt testlaboratoriet) |
2 |
- |
Förhöjda nivåer av anti-DNA |
> 25% Farr-bindning eller överskott av testlaboratoriernas normala värden |
1 |
- |
Feber |
> 38 C, smittämnen bör uteslutas |
1 |
- |
Trombocytopeni |
<100x10 7 l, läkemedelsexponeringsfaktorn bör uteslutas |
1 |
- |
Leukopeni |
<3 x 10 9 / l, är det nödvändigt att utesluta faktorn för medicinsk verkan |
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],
Allmänt SLEDAI-konto
De graf SLEDAI-making punkter score om symptom är aktiv vid tidpunkten för inspektion eller förekommit under de 10 dagar som föregick undersökningen. SLEDAI-1K skillnad SLEDAT skala gör det möjligt att överväga ihållande aktivitet associerad med närvaron av hudutslag, mukosal sårbildning, proteinuri alopeci. Skalan SLEDAI beakta endast den initiala förekomsten eller återkommande symtom såsom hudutslag, alopeci, sår i slemhinnor och proteinuri, och skala SLEDAI-2K - några variant tecken data (nyligen framkommit, återkommande, ihållande aktivitet).
Differentiell diagnos av lupus erythematosus
I de flesta barn (> 80%), vanligen några veckor (mindre ofta månader) från det ögonblick som de första symtomen uppstod bildas en polysyndromisk klinisk bild med tecken på involvering av olika organ och system. Om patienten har en lupus "fjäril" är diagnosen vanligtvis etablerad i den tidiga perioden från sjukdomsöppnandet. Svårigheter vid diagnostisering av systemisk lupus erythematosus uppstår i avsaknad av ett karakteristiskt erytematiskt utslag i ett barn. Differentiell diagnos i sådana fall bör utföras med sjukdomar som har en polysyndromisk klinisk bild:
- systemiska reumatiska former av juvenil reumatoid artrit, juvenil dermatomyosit, akut reumatisk feber, Henoch-Schönleins sjukdom, primär antifosfolipid syndrom, nodulär polyarterit, mikroskopisk polyartrit, och andra;
- hematologiska sjukdomar: hemolytisk anemi, ITP;
- lymfoproliferativa sjukdomar: lymfogranulomatos, lymfom;
- infektionssjukdomar: borreliosis (Lyme disease), hepatit B och C med extrahepatiska manifestationer, tuberkulos, syfilis, iersiniosis, HIV-infektion, etc .;
- inflammatoriska tarmsjukdomar: ospecifik ulcerös kolit med systemiska manifestationer, Crohns sjukdom;
- njursjukdomar: glomerulonefrit, etc .;
- infektiv endokardit
- lupus erythematosus och paraneoplastiskt lupusliknande syndrom.